Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como causa de linfadenopatías

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como causa de linfadenopatías

AEP V67 n1 2007 JULIO 4/7/07 11:45 Página 83 Cartas al Editor cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la pre...

716KB Sizes 3 Downloads 180 Views

AEP V67 n1 2007 JULIO

4/7/07

11:45

Página 83

Cartas al Editor

cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas.

M. Tortajada Girbésa, A. Clement Paredesa, E. García Muñoza, M. Gracia Antequeraa, F. Delgado Cordónb y R. Hernández Marcoa Servicios de aPediatría y bDiagnóstico por Imagen. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de Valencia. España. Correspondencia: Dr. M. Tortajada Girbés. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Dr. Peset. Avda. Gaspar Aguilar, 90. 46017 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]

BIBLIOGRAFÍA 1. Liñán S, Moreno A, Vizmanos G. Malformaciones broncopulmonares congénitas. En II Cursos de actualización en neumología pediátrica. Madrid: Ergón; 2005. p. 142-57. 2. Fácila L, Carrión F, González M, Marín J. Hipoplasia pulmonar en el adulto. Descripción, patogenia y revisión. An Med Int. 2002;19:357-60.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como causa de linfadenopatías Sr. Editor: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una linfadenitis necrosante histiocitaria que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes del sudeste asiático. En España se han publicado 34 casos en los últimos 14 años, de los cuales 15 corresponden a niños. Sus manifestaciones clínicas son polimorfas, lo cual plantea problemas de diagnóstico diferencial con procesos infecciosos, autoinmunes y/o neoplásicos. La evolución suele ser benigna, si bien se ha descrito su asociación con fenómenos autoinmunes, especialmente con lupus eritematoso sistémico. Presentamos 2 pacientes con dos extremos del espectro clínico de esta entidad. Caso 1. Niño de 12 años, que presenta fiebre de 10 días de evolución, y tumoración cervical dura-elástica, sensible a la palpación, de 3 × 4 cm, acompañada de hepatoesplenomegalia, astenia y exantema maculopapuloso. Pruebas complementarias: 4,67 × 109 leucocitos, con 2,87 × 109 neutrófilos. LDH 721 Ul/l. PCR 85 mg/l. VSG 59 mm/h. Tomografía por emisión de positrones (PET): afectación linfática cervical y supraclavicular. TC: conglomerados adenopáticos, con realce periférico y zonas hipodensas centrales (fig. 1). Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante, compatible con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Inmunohistoquímica: numerosas células dendríticas plasmocitoides (CD 123, TCL 1), confirmando el diagnóstico. Caso 2. Niño de 2 años que presenta tumoración inguinal de 2 semanas de evolución, dolorosa, hiperémica. 13.000 × 109 leucocitos. Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante compatible con

3. Green TP, Finder JD. Transtornos pulmonares congénitos. En: Nelson. Tratado de pediatría. 17.ª ed. Nueva York: Saunders; 2004. p. 1423-4. 4. Dinwiddie R, Saglani S. Desarrollo de los pulmones. En: Cobos N, Pérez-Yarza EG, editores. Tratado de neumología infantil. Madrid: Ergón; 2003. p. 1-6. 5. Abel RM, Bush A, Chitty LS, Hartcourt J, Nicholson A. Congenital lung diseases. En: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, editors. Kendig’s dosorders of the respiratory tract in children. 7th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2006. p. 280-316. 6. Pellicer C, Menéndez R, Perpiñá M, Meseguer A, Fombellida JC, Marco V. Anomalías congénitas del pulmón: agenesia, aplasia e hipoplasia. Arch Bronconeumol. 1983;19:141-7. 7. Effmann EL. Anomalies of the lung. En: Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO, editors. Caffey’s pediatric diagnostic imaging. 10th ed. Philadelphia: Mosby-Elsevier; 2004. p. 898-929. 8. Arteche, M, Oleaga L, Agote A, Echeverría A, Vega-Hazas G. Malformaciones congénitas bronquiales. Radiología. 1989;31: 289-95. 9. Odd DE, Battin MR, Hallam L, Knight DB. Primary pulmonary hypoplasia: A case report and review of the literature. J Paediatr Child Health. 2003;39:467-9. 10. Enfermedades pulmonares congénitas y metabólicas. En Frasser RS, Colman N, Muller N, Paré PD. Fundamentos de las enfermedades del tórax. Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2006. p. 188-221.

Figura 1. TC. Conglomerados adenopáticos con imágenes sugestivas de necrosis en su interior.

An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86

83

AEP V67 n1 2007 JULIO

4/7/07

11:45

Página 84

Cartas al Editor

Figura 2. Linfadenitis necrosante. Infiltrado histiocitario (imagen en “cielo estrellado”). (HE ×10.)

enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (fig. 2). El paciente no presentó ninguna complicación. Ambos pacientes presentaron un cuadro de linfadenitis aguda. El primero, remedando un cuadro linfomatoso y el segundo, una adenitis inespecífica.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un proceso benigno, autolimitado, descrito por primera vez en 1972 por Kikuchi y Fujimoto. Supone entre un 0,5 y un 5 % de las adenopatías analizadas histológicamente, aunque su incidencia real es desconocida1,7-9. Etiológicamente se ha relacionado con mecanismos infecciosos e inmunológicos. Esto se basa en el hallazgo en numerosos casos de serologías positivas o presencia de agentes patógenos, tales como: toxoplasma, brucella, yersinia, parvovirus B19, HTLV-1, virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple tipo 6, virus de la inmunodeficiencia humana, etc.7,9. No obstante, no ha podido demostrarse que esta sea la causa del proceso, postulándose otras teorías, como la de que podría tratarse de una reacción hiperinmune frente a diversos agentes, entre ellos algunos virus4. También se está revisando la posibilidad de una predisposición genética, pues se observan con más frecuencia algunos HLA de clase II en pacientes con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Suele presentarse como fiebre y adenopatías, sobre todo cervicales, dolorosas al tacto y refractarias a tratamiento antibiótico. En algunas de las series más amplias de los últimos años, como son las de Kuo7, y Lin8, se estima que esto ocurre entre un 48 y un 77 % de los casos. En la serie de Lin, Su y Huang9, del año 2005, el 100 % de los pacientes estudiados (23) se presentaron de esta manