Dispositif pluridisciplinaire d’accompagnement des enfants et de leur famille depuis l’annonce diagnostique d’une forme sévère d’hémophilie

Dispositif pluridisciplinaire d’accompagnement des enfants et de leur famille depuis l’annonce diagnostique d’une forme sévère d’hémophilie

Revue d’oncologie hématologie pédiatrique (2016) 4, 156—161 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com ARTICLE ORIGINAL Dispositi...

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Revue d’oncologie hématologie pédiatrique (2016) 4, 156—161

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

ARTICLE ORIGINAL

Dispositif pluridisciplinaire d’accompagnement des enfants et de leur famille depuis l’annonce diagnostique d’une forme sévère d’hémophilie A multidisciplinary management approach in accompanying the diagnosis announcement of severe haemophilia for young children and their families N. Rosso a,∗,b, Y. Guillaume a, M. Roche a, C. Falaise a,c, L. Bertrand d, G. Pérelle d, J.-C. Bosq e, L. Rasmussen-Amigues a, V. Bréjard b, H. Chambost a,f a

Service hématologie oncologie pédiatrique, centre de référence de l’hémophilie, CHU Timone enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France b Laboratoire de psychologie clinique langage et subjectivité EA3278, faculté ALLSH, Aix-Marseille université, 29, avenue Robert-Schuman, 13090 Aix-en-Provence, France c Centre de référence des pathologies plaquettaires, laboratoire d’hématologie, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France d Association HEMAP PACA Corse, 22, rue Montgrand, 13006 Marseille, France e Comité PACA Corse AFHW, hôpital Sainte-Marguerite, 270, boulevard de Sainte-Marguerite, 13009 Marseille, France f Inserm UMR S-1062, Aix-Marseille université, faculté de médecine Timone, CHU Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France Rec ¸u le 6 juin 2016 ; accepté le 29 juin 2016 Disponible sur Internet le 26 juillet 2016

MOTS CLÉS Développement psychique ; Développement psychomoteur ;



Résumé L’annonce diagnostique d’une maladie hémorragique constitutionnelle rare et grave chez un enfant constitue un traumatisme psychique pour ses parents. Cela remet en question la dynamique familiale et marque le début de la construction d’une relation thérapeutique à long terme entre une famille et une équipe soignante. Afin d’accompagner au mieux ces familles dans l’appréhension de la maladie dès l’annonce du diagnostic, le Centre d’hémophilie de Marseille a mis en place depuis plus de dix ans un dispositif thérapeutique d’accompagnement basé

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Rosso).

http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.06.006 2213-4670/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.

Dispositif d’accompagnement à l’annonce diagnostique d’hémophilie

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Relation thérapeutique ; Pluridisciplinarité ; Évaluation

sur la pluridisciplinarité : suivi médical et infirmier, programme d’éducation thérapeutique du patient, accompagnement psychologique, groupe de paroles, création d’un atelier axé sur la psychomotricité. L’Association franc ¸aise des hémophiles est partie prenante de ce dispositif, tout particulièrement au niveau du programme d’éducation thérapeutique. Une étude pilote a permis de s’interroger sur la pertinence de ce dispositif en analysant un groupe de 21 enfants dans des dimensions développementales et psychiques, ainsi qu’en étudiant leur qualité de vie et celle de leurs parents. Les résultats encourageants au niveau du développement psychomoteur, de l’état émotionnel et de la qualité de vie incitent à proposer l’extension de ce type de dispositif d’accompagnement du diagnostic d’hémophilie qui place le psychologue au cœur de l’équipe multidisciplinaire d’un centre de traitement de l’hémophilie. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.

