Classification des tumeurs et malformations vasculaires : fondement de la classification et intérêt clinique

Classification des tumeurs et malformations vasculaires : fondement de la classification et intérêt clinique

Mise au point Classification des tumeurs et malformations vasculaires : fondement de la classification et inte´reˆt clinique Rec¸u le : 27 octobre 2...

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Mise au point

Classification des tumeurs et malformations vasculaires : fondement de la classification et inte´reˆt clinique

Rec¸u le : 27 octobre 2006 Accepte´ le : 30 octobre 2006

Classification of vascular tumors and malformations: basis for classification and clinical purpose C. Moure1,*, G. Reynaert2, P. Lehmman3, S. Testelin1, B. Devauchelle1 1 Service de chirurgie maxillofaciale, CHU de Amiens-Nord, place Victor-Pauchet, 80000 Amiens, France 2 Service de dermatologie, CHU de Amiens-Sud, Amiens, France 3 Service de radiologie, CHU de Amiens-Nord, Amiens, France

Summary

Re´sume´

Vascular anomalies are a complex pathological group. They are especially difficult to study because of confusion in the terminology used. The classification developed by the ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) now allows using a common scientific language. The classification is based on clinical, radiological, hemodynamic, and histological arguments. There are two groups of lesions: vascular tumors and vascular malformations. Vascular tumors are associated to vascular proliferation. They are called hemangioma and can be infantile or congenital. Vascular malformations are associated to vessels with morphologic anomalies. They are classified according to the distorted vessel type, capillary, venous, lymphatic, and arteriovenous). Such a classification has many implications. It is a guide for the orientation of radiological exams and treatment of vascular anomalies. The management of these anomalies is still difficult and must involve an interdisciplinary approach. © 2007 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les anomalies d’origine vasculaire forment un ensemble pathologique complexe. L’une des grandes difficulte´s de leur e´tude a longtemps e´te´ la confusion des terminologies employe´es. La classification e´labore´e par L’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) permet d’avoir un langage scientifique commun. Cette classification est base´e sur des crite`res cliniques, radiologiques, he´modynamiques et histologiques. Elle individualise deux groupes de le´sions vasculaires : les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires. Les tumeurs vasculaires sont caracte´rise´es par l’hyperplasie tissulaire. Il s’agit des he´mangiomes qu’ils soient infantiles ou conge´nitaux. Les malformations vasculaires regroupent des le´sions ou` il existe des anomalies de la morphogene`se vasculaire. Ces malformations sont classe´es, en fonction du type de vaisseaux alte´re´s, en malformations capillaires, veineuses, lymphatiques et arte´rioveineuses. Les implications de cette classification sont multiples. Elles orientent vers une prescription raisonne´e des examens comple´mentaires et e´laborent de grandes orientations the´rapeutiques. La prise en charge de ces anomalies reste cependant complexe et doit s’inte´grer dans des consultations multidisciplinaires. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Keywords: Arteriovenous Classification, Laser

malformations,

Hemangioma,

Mots cle´s : Malformations Classification, Laser

Introduction Les anomalies d’origine vasculaire forment un ensemble pathologique complexe. L’une des grandes difficulte´s de * Auteur correspondant. e-mail : [email protected]

arte´rioveineuses,

He´mangiome,

l’e´tude de ces malformations a longtemps e´te´ la confusion des terminologies employe´es, les meˆmes termes e´tant utilise´s pour de´signer des entite´s totalement diffe´rentes. Devant les proble`mes pose´s par le traitement de ces anomalies, les diffe´rents the´rapeutes se sont naturellement rassemble´s pour instaurer des consultations multidiscipli201

0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2006.10.008 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:201-209

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naires. Cette ne´cessaire collaboration entre dermatologue, pe´diatre, radiologue, anatomopathologiste et chirurgien rend compte de la complexite´, a` la fois du diagnostic et de la prise en charge. La localisation pre´fe´rentielle cervicofaciale et endobuccale de certaines de ces anomalies, la possibilite´ d’une chirurgie d’exe´re`se parfois mutilante et la ne´cessaire reconstruction a` la fois fonctionnelle et esthe´tique qu’elles imposent font du chirurgien maxillofacial un acteur singulie`rement implique´ dans ces consultations multidisciplinaires. Une classification e´tait donc indispensable afin que tous les intervenants puissent avoir un langage scientifique commun.

Fondements de la classification La classification des anomalies vasculaires a beaucoup e´volue´ depuis 1976, date de cre´ation du premier groupe de travail instaure´ par Mulliken et Young. Ce groupe se re´unit depuis cette date tous les deux ans et comporte une participation multidisciplinaire issue de tous les continents. En 1982, Mulliken a propose´ une classification base´e sur des donne´es e´volutives histologiques et he´modynamiques. Elle diffe´rencie deux grands groupes : les he´mangiomes immatures et les malformations vasculaires matures [1]. Elle exclut les anomalies vasculaires profondes, les anomalies cardiaques et les kystes osseux ane´vrismaux. En 1990, lors d’un congre`s a` Amsterdam sur les anomalies vasculaires, l’ide´e de cre´er un groupe de re´flexion sur les malformations vasculaires superficielles fut e´voque´e. Deux anne´es plus tard, fut cre´e´e l’International Society for the Study of Vascular Anomalies ou ISSVA (site Internet : www.ISSVA.org). Cette socie´te´ savante a pour but d’ame´liorer la communication entre les diffe´rents the´rapeutes et de promouvoir la recherche dans tous les domaines concernant ces anomalies vasculaires (dermatologie, ge´ne´tique, radiologie interventionnelle, chirurgie reconstructrice…). En 1996, lors d’un congre`s a` Rome, l’ISSVA a e´labore´ une classification simplifie´e des anomalies vasculaires. Cette classification est base´e sur des caracte´ristiques cliniques, radiologiques, he´modynamiques et histologiques [2]. Elle individualise deux groupes de le´sions vasculaires : les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires (tableau I). Les tumeurs vasculaires sont caracte´rise´es par l’hyperplasie cellulaire et par l’implication possible de certains facteurs d’angiogene`se (basic fibroblast Growth Factor bFGF et le vascular endothelial growth factor VEGF) [3]. Les malformations vasculaires regroupent des le´sions ou` existent des anomalies de la morphogene`se vasculaire. Les vaisseaux sont dysplasiques sans ve´ritable prolife´ration cel202

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Tableau I

Classification des tumeurs et malformations vasculaires (1996 ISSVA). Tumeurs vasculaires (le´sion prolife´rative) He´mangiomes infantiles (superficiel, profond, mixte) He´mangiome conge´nital non involutif (NICH) He´mangiome conge´nital a` involution rapide (RICH) He´mangiome en « touffe » He´mangioendothe´liome kaposiforme Malformations vasculaires Malformations capillaires a` flux lent Angiome plan Formes syndromiques Te´langiectasies Angioke´ratome Malformations veineuses a` flux lent Malformations lymphatiques a` flux lent Macrokystiques Microkystiques Malformations arte´rioveineuses a` flux rapide Malformations multiples

lulaire. Les anomalies sont structurales et le turn-over cellulaire endothe´lial est normal. Ces malformations sont classe´es en fonction de caracte´ristiques histologiques et he´modynamiques. On distingue les malformations a` flux lent qui, selon les vaisseaux alte´re´s de manie`re pre´dominante, sont de type capillaire, veineux ou lymphatique et les malformations a` flux rapide qui sont les malformations arte´rioveineuses. Les implications the´rapeutiques de cette classification sont multiples : distinguer les malformations avec un potentiel involutif comme les he´mangiomes infantiles et certaines malformations lymphatiques, guider la re´alisation des examens comple´mentaires pour affiner le diagnostic et rechercher d’autres localisations dans les formes syndromiques. Elles permettent e´galement d’orienter le choix parmi les diffe´rents moyens the´rapeutiques disponibles : corticothe´rapie, scle´rothe´rapie, radiologie interventionnelle ou chirurgie d’exe´re`se.

Description de la classification Tumeurs vasculaires He´mangiome infantile Parmi les tumeurs vasculaires, l’he´mangiome infantile est le plus fre´quent. Il touche de 7 a` 10 % des nourrissons, avec une pre´dominance fe´minine. Il apparaıˆt classiquement apre`s quelques jours ou quelques semaines de vie. La localisation cervicofaciale est fre´quente, variant selon les e´tu-

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des de 49 a` 75 % [4]. L’he´mangiome est souvent unique, ne de´passant pas 3 cm. On en distingue trois types :  la forme cutane´e : l’he´mangiome est rouge, saillant, a` surface irre´gulie`re et a` bords nets ;  la forme sous-cutane´e : c’est une masse ferme et chaude soulevant la peau saine, l’he´mangiome est dermique profond et hypodermique ;  la forme mixte re´unit les deux aspects. L’he´mangiome occupe tout le derme et en ge´ne´ral l’hypoderme. La partie cutane´e se de´veloppe en premier et la partie profonde apparaıˆt quelques mois apre`s et de´borde la premie`re d’un halo bleute´. Les trois quarts des he´mangiomes e´voluent sur ce mode. Histologiquement, il existe une riche prolife´ration de cellules endothe´liales et pe´ricytaires, formant des capillaires a` lumie`re virtuelle, l’ensemble constituant des lobules bien limite´s (fig. 1). L’e´volution naturelle est ste´re´otype´e : une phase de croissance progressive durant 10 a` 12 mois, une phase de stabilisation de 6 a` 20 mois et enfin une phase d’involution de 2 a` 12 ans avec restitution ad integrum dans la majorite´ des cas. La re´gression de la composante vasculaire est totale mais, dans 20 % des cas, il persiste des se´quelles esthe´tiques sous la forme de cicatrices dystrophiques. Certains he´mangiomes mettent en jeu le pronostic esthe´tique et fonctionnel de l’enfant par leur localisation. C’est le cas des he´mangiomes orbitopalpe´braux pouvant eˆtre responsables d’amblyopie, d’astigmatisme ou de strabisme. L’he´mangiome labial ou « tapir », l’he´mangiome de la pointe du nez ou « cyrano » (fig. 2) sont responsables de de´formations se´quellaires. Plus rarement, le pronostic vital

Figure 1. Coupe histologique d’un he´mangiome infantile (coloration HES ; G × 100) : prolife´ration de cellules endothe´liales formant un capillaire a` lumie`re virtuelle.

est mis en jeu, c’est le cas des he´mangiomes sousglottiques pouvant conduire a` une obstruction larynge´e.

He´mangiomes conge´nitaux Les he´mangiomes conge´nitaux sont divise´s en deux groupes : rapidement involutif et non involutif. Les he´mangiomes conge´nitaux rapidement involutifs ou RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) se de´veloppent in utero et sont parfois de´piste´s lors d’e´chographie ante´natale. Ils ne subissent pas de pousse´es postnatales et re´gressent quelques mois apre`s la naissance (6 a` 18 mois) [5]. Leur involution est donc plus rapide que celle des he´mangiomes infantiles. Ils peuvent avoir une apparence inquie´tante et faire discuter une tumeur maligne (rhabdomyosarcome, myofibromatose infantile). La biopsie permet de faire le diagnostic ; le marqueur GLUT-1 est ne´gatif dans le RICH alors qu’il est positif dans les he´mangiomes infantiles. Les he´mangiomes conge´nitaux non involutifs ou NICH (non involuting congenital hemangioma) sont pre´sents de`s la naissance, persistent et ne re´gressent jamais. Ils peuvent meˆme s’aggraver le´ge`rement au moment de la puberte´. Histologiquement, ils diffe`rent des autres he´mangiomes par une architecture lobule´e avec de larges veines et des vaisseaux lymphatiques. Les cellules endothe´liales n’expriment pas le marqueur GLUT-1.

He´mangiome en « touffe » (tufted angioma) Cette forme tre`s rare d’he´mangiome est en ge´ne´ral acquise mais peut eˆtre conge´nitale. Cliniquement, il s’agit, soit de plaques rouges, infiltre´es et sensibles, soit d’une tumeur violace´e et saillante. Elle s’associe dans plus de 30 % des cas a` une hypersudation pe´rile´sionelle. Son e´volution est lente et progressive, mais elle peut aussi re´gresser [6]. Son diagnostic est histologique, caracte´rise´ par la dispersion dans tout le derme de petites « touffes » capillaires distri-

Figure 2. He´mangiome infantile « cyrano ».

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bue´es en « grenailles de plomb ». La plupart de ces « touffes » sont entoure´es d’un vaisseau en croissant a` lumie`re vide. Occasionnellement, ces he´mangiomes peuvent s’associer a` un syndrome de Kasabach-Merritt. L’he´mangiome subit alors une phase de croissance brusque re´alisant une tume´faction pseudo-inflammatoire mode´re´ment douloureuse. L’association a` une thrombope´nie majeure due a` la se´questration des plaquettes affirme le diagnostic. Le traitement repose sur la corticothe´rapie ge´ne´rale et en cas d’e´chec sur la vincristine ou l’interfe´ron alpha 2a ou 2b [7, 8].

He´mangioendothe´liome kaposiforme C’est une tumeur vasculaire rare qui affecte la peau, le tissu sous-cutane´ et s’infiltre en profondeur. Cliniquement, il se pre´sente sous la forme d’une masse sous-cutane´e. Son diagnostic est histologique, caracte´rise´ par des nodules denses constitue´s de cellules fusiformes et de capillaires allonge´s leur donnant un aspect pseudokaposique. Ces nodules ressemblent a` ceux des he´mangiomes en « touffes » mais sont plus larges, plus confluents et s’infiltrent plus en profondeur. L’he´mangiome en « touffe » et l’he´mangioendothe´liome kaposiforme sont deux entite´s tre`s proches et peuvent parfois coexister chez un meˆme patient. Les publications re´centes tendent a` re´unir ces deux le´sions et a` en faire

Figure 3. Angiome plan hypertrophique de l’adulte.

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des stades e´volutifs d’une meˆme entite´ [9]. De la meˆme manie`re, l’he´mangioendothe´liome kaposiforme peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach-Merritt.

Malformations vasculaires Malformations capillaires a` flux lent Angiome plan C’est la classique « tache de vin ». Il est pre´sent de`s la naissance sous la forme d’une plaque rouge intense, puis paˆlit durant les premiers mois. L’angiome plan est froid, non battant et ne re´gresse pas sauf le naevus flammeus me´diofrontal ou « baiser de l’ange ». A` l’aˆge adulte, il peut e´voluer vers un mode hypertrophique et se recouvrir de nodules cutane´s violace´s inesthe´tiques (fig. 3). Au niveau de la face, on peut assister a` une hypertrophie des structures sous-jacentes (muscles, cartilages, os). Histologiquement, l’angiome plan se manifeste par une dilatation simple des capillaires dermiques, surtout dans le derme re´ticulaire superficiel (fig. 4). Lorsqu’il prend un aspect hypertrophique, il existe une dilatation plus importante des vaisseaux, une augmentation du nombre des capillaires dermiques et parfois une hypertrophie des tissus hypodermique et osseux. L’angiome plan peut eˆtre le signe de malformations complexes en fonction de sa topographie sur un dermatome :  le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou syndrome neurooculocutane´. L’angiome plan est alors situe´ sur le territoire trige´mine´ V1 et peut parfois s’e´tendre sur les territoires V2 et V3. L’atteinte oculaire se manifeste par des angiomes choroı¨diens ou un glaucome. Au niveau ce´re´bral, les angiomes me´ninge´s peuvent entraıˆner des crises convulsives ;  le syndrome de Klippel-Trenaunay ou` l’angiome plan est situe´ sur un membre avec gigantisme progressif du membre ;

Figure 4. Coupe histologique d’un angiome plan (coloration HES ; G × 40) : prolife´ration de capillaires dilate´s dans le derme superficiel.

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 le syndrome de Parkers-Weber qui associe des malformations a` flux lent et rapide ;  le syndrome de Servell-Martorell ou syndrome angiooste´ohypotrophique associe des malformations veineuses extensives cutane´omusculaires de tout un membre avec des angiomes plans et des dysplasies veineuses. Ces malformations entraıˆnent une hypotrophie osseuse et des de´formations squelettiques. L’angiome plan peut e´galement s’inte´grer dans d’autres malformations diffuses et disse´mine´es telles que les phacomatoses pigmentovasculaires et le syndrome de Prote´e. Ce syndrome a e´te´ nomme´ ainsi en re´fe´rence au dieu grecque Proteus qui avait la capacite´ de changer de forme a` volonte´. Il s’agit d’un syndrome dysmorphique conge´nital sporadique cause´ par une hyperplasie tissulaire irre´gulie`re asyme´trique. Les manifestations cutane´es sont nombreuses, associant des angiomes plans, des lipomes, des naevi conjonctifs et verruqueux, des malformations veineuses et lymphatiques, et des hamartomes cutane´s. Au niveau craniofacial, on retrouve de nombreuses exostoses et des de´formations craˆniennes (dolichoce´phalie), un prognathisme ou une hypertrophie alve´olaire [10]. Te´langiectasies Ce sont des dilatations permanentes des vaisseaux dermiques superficiels capillaires ou arte´riolaires. Les te´langiectasies peuvent eˆtre acquises ou conge´nitales. Elles peuvent re´ve´ler une maladie ge´ne´rale comme les angiomes stellaires dans l’insuffisance he´patocellulaire. Elles peuvent s’inte´grer dans des pathologies conge´nitales rares : la maladie de Rendu-Osler qui associe des te´langiectasies cutane´es a` des te´langiectasies muqueuses sources de saignements, la cutis marmorata telangiectatica congenita ou` les te´langiectasies sont syste´matise´es a` un membre ou a` un me´tame`re et l’ataxie–te´langiectasique qui est une maladie a` transmission autosomique re´cessive associant des te´langiectasies au niveau de la conjonctive bulbaire et au niveau cutane´ avec une ataxie ce´re´belleuse progressive. Angioke´ratomes Ce sont des dilatations ou ectasies vasculaires dont la surface est ke´ratosique. Le plus souvent be´nins et inesthe´tiques, ils ont une taille variable et leur localisation permet d’individualiser plusieurs types cliniques.

Malformations veineuses a` flux lent Cliniquement, ce sont des tume´factions cutane´es et/ou muqueuses bleute´es, froides, molles et de´pressibles. Elles sont pre´sentes de`s la naissance, mais de fac¸on discre`te, puis augmentent progressivement de volume. Elles peuvent sie´ger partout sur le corps, augmentent en position de´clive

Figure 5. Malformation veineuse labiale supe´rieure.

et lors des efforts. Elles peuvent eˆtre douloureuses par la mise en tension de la malformation ou par la pre´sence de calcifications, ou phle´bolithes. Au niveau facial, ces malformations peuvent infiltrer les muscles et les diffe´rents espaces (fosse pte´rygomaxillaire, orbite…) (fig. 5). Il n’y a pas de corre´lation entre l’importance de la malformation en superficie et son extension en profondeur. Histologiquement, la malformation est constitue´e de cavite´s vasculaires de grandes tailles, a` parois tre`s fines, formant un re´seau complexe donnant un aspect en « e´ponge » (fig. 6). Elle disse`que litte´ralement le tissu hoˆte. Les thromboses sont fre´quentes et se pre´sentent sous la forme, soit de phle´bolithes, soit de ve´ge´tations papillaires fibreuses (« he´mangioendothe´liome » papillaire intravasculaire de Masson) [2]. Certaines malformations veineuses appartiennent a` des syndromes complexes : le syndrome de Bean ou « blue rubber-bled naevus » associant des malformations cutane´es et visce´rales, le syndrome de Maffucci-Kast associant des malformations veineuses a` des tumeurs osseuses de type enchondromes ou la glomangiomatose familiale qui est une maladie a` transmission autosomique dominante re´alisant des nodules bleute´s enchaˆsse´s dans le derme.

Malformations lymphatiques a` flux lent On en distingue deux types mais qui en fait, sont souvent associe´s chez un meˆme patient. Malformation lymphatique macrokystique (anciennement appele´e lymphangiome kystique) C’est la plus fre´quente (environ 90 % des cas). Elle est pre´sente de`s la naissance dans 65 % des cas et peut eˆtre de´cele´e in utero par l’e´chographie fœtale. La localisation cervicofaciale est courante. Cliniquement, il s’agit d’une tume´205

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Figure 7. Malformation lymphatique microkystique de la le`vre supe´rieure.

Figure 6. Malformation veineuse (coloration HES ; G × 100) : pre´sence de cavite´s vasculaires de grande taille, de formes irre´gulie`res, gorge´es d’he´maties donnant un aspect « d’e´ponge ».

faction dure, re´nitente, assez bien limite´e, n’augmentant pas en position de´clive. La peau en regard est d’aspect et de tempe´rature normaux. Il peut exister des pousse´es inflammatoires, induites par des e´pisodes infectieux, provoquant une augmentation importante de la malformation. Un saignement intrakystique peut la rendre dure et douloureuse. Histologiquement, elle est forme´e de cavite´s uni- ou paucikystiques de plusieurs centime`tres de diame`tre, entoure´es par des cloisons fibreuses. L’e´volution est variable avec la possibilite´ d’une re´gression, voire d’une disparition (1,6 a` 16 % des cas). Malformation lymphatique microkystique (anciennement appele´ lymphangiome microkystique tissulaire infiltrant) Cette malformation infiltre la peau et les muqueuses en re´alisant un placard infiltre´ et parseme´ de ve´sicules claires ou he´matiques en surface (fig. 7). Des phases inflammatoires, lors d’e´pisodes infectieux ou lors d’un traumatisme, peuvent e´galement majorer la malformation. Lors des phases he´morragiques, on observe des ecchymoses et un suintement des ve´sicules. Quelques macrokystes lymphatiques peuvent eˆtre associe´s. Les localisations profondes peuvent entraıˆner des de´formations importantes des structures 206

osseuses faciales. Histologiquement, on retrouve des fentes vasculaires anastomose´es disse´quant les tissus. Les parois sont fines et la me´dia des vaisseaux est souvent e´paisse et irre´gulie`re (fig. 8).

Malformations arte´rioveineuses a` flux rapide Ce sont des malformations complexes, forme´es de multiples shunts arte´rioveineux, composant le nidus de la malformation et se drainant par une ou plusieurs veines. La taille du nidus, le nombre de fistules arte´rioveineuses ainsi que la localisation de la malformation conditionnent sa gravite´. L’aspect clinique est diffe´rent selon le stade e´volutif de la le´sion et une e´chelle de gravite´ a e´te´ mise au point par l’ISSVA :  stade I ou de « dormance » : fre´quent chez l’enfant, il se pre´sente comme une tache cutane´e rouge, simulant un angiome plan ;  stade II ou « d’expansion » : la malformation e´volue, s’e´tend en taille et en e´paisseur, pouvant de´former les te´guments et envahir les structures profondes. Elle re´alise une masse chaude, tendue. La palpation perc¸oit un « thrill » et l’auscultation un souffle ;  stade III ou de « destruction » : on retrouve les meˆmes caracte´ristiques qu’au stade II associe´es a` des ulce´rations et des ne´croses cutane´es sources d’he´morragies et de douleurs (fig. 9, 10) ;  stade IV ou de de´compensation cardiaque : rare, ce stade associe en plus des caracte´ristiques du stade III des signes

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Figure 8. Malformation lymphatique microkystique (coloration HES, G × 40) : pre´sence de vaisseaux lymphatiques dilate´s et de fentes vasculaires disse´quant les tissus.

Figure 9. Volumineuse malformation arte´rioveineuse cervicofaciale (stade III).

vaisseaux sont difficilement classables associant une limitante e´lastique interne arte´rielle a` des fibres e´lastiques plus fines d’allure veineuse. Des communications directes entre des vaisseaux d’architecture plutoˆt arte´rielle et des veines sont observe´es. Il existe e´galement une composante capillaire et une fibrose collage`ne parfois importante. Les formes complexes regroupent :  le syndrome de Parkes-Weber associant des malformations a` flux lent et rapide. Il entraıˆne le gigantisme d’un membre ;  le syndrome de Bonnet-Blanc-Dechaume associe de`s la naissance un angiome plan me´diofrontal et une malformation arte´rioveineuse faciale, oculo-orbitaire et ce´re´brale ;  le syndrome de Cobb associe une malformation arte´rioveineuse cutane´e lombaire et une malformation arte´rioveineuse me´dullaire et parfois verte´brale. Figure 10. Arte´riographie d’une malformation arte´rioveineuse (patiente Fig. 9).

de de´compensation cardiaque par mauvaise tole´rance du haut de´bit vasculaire. La localisation cervicofaciale est la plus fre´quente pouvant entraıˆner des de´formations osseuses. L’e´volution de ces malformations vasculaires est impre´visible, mais certaines circonstances sont susceptibles de de´clencher des pousse´es e´volutives. Il s’agit de facteurs hormonaux (puberte´, grossesse, contraceptifs), de traumatismes locaux ou une chirurgie d’exe´re`se incomple`te. Histologiquement, la malformation est mal limite´e, constitue´e de vaisseaux de taille variable, a` parois fines. D’autres

Inte´reˆt de la classification en pratique clinique La varie´te´ et la complexite´ des malformations vasculaires imposent une collaboration e´troite entre les diffe´rents the´rapeutes, pour un diagnostic pre´coce, pre´cis et complet, et donc une the´rapeutique adapte´e et actualise´e. La consultation multidisciplinaire trouve ici toute son utilite´ (liste des consultations spe´cialise´es sur www.orpha.net). Cette collaboration impose ne´cessairement un dialogue commun. La nouvelle nomenclature de l’ISSVA permet aujourd’hui d’avoir une classification internationale standardise´e. 207

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Examens comple´mentaires En pratique clinique, cette classification oriente vers une prescription raisonne´e des examens comple´mentaires. Dans le cadre des he´mangiomes, les examens paracliniques sont rarement justifie´s car leur reconnaissance clinique est aise´e. Dans les rares cas ou` l’indication d’une chirurgie d’exe´re`se est pose´e, notamment au niveau maxillofacial, l’IRM permet une bonne e´valuation de l’extension en profondeur. De la meˆme manie`re, les malformations capillaires ne ne´cessitent aucun bilan sauf si la malformation correspond a` une localisation pouvant faire e´voquer un syndrome complexe, auquel cas on discutera l’indication d’un scanner ou d’une IRM en fonction de l’extension intrace´re´brale. L’e´cho-doppler pulse´ est un examen non invasif et peu cou ˆteux pour le diagnostic et le suivi des malformations veineuses, et arte´rioveineuses. Cet examen pre´cise le territoire veineux par l’e´valuation dynamique du remplissage des veines, e´tudie e´galement les arte`res, le de´bit vasculaire et l’existence d’une fistule arte´rioveineuse. Il requiert un ope´rateur entraıˆne´ et sa re´alisation est plus de´licate chez l’enfant peu coope´rant. Pour les malformations veineuses, l’IRM ou l’angio-IRM, bien qu’one´reuse, apporte des images anatomiques plus fines et diffe´rencie en profondeur la malformation des structures de voisinage. L’arte´riographie se´lective est ge´ne´ralement re´serve´e aux malformations arte´rioveineuses. Elle confirme le shunt et pre´cise le calibre et la disposition des pe´dicules arte´riels. En pratique, elle est re´alise´e pour e´tudier les possibilite´s de cathe´te´risme se´lectif avant un traitement par embolisation. L’e´chographie constitue l’examen de choix des malformations lymphatiques. En pre´cisant le sie`ge de la malformation, elle guide les e´ventuelles injections scle´rosantes. Le scanner garde cependant des indications dans le cadre des malformations vasculaires, et notamment pour l’e´valuation du retentissement osseux, pour la localisation de grandes malformations lymphatiques ou pour les localisations sous-glottiques et visce´rales de certains he´mangiomes. La phle´bograpie et la lymphographie ne sont en revanche presque plus utilise´es.

Approche the´rapeutique L’harmonisation des diagnostics a e´galement permis l’e´laboration de grandes orientations the´rapeutiques. L’abstention the´rapeutique est la re`gle dans la majorite´ des he´mangiomes en raison de leur re´gression spontane´e. Cer208

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taines localisations faciales, qui ont un retentissement fonctionnel, justifient une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale, voire intrale´sionnelle. La chirurgie pre´coce est e´galement re´serve´e a` ces formes faciales graves, et notamment l’he´mangiome « cyrano » et certains he´mangiomes orbitopalpe´braux [11, 12]. La chirurgie tardive intervient dans la re´paration des se´quelles cicatricielles. Les dissecteurs a` ultrasons type Cavitron® ou Dissectron® facilitent le geste chirurgical en limitant les risques he´morragiques. Leur de´veloppement pourrait modifier l’attitude the´rapeutique vers une chirurgie pre´coce des formes a` retentissement fonctionnel, notamment au niveau orbitopalpe´bral [13, 14]. Le traitement de re´fe´rence des malformations capillaires est le laser a` colorant pulse´. Il est conseille´ de commencer le traitement le plus pre´cocement possible en raison a` la fois de conditions locales favorables (taille restreinte des vaisseaux, e´paisseur plus fine de l’e´piderme), mais e´galement afin de diminuer le retentissement psychologique [15, 16]. De nombreux passages sont ne´cessaires, mais leur nombre n’est pas limite´. La chirurgie est plutoˆt re´serve´e aux angiomes plans hypertrophiques de la face chez l’adulte. Le traitement des malformations veineuses de´pend de leur localisation et de leur volume. La scle´rose percutane´e peut eˆtre utilise´e seule ou associe´e a` la chirurgie. Dans les malformations volumineuses, le produit de re´fe´rence est l’E´thibloc®. La chirurgie s’impose dans les malformations veineuses ayant des re´percussions fonctionnelles comme les localisations endobuccales et labiales. En ce qui concerne les malformations lymphatiques, les observations faisant e´tat de re´gressions spontane´es, incitent a` l’abstention the´rapeutique et a` la surveillance chez le nouveau-ne´ et le nourrisson. Ne´anmoins, comme pour les malformations veineuses, le traitement peut eˆtre envisage´ dans les formes volumineuses ou entraıˆnant une geˆne fonctionnelle. Le traitement consiste en une injection de divers produits scle´rosants (E´thibloc®, bacte´ries tue´es de types OK-432 ou picibanil) [17, 18]. La chirurgie est utile en cas d’e´chec de la scle´rothe´rapie et l’on prendra soin de retirer la paroi kystique en raison du risque de re´cidive. En revanche, les lymphangiomes microkystiques ne sont pas accessibles a` la scle´rothe´rapie, et la chirurgie s’impose en premie`re intention. Le traitement des malformations arte´rioveineuses de´pend de leur stade e´volutif. Les formes quiescentes (stade I) sont a` respecter et rele`vent d’une surveillance par e´chodoppler. Lorsque la malformation devient e´volutive (stade II), le traitement devient ine´vitable, et les modalite´s the´rapeutiques doivent eˆtre discute´es en fonction de la gravite´

Classification des tumeurs et malformations vasculaires : fondement de la classification et inte´reˆt clinique

et du retentissement cicatriciel du traitement. L’exe´re`se chirurgicale comple`te est le seul traitement potentiellement efficace. Le geste chirurgical sera toujours pre´ce´de´ d’une embolisation hyperse´lective des pe´dicules arte´riels nourriciers du nidus. Les produits utilise´s sont des solutions visqueuses (E´thibloc®) ou des spires me´talliques (coils). La chirurgie d’exe´re`se doit eˆtre large et comple`te suivant les re`gles de la chirurgie carcinologique. L’exe´re`se inte´ressera le nidus de la malformation ainsi que toute la re´gion pe´riphe´rique, sie`ge d’une hypervascularisation. L’embolisation exclusive est re´serve´e aux malformations symptomatiques et e´volutives pour lesquelles on ne peut proposer un traitement radiochirurgical. Il s’agit la` d’un traitement palliatif visant a` re´duire le flux arte´riel qui, dans certains cas, ame´liore la symptomatologie mais ne pre´vient pas les risques de re´cidives, voire d’aggravation.

Re´fe´rences 1. 2.

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