Complicaciones de las anomalías embriológicas de la rotación intestinal: tratamiento en el adulto

Complicaciones de las anomalías embriológicas de la rotación intestinal: tratamiento en el adulto

 E – 40-440 Complicaciones de las anomalías embriológicas de la rotación intestinal: tratamiento en el adulto M. Peycelon, H. Kotobi Las anomalías ...

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Complicaciones de las anomalías embriológicas de la rotación intestinal: tratamiento en el adulto M. Peycelon, H. Kotobi Las anomalías de la rotación (AR) intestinal pueden causar complicaciones, sobre todo en la edad pediátrica. La complicación más grave es el vólvulo total del intestino delgado (VTID), que se produce en la AR del tipo mesenterio común incompleto a 180◦ . El hecho de que esta complicación sea excepcional en la edad adulta y de que pueda comprometer el pronóstico vital en caso de retraso terapéutico justifica que todos los cirujanos conozcan esta enfermedad, los métodos para formular el diagnóstico y los principios del tratamiento quirúrgico. El objetivo de esta revisión es recordar los principios embriológicos de la rotación del intestino primitivo, la anatomía de los distintos tipos de AR intestinal, los medios que permiten establecer el diagnóstico de AR y de VTID, así como los principios de su corrección quirúrgica tiempo por tiempo, insistiendo en las intervenciones que hay que evitar, las indicaciones de la laparoscopia y los medios de prevención de las recidivas. Se mencionarán también las formas crónicas de VTID por AR, así como los principios terapéuticos de las demás formas anatómicas de AR: rotaciones inversas e hiperrotaciones, aún más excepcionales. © 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Anomalía de rotación intestinal; Vólvulo total del intestino delgado; Mesenterio común incompleto; Procedimiento de Ladd; Laparoscopia; Rotación inversa; Hiperrotación

 Introducción

Plan ■

Introducción



Vólvulo total agudo del intestino delgado por anomalía de rotación de tipo mesenterio común incompleto Embriología Anatomía Fisiopatología Diagnóstico Tratamiento Complicaciones Formas subaguda y crónica de los vólvulos totales del intestino delgado



Otras formas anatómicas de anomalías de rotación Patogenia Complicaciones Principios del tratamiento

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo Volume 29 > n◦ 1 > febrero 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S1282-9129(13)63972-0

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La anomalía de rotación (AR) intestinal es una malposición congénita del tubo digestivo. Su complicación no, es el vólvulo principal, tanto en el adulto como en el ni˜ total del intestino delgado (VTID). En el adulto, el VTID por AR es una afección lo suficientemente excepcional como para que la mayoría de los cirujanos nunca se enfrenten a ella. Sin embargo, la gravedad potencial de esta complicación, que puede comprometer el pronóstico vital, justifica que todos los cirujanos conozcan su existencia, los medios para formular el diagnóstico y los principios del tratamiento. El tratamiento del VTID por AR necesita la comprensión y el conocimiento previos de la embriología de la rotación intestinal, de la anatomía de las AR y de los principios quirúrgicos del procedimiento de Ladd.

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Como los síntomas del VTID por AR son poco específicos, debería pensarse en este diagnóstico de forma precoz para confirmarlo, idealmente en el preoperatorio, mediante una tomografía computarizada (TC) con inyección y opacificación alta. De no ser así, todo cirujano de adultos debe al menos saber diagnosticar «a abdomen abierto» la AR y su complicación y conocer los principios de su tratamiento: el procedimiento de Ladd, que se detallará a continuación, permite no sólo tratar el vólvulo sino también prevenir las recidivas de manera definitiva. También se estudiarán aquí las demás complicaciones de la AR, menos específicas y de mejor pronóstico. Los objetivos de este artículo consisten, pues, en permitir que un cirujano de adultos que se enfrenta por primera vez a una VTID por AR intestinal sea capaz de intervenir correctamente o, de lo contrario, saber cuándo y por qué deberá solicitar la ayuda de un colega pediatra.

 Vólvulo total agudo del intestino delgado por anomalía de rotación de tipo mesenterio común incompleto Afección clásica del período neonatal, el VTID por AR es una urgencia bien conocida por los neonatólogos y los cirujanos pediátricos [1, 2] . Por ejemplo en Francia, su prevalencia sería del orden de 1/10.000 a 1/20.000 nacimientos. La mayoría de los VTID aparece antes de los 12 meses de edad, con un pico de frecuencia en el primer mes de vida (64-80% de los casos [3, 4] ), aunque el riesgo no se reduce de modo significativo después del primer a˜ (9-18% de los casos) [3, 5] . La prevalencia del VTID por AR en el adulto sería totalmente excepcional [6–15] , ya que en las publicaciones se registran cerca de unos 100 casos. Sin embargo, no se descarta que, en un determinado número de pacientes fallecidos a causa de VTID por AR, se haya formulado el diagnóstico intraoperatorio de «infarto mesentérico». Por consiguiente, la frecuencia real de esta complicación podría ser mayor de la que sugieren los datos habituales. En la práctica, si la frecuencia de los VTID por AR en el adulto es del orden del 1-2% de los casos descritos en pediatría, quiere decir que menos de uno de cada cinco cirujanos observará un caso a lo largo de su carrera [16] . La excepcionalidad del VTID en la edad adulta hace que sea una enfermedad poco conocida e incluso ignorada por los cirujanos. Esto aumenta el riesgo de retraso o de ausencia de diagnóstico y compromete el pronóstico vital cuando el tratamiento es inadecuado o se retrasa [14, 17] .

Embriología Meckel [18] fue el primero en describir, en 1817, la hernia fisiológica del intestino primitivo en el estadio embrionario, seguido de Mall [19] quien, en 1898, describió la reintegración del intestino en la cavidad abdominal. Más adelante, los embriólogos Frazer y Robbins [20] , en 1915, describieron la rotación intestinal en tres estadios, que aún hoy sirven de referencia. Desde el punto de vista quirúrgico, fue Dott [21] quien, en 1923, emprendió el primer tratamiento de las AR, seguido por Gardner y Hart [22] en 1934. Poco antes, en 1932, Ladd [23] había demostrado las bridas congénitas preduodenales, que con frecuencia se asocian a las AR, y describió su patogenia. En 1941, el propio Ladd detalló el tratamiento quirúrgico del VTID por AR de manera reglada [24] . Esta técnica, denominada «procedimiento de Ladd», sigue siendo el tratamiento de referencia del VTID por AR, tanto en el adulto como en el ni˜ no.

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Figura 1.

Asa umbilical: posición embriológica inicial.

Embriología normal La porción del intestino primitivo afectada por la rotación intestinal («asa umbilical») corresponde al intestino medio, que se extiende desde la segunda porción del duodeno hasta el tercio derecho del colon transverso y está vascularizado por la arteria mesentérica superior. Ésta constituye el eje alrededor del cual se produce la rotación intestinal. Entre la 5a y la 10a semana del desarrollo embrionario, el asa umbilical se encuentra por fuera de la cavidad abdominal. Después, bajo la influencia de factores de transcripción (FOXF1, PITX2 e ISL1) y de genes homeóticos (IRX3) [25, 26] , iniciará su rotación en sentido antihorario, se integrará de forma gradual en la cavidad abdominal y finalizará su rotación para adosarse de forma definitiva en el abdomen. Como la rotación completa del asa umbilical consta de tres estadios, su interrupción prematura condicionará el posicionamiento definitivo del intestino en una situación con mayor o menor riesgo de vólvulo. Primer estadio Corresponde al período en el que el asa umbilical se encuentra fuera de la cavidad abdominal. El asa umbilical, al principio colocada en un plano vertical sagital (Fig. 1), sufrirá de forma progresiva una rotación de 90◦ en sentido antihorario, centrada en el eje mesentérico superior, que la llevará a un plano horizontal y siempre sagital (Fig. 2). En este estadio, el ángulo duodenoyeyunal está a la derecha del eje mesentérico superior y la unión ileocecal, a la izquierda. Segundo estadio Mucho más rápido, el segundo estadio se desarrolla durante la 10a semana. Por una parte, consiste en una nueva rotación de 90◦ , siempre en sentido antihorario (es decir, una rotación global de 180◦ desde la posición inicial), y, por otra parte, en la integración del asa umbilical a la cavidad abdominal (Fig. 3). En este estadio, el ángulo duodenoyeyunal se mantiene a la derecha del eje mesentérico o sobre la línea media, mientras que la unión ileocecal se sitúa en la región infrahepática y por encima EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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Figura 4. Figura 2.

Rotación del asa umbilical: tercer estadio.

Rotación del asa umbilical: primer estadio.

finalizado la rotación, el intestino se adosa al peritoneo parietal posterior primitivo de forma definitiva a distintos niveles: a nivel del duodeno (fascia de Treitz), en la raíz del mesenterio y en las porciones ascendente y descendente del colon (fascias de Toldt) (Fig. 4). El ángulo duodenoyeyunal pasa por debajo del eje mesentérico y se coloca a la izquierda de la columna vertebral, mientras que la unión ileocecal se ubica en el flanco derecho, a la derecha del eje mesentérico superior. La primera asa yeyunal se sitúa entonces en el hipocondrio izquierdo y la última asa ileal, en la fosa ilíaca derecha; entre ambas se dispone una raíz del mesenterio larga y adosada. Esta posición corresponde a la posición intestinal denominada «normal» (sólo el ciego puede movilizarse ahora y lo hará no de vida en la fosa ilíaca ubicándose durante el primer a˜ derecha).

Anomalías de rotación

Figura 3.

Rotación del asa umbilical: segundo estadio.

del eje mesentérico superior. La primera asa yeyunal y la última asa ileal se encuentran muy cerca una de otra. Tercer estadio Último período de la rotación intestinal, el tercer estadio se produce durante la 11a semana y el inicio de la 12a . Consiste en una última rotación antihoraria de 90◦ (que termina, por tanto, en una rotación global de 270◦ con relación a la posición inicial). Una vez que ha EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

La interrupción de la rotación intestinal a 90◦ con reintegración y adosamiento termina en una posición en la que el conjunto del intestino delgado, incluido el ángulo duodenoyeyunal, se sitúa a la derecha de la columna vertebral, mientras que la totalidad del colon se encuentra a la izquierda. La raíz del mesenterio se extiende, pues, desde el hipocondrio derecho hasta la fosa ilíaca izquierda (Fig. 5). Esta posición, denominada «en mesenterio común completo», no corre riesgo de VTID debido a la longitud de la raíz del mesenterio y de su adosamiento. La interrupción de la rotación intestinal a 180◦ termina en una posición en la que la unión ileocecal se fija a la región infrahepática. Este adosamiento, si se dispone frente al duodeno, puede provocar de modo inconstante una compresión extrínseca de la primera o segunda porción del duodeno: se habla entonces de «bridas de Ladd» (Fig. 6). El ángulo duodenoyeyunal se sitúa a la derecha de la columna vertebral. La primera asa yeyunal y la última asa ileal se encuentran próximas al eje mesentérico superior y muy cercanas entre sí. Además, puede existir incluso una unión congénita entre el meso de estas dos asas intestinales («fusión mesentérica de Pellerin» [27] ). En esta posición a 180◦ , la raíz del mesenterio es extremadamente corta y el conjunto del intestino delgado

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todas las rotaciones intermedias entre 90 y 270◦ . El riesgo de VTID es tanto mayor cuanto más corta sea la raíz del mesenterio y menos adherida esté, debido a una rotación nalar interrumpida alrededor de 180◦ . Por último, cabe se˜ que en las publicaciones hay varias clasificaciones de las AR, sobre todo la de Snyder y Chaffin de 1954 [28] y la de Estrada de 1958 [29] , aunque no parecen ayudar a comprender mejor esta enfermedad.

Anatomía

Figura 5.

Figura 6.

Posición de «mesenterio común completo».

Posición de «mesenterio común incompleto».

está «pediculado» sobre su eje vascular mesentérico superior. Esta posición, denominada «en mesenterio común incompleto», tiene un riesgo elevado de VTID debido a la brevedad de la raíz del mesenterio y de su falta de adosamiento. Las tres posiciones anatómicas, denominadas «normal», «en mesenterio común completo» y en «mesenterio común incompleto», son las tres situaciones anatómicas más frecuentes, pero, en teoría, son posibles

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El conocimiento de la anatomía de las AR es indispensable para establecer el diagnóstico durante la intervención y entender los principios del tratamiento quirúrgico. Aquí se describen la forma anatómica de la rotación intestinal a 180◦ , denominada «en mesenterio común incompleto», y sus variantes, sin mencionar las complicaciones. De forma clásica, esta posición se define por: • un duodeno corto que se interrumpe después de D2, con un ángulo de Treitz situado a la derecha de la columna vertebral; • el ciego en posición infrahepática y pegado al retroperitoneo frente al duodeno; • una raíz del mesenterio muy corta, centrada por el eje vascular mesentérico superior, que la mayoría de las veces proporciona al mesenterio un aspecto «pediculado». En detalle, en el ángulo de Treitz se producen a menudo transformaciones fibrosas, generalmente en relación con episodios de torsiones incompletas, a veces repetidas y de larga data. La primera y la última asa delgada se encuentran en ocasiones solidarizadas, directamente o a través de su meso respectivo; se trata entonces de una «fusión mesentérica», característica de la anomalía. La adherencia del ciego frente al duodeno se realiza por medio de fibras que, cuando comprimen el duodeno a nivel de la flexura superior o de D2, toman el nombre de bridas de Ladd [23] : en caso de compresión extrínseca del duodeno, lo más frecuente es que sea distal sobre D2, más allá de la papila. Por último, ya que el adosamiento del epiplón mayor al colon transverso es embriológicamente posterior a la rotación intestinal, en caso de AR, el epiplón se pegará «donde pueda», lo más frecuente es que se encuentre sobre el colon derecho. Las variantes de esta forma clásica a 180◦ pueden corresponder a una rotación ligeramente superior o ligeramente inferior a 180◦ : • si la rotación es ligeramente inferior a 180◦ , el ángulo de Treitz queda a la derecha de la columna vertebral. En cambio, el ciego puede situarse en el hemiabdomen izquierdo o, incluso, ser móvil y proyectarse en el flanco o la fosa ilíaca izquierda, lo que hace pensar en un mesenterio común completo a 90◦ . Para saber si existe riesgo de VTID es fundamental verificar tres aspectos: la posible movilidad del ciego, que puede situarlo en posición infrahepática, la presencia de una fusión mesentérica a nivel de la primera y la última asa delgada y una marcada brevedad de la raíz del mesenterio. Si se encuentra una de estas tres condiciones, la AR está más cerca de una forma a 180◦ que de una forma a 90◦ ; por esta razón, tiene riesgo de VTID y, por tanto, debe tratarse de manera preventiva; • si la rotación es ligeramente superior a 180◦ , el ángulo de Treitz puede situarse a la derecha de la columna vertebral o sobre la línea media. El ciego suele estar libre en el hipocondrio derecho o el flanco derecho, por lo que el colon ascendente es el que se pega al retroperitoneo frente al duodeno. Sin embargo, la raíz del mesenterio queda corta y el riesgo de VTID es elevado. En este caso, el ciego e incluso el colon ascendente pueden ser arrastrados en el vólvulo junto con la totalidad del intestino delgado. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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Fisiopatología

Pruebas de imagen

El VTID es la complicación de las AR a 180◦ o cercanas a 180◦ y, cuanto más corta es la raíz del mesenterio, mayor es el riesgo de que el VTID se produzca de forma precoz en la vida. La llegada del bolo alimentario, al sobrecargar la masa intestinal, puede desequilibrar precozmente el mesenterio y generar su torsión. Por esta razón, más del 50% de los VTID por AR se producen en la primera semana de vida y cerca del 80% de todos los VTID, en el primer mes de vida. El vólvulo suele producirse en sentido horario [5] , pero algunos autores insisten en que, de modo excepcional, se puede producir en sentido antihorario [27] . La isquemia que resulta del vólvulo puede ser aguda en caso de isquemia arterial. En esta situación, la torsión del mesenterio completaría al menos una vuelta de espira. Si la isquemia es venosa, puede ser subaguda. En este caso, la torsión del mesenterio está poco apretada y, en general, es inferior a una vuelta de espira. En esta situación, puede desarrollarse de forma solapada un infarto venoso mesentérico, tan temible como el infarto arterial, pero de instauración más progresiva, o una ascitis, secundaria a la estasis venosa marcada y a veces abundante. Por último, en caso de accidente subagudo o crónico, puede observarse una ascitis quilosa secundaria a la obstrucción aislada de los vasos linfáticos dilatados. Sea cual sea el grado de isquemia, el tubo digestivo puede resultar permeable, ya que está menos «retorcido» que el propio mesenterio. Esto tiene dos consecuencias: por una parte, la presencia de una aireación intestinal a veces considerable en la radiografía simple de abdomen y, por otra parte, el paso de medio de contraste al yeyuno en caso de opacificación digestiva alta.

Radiografía simple de abdomen La radiografía simple de abdomen es extremadamente variable de un caso a otro y no muestra ningún signo específico de VTID. En cambio, pocas veces es normal y se suele interpretar como «inusual» o «discordante». Si hay distensión digestiva, ésta es a menudo intensa, hasta tal punto que puede ser difícil distinguir el intestino delgado del colon. En ocasiones, la orientación de las asas distendidas es francamente incomprensible, lo que hace sospechar una obstrucción mecánica. Por otra parte, la distensión es más grave si el episodio agudo ha sido precedido por síntomas recurrentes de episodios suboclusivos. Por último, en la radiografía simple de abdomen puede observarse la ausencia de gases intestinales en caso de VTID agudo o una coloración grisácea difusa en caso de vólvulo subagudo con ascitis.

Diagnóstico El diagnóstico de VTID se puede hacer en circunstancias muy diversas: • de urgencia, ante un cuadro de oclusión intestinal aguda e incluso de un estado de shock [30, 31] que puede conducir a la muerte; • ante un cuadro de dolores abdominales repetidos, más o menos asociados a trastornos del tránsito intestinal; • con menos frecuencia, tras una cirugía laparoscópica: después de colecistectomía [32–36] , apendicectomía [37, 38] o cirugía de la obesidad [13, 39] o, incluso, de manera excepcional, en el caso de una rectorragia reveladora de un cáncer de colon [40] y de un episodio de pancreatitis aguda en relación con la obstrucción intestinal [41, 42] . Se detallará aquí el cuadro agudo típico.

