Amiloidosis cutánea nodular primaria en paciente con síndrome de Sjögren

Amiloidosis cutánea nodular primaria en paciente con síndrome de Sjögren

piel (barc). 2016;31(5):333–335 PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel Caso clı´nico Amiloidosis cuta´nea nodular primaria...

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piel (barc).

2016;31(5):333–335

PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel

Caso clı´nico

Amiloidosis cuta´nea nodular primaria en paciente con sı´ndrome de Sjo¨gren Nodular primary cutaneous amyloidosis in a patient with Sjo¨gren’s syndrome A´lvaro Vargas-Nevado *, Rosa Marı´a Castillo-Mun˜oz, Patricio Lo´pez-Jime´nez, Ricardo Juan Bosch-Garcı´a y Enrique Herrera-Ceballos Servicio de Dermatologı´a, Hospital Clı´nico Universitario Virgen de la Victoria, Ma´laga, Espan˜a

Con el te´rmino amiloidosis se engloban una serie de procesos siste´micos o localizados que se caracterizan por el depo´sito tisular, extracelular de amiloide (componente proteina´ceo de cara´cter fibrilar). Cla´sicamente se han diferenciado 2 formas de amiloidiosis: siste´micas o generalizadas y localizadas, con depo´sito de amiloide en un solo o´rgano. La amiloidosis nodular es la forma menos frecuente de amiloidosis cuta´nea, y en gran parte de los casos se encuentra asociada al sı´ndrome de Sjo¨gren1. Presentamos el caso de una paciente con sı´ndrome de Sjo¨gren primario que, posteriormente, desarrolla una amiloidosis cuta´nea nodular.

un no´dulo inferior de menor taman˜o, bien delimitado y de consistencia dura. Ambos presentaban un color eritematomarrona´ceo. El resto de la exploracio´n fı´sica no revelo´ hallazgos de intere´s. Se realizo´ una biopsia cuta´nea de la lesio´n localizada en la zona inguinal, y en el estudio histolo´gico se observo´ depo´sito

Caso clı´nico Mujer de 59 an˜os con sı´ndrome de Sjo¨gren primario de 20 an˜os de evolucio´n, y con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensio´n arterial e hipercolesterolemia, en tratamiento con metformina, enalapril y simvastatina. Acude a nuestro servicio de dermatologı´a por presentar desde hace varios an˜os una lesio´n nodular en la regio´n inguinal de crecimiento muy lento, asintoma´tica, y varias lesiones nodulares subcuta´neas en la zona perineal, sin sintomatologı´a asociada. A la exploracio´n fı´sica, en la regio´n inguinal derecha, la paciente presentaba 2 lesiones: una superior consistente en un no´dulo de consistencia dura a la palpacio´n, con lı´mites algo ma´s difusos, de aproximadamente 2 cm de dia´metro (fig. 1); y

Figura 1 – No´dulo eritematomarrona´ceo en regio´n inguinal derecha.

* Autor para correspondencia. ´ . Vargas-Nevado). Correo electro´nico: [email protected] (A http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.09.007 0213-9251/# 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Figura 2 – A) Tincio´n con hematoxilina-eosina: se observa depo´sito de material eosino´filo en dermis reticular, que corresponde a amiloide y ce´lulas plasma´ticas alrededor del mismo. B) Birrefringencia verde bajo luz polarizada.

de material eosino´filo en dermis reticular con infiltrados focales de ce´lulas plasma´ticas alrededor del material depositado (fig. 2A). La tincio´n con rojo Congo fue positiva, con birrefringencia verde bajo luz polarizada (fig. 2B). El material era resistente al permanganato pota´sico, siendo esto caracterı´stico de la amiloidosis de tipo AL. En el diagno´stico molecular de las proliferaciones linfoides no se observo´ reordenamiento clonal del gen IgH ni restriccio´n de cadenas ligeras de inmunoglobulinas. La biopsia de grasa abdominal no mostro´ alteraciones relevantes. En el hemograma no se hallaron alteraciones, y en el estudio de autoinmunidad destacaba un tı´tulo de ANA de 1/320 con un patro´n mixto homoge´neomoteado, anticuerpos anti-Ro superiores a 240, anti-La 238 y anti-CCP superior a 340. El estudio de paraproteinemia en sangre y orina fue negativo. El estudio serolo´gico de virus hepatotropos y VIH, ası´ como los marcadores tumorales fueron negativos.

Comentario La amiloidosis es una enfermedad que se caracteriza por el depo´sito extracelular de amiloide, y puede afectar tanto a la piel como a o´rganos internos. La sustancia amiloide esta´ formada por 2 componentes: uno comu´n, que deriva del componente amiloide se´rico y representa el 20% del peso de la sustancia amiloide, y un componente especı´fico, que define el tipo de amiloidosis2. Salvo en la amiloidosis nodular, en todas las formas cuta´neas de amiloidosis, la sustancia amiloide procede de los queratinocitos. La amiloidosis cuta´nea nodular primaria es la forma menos frecuente de amiloidosis. Se puede encontrar asociada a sı´ndromes mieloproliferativos, presentarse en el contexto de una amiloidosis siste´mica, o bien asociarse a otras entidades como el sı´ndrome de Sjo¨gren, el cual se presenta en el 25% de

los pacientes con esta forma de amiloidosis. El sı´ndrome de Sjo¨gren primario es una enfermedad autoinmune en la que se produce una inflamacio´n y disfuncio´n de las gla´ndulas salivares y lagrimales3,4. Aproximadamente un 15% de los pacientes con este sı´ndrome presenta alteraciones cuta´neas, entre las que se encuentran el eritema nodoso, vasculitis leucocitocla´stica, livedo reticularis y amiloidosis nodular. En esta u´ltima, los estudios inmunohistoquı´micos han demostrado que el origen se encuentra en el depo´sito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, tanto de tipo l como l, sin que exista una discrasia de ce´lulas plasma´ticas, por lo que se considera una enfermedad reactiva ma´s que neopla´sica. No obstante, algunos autores han conseguido demostrar mediante te´cnicas inmunohistoquı´micas y PCR la monoclonalidad de las ce´lulas plasma´ticas5,6. Dado que la sustancia amiloide es de tipo AL, no nos encontramos ante una amiloidosis secundaria al sı´ndrome de Sjo¨gren7. La amiloidosis nodular suele presentarse hacia los 65 an˜os de edad, y es ma´s frecuente en varones. Clı´nicamente se caracteriza por la presencia de no´dulos de color eritemato-marrona´ceo y de consistencia blanda o compacta, localiza´ndose con preferencia en los miembros inferiores, tronco y, menos frecuentemente, en el a´rea genital. Normalmente sigue un curso cro´nico y benigno durante an˜os, si bien es conveniente realizar un seguimiento en estos pacientes, ya que podrı´an desarrollar una paraproteinemia con amiloidosis siste´mica en el futuro. Existen diversas formas de tratamiento, cada una con resultados variables: corticoides to´picos de potencia alta, calcipotriol, cirugı´a, dermoabrasio´n con la´ser de colorante pulsado, la´ser de CO2 o crioterapia.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.

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b i b l i o g r a f i´ a

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