Angiodisplasie e teleangiectasie digestive

Angiodisplasie e teleangiectasie digestive

 I – 4-0628 Angiodisplasie e teleangiectasie digestive A. Pariente Le angiodisplasie digestive sono delle dilatazioni capillari e venulari acquisit...

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I – 4-0628

Angiodisplasie e teleangiectasie digestive A. Pariente Le angiodisplasie digestive sono delle dilatazioni capillari e venulari acquisite e localizzate, che presentano, a volte, delle comunicazioni arterovenose, sviluppate nella sottomucosa e che raggiungono, poi, la mucosa, singole o multiple; un aspetto particolare è realizzato dallo “stomaco anguria”. Esse possono essere limitate al tubo digerente o essere associate a una patologia mucocutanea (malattia di RenduOsler e sclerodermia, in particolare) e vengono, allora, chiamate teleangiectasie. Le angiodisplasie sono generalmente asintomatiche (e devono, allora, essere rispettate) o responsabili di un lieve sanguinamento cronico (anemia per carenza di ferro) o, più raramente, di emorragie abbondanti, di ematemesi o di melena. Esse sono diagnosticate con l’endoscopia (gastroscopia, colonscopia, enteroscopia capsulare) ed eccezionalmente con TC con mezzo di contrasto o angiografia, in caso di abbondante sanguinamento attivo. Possono essere associate a una stenosi aortica, a sindromi linfoproliferative, all’insufficienza renale cronica e alla malattia di von Willebrand e sono la lesione elementare tipica delle lesioni digestive attiniche (principalmente proctite). Il trattamento si basa essenzialmente sulla coagulazione endoscopica ed eccezionalmente sull’embolizzazione radiologica o sulla chirurgia. In caso di angiodisplasie multiple responsabili di anemie croniche, deve essere discusso il ricorso alla talidomide. In caso di stenosi aortica, la sostituzione della valvola aortica può essere efficace. La continuazione di trattamenti antiaggreganti o anticoagulanti deve essere discussa caso per caso. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Angiodisplasie; Teleangiectasie; Anemia per carenza di ferro; Ematemesi; Melena; Emorragia digestiva; Malattia di Rendu-Osler; Stenosi aortica; Insufficienza renale cronica; Malattia di von Willebrand; Stomaco anguria; Sclerodermia

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

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Sospettare un’angiodisplasia

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Diagnosticare un’angiodisplasia

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comportano dei capillari e delle venule dalla parete ispessita (all’inizio, si tratta solo di venule sottomucose dilatate, poi i vasi anormali attraversano la muscularis mucosae per raggiungere la mucosa; possono svilupparsi delle comunicazioni arterovenose). Si tratta di lesioni acquisite la cui prevalenza aumenta con l’età. Esse sono multiple in circa la metà dei casi.



Aspetti clinici principali Angiodisplasie Ectasie vascolari antrali o “stomaco anguria” Teleangiectasie Exulceratio simplex di Dieulafoy

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 Sospettare un’angiodisplasia



Trattamento

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Conclusioni

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 Introduzione Le dilatazioni (ectasie) vascolari possono essere limitate al tubo digerente (angiodisplasie o angioectasie) o essere associate a lesioni cutanee, a una malattia vascolare sistemica o a una malattia familiare (teleangiectasie). Microscopicamente, le angiodisplasie EMC - Trattato di Medicina Akos Volume 17 > n◦ 4 > dicembre 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7358(15)74103-3

Le angiodisplasie sono abitualmente asintomatiche. Quando sanguinano, causano, il più delle volte, un’anemia microcitica iposideremica e, più raramente (15% dei casi), emorragia digestiva, ematemesi, melena o rettorragia, a seconda della sede delle lesioni e dell’abbondanza del sanguinamento. Esse sono la causa di circa il 5% delle emorragie digestive alte e dell’8% delle emorragie digestive basse e le angiodisplasie dell’intestino tenue sono la causa di due terzi dei sanguinamenti digestivi inesplicati dopo indagini convenzionali. Nell’intestino, sono localizzate principalmente nel colon destro (80%) e nell’intestino tenue (piuttosto nel digiuno) nel 15% dei casi [1] .

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 Diagnosticare un’angiodisplasia La diagnosi è posta quando vi sono segni cutanei o sistemici (teleangiectasie, cfr. infra) mediante endoscopia digestiva, gastroscopia, colonscopia o enteroscopia con videocapsula. L’enteroscopia a tubo flessibile viene utilizzata essenzialmente per il trattamento delle lesioni. L’enteroscopia con capsula è indicata quando la gastroscopia e/o la colonscopia non hanno mostrato lesioni in grado di spiegare i sintomi e, se possibile, durante l’episodio emorragico. La visualizzazione richiede degli organi perfettamente puliti (lavanda gastrica in caso di emorragia, preparazione colica perfetta, clisma); la visibilità delle lesioni può essere solo intermittente (vasospasmo), particolarmente nel colon. L’arteriografia celiomesenterica è utilizzata in urgenza, in caso di emorragia abbondante e attiva, quando l’endoscopia non può vedere e/o trattare la lesione che sanguina. Essa consente il trattamento endovascolare della lesione responsabile. Ormai è generalmente preceduta da una TC con contrasto e scansioni nella fase arteriosa, arterovenosa e tardiva. Al di fuori del periodo emorragico, in caso di sanguinamento inspiegabile, può essere utilizzata l’enteroTC condotta con una tecnica specifica [2] .