KEYWORDS

Summary The diagnosis announcement of a severe hereditary bleeding disorder in a child has a traumatic impact on the psychological functioning of his parents. The familial organization will change and it set up the beginning of a long-term relationship between the family and the caregivers. Over the past few years, an innovative therapeutic support has been implemented at the Haemophilia Treatment Centre (HTC) in Marseille to guide parents and children in the management of the disease. This program is based on a multidisciplinary device: medical and paediatric nurse support, psychological support, therapeutic education program, talking group, workshops on psychomotor development. The French Haemophilia Society is part of this support especially on the therapeutic education program. Twenty-one children have participated to a pilot study based on developmental and psychological issues, as well as parents and children’s quality of life assessment, to evaluate the relevance of the support. The encouraging results on psychomotor development and psychological functioning of the children, quality of life of the children and their parents tend to recommend the extension of this kind of diagnosis announcement support including the psychologist at a key place in a comprehensive care centre for haemophilia. © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Psychological support; Psychomotor development; Therapeutic relationship; Multidisciplinary approach; Evaluation

Introduction Les maladies hémorragiques constitutionnelles, telles que les formes sévères d’hémophilie, de déficits associés en facteur de coagulation ou de maladie de Willebrand, sont des maladies génétiques rares. Elles ont de lourdes conséquences sur le quotidien des enfants et leurs familles. Les progrès thérapeutiques des dernières décennies ont permis d’augmenter l’espérance de vie de ces enfants en la rapprochant de celle de la population générale. Le pronostic orthopédique a connu une évolution spectaculaire pour les hémophilies A et B depuis la mise en place précoce de programmes de prophylaxie de longue durée [1]. En dépit d’une amélioration indéniable de la qualité de vie [2], ce type de traitement reste très lourd du fait du type de traitement qui reste basé sur des injections intraveineuses, de sa fréquence, des visites de contrôle, etc. De plus, les risques de décès ou de séquelles lourdes inhérentes à un saignement (hémorragie intracérébrale principalement) restent non exceptionnels et des effets secondaires potentiellement graves tels que la survenue d’un anticorps inhibiteur subsistent avec une fréquence élevée, non réduite au fil du temps. Le diagnostic de maladie hémorragique est porté dans 3 situations principales : le plus souvent après une manifestation hémorragique ou lors d’un bilan orienté par

l’existence d’au moins un cas familial, plus rarement de manière fortuite lors d’un bilan d’hémostase systématique. L’âge au diagnostic d’hémophilie sévère varie selon la connaissance d’un antécédent familial ou non par la mère à la naissance. Nous avons rapporté dans la cohorte franc ¸aise la grande fréquence des formes dites sporadiques (55,3 %) dans lesquelles la femme ne connaît pas son statut de conductrice. Dans cette série, le diagnostic était posé à l’âge médian de diagnostic de 5, 8 mois pour les enfants atteints d’hémophilie sévère, allant de 0,4 mois en cas de frère aîné hémophile à 10,1 mois dans les formes sporadiques [3]. L’annonce diagnostique constitue un véritable bouleversement dans la vie des familles [4], une fracture dans l’histoire familiale : un avant et un après l’annonce du diagnostic. Sur le plan psychique, il s’agit d’un traumatisme souvent évoqué par les parents en ces termes : « le ciel qui tombe sur la tête », « la terre qui s’ouvre sous nos pieds », « un choc incompréhensible ». Cette annonce constitue alors le point d’ancrage de la future relation thérapeutique qui va se construire entre les familles et l’équipe soignante. La chronicité de ces maladies exige une adhésion importante au dispositif thérapeutique de la part de l’enfant et de ses parents. Cette adhésion aurait une incidence sur l’observance au traitement prophylactique, la régularité des

158 visites médicales au centre de traitement de l’hémophilie (CTH) ou encore l’acceptation d’une prise en charge psychologique jugée utile. À partir de l’annonce diagnostique, le quotidien des familles s’organise autour de la prise en charge de l’enfant. L’attention parentale et sociale est orientée principalement sur l’enfant souffrant de la pathologie chronique [5]. De plus, l’enfant hémophile étant classiquement perc ¸u comme fragile, les parents développeront souvent des comportements de surprotection. Les frères et sœurs seront attentivement surveillés dans leur rapport avec leur frère malade, ils seront limités voir parfois interdits de jeux avec lui par peur d’un accident hémorragique. Ce type de comportement parental a tendance à accroître la rivalité naturelle au sein de la fratrie [6]. Par ailleurs, cette anxiété observée chez tous les parents liée à la maladie hémorragique de leur enfant peut les conduire à un isolement social voire professionnel, notamment pour les mères. En effet, un parc de jeux devient un lieu où le danger est omniprésent, la présence d’autres enfants accroît les risques de chute ou traumatisme et les départs en vacances à distance d’un CTH et même du centre d’hémophilie où l’enfant et ses parents ont leur repère constituent un défi majeur pour ces derniers. La nécessité d’accompagner ces familles depuis l’annonce diagnostique sur un plan multidimensionnel est devenue évidente. Le CTH de Marseille a alors intégré au fil des années, une dimension psychologique qui se positionne en complémentarité du suivi médical et infirmier. C’est ainsi que la place de la psychologue s’est progressivement imposée dans des actions telles que l’accompagnement psychologique en consultation, l’animation des groupes de paroles, l’intervention dans le programme d’éducation thérapeutique du patient (ETP), la création d’un atelier centré sur la psychomotricité et l’échange entre familles appelé « Chemin Faisant ». Cette affirmation de la place de la psychologue auprès des autres soignants du CTH, en renfort du dispositif d’accompagnement des patients et de leurs familles a été contemporaine d’un renforcement du partenariat avec l’association de patients (comité régional de l’Association franc ¸aise des hémophiles, de la maladie de Willebrand et des autres déficits hémorragiques [AFHW]).

Dispositif d’accompagnement pluridisciplinaire Le dispositif mis en place au CTH après le diagnostic d’une forme sévère d’hémophilie ou d’un déficit hémorragique rare associé comporte des actions complémentaires, indépendantes les unes des autres, mises à disposition des enfants et de leur famille tout au long de leur parcours, en insistant particulièrement sur la phase préscolaire. La participation partielle ou totale aux actions de ce dispositif est proposée, mais reste volontaire, sans conséquence sur la prise en charge médicale courante.

Suivi médical et infirmier L’annonce diagnostique est faite par le médecin-pédiatre du CTH en présence de l’infirmière puéricultrice coordinatrice. Les deux parents sont habituellement présents

N. Rosso et al. ainsi que l’enfant. Les parents rec ¸oivent des informations autour de la maladie et de sa prise en charge dans un premier temps. L’enfant bénéficie de la mise en place d’un suivi médical rapproché pouvant comprendre des consultations pluridisciplinaires en fonction des besoins des parents, tout particulièrement pendant les premières années de vie. Les médecins spécialistes de l’hémophilie sont également en contact régulier avec les professionnels entourant les familles sur leur lieu de vie comme le médecin de famille (pédiatre et/ou médecin généraliste) et les infirmiers libéraux, mais aussi avec les équipes des services de pédiatrie ou d’urgences impliquées dans les centres hospitaliers de proximité. Ces échanges entre professionnels permettent un suivi personnalisé au plus près des besoins des patients et de leurs familles. Les parents ont la possibilité de contacter régulièrement l’infirmière coordinatrice en cas de traumatisme ou d’accident hémorragique avéré, de doutes sur la procédure à suivre par exemple. Son rôle de réassurance au quotidien est primordial et fait de ce poste de soignante un élément central de l’organisation des soins pour les enfants et de l’accompagnement de leurs familles.

Accompagnement psychologique L’accompagnement psychologique des familles est instauré depuis plusieurs années au sein du CTH avec la présence permanente d’une psychologue dans le service. Le rôle du psychologue dans cette équipe pluridisciplinaire concerne l’accompagnement des professionnels et des familles dans l’annonce de la maladie chronique, la mise en place de temps d’écoute et/ou d’un suivi thérapeutique, le diagnostic de troubles psychopathologiques et l’orientation vers une prise en charge adéquate, la co-animation de groupes de parole et de sessions d’ETP par exemple. La présence du psychologue lors des programmes d’ETP permet de favoriser l’expression des ressentis face à la maladie afin de mettre en sens le vécu de chacun. Ce soutien psychologique sera sollicité à chaque étape de l’histoire de la maladie lors de l’annonce diagnostique, la survenue d’une complication grave ou d’une hospitalisation, une évolution thérapeutique (mise en place de la prophylaxie, insertion d’un cathéter central, protocole d’induction de tolérance immune. . .), mais aussi à l’occasion d’étapes cruciales pour le développement telles que l’entrée en collectivité ou encore le début de l’adolescence. Chaque nouvel évènement de vie va réactiver les inquiétudes ou questionner les patients et leurs familles dans l’appréhension de la maladie.

Programmes d’éducation thérapeutique du patient (ETP) L’ETP est un axe essentiel de la prise en charge thérapeutique du patient atteint de maladie chronique depuis quelques années. L’élaboration et la mise en place de ces programmes sont réglementées sous l’égide de la Haute Autorité de santé (HAS). Ils sont autorisés et évalués localement par l’Agence régionale de santé (ARS). Chaque professionnel de l’équipe éducative a donc rec ¸u une formation reconnue et validée comme l’exige ce cadre légal. Ces programmes sont destinés dans un premier temps aux parents de l’enfant atteint d’une maladie hémorragique, étant les acteurs principaux de la gestion de la maladie de

Dispositif d’accompagnement à l’annonce diagnostique d’hémophilie leur enfant au quotidien. Les parents peuvent acquérir ainsi les compétences nécessaires à la compréhension de la maladie et à la mise en place du traitement adéquat. Les enfants bénéficient directement de séances d’ETP dès l’âge de cinq ans. Les étapes successives du programme d’ETP pourront ensuite les accompagner tout au long de leur vie dans leur chemin vers l’autonomie. Des stages collectifs d’ETP organisés en partenariat avec l’AFHW, rassemblent des groupes de familles de jeunes enfants ou d’adultes hémophiles pendant un week-end, par exemple, pour réfléchir ensemble sur une thématique spécifique. Les patients et parents ressources (PPR) de l’AFHW, qui eux aussi ont bénéficié d’une formation spécifique, interviennent dans l’élaboration des programmes mais aussi dans le déroulement des actions en fonction de la problématique abordée [7].

L’atelier « Chemin Faisant » L’atelier est né du diagnostic clinique du psychologue sur le retard psychomoteur des enfants, et aussi, en réponse aux questionnements des enseignants sur la lenteur dans les apprentissages des enfants hémophiles. Il est né, également, de la nécessité d’accompagner l’enfant et sa famille dans le nécessaire travail d’appropriation subjective de la maladie. À notre connaissance, une seule étude a été rapportée à propos des troubles psychomoteurs de ces enfants, montrant la difficulté à leur attribuer des causes physiologiques [8]. Dans le cadre de l’atelier, le dispositif mis en place s’appuie sur l’appropriation de l’espace et sur le rapport aux autres enfants, deux enfants de même âge et leurs familles étant réunis lors des séances. La présence des fratries fait également partie de ce processus. Il s’agit de mettre à disposition un espace de jeux fraternels serein, en valorisant auprès de la famille son intérêt pour les enfants, alors qu’ils sont souvent entravés par la surprotection parentale. Le groupe est animé par deux psychologues et une psychomotricienne qui interviennent dans des approches complémentaires pour articuler développement du schéma corporel et image inconsciente du corps à travers le jeu avec l’apaisement du regard anxiogène des parents. Dès le début de sa vie, l’enfant construit une image de son corps et crée un rapport à l’espace en fonction de ce que lui renvoient les individus qui l’entourent. Pour le développement de l’image de son corps, il est essentiel que l’enfant se cogne et apprenne à force d’expériences, à se délimiter dans l’espace et par rapport au corps des autres. Le binôme psychologue/psychomotricienne encourage les enfants à se mouvoir dans l’espace en commentant leurs réactions mais aussi celles des parents. La psychologue met des mots sur les actes et leur signification, elle favorise la dynamique entre les enfants et entre les parents. La psychomotricienne intervient sur les gestes. Elle laisse les enfants investir l’espace dans un environnement ludique favorable pour l’initiative, avec la plus grande diversité motrice afin de développer leur conscience corporelle. Elle les accompagne et les guide en essayant d’ouvrir leur champ de compétences motrices par le jeu, dans un travail structurant pour l’enfant. Notre objectif est de désentraver l’enfant de doubles contraintes : les siennes et celles de ses parents. L’enfant ne devrait plus éprouver son corps comme malade, empêché

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et cette libération devrait faciliter, ainsi, son accession à l’autonomie. Au fil des années, l’atelier a su évoluer en fonction des demandes et des besoins des familles en proposant par exemple la présence des fratries à chaque séance. Les grands-parents sont quelquefois présents. Des ateliers spécifiques aux enfants en âge scolaire du primaire et aux adolescents ont également été mis en place pour un accompagnement progressif dans le processus adolescent.

