Efficacité du tocilizumab dans les œdèmes maculaires cystoïdes réfractaires. À propos de 3 cas

Efficacité du tocilizumab dans les œdèmes maculaires cystoïdes réfractaires. À propos de 3 cas

A224 77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252 Discussion L’atteinte oculaire é...

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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252

Discussion L’atteinte oculaire était relativement fréquente de notre série observée dans 38 % des cas. L’atteinte sclérale était la plus fréquente (> 50 % des cas) ce qui concorde avec les données de la littérature suivie de l’atteinte cornéenne. Une réponse favorable était obtenue sous corticoïdes avec ou sans immunosupresseurs avec des rechutes peu fréquentes dans notre série. Une thérapeutique efficace et menée à temps a permis de préserver le pronostic fonctionnel de l’œil. Conclusion La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite qui peut affecter toutes les tuniques de l’œil ainsi que le contenu de l’orbite. Il est impératif de pratiquer un examen ophtalmologique devant tout signe oculaire non spécifique. Un retard diagnostic et par conséquent thérapeutique peut exposer le patient aux séquelles fonctionnelles voir même à une perte de vision. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.219 CA198

Pseudo-ulcère de Mooren révélant une polychondrite atrophiante N. Ouedraogo 1 , S. Monnier 1,∗ , L. Prud’homme 2 , B. Sakarovitch 1 , R. Meckenstock 1 1 Médecine interne et maladies infectieuses, centre hospitalier de Versailles, Le Chesnay, France 2 Service d’ophtalmologie, centre hospitalier de Versailles, Le Chesnay, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Monnier) Introduction La polychondrite atrophiante est une affection rare auto-immune caractérisée par la survenue d’épisodes récurrents d’inflammations du tissu cartilagineux avec une prédilection pour le cartilage du nez, de l’oreille, et de l’arbre trachéobronchique associés à des manifestations systémiques articulaires, audiovestibulaires, ou cardiovasculaires. Une atteinte oculaire peut survenir dans 60 à 70 % des cas. Observation Une patiente de 34 ans consultait en Ophtalmologie pour une douleur au niveau de l’œil gauche associée à un chémosis, un larmoiement et une photophobie. Parmi ses antécédents on retrouvait : une urticaire chronique, une polyarthralgie de la hanche droite, du poignet gauche et des chevilles, et une sécheresse buccale. L’examen ophtalmologique objectivait une hyperhémie et un œdème conjonctival sans baisse de l’acuité visuelle. Au niveau cornéen, on retrouvait à la lampe à fente un ulcère temporal creusant positif à la fluoréscéine à fond propre avec intervalle libre avec le limbe et infiltration du stroma cornéen, évocateur d’un pseudo ulcère de Mooren. La patiente présentait par ailleurs une douleur avec œdème au niveau du cartilage de l’oreille du nez et une dysphonie. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire modéré et une augmentation isolée des anticorps anticardiolipide IgG (32 Unités GPL-U/mL) ; les ANCA étaient négatifs. Le TEP scanner n’objectivait aucune anomalie de fixation particulière. Les explorations fonctionnelles respiratoires étaient normales sauf un aplatissement des courbes en faveur d’une possible obstruction trachéale. Le diagnostic de polychondrite atrophiante fut posé et une corticothérapie (prednisone 0,5 mg/kg) était instituée. L’évolution a été marquée par une rapide diminution de l’inflammation cartilagineuse et oculaire. Il persistait cependant une gêne laryngée intermittente. Discussion La PCA est une affection rare, chronique, potentiellement grave et invalidante. Elle est caractérisée par des épisodes récidivants d’inflammation de certaines structures cartilagineuses, principalement le nez, le pavillon de l’oreille, le larynx et l’arbre trachéobronchique associées à des manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, lésions des gros

troncs artériels, atteinte audio-vestibulaire, atteinte oculaire, manifestations cutanées et neurologiques. L’atteinte oculaire survient dans 60 % des cas au cours de la maladie et peut être révélatrice dans 15 % des cas. Les atteintes les plus fréquemment rencontrées sont l’épisclérite et la sclérite qui peut être diffuse, nodulaire ou nécrosante volontiers récidivante. Les autres structures de l’œil peuvent être atteintes : conjonctivite, kératite choriorétinite, uvéite, neuropathie optique ischémique, exophtalmie. L’ulcère de Mooren est un ulcère cornéen périphérique douloureux, uni ou bilatéral. L’ulcère cornéen périphérique au cours de certaines maladies auto-immunes peut être en tout point semblable à l’ulcère de Mooren ; on parle alors de pseudo-ulcère de Mooren. La prise en charge repose sur la corticothérapie locale en association à une corticothérapie par voie générale si la réponse n’est pas satisfaisante ou si l’affection causale le justifie. Les immunosuppresseurs et les résections conjonctivales chirurgicales trouvent leurs indications dans les formes graves. Chez notre patiente nous avons eu recours aux corticoïdes locaux associés à une corticothérapie orale avec une bonne réponse. Conclusion La polychondrite atrophiante est une affection autoimmune rare d’évolution récidivante parfois sévère. L’atteinte oculaire est habituelle au cours de la maladie pouvant être inaugurale comme en témoigne cette observation. La présence d’un pseudo ulcère de Mooren doit faire rechercher cette étiologie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Karim A, Allali F, Tachfouti S, Laghmari M, Cherkaoui W, Hajjaj N, et al. Uvéite bilatérale au cours d’une polychondrite atrophiante : à propos d’une observation. J Fr Ophtalmol 2005 ;28(5) :530–2. Guignier B, Messer L, Michel G. Pan uvéite bilatérale inaugurale d’une polychondrite atrophiante. J Fr Ophtalmol 2010 ;33 :741–3. Dion J, et al. Polychondrite atrophiante : actualité en 2017. Rev Med 2017. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.220 CA199