 Aspetti clinici principali Angiodisplasie Esse colpiscono soprattutto i soggetti di più di 60 anni. Il fattore di Willebrand (fW), di origine endoteliale, assicura l’adesione delle piastrine e porta il fattore VIII nel plasma. Esso è secreto sotto forma di grandi multimeri che sono scissi dall’enzima ADAMTS13. Il suo deficit può essere costituzionale (malattia di von Willebrand) o acquisito (quantitativo o qualitativo, sindrome di von Willebrand) e stimola l’angiogenesi e la formazione di angiodisplasie [3] . I deficit acquisiti di fW associati a delle angiodisplasie sono la stenosi aortica (sindrome di Heyde), e il posizionamento di una pompa di assistenza ventricolare sinistra, e delle sindromi linfoproliferative, comprese le gammopatie monoclonali. Il trattamento di queste condizioni fa regredire le angiodisplasie. Nel corso dell’insufficienza renale cronica, le angiodisplasie sono più frequenti, insorgono più precocemente che nella popolazione generale e sono più spesso la causa delle emorragie digestive basse (30% dei casi). I meccanismi responsabili della loro formazione non sono ben compresi.

Ectasie vascolari antrali o ‘‘stomaco anguria’’ Le ectasie vascolari antrali (EVA) sono delle ectasie capillari o venulari dell’antro gastrico che formano delle bande rosse convergenti verso il piloro, che evocano l’aspetto delle strisce di un’anguria (che non devono essere confuse con una semplice gastrite). Esse sono associate, nel 30% dei casi, a una cirrosi, ma possono anche essere osservate in caso di sclerodermia [4] , di insufficienza renale, di ipertensione portale [5] e di cardiopatia e dopo trapianto di midollo osseo. Quando sono sintomatiche, devono essere trattate con elettrocoagulazione al plasma di argon o legatura elastica, poiché i trattamenti medici (compresi quelli dell’ipertensione portale) sono poco o per nulla efficaci e l’antrectomia viene praticata eccezionalmente.

Teleangiectasie Delle teleangiectasie cutanee e mucose sono frequenti nella sclerodermia (soprattutto nella sua variante calcinosi, fenomeno di Raynaud, disturbo della motilità esofagea, sclerodattilia e teleangiectasia [CREST]), nell’esofago, nello stomaco (EVA, angiodisplasie più diffuse), ma anche nell’intestino tenue e nel retto [4] .

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Malattia di Rendu-Osler Questa malattia (teleangiectasia emorragica ereditaria) è trasmessa in modalità autosomica dominante e vi sono abitualmente epistassi ripetute e teleangiectasie delle labbra, della bocca, delle dita e del naso, e si possono osservare degli aneurismi arterovenosi splancnici, polmonari, epatici, cerebrali o vertebrali e delle teleangiectasie digestive, soprattutto gastriche e dell’intestino tenue [6] . L’interesse dell’uso del bevacizumab (un anti-vascular endothelial growth factor [VEGF]) è stato recentemente evidenziato in caso di sanguinamento ribelle e di lesioni viscerali gravi [7] .

Proctite attinica La comparsa di teleangiectasie rettali è frequente (10-20%) dopo irradiazione pelvica. Esse causano delle rettorragie di colore rosso brillante, a volte responsabili di compromissione funzionale e anemia. Il trattamento di prima linea è l’elettrocoagulazione al plasma di argon.

Exulceratio simplex di Dieulafoy Si tratta di una particolare lesione legata al decorso aberrante di un’arteriola nella mucosa e all’ulcerazione secondaria di quest’ultima. Il suo sito più frequente è la piccola curvatura verticale gastrica, alla giunzione tra grande tuberosità e corpo. È responsabile di emorragie digestive alte abbondanti. Può essere difficile da visualizzare all’endoscopia. Il suo trattamento di elezione è endoscopico (iniezione e clip o coagulazione e clip); in caso di insuccesso, possono essere indicate un’embolizzazione o un’exeresi chirurgica.

 Trattamento

[1, 8]

Le lesioni asintomatiche scoperte casualmente non devono essere trattate perché il loro rischio emorragico è estremamente basso. In caso di emorragia, si osserva un’emostasi spontanea in circa il 90% dei casi. Tuttavia, in assenza di trattamento, il rischio di recidiva emorragica è elevato, superiore al 50% a due anni. L’arresto degli anticoagulanti e degli antiaggreganti piastrinici e una breve sospensione o una riduzione della posologia (per esempio, il passaggio da una biterapia a una monoterapia antiaggregante) devono essere discussi caso per caso nel periodo emorragico, ma anche in caso di recidive emorragiche o di anemia cronica, in cui i trattamenti fisici sono inefficaci o a causa della persistenza o della recidiva della lesione o delle lesioni trattate o per l’esistenza di lesioni multiple o sconosciute. Essi dipendono, al tempo stesso, dall’indicazione di questi trattamenti e dalla gravità del sanguinamento. Per quanto riguarda i trattamenti endoscopici, la coagulazione al plasma di argon è il metodo utilizzato più comunemente. È molto efficace e le recidive emorragiche sono, il più delle volte, dovute a un’altra lesione angiodisplasica misconosciuta. Essa può essere associata all’iniezione sottomucosa di soluzione fisiologica, adrenalinata o meno, quando la parete intestinale è sottile, e al posizionamento di clip in caso di grossa lesione. Le complicanze gravi sono rare (< 1%) e la principale tra esse è la perforazione. La radiologia interventistica è realizzata nei casi di emorragia persistente e in caso di fallimento o di impossibilità della terapia endoscopica. Si tratta di un’embolizzazione superselettiva del peduncolo che alimenta la lesione emorragica; è efficace almeno nell’80% dei casi, con un 2% di complicanze gravi (ematoma, dissecazione arteriosa, pseudoaneurisma, infarto intestinale). L’exeresi chirurgica (colectomia parziale o subtotale, il più delle volte) è indicata eccezionalmente, in caso di emorragia attiva persistente non controllata da altre tecniche o di emorragia recidivante dovuta a una lesione resistente ad altri trattamenti. Un’endoscopia intraoperatoria è spesso utile. I trattamenti farmacologici volti a ridurre il sanguinamento (e/o la formazione) delle angiodisplasie devono essere discussi nei pazienti con sanguinamento cronico o recidivante nonostante i trattamenti fisici (o quando questi sono impossibili). EMC - Trattato di Medicina Akos

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Gli estroprogestinici sono, probabilmente, inefficaci e non sono privi di rischi. La talidomide, agendo come un anti-VEGF, potrebbe essere efficace. In uno studio controllato condotto per un anno alla dose di 100 mg/die, questo trattamento ha permesso di ridurre il rischio di recidiva emorragica a un anno (29% contro 96%) e il numero di pazienti che richiedevano trasfusioni regolari (11% contro 48%) o di ricoveri (39% contro 100%) al prezzo di effetti indesiderati non trascurabili (affaticamento, stipsi, vertigini ed edemi in particolare). Inoltre, vi è un rischio noto di polineuropatia, di tossicità epatica, di trombosi e, naturalmente, di malformazioni congenite (questo medicinale è soggetto a prescrizione ristretta in Francia). L’octreotide è un analogo della somatostatina, la cui efficacia è possibile ma non è stata confermata da uno studio controllato. In brevi studi di un anno riuniti in una metanalisi, potrebbe ridurre,

rispetto al periodo pretrattamento, il rischio di recidiva emorragica e la necessità di trasfusioni. La somministrazione di octreotide retard è più comoda dell’esecuzione di due iniezioni sottocutanee quotidiane.

 Conclusioni Le angiodisplasie digestive sono sempre riconosciute meglio mediante l’endoscopia, che, quando sono sintomatiche, ne permette il primo trattamento. La discussione terapeutica può essere difficile in caso sia necessario proseguire una terapia antiaggregante o anticoagulante e nel caso di lesioni multiple ed estese.

 Riferimenti bibliografici [1]

“ Punti importanti

[2]

• Le angiodisplasie digestive sono spesso isolate, senza altre lesioni mucocutanee. • Le angiodisplasie digestive sono, il più delle volte, asintomatiche e devono, allora, essere rispettate. • Le angiodisplasie digestive sintomatiche causano molto più spesso un’anemia cronica rispetto a un’emorragia macroscopica acuta. • Delle angiodisplasie digestive possono essere associate a una sindrome di von Willebrand costituzionale (malattia di von Willebrand) o acquisita (stenosi aortica, linfomi). • La diagnosi e il trattamento delle angiodisplasie sono essenzialmente endoscopici (gastroscopia, colonscopia, enteroscopia, coagulazione al plasma di argon). • La prosecuzione dei trattamenti antiaggreganti o anticoagulanti deve essere discussa caso per caso.

[3] [4]

[5] [6] [7]

[8]

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A. Pariente ([email protected]). Unité d’hépato-gastro-entérologie, Centre hospitalier de Pau, boulevard Hauterive, 64046 Pau cedex, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Pariente A. Angiodisplasie e teleangiectasie digestive. EMC - Trattato di Medicina Akos 2015;17(4):1-3 [Articolo I – 4-0628].

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