L’association de patients et son comité régional (AFH, AFHW PACA Corse) L’équipe soignante du CTH travaille en partenariat avec le comité AFHW sur des actions telles que le programme d’ETP, mais aussi en participant activement aux réunions régionales organisées l’association. Depuis 2014, des patients et parents ressources (PPR), après avoir bénéficié d’une formation reconnue, ont été intégrés à l’organisation du programme et l’animation des sessions d’ETP, en partenariat avec l’équipe pédagogique du centre. Les réunions organisées par le comité régional AFHW (congrès, journées mondiales de l’hémophilie) ont régulièrement permis au cours des dernières années de rapporter l’expérience de l’atelier Chemin Faisant et de le promouvoir sous forme de communications. Les membres de l’équipe soignante interviennent aussi à l’occasion de tables rondes en débattant sur les besoins ressentis par les familles.

Recherche : l’étude pilote ACADHEM La spécificité du dispositif thérapeutique est sa pluridisciplinarité et son accessibilité à l’ensemble des membres d’une famille. Évaluer sa pertinence et ses effets sur les jeunes patients et leurs familles était nécessaire afin de s’ajuster et d’adapter celui-ci à leurs besoins. Un financement par la Fondation maladies rares obtenu lors de son premier appel à projet en sciences humaines et sociales en 2013, nous a permis de réaliser l’étude ACADHEM, pour « Apport d’un dispositif multidisciplinaire d’accompagnement de l’annonce diagnostique intégrant une approche psychologique, à l’intention des jeunes enfants atteints de maladie hémorragique constitutionnelle grave et de leurs familles » [9]. Nous souhaitions décrire l’observance, l’état émotionnel et comportemental, le développement psychomoteur et la qualité de vie des enfants hémophiles ainsi que la qualité de vie de leurs parents en lien avec leur participation au dispositif d’accompagnement. Afin de réaliser cette évaluation, nous avons utilisé des méthodes quantitatives et qualitatives. Seules les familles ayant rec ¸u l’annonce diagnostique au sein du CRTH de Marseille étaient éligibles pour l’étude afin de mesurer l’impact du dispositif depuis l’annonce. Au total, 21 enfants âgés de 3 à 12 ans ont été inclus dans l’étude, sur une période d’un an, après information et signature d’un consentement par les parents, soit un taux de participation de 95 % par rapport à la population éligible. Lors de cette étude nous avons mesuré la participation au dispositif d’accompagnement de l’annonce diagnostique en cotant la participation à chacun des éléments du dispositif et en établissant un score global de participation.

160 Les critères d’évaluation étaient le niveau d’observance, les niveaux de qualité de vie de l’enfant et ses parents, l’état émotionnel et le niveau de développement du schéma corporel de l’enfant. Une psychologue a évalué certaines dimensions à l’aide d’outils quantitatifs : des questionnaires papier-crayon validés. Un psychologue a utilisé une méthode qualitative, l’entretien semi-directif, auprès des parents afin de mesurer le vécu de l’annonce diagnostique. Ces évaluations étaient réalisées à l’occasion d’une consultation médicale au centre pour l’enfant, une information en amont sur la proposition de cette étude ayant permis aux familles de dégager le temps nécessaire le jour de la visite. Les résultats principaux de cette étude ont montré un taux d’observance de la prophylaxie très satisfaisant pour l’ensemble des patients, pour ceux qui ont participé à l’ensemble du dispositif comme pour ceux n’ayant pas du tout ou très peu participé. Cependant, nous trouvons des différences entre ces deux groupes au niveau de l’apport bénéfique de la participation à l’atelier Chemin Faisant. En effet, on observe une différence significative entre les enfants ayant participé à l’atelier et ceux n’ayant pas participé concernant l’âge de développement du schéma corporel (ADSC). Les enfants n’ayant pas participé ont un ADSC inférieur à leur âge réel. Par exemple, un enfant âgé de 8 ans aura le niveau de développement du schéma corporel d’un enfant de 7 ans. Contrairement à cela, les enfants ayant participé à Chemin Faisant ont un ADSC égal ou supérieur à leur âge réel ce qui correspond à un développement psychomoteur normal. Ces premiers résultats sont à approfondir pour déterminer si la participation aux ateliers pourrait palier le retard du développement psychomoteur fréquemment retrouvé chez les enfants atteints de maladie hémorragique sévère. Nous observons également une corrélation positive entre la participation aux programmes d’ETP et la qualité de vie de l’enfant et de ses parents. La communication de résultats préliminaires de cette étude s’est faite par un réseau associatif grâce à l’AFH lors de la journée mondiale de l’hémophilie 2015 permettant ainsi aux familles d’en être informées et par un réseau de professionnels lors du Congrès annuel des sociétés savantes CoMETH/GEHT en 2015 et du Congrès international de psychologie clinique en 2015 également. Le partage de ce dispositif et des résultats de cette étude pourrait venir documenter la nécessité de reconnaissance du besoin d’un accompagnement basé sur la pluridisciplinarité, intégrant à part entière une approche psychologique associée à un suivi psychomoteur au sein des CTH alors que ces derniers sont à ce jour très faiblement, voire non dotés en psychologues.

Conclusion Un accompagnement thérapeutique spécifique sur le long terme de cette population sous la forme d’un dispositif pluridisciplinaire semble être une approche pertinente au vue des résultats de l’étude ACADHEM. Les bénéfices d’un tel dispositif sur la qualité de vie de l’enfant et ses parents, l’état émotionnel et le développement psychomoteur de l’enfant ne sont pas négligeables. En effet, les maladies hémorragiques constitutionnelles graves telles que les formes sévères d’hémophilie, de par leur mode de transmission et les conséquences d’un tel diagnostic dès son

N. Rosso et al. annonce, constituent un défi dans l’accompagnement de ces patients et de leur famille tant au niveau de l’observance que de l’adhésion à un dispositif thérapeutique. Plusieurs travaux montrent l’impact psychologique de l’annonce diagnostique au niveau parental, notamment concernant leur gestion de la maladie de leur enfant et le fonctionnement familial [4,10]. Les traumatismes corporels et les accidents hémorragiques sont une source de stress pour les parents qui ont tendance à surestimer leur gravité, engendrant ainsi de l’angoisse pour eux-mêmes et l’enfant [4]. Les parents étant les premiers concernés par le respect des recommandations médicales, ils peuvent transmettre à leurs enfants un modèle à suivre. Accompagner les parents dans l’appréhension de la maladie de leur enfant de fac ¸on globale, c’est-à-dire tant sur un plan médical que psychologique et social. Cela représente également la possibilité de poser les bases d’une appréhension sereine de sa propre maladie par l’enfant plus tard. C’est pourquoi, étendre ce modèle de dispositif à l’ensemble des centres en France permettrait d’accompagner les enfants et leurs familles depuis l’annonce diagnostique sur un modèle de pluridisciplinarité.

Remerciements Les auteurs remercient le LFB pour soutien pour l’organisation des ateliers « Chemin Faisant » ; la Fondation maladies rares qui a financée l’étude ACADHEM en partenariat avec la DGS et la CNSA.

Déclaration de liens d’intérêts H.C. déclare les liens suivants avec l’industrie pharmaceutique : soutien de travaux de recherche clinique et investigateur d’essais cliniques (Baxter Bioscience, BayerHealthcare, Biogen, CSL Behring, LFB, NovoNordisk, Octa-pharma et Pfizer), activité de conseil (Bayer Healthcare, Baxter Bioscience, CSL Behring, NovoNordisk et Pfizer), intérêts indirects par invitations en congrès et présentations lors de symposium (Baxter Bioscience, Bayer Healthcare, CSLBehring, LFB, NovoNordisk, Octa-pharma et Pfizer). Les autres auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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