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Communications Orales / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 261–289 CO-N11 Caractéristiques cliniques, hématologiques et pronostiques des amyloses...

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Communications Orales / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 261–289

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Caractéristiques cliniques, hématologiques et pronostiques des amyloses AL à dFLC < 50 mg/L M. Dargelos 1,∗ , E. Desport 1 , V. Javaugue 1 , C. Sirac 2 , F. Bridoux 1 Poitiers, France 2 Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Dargelos)

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Introduction Dans l’amylose AL, la réponse hématologique partielle est évaluée par la différence entre la chaîne légère impliquée et celle non impliquée (dFLC). Pour les 20 % des patients ayant une dFLC < 50 mg/L au diagnostic, elle n’est pas évaluable. Méthodes L’objectif de cette étude est de préciser les caractéristiques cliniques, hématologiques et la réponse au traitement de ces patients. Quatre-vingt-dix patients ayant une amylose AL systémique diagnostiquée entre 2003 et 2016 avec dFLC < 50 mg/L (gp1), ont été étudiés rétrospectivement et comparés à 215 patients avec dFLC > 50 mg/L (gp2). La réponse après une ligne de traitement a été évaluée selon les critères internationaux. Le séquenc¸age haut débit de l’ARN médullaire codant pour les CLL a été réalisé pour 16 patients du gp1. Résultats obtenus ou attendus La majorité des patients du gp1 avait une gammapathie monoclonale de signification clinique (MGCS, 78 %) et il n’y avait aucun myélome symptomatique (vs gp2 : 12 %). L’atteinte rénale était la plus représentée (77 %) et l’atteinte cardiaque était moins fréquente et moins sévère que dans le gp2 (42 % vs. 69 %, p < 0,0001). La survie globale était significativement meilleure dans le gp1 (102,5 vs. 60,5 mois). L’obtention d’une dFLC < 10 mg/L ou la diminution du pic monoclonal > 90 % n’étaient pas corrélées à un meilleur pronostic. L’analyse en séquenc¸age haut débit a permis 87,5 % d’identification du clone pathogène, y compris pour les patients dont la maladie était difficilement détectable. Conclusion Les amyloses AL avec dFLC < 50 mg/L ont une atteinte rénale prédominante, moins d’atteinte cardiaque grave, et un meilleur pronostic global que les amyloses à CLL élevées. L’évaluation de l’efficacité du traitement reste difficile et les nouveaux critères de réponse hématologique partielle récemment proposés sont à valider de fac¸on prospective. Le séquenc¸age haut débit semble une technique prometteuse pour l’évaluation de la maladie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.042 CO-N12

Intérêt clinique des marqueurs d’activation des basophiles dans la néphropathie lupique M. Halfon 1,∗ , G. Hanouna 1,2 , B. Dema 2 , C. Pellefigues 2 , D. Bachelet 3 , C. Laouénan 3 , N. Charles 2 , E. Daugas 1,2 1 Service de néphrologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université de Paris, faculté de Médecine site Bichat, DHU FIRE, 46, rue Henri Huchard, Paris, France 2 Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm UMR1149, CNRS ERL8252, université de Paris, Sorbonne Paris Cité, faculté de médecine site Bichat, laboratoire d’excellence inflamex, DHU FIRE, Paris, France 3 Inserm CIC-EC 1425, centre d’investigation clinique, AP–HP, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Halfon) Introduction Les granulocytes basophiles amplifient la production de complexes immuns au cours lupus érythémateux systémique et sont impliqués dans la physiopathologie de la néphropathie lupique (LN). Les LN de classe III/IV actives sont les plus sévères. Elles sont une source importante de morbidité sur-

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tout en cas de non-rémission après traitement. Il n’existe pas de biomarqueur permettant de prédire la réponse au traitement des LN. Méthodes L’objectif de l’étude était de mesurer si des marqueurs d’activation des basophiles (MAB) mesurés dans le sang périphérique au moment de la ponction biopsie rénale (PBR) (J0) chez des patients avec LN sévère prédisent la rémission rénale à 1 an. Etude observationnelle prospective recueillant les données cliniques et les MAB à J0 de patients atteints de LN Classe IIIA/IVA ± V ou V ayant rec¸u un traitement d’induction. Ont été exclus les patients avec un débit de filtration glomérulaire au diagnostic < 30 ml/min/m2 et une sclérose glomérulaire > 50 % à la PBR. La rémission a été définie comme une protéinurie < 1 g/j ou réduite de 50 % et < 3 g/j et une fonction rénale stable durant le suivi. Analyses univariées puis multivariées (modèle de COX) recherchant l’association entre les données cliniques, les MAB à J0 et la non-rémission de la LN à 12 mois. Résultats obtenus ou attendus La cohorte a compris 83 patients, 41 % avec une LN classe III/IV, 42 % avec une classe III/IV + V et 17 % une classe V ; 77 % sont entrés en rémission pendant les 12 mois suivants. En analyse univariée, seule la créatinine et le MAB1 à J0 étaient corrélés significativement à la non-rémission. En analyse multivariée, seul MAB1 prédisait la non-rémission (p = 0,04) avec une valeur prédictive négative de 87 % pour une valeur < 105 de moyenne géométrique d’intensité de fluorescence. Conclusion Le marqueur d’activation des basophiles MAB1 mesuré dans le sang périphérique au diagnostic des néphropathies lupiques sévères pourrait prédire la réponse ultérieure au traitement d’induction. C’est le premier biomarqueur pronostique identifié au diagnostic pour envisager la personnalisation du traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.043 CO-N13

La chirurgie bariatrique améliore la fonction rénale des patients obèses sévères au stade 3 de la maladie rénale chronique : étude de cohorte

A. Laurain ∗ , C. Grangeon-Chapon , J. Gugenheim , A. Myx-Stacini , E. Fontas , V. Esnault , A. Iannelli , G. Favre ∗ Nice ∗ Auteurs correspondants. Adresses e-mail : [email protected] (A. Laurain), [email protected] (G. Favre) Introduction L’obésité est associée à la maladie rénale chronique (MRC) et la chirurgie bariatrique (CB) est le moyen le plus efficace de perdre du poids si l’indice de masse corporelle (IMC) > 35 kg/m2 . On ignore si la CB améliore la fonction rénale. La définition classique de la fonction rénale par le rapport débit de filtration glomérulaire (DFG)/surface corporelle (SC) est discutée chez l’obèse [1]. Le rapport DFG/volume extracellulaire (VEC) pourrait lui être préférable. Méthodes Nous comparons les variations des rapports DFG/SC et DFG/VEC avant et après CB. Le nombre de sujets nécessaires pour montrer une différence de DFG/VEC avant et un an après chirurgie bariatrique est estimé à 10 au risque alpha de 5 %. La clairance rénale du 51Cr-EDTA (DFG) et son volume de distribution (VEC) sont mesurés, la SC est calculée selon Haycok. Les variables sont comparées avec le test t de Student. Résultats obtenus ou attendus Les 10 patients sont âgés de 57 ± 7 ans. L’IMC est de 43 ± 4 kg/m2 avant CB et le pourcentage de perte d’excès d’IMC après CB de 58 ± 18 %. Le rapport DFG/VEC passe de 42 ± 13 à 50 ± 14 ml/min/12,9 L (p = 0,037) et le rapport DFG/SC passe de 53 ± 18 à 56 ± 17 ml/min/1,73 m2 (p = 0,57). La pente de la relation DFG/VEC versus DFG/SC est significativement différente de 1 avant chirurgie (p < 0,01) mais plus après Fig. 1.