Manifestaciones clínicas El VTID puede ser inaugural [43] , pero es común que esté precedido por síntomas digestivos recurrentes, comparables a los del cuadro crónico que se describirá más adelante. En la fase aguda, el cuadro clínico del VTID es poco específico y proteiforme, por lo que puede mostrarse desconcertante. Lo más frecuente es que se trate de un síndrome oclusivo alto que asocia dolor abdominal en ocasiones violento, de comienzo brusco, vómitos alimentarios y luego biliosos, distensión abdominal inconstante, aunque a veces muy marcada, y prolongación de la retención de materia fecal y gases. Estos signos suelen asociarse a defensa abdominal (que obliga a pensar en una isquemia intestinal), rectorragia o diarrea sanguinolenta [44] o hematemesis, que deben interpretarse como signos de gravedad, aunque a veces sólo indican una isquemia mucosa aún reversible. Por último, en presencia de un vólvulo sobreagudo o una necrosis intestinal ya constituida, los signos de shock pueden estar en primer plano: piel marmórea, taquicardia, ansiedad, hipotensión arterial e incluso colapso y anuria. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Tránsito esofagogastroduodenal (TEGD) Exploración de referencia en pediatría para las AR [2, 45, 46] , el TEGD casi nunca se solicita en el adulto ante un cuadro de oclusión aguda. Cuando se indica en el contexto de un estudio por vómitos, no siempre se analiza hasta el ángulo de Treitz. Sin embargo, si se efectúa un TEGD, éste permite hacer el diagnóstico de AR al mostrar un ángulo de Treitz a la derecha de la columna vertebral, con el yeyuno proximal situado en nalar que las radiografías el hipocondrio derecho. Cabe se˜ de perfil son esenciales para identificar con precisión el ángulo de Treitz, ya que la primera asa yeyunal se proyecta siempre hacia delante en un plano sagital. En caso de VTID, el TEGD muestra más bien una parada del medio de contraste a la derecha de la columna vertebral, la mayoría de las veces con una imagen en «pico de flauta» o, con menos frecuencia, el paso tardío del medio de contraste por un yeyuno en posición no anatómica (medial o en el hipocondrio derecho). Puede incluso observarse un aspecto del yeyuno en «sacacorchos» [16, 47] . Enema con hidrosolubles (EHS) En caso de VTID, el EHS muestra un marco cólico incompleto, con el ciego (identificado con precisión cuando el apéndice está opacificado) en posición muy alta [48] , la mayoría de las veces infrahepática. En ocasiones, cuando el colon derecho es arrastrado por el vólvulo, puede existir una imagen de interrupción del medio de contraste a modo de «pico de flauta» a la altura del colon transverso. Ecografía Doppler A menudo entorpecida por los gases intestinales, no siempre resulta de ayuda [49] . Sin embargo, puede mostrar asas digestivas llenas de líquido, lo que indica la oclusión, o bien un derrame intraabdominal en relación con una isquemia aguda, con un obstáculo para el retorno venoso o una ascitis quilosa. Lo ideal es la imagen ecográfica del retorcimiento del mesenterio a modo de una imagen tisular en escarapela, en situación medial y atravesada por vasos, que corresponde al signo del remolino (whirlpool sign) descrito en la TC [50, 51] El estudio puede optimizarse mediante la realización de un Doppler de los vasos mesentéricos, que demuestra la verticalización de los vasos mesentéricos superiores, incluso su inversión, con una vena mesentérica superior situada a la izquierda de su arteria [52] . De forma excepcional, puede observarse la interrupción del flujo sanguíneo en la arteria mesentérica superior (signo de mal pronóstico). En caso de VTID por AR, la sensibilidad de la ecografía Doppler sería del 86,5%, la especificidad del 74,7%, el valor predictivo positivo del 42,1% y el valor predictivo negativo del 93,3% [53] . Para algunos autores [54] , la ecografía sería el estudio de referencia para descartar

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una AR, al revelar la presencia de la tercera porción del duodeno por detrás de la arteria mesentérica superior. Tomografía computarizada La TC abdominopélvica con inyección de medio de contraste es el estudio de referencia para el diagnóstico de VTID por AR en el adulto [43, 47, 55, 56] . Para la mayoría de los autores, el signo del «remolino», descrito por Fischer [57] en 1981 con el nombre de whirl-like pattern, sería patognomónico del VTID. Corresponde al retorcimiento del mesenterio visible en posición medial, por delante de la aorta y a nivel de la arteria mesentérica superior, alrededor de la que se «enrollan» la vena mesentérica superior y el yeyuno proximal. Las placas radiográficas con inyección de medio de contraste permiten visualizar la verticalización o la inversión de los vasos mesentéricos superiores con una vena que se dispone por encima o a la izquierda de la arteria [58–61] , aunque no sea un signo constante [62] . En cambio, en caso de vólvulo poco apretado, la AR es más difícil de diagnosticar a partir de la simple TC con inyección porque el signo del remolino suele faltar. Por ello es preferible asociar una opacificación alta durante la TC [57] . Lo ideal sería que la opacificación se efectuara al principio del estudio a través de la sonda gástrica, para que el producto tenga tiempo de pasar el píloro. La falta de paso del duodeno en la pinza aortomesentérica es una prueba de la AR. Arteriografía Aunque descrita, esta exploración larga, costosa e invasiva no debe considerarse ya para esta indicación.

Conducta diagnóstica En la práctica, la mejor manera de establecer el diagnóstico preoperatorio de VTID por AR en el adulto es con una TC abdominopélvica con inyección y opacificación alta. Así, se recomienda solicitar esta exploración con urgencia ante un síndrome doloroso abdominal al que se asocie uno de los elementos siguientes: • un síndrome oclusivo alto, sea cual sea (con mayor razón si el paciente no tiene una cicatriz abdominal); • antecedentes digestivos de síntomas posprandiales recurrentes, a veces de larga data; • un diagnóstico de enfermedad digestiva sin documentar o mal documentado; • una radiografía simple de abdomen ininterpretable o discordante en relación con el cuadro clínico.