Efficacité du tocilizumab dans les œdèmes maculaires cystoïdes réfractaires. À propos de 3 cas T. Sené 1,∗ , G. Clavel-Refregiers 1 , C. Titah 2 , I. Cochereau 2 , J.M. Ziza 3 1 Service de médecine interne, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, institut de médecine interne de l’Est parisien, Paris, France 2 Service d’ophtalmologie, fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris, France 3 Service de médecine interne, groupe hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon, institut de médecine interne de l’Est parisien, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Sené) Introduction L’œdème maculaire cystoïde (OMC) peut représenter une complication des uvéites postérieures. La prise en charge de l’OMC en contexte d’inflammation peut être difficile, avec une corticodépendance à haut niveau, une dépendance aux injections intravitréennes (IVT) de corticoïdes et une efficacité inconstante des DMARDS conventionnels et/ou des biothérapies. Nous rapportons notre expérience du tocilizumab dans ces OMC réfractaires. Observation Patiente 1. Femme de 31 ans. Août 2015 : diagnostic d’uvéite postérieure droite à type de MEWDS avec vascularite rétinienne droite. Juillet 2016 : hémorragie intravitréenne en rapport avec des néovaisseaux inflammatoires, et OMC droit. Réalisation de 3 bolus de solumédrol 1 g avec relais per os à 1 mg/kg puis décroissance, et injection intravitréenne de bévacizumab. Novembre 2016 : récidive d’hémorragie intra-vitréenne sous

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prednisone 12 mg/j. Injection intra-vitréenne de bévacizumab et réascension de la corticothérapie à 25 mg/j. Janvier 2017 : début d’infliximab 5 mg/kg. Février 2017 : réapparition de l’OMC sous prednisone 16 mg/j. Juin 2017 : rémission de l’uvéite en dehors de l’OMC avec possibilité d’arrêt de la corticothérapie ; réalisation d’une IVT de dexaméthasone, permettant le contrôle de l’OMC. Novembre 2017 : récidive de l’OMC ; réalisation d’une nouvelle IVT de dexaméthasone. Janvier 2018 : arrêt de l’infliximab, début du tocilizumab 8 mg/kg mensuel. Février 2018 (dernier suivi) : rémission complète de l’uvéite, pas de récidive de l’OMC. Bonne tolérance du traitement. Patiente 2. Femme de 79 ans. Octobre 2016 : panuvéite granulomateuse bilatérale en rapport avec une sarcoïdose. Réalisation de 3 bolus de solumédrol 500 mg puis relais per os avec décroissance progressive. Février 2017 : rémission de l’uvéite sous prednisone 25 mg/j. Mauvaise tolérance de la corticothérapie. Ajout de méthotrexate SC 0,3 mg/kg à visée d’épargne cortisonée. Juin 2017 : échec du méthotrexate à visée d’épargne cortisonée avec rechute sous forme d’OMC sous prednisone 15 mg/j. Début d’infliximab 5 mg/kg/8 semaines. Décembre 2017 : échec de l’infliximab, avec persistance de l’OMC sous prednisone 5 mg/j. Début du tocilizumab 8 mg/kg mensuel. Février 2018 (dernier suivi) : rémission complète de l’uvéite hormis quelques vascularites périphériques, régression complète de l’OMC. Bonne tolérance du traitement. Patient 3. Homme de 78 ans, avec insuffisance surrénalienne et glaucome sévère. Février 2017 : panuvéite bilatérale non granulomateuse avec OMC, idiopathique. Réalisation de 3 bolus de solumédrol de 500 mg avec relais per os et décroissance progressive. Juin 2017 : récidive de l’OMC bilatéral sous prednisone 14 mg/j. Début de l’azathioprine avec majoration jusqu’à 2 mg/kg, remontée de la corticothérapie à 30 mg/j. Août 2017 : hépatite médicamenteuse sous azathioprine, début du mycophénolate mofétil 1 g matin et soir. Décembre 2017 : échec du mycophénolate mofétil à visée d’épargne cortisonée, avec récidive de l’OMC bilatéral sous prednisone 20 mg/j. Début du tocilizumab 8 mg/kg mensuel. Février 2018 (dernier suivi) : rémission complète de l’uvéite et de l’OMC, avec arrêt du mycophénolate mofétil et prednisone à 12 mg/j. Bonne tolérance du traitement. Discussion Dans cette série de patient, le tocilizumab a eu une efficacité rapide, à la fois en traitement d’induction et en traitement d’entretien, sur l’OMC compliquant les uvéites postérieures, avec une possibilité d’épargne cortisonée. Il n’a pas été noté d’événements indésirables. Conclusion Le tocilizumab peut donc représenter une option thérapeutique intéressante dans le cadre des OMC satellites d’uvéite postérieure, corticodépendants à haut niveau et/ou dépendants aux IVT de corticoïdes, avec échec des DMARDS conventionnels et/ou des éventuelles biothérapies antérieures. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.221

Médecine interne et pathologies musculaires CA200

Fasciite à éosinophiles : une série de 8 cas S. Revuz 1,∗ , T. Moulinet 2 , J.F. Guichard 1 , R. Jaussaud 2 , J. Deibener-Kaminsky 2 , F. Maurier 1 1 Service de médecine interne, hôpitaux privés de Metz, Metz, France 2 Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Revuz)

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Introduction La fasciite à éosinophiles (FE) ou maladie de Shulman est une maladie rare du tissu conjonctif, caractérisée par un infiltrat œdémateux douloureux et une hyperéosinophilie. Si le diagnostic clinique est aisé pour un médecin averti, le délai diagnostique est important. La corticothérapie systémique est le traitement de première intention. Le traitement de deuxième intention est mal codifié. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique, incluant tous les patients suivis pour une fasciite à éosinophile dans deux services de médecine interne, entre 2005 et 2017. Résultats Six patients ont été inclus. Le sexe ratio était de 1/1, l’âge moyen au diagnostic de 43 ans [28–56 ans]. La médiane de délai d’évolution des symptômes avant diagnostic était de 13 semaines [4–280]. Aucun patient n’avait d’antécédent de maladie auto-immune. Un traumatisme (activité physique intense) était retrouvé chez la moitié des patients, précédant de quelques jours à une semaine les premiers symptômes. Les six patients présentaient un œdème douloureux bilatéral des membres inférieurs, touchant les membres supérieurs chez 4/6 d’entre eux. Un signe de la vallée ou un aspect de peau d’orange était mis en évidence chez 3 patients. Il n’y avait pas de phénomène de Raynaud. Aucun n’avait été exposé aux statines, au L-tryptophane ou à l’allogreffe de moelle. Une hyperéosinophilie était constante (de 1 à 9,5 G/L), aucune élévation de créatine phosphokinase n’était notée et un syndrome inflammatoire biologique a minima était mis en évidence dans 5/6 cas. La recherche d’anticorps antinucléaires n’était positive que dans un cas, ayant fait suspecter un syndrome de Gougerot-Sjögren avant l’apparition plus caractéristique de l’œdème induré et de l’éosinophilie périphérique. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien était systématiquement pratiqué, normal. Lorsqu’elle était pratiquée (5/6 cas), l’imagerie par résonance magnétique orientait le diagnostic dans 80 % des cas. Une biopsie était pratiquée dans 5 cas/6 et confortait le diagnostic dans tous les cas. Tous les patients ont été traités par corticothérapie orale, dont deux par une corticothérapie intraveineuse en bolus au préalable. Trois recevaient d’emblée un traitement d’épargne (méthotrexate pour 1/6, hydroxychloroquine pour 2/6) et aucun de ces trois ne rechutait. Deux rechutes étaient observées lors de la décroissance de la corticothérapie pour les trois autres (dont une traitée par bolus de méthylprednisolone au début de la prise en charge). Un traitement par méthotrexate était proposé pour l’un et une augmentation de posologie de corticoïdes pour l’autre. Une régression des lésions était observée chez tous les patients. Un patient présentait des plaques de morphée 5 ans après le diagnostic et 2 ans après la fin de tout traitement. Discussion La présentation clinique de nos six patients ne diffère pas des descriptions de la littérature. Le diagnostic était rapidement évoqué par les internistes mais un scanner pour éliminer une néoplasie était systématiquement proposé. L’absence de phénomène de Raynaud éliminait le principal diagnostic différentiel qu’est la sclérodermie systémique. La survenue tardive de plaques de morphée chez un patient considéré comme guéri et la présence de telles lésions au diagnostic dans 30 à 40 % des cas peut faire suggérer un continuum entre ces deux atteintes. Bien qu’un traitement par bolus de corticoïdes soit préconisé, les rechutes sont survenues uniquement chez les patients traités par corticothérapie en monothérapie, dont une ayant rec¸u des bolus. Conclusion La FE est une maladie rare, qui doit être évoquée devant l’association d’une induration œdémateuse douloureuse à une éosinophilie. La réponse à la corticothérapie est satisfaisante. L’association à un traitement immunosuppresseur d’emblée serait à évaluer sur de plus amples séries. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus