Efficacité de l'association échanges plasmatiques-immunoglobuines intraveineuses dans les polymyosites sévères réfractaires

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N ° 80

Efficacit de I'association changes plasmatiques-immunoglobuines intraveineuses dans les polymyosites s v res r fractaires. P. CHERIN*,**, A. COUTTELIER**, S. HERSON**

The mainstain therapy in polymyositis is corticosteroids and immunosupressive drugs. We report 2 cases of severe refractory polymyositis with dramatic response with the association of plasma exchange and intravenous gammaglobulin despite the failure of these therapies isolated prescribed in one case.

Le traitement des polymyosites (PM) ou dermatomyosites (DM) repose sur la Corticotherapie et les immunosuppresseurs. En cas d'~chec, differents traitements ont r6cemment et6 proposes avec une efficacit~ reelle mais inconstante. Nous rapportons deux observations de PM tr~s s~v~res chez de sujets grabataires traites avec succ~s par I'association echanges plasmatiques (E.P.)- immunoglobulines intraveineuses (IglV). Observation

n° 1 :

Une femme de 28 ans etait hospitalisee en octobre 1982 pour deficit musculaire proximal avec elevation des CK 4 000 UI/I. L'EMG et la biopsie muscutaire permettaient le diagnostic de PM. Une corticotherapie (prednisone : 1 mg/ kg/jour) etait entreprise sans succes. De septembre 1983 &janvier 1990, divers traitements etaient instaures avec une efficacite limitee et transitoire (azathiopr.ine, chlorambucil, m~thotrexate, E.P., cyclophosphamide, IglV, cyclosporine, irradiation corporelle totale). Devant I'aggravation du deficit a I'origine d'une quadriplegie avec paraiysie comp!~te du carrefour pharyng~, un traitement alternant E.P. et perfusions de gammaglobulines etait d~bute en janvier 1990 permettant en 12 s6ances une r~cuperation motrice quasi complete et une disparition de la dysphagie et de la dysphonie. Observation

n° 2 :

Une jeune fille de 16 ans, originaire de CSte d'lvoire, etait hospitalisee en 1988 pour un tableau evocateur de PM confirme par I'elevation des CK, I'EMG, et I'histologie musculaire. Malgre 3 bolus de solumedrol et un relais par 1 mg/ kg/jour de prednisone, I'absence d'amelioration conduisait & 11 seances d'E.P. Celles-ci permettaient un contrSle incomplet du deficit. En fevrier 1990, une rechute de la maladie necessitait la reprise de la corticotherapie & 1 mg/kg/ jour avec un resultat insuffisant. En septembre 1990, devant une aggravation importante avec tableau de quadriplegie et dysphagie totale, un traitement alternant E. P. et Ig IV etait debute avec une amelioration spectaculaire d~s la 3e serie. En decembre 1990, apr~s 15 seances, il n'existait plus de deficit musculaire des membres ni du carrefour pharynge. Commentaires

:

L'int6ret de chacune de ces 2 th6rapeutiques : 6changes plasmatiques et immunoglobulines polyvalentes intraveineuses, a ~t6 r6cemment rapport6 dans les PM/DM cortico-r6sistantes. Dans les deficits sev~res, leur association semble posseder un effet synergique et peut etre propose dans les formes critiques, maigre I'inefficacite eventuelle prealable de ces traitements prescfits isolement (Obs. 1).

* Service de M#decine Interne (Pr DORMONT) ; H6pital Antoine B#cl#re ; 157, rue de la Porte de Trivaux ; 92141 CLAMART C#dex. ** Service de M#decine Interne ; Hdpital Piti6 Salp#tri#re ; 47-83 boulevard de I'HSpital ; 75651 PARIS C#dex 13. "

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La Revue de M#decine Interne Suppl6ment au Num#ro 3