▲ Atención La presencia de una cicatriz abdominal no permite en ningún caso descartar el diagnóstico de VTID, ya que algunos pacientes pueden haber sido sometidos a una apendicectomía o a una laparotomía para reparar el vólvulo del intestino delgado una primera vez, sin que se haya llevado a cabo un tratamiento adecuado de la AR en el mismo acto quirúrgico.

Tratamiento ¿Qué vía de acceso hay que usar? ¿Cómo reconocer la afección durante la intervención? ¿Cuáles son los tiempos quirúrgicos del procedimiento de Ladd? ¿Qué intervenciones se deben proscribir? ¿Qué hay que hacer cuando el intestino delgado no recupera su color? ¿Cuándo y a quién hay que pedir ayuda?

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▲ Atención En caso de signos de shock presentes desde el principio, hay que renunciar a la TC y efectuar en cambio una laparotomía exploratoria con extrema urgencia.

Éstas son las preguntas que debe hacerse cualquier cirujano digestivo que se enfrenta a un VTID en el adulto.

Vía de acceso que hay que emplear Ante un cuadro agudo, como primera elección debe considerarse la laparotomía media. La vía de acceso laparoscópica esta contraindicada, en principio, debido a la importante dificultad técnica que representa la desrotación de la masa del intestino delgado, debilitado por la oclusión.

Cómo reconocer la afección durante la intervención El VTID se identifica por el hecho de que el intestino delgado está afectado por el vólvulo en su totalidad y, una vez exteriorizado, está «pediculizado» en su mesenterio. La inspección del mesenterio revela la presencia de una o varias vueltas de espira. En este estadio, es fundamental observar el sentido del vólvulo (la mayoría de las veces horario), el número aproximado de vueltas de espira y la coloración del intestino delgado. La AR se identifica por la posición no anatómica del ciego (y sus posibles adherencias frente al duodeno), la posición del ángulo de Treitz a la derecha de la columna vertebral y el defecto de adosamiento del mesenterio, cuya raíz se muestra siempre muy corta.

Tiempos quirúrgicos del procedimiento de Ladd Aunque algunos autores hayan propuesto diversas variantes técnicas, como la fijación del ciego [63] o del mesenterio [64] , el procedimiento de Ladd continúa siendo en la actualidad el tratamiento de referencia del VTID por AR, tanto en el adulto como en el ni˜ no. Este procedimiento consiste en una reducción del vólvulo, seguida de la colocación del intestino en mesenterio común completo para evitar la recidiva del vólvulo. Puede descomponerse en cinco tiempos quirúrgicos sucesivos. Desrotación El primer tiempo consiste en exteriorizar con prudencia la totalidad de la masa del intestino delgado de la cavidad abdominal, para luego proceder a la desrotación del vólvulo (Fig. 7). Para ello, hay que levantar el intestino delgado de forma progresiva con dos manos, sin ejercer una tracción excesiva, y colocarlo de inmediato sobre campos calientes y húmedos. Esta maniobra permite, por una parte, inspeccionar el mesenterio verificando las vueltas de espira y su sentido horario (o, de manera excepcional, antihorario) y, por otra parte, proceder a la desrotación del vólvulo haciendo que la masa del conjunto de las asas delgadas levantadas dé una o varias medias vueltas sucesivas en el sentido inverso del vólvulo. La progresión de la desrotación mediante medias vueltas sucesivas tiene la ventaja de permitir que el cirujano verifique que la acción se lleva a cabo en el sentido adecuado y pueda proseguirla hasta la reducción completa, sin dejar una torsión residual que, secundariamente, podría provocar un infarto venoso EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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Figura 7. Vólvulo total del intestino delgado. Flecha: sentido de la torsión.

de evolución solapada. La calidad de la desrotación también se puede verificar a partir de la buena recoloración del intestino delgado y la palpación de un pulso mesentérico distal. Liberación del ciego El segundo tiempo consiste en la disección del ciego. Éste, como se ha visto, puede estar directamente adosado al retroperitoneo frente al duodeno o mediante las «bridas de Ladd». Es necesario seccionar el conjunto de estas ligaduras. La simple tracción sobre el ciego permite ponerlas en tensión y cortarlas de forma progresiva. Al mismo tiempo, es posible que deba liberarse la última asa ileal, a veces adosada a la primera asa yeyunal (fusión mesentérica). Del mismo modo, puede ser necesario un despegamiento coloepiploico atípico, en la medida en que el epiplón a menudo se pega de forma arriesgada al ciego o al colon derecho (Fig. 8). Esta disección ampliada del ciego suele ser indispensable para poder colocarlo en la fosa ilíaca izquierda al finalizar la intervención.

Figura 8. Liberación del ciego. 1. Despegamiento coloepiploico; 2. sección de las bridas de Ladd; 3. sección de la fusión mesentérica de Pellerin.

Liberación del ángulo de Treitz El tiempo siguiente consiste en la movilización completa del ángulo de Treitz (Fig. 9). Sitio de adherencias congénitas o a veces adquiridas después de episodios anteriores de torsiones incompletas, el ángulo de Treitz debe ser disecado hasta la cercanía inmediata de la cápsula pancreática, sin efracción de ésta. El objetivo de la disección es permitir que la primera asa yeyunal, una vez liberada, se coloque lo más a la derecha posible, por debajo del hígado, idealmente en el espacio de Morisson. Apendicectomía A continuación, siempre se efectúa una apendicectomía. En todos los casos debe extirparse el apéndice para evitar el riesgo de que el paciente desarrolle más adelante una apendicitis aguda en posición ectópica. La apendicectomía puede llevarse a cabo de forma clásica, mediante ligadura de la base apendicular tras ligadura y sección de su meso o con la técnica de inversión (sin abrir la luz digestiva), realizada habitualmente en pediatría. Consiste en EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Figura 9.

Liberación del ángulo de Treitz.

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▲ Atención La liberación del duodeno nunca debe prolongarse hasta D2 para no correr el riesgo de lesionar la papila.

invaginar el apéndice con un estilete romo tras la ligadura del meso y, a continuación, cerrar el orificio cecal con una jareta de hilo fino de reabsorción lenta. Posicionamiento en mesenterio común completo La maniobra consiste, en primer lugar, en situar la totalidad del intestino delgado en el hemiabdomen derecho, empezando por la primera asa yeyunal, que se coloca de la manera más externa posible en situación infrahepática. Luego se coloca el ciego lo más bajo posible en la fosa ilíaca izquierda y se termina con la reintegración progresiva de la masa digestiva, de manera que la totalidad del colon se encuentre en el hemiabdomen izquierdo (Fig. 5) y todo el intestino delgado en el hemiabdomen derecho. Al no haber dado las pexias intestinales o mesentéricas pruebas de su utilidad ni de su inocuidad [64] , el intestino se deja tal cual sin fijación. Lo más frecuente es que las posibles opacificaciones digestivas ulteriores muestren la buena estabilidad de la posición, sin duda reforzada por las adherencias postoperatorias del mesenterio sobre las zonas de desperitonización parietal posterior que se han dejado en su sitio. Lo único que se recomienda al paciente es que permanezca en cama los primeros días postoperatorios, para permitir que el intestino se fije espontáneamente de forma definitiva.

Maniobras que se deben proscribir Algunas maniobras pueden acarrear consecuencias dramáticas para el paciente y hay que conocerlas para poder evitarlas.

Conducta cuando el intestino delgado no recupera su color En caso de comprobarse la necrosis de la totalidad del intestino delgado, el paciente está más allá de todo recurso terapéutico [30] . Si sobrevive, a pesar del estado de shock, la única solución es la nutrición parenteral, a la espera de un hipotético trasplante de intestino delgado. Cuando, tras la desrotación del vólvulo, el intestino delgado queda tan isquémico que el cirujano se plantea la cuestión de su vitalidad, en la urgencia es preferible no recurrir a resecciones intestinales amplias para extirpar zonas «dudosas». Sólo deberán resecarse las zonas indudablemente necrosadas. Como las capacidades de recuperación del intestino dependen del grado de isquemia, de la intensidad del estado de shock y, en menor grado, de la presión intraabdominal postoperatoria, en esta situación es preferible dejar en su sitio el intestino «dudoso», acortar la laparotomía, efectuar un cierre cutáneo exclusivo, en ocasiones con incisiones de descarga, y programar una cirugía de revisión a las 24-48 horas. Además, en caso de duda sobre la vitalidad del intestino, la revisión se justifica con más razón porque una isquemia venosa podría simular una isquemia arterial, sin que por ello evolucione tan rápido hacia una necrosis demostrada. Esta actitud tiene como objetivo, en caso de supervivencia del paciente, preservar el pronóstico funcional limitando los riesgos de intestino delgado corto. Por supuesto, está prohibida cualquier anastomosis en un contexto de necrosis intestinal con shock. Si una resección intestinal resulta indispensable, debe preferirse la ostomía de los dos orificios digestivos.

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“ Punto importante No hay que: • efectuar una maniobra de desrotación del vólvulo en sentido erróneo, ya que puede agravar temporalmente la isquemia intestinal; • desrotar el vólvulo de forma insuficiente, lo que puede provocar de forma secundaria una isquemia e incluso un infarto venoso de la totalidad del territorio mesentérico superior; • confundir el pedículo mesentérico superior con una brida congénita responsable del vólvulo; • intentar restablecer la anatomía «normal» del intestino mediante maniobras de reducción con resección-anastomosis, dejando en su sitio la torsión del mesenterio; • una vez corregido el vólvulo del intestino, intentar a toda costa colocarlo en una posición anatómica «normal» a 270◦ ; el riesgo consiste, por una parte, en que el intestino se vuelva a posicionar de forma espontánea a 180◦ y, por otra parte, en crear una obstrucción duodenal extrínseca a nivel de la pinza aortomesentérica; • conformarse con desrotar el vólvulo sin tratar la AR, ya que se expondría al paciente a una recidiva segura.

Cuándo y a quién hay que pedir ayuda Cuando se ha pensado en el diagnóstico de AR durante la intervención y el cuadro clínico es crónico o subagudo, es preferible encontrar tiempo para contactar con un cirujano pediátrico y programar una intervención con su asistencia. En la urgencia, y cuando el cirujano de adultos se enfrenta a un VTID por AR por primera vez, cualquier falta de comprensión debe llevar a interrumpir la intervención y a contactar por teléfono con un colega pediatra para pedirle su opinión o, llegado el caso, que se desplace y lo ayude en esta situación de dificultad.

Complicaciones Las secuelas a largo plazo y las complicaciones tardías de la cirugía de las AR se han estudiado poco, pero al parecer persistirían los síntomas de irritabilidad intestinal [6] . Así, en una serie pediátrica de 46 casos se registró hasta un 46% de complicaciones [65] , con síntomas precoces a modo de dolores abdominales recurrentes o dificultades alimentarias y un índice del 26% de reingreso en el hospital a los 6 meses de la cirugía. En resumen, el 24% de nos tuvo un síndrome oclusivo y el 13% sufrió una los ni˜ reintervención.

Formas subaguda y crónica de los vólvulos totales del intestino delgado Diagnóstico Manifestaciones clínicas Lo más frecuente es que se trate de síntomas digestivos a modo de oclusión alta incompleta, usualmente recurrente. Estos síntomas pueden remontarse a varios nos atrás, en algunos casos hasta la infancia meses o a˜ EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Complicaciones de las anomalías embriológicas de la rotación intestinal: tratamiento en el adulto  E – 40-440 [6, 7, 44, 66]

. Los síntomas más frecuentes son: náuseas [7, 67] , distensión abdominal posprandial, dolor abdominal y borborigmos intensos e incluso un «chapoteo» varias horas después de las comidas o de la ingestión de bebidas [6, 68] . El período de digestión puede estar marcado por diarrea profusa que, en general, alivia al paciente, o bien por vómitos alimentarios que también lo mejoran. En ocasiones, se asocia ascitis. La mayoría de las veces, los propios pacientes han eliminado de manera progresiva de su alimentación algunos alimentos ricos en fibras o algunas bebidas gaseosas, por ejemplo. El reflujo gastroesofágico es igualmente posible y, a la vez, fuente de complicaciones respiratorias. En estos pacientes no suele observarse un sobrepeso relacionado con una alimentanala que algunas AR ción hipercalórica. Por último, se se˜ con riesgo de VTID pudieron detectarse con ocasión de verdaderos cuadros de apendicitis agudas de localización izquierda [14, 17, 56, 60, 69–78] . En presencia de estos pródromos, no es infrecuente que los pacientes sean portadores de una «etiqueta» diagnóstica que puede confundir por completo al médico en caso de VTID demostrado [79] . La mayoría de las veces, estos diagnósticos están poco o nada documentados y a menudo son de larga data. Así, en nalan casos de pacienlas publicaciones [43, 80–82] se se˜ tes que fueron seguidos previamente por «gastritis crónica», «enfermedad de Crohn», «pancreatitis aguda na intestinal» recidivante», «colitis espasmódica», «migra˜ (sic), etc. No es nada excepcional que, en el momento del VTID, se advierta que el paciente ya ha sido «apendicectomizado», lo que puede desviar el diagnóstico hacia un problema de brida postoperatoria, etc. La vía de acceso utilizada suele ser, por otra parte, «inusual», de tipo McBurney ampliada, Jalaggier, etc. En cuanto a los informes, una vez recuperados, se comprueba a menudo que la apendicitis no era tan nalado un «mesenterio «aguda» o incluso que se había se˜ común», sin precisarse su carácter «completo» o «incompleto», etc. Pruebas de imagen Al igual que en las formas agudas, en la actualidad el diagnóstico se basa en la TC abdominopélvica con inyección y opacificación alta [6, 7] . Las demás exploraciones con pruebas de imagen aportan aproximadamente las mismas informaciones que en un cuadro agudo.

Tratamiento Indicaciones En el adulto pueden considerarse tres situaciones [16] : • en caso de síntoma manifiesto, el tratamiento será quirúrgico desde el principio, como ya se ha descrito; • en caso de síntomas crónicos, el tratamiento se hará por laparotomía o por laparoscopia, en la medida de lo posible programada, con la participación de un cirujano pediátrico; • en caso de cuadro asintomático con hallazgo fortuito de la anomalía, el tratamiento quirúrgico es controvertido. Vía de acceso quirúrgica La intervención debe estar a cargo de un cirujano con sólidos conocimientos en embriología y anatomía quirúrgica. En ausencia de un cuadro agudo, se prefiere no hacer esta intervención con carácter de urgencia, sino programarla después de una valoración radiológica completa [68] . Se recomienda el acceso quirúrgico por vía medial [68] . Así no, en ausencia de un cuadro agudo, de los pues, en el ni˜ 284 procedimientos realizados por Ladd, Fraser et al [83] , el 84,9% se hizo por laparotomía y el 15,1% por laparoscopia, con índices de conversión del 33% y de fracasos del 13,9%. Sin embargo, la vía de acceso laparoscópica puede plantearse si se trata de cirujanos bien entrenados en esta técnica [84–88] . Proporcionaría beneficios analgésicos EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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Figura 10.

Vía laparoscópica: posiciones de los trocares.

y estéticos, la convalecencia sería más corta y la morbilidad menor, al precio de un índice de conversión nada desde˜ nable. Así, en el único estudio comparativo entre nalado una duralas publicaciones, Matzke et al [88] han se˜ ción más prolongada de la cirugía laparoscópica y el 27% de conversión, aunque con un beneficio significativo respecto a la reanudación de la alimentación, la estancia nala hospitalaria y el uso de morfínicos. Por último, se se˜ que a veces el íleo postoperatorio puede ser prolongado [68] y que la estimación del índice de reintervención debido a oclusión por brida continúa siendo muy variable entre los equipos [6, 7, 68, 88] . Principios quirúrgicos El reconocimiento de la AR se realiza según los mismos principios que en la fase aguda; el tratamiento quirúrgico también se basa en el procedimiento de Ladd. En caso de acceso quirúrgico clásico, las maniobras de desrotación siguen los mismos principios que en la fase aguda. En caso de acceso quirúrgico por vía laparoscópica, con catéter urinario y sonda nasogástrica, la exposición óptima es la siguiente (Fig. 10): el cirujano se coloca a la izquierda del paciente y la columna a la altura del hombro derecho. Se introduce un trocar óptico de 10 mm por vía abierta a través del ombligo; la creación de un neumoperitoneo con la aguja de Veress está contraindicada debido a la posible distensión intestinal y a la posición aleatoria del marco cólico. El neumoperitoneo se provoca con una presión de 12-15 mmHg; a continuación, se colocan dos trocares quirúrgicos de 5 mm en el hipocondrio izquierdo y en la fosa ilíaca derecha bajo control visual. Se inclina la mesa hacia la izquierda, de manera que la región duodenal quede perfectamente expuesta. Para ello, en ocasiones es necesario introducir un tercer trocar de 5 mm en el epigastrio. Al no poder movilizar el intestino delgado por vía laparoscópica en un solo bloque, hay que manipularlo con precaución y desenrollarlo de forma progresiva en sentido inverso a la torsión, empezando por el yeyuno proximal, hasta la desrotación completa del mesenterio. Una vez que se ha enderezado el vólvulo, se efectuarán los diferentes tiempos del procedimiento de Ladd por vía laparoscópica, siguiendo la misma secuencia que a cielo abierto. El acceso laparoscópico puede escogerse con fines diagnósticos. Para algunos autores, cuando la longitud entre la unión duodenoyeyunal y la válvula ileocecal equivale a menos de la mitad del diámetro transversal de la cavidad abdominal, existe un riesgo de VTID que justifica el tratamiento quirúrgico de la AR [84, 88] .

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 Otras formas anatómicas de anomalías de rotación Las demás formas de AR son aún menos frecuentes en el adulto que la forma denominada «de mesenterio común incompleto» a 180◦ que se acaba de exponer. Se trata de la excepcional ausencia total de rotación, de las rotaciones invertidas y de las hiperrotaciones.

Patogenia Ausencia total de rotación Absolutamente excepcional, la ausencia de rotación intestinal se presenta en forma de un mesenterio vertical con un intestino no adosado, que sólo se ve en caso de hernia diafragmática, onfalocele o laparosquisis [5] . Al ser exclusivas del período neonatal, están fuera del objeto de este artículo.

Rotaciones inversas También excepcionales, las rotaciones inversas fueron descritas por Grob en 1953 [5] . Se presentan todas con un duodeno situado por delante de los vasos mesentéricos y corresponden a una rotación inicial a 90◦ antihoraria habitual, seguida de una rotación inversa de 90 o 180◦ [5, 89] . Lo más frecuente es que el colon se reintegre en el abdomen antes que el intestino delgado. De este modo, en caso de una rotación inversa de 90◦ , el ciego se coloca en la pelvis menor, pero está situado por detrás del mesenterio que se ha adosado al colon derecho; en caso de rotación inversa de 180◦ , el marco cólico está en su lugar con un ciego en la fosa ilíaca derecha, pero el colon transverso pasa por detrás de los vasos mesentéricos y del duodeno [90] . De manera aún menos frecuente, si el colon se reintegra en el abdomen después del intestino delgado, es posible encontrar la totalidad del intestino delgado en el hemiabdomen izquierdo y la totalidad del colon en el hemiabdomen derecho, lo que corresponde a una posición «en espejo» del mesenterio común completo, aunque con el duodeno por delante de los vasos mesentéricos. Por último, en algunos casos, al reintegrar todo el intestino delgado antes que el colon, el mesocolon puede envolverlo en su totalidad; esto explicaría el mecanismo de formación de las excepcionales hernias paraduodenales derechas e izquierdas [91] , cuyo origen congénito es muy sospechoso a partir del hecho de que afectan siempre a la totalidad del intestino delgado y de que el epiplón mayor nunca está en posición intraherniaria [92] . En el caso de estas hernias paraduodenales, los marcos cólico y duodenal están en su sitio y, en cambio, la raíz del mesenterio puede mostrarse corta en la forma izquierda.

Hiperrotaciones Las hiperrotaciones corresponden a una migración del ciego en la pelvis, demasiado precoz y previa a cualquier adosamiento e, incluso, en caso extremo, a una reascensión del ciego en el hemiabdomen izquierdo, en la dirección del ángulo izquierdo del colon [93] . Sin embargo, tanto el marco duodenal como el marco cólico están siempre en su lugar.

Complicaciones Entre todas estas formas excepcionales de AR, no es lógico encontrar una situación de riesgo similar a la de la AR a 180◦ , a saber, un mesenterio muy corto y próximo a la primera y a la última asas delgadas, salvo quizá en un subgrupo de rotación inversa a 90◦ , cuando el ciego queda delante del duodeno mientras que la última asa delgada

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queda detrás de los vasos mesentéricos (situación en la que existiría un riesgo teórico de VTID, no encontrado en las publicaciones). Las complicaciones que se pueden encontrar en estas formas de rotación inversa o de hiperrotaciones son más bien de tres tipos: • un obstáculo mecánico por compresión extrínseca de un segmento intestinal sobre el que se adosa de forma aberrante otro segmento intestinal; • un vólvulo de la región ileocecal, libre o demasiado alargado; • una oclusión en una hernia paraduodenal derecha o izquierda [89] , cuyo mecanismo corresponde a una plicatura o un estrangulamiento del asa incarcerada a nivel del cuello herniario, con un riesgo real de isquemia segmentaria del intestino delgado [92] . En todos los casos, a pesar de la gravedad potencial de estas complicaciones, el pronóstico continúa siendo menos sombrío en caso de retraso terapéutico, debido al carácter localizado de la isquemia intestinal, al contrario que el VTID, que afecta a la totalidad del territorio mesentérico superior.

Principios del tratamiento Las complicaciones de las rotaciones inversas se tratarán caso por caso, según su mecanismo causal, mediante la sección de bridas patógenas, una resección intestinal limitada, la colocación en mesenterio común completo o la extracción del intestino delgado herniado en un orificio paraduodenal derecho o izquierdo. En este caso, el agrandamiento del orificio herniario puede ser necesario para facilitar la extracción de la totalidad del intestino delgado. Por una parte, es indispensable tratar de respetar los vasos situados cerca del cuello del saco herniario (arteria mesentérica superior en la hernia paraduodenal

“ Puntos esenciales La AR del tipo «mesenterio común incompleto» corresponde a una rotación antihoraria a 180◦ del asa umbilical. El ángulo de Treitz se dispone a la derecha de la columna vertebral y la región ileocecal en situación preduodenal. La raíz del mesenterio es muy corta y existe un riesgo elevado de vólvulo total del intestino delgado. La AR del tipo «mesenterio común completo» corresponde a una rotación antihoraria a 90◦ del asa umbilical. El ángulo de Treitz se dispone a la derecha de la columna vertebral y la región ileocecal en la fosa ilíaca izquierda. El intestino delgado se sitúa en su totalidad en el hemiabdomen derecho y todo el colon se encuentra en el hemiabdomen izquierdo. La raíz del mesenterio es larga, lo que impide cualquier VTID. El diagnóstico de AR en el adulto se basa en la TC con opacificación alta y/o el TEGD. El diagnóstico de VTID por AR (inversión de los vasos mesentéricos superiores y signo del remolino) se basa, en el adulto, en la TC con inyección y opacificación alta y/o en la ecografía Doppler. El tratamiento quirúrgico del VTID por AR se basa en el procedimiento de Ladd, que incluye cinco tiempos: la desrotación del mesenterio, la liberación del ciego, la liberación del ángulo de Treitz, la apendicectomía y el posicionamiento en mesenterio común completo.

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derecha y vena mesentérica inferior en la hernia paraduodenal izquierda) y, por otra parte, no hay que olvidarse de obturar el orificio para evitar las recidivas [92] . Por último, las hiperrotaciones complicadas con vólvulo del ciego se tratan mediante resección ileocecal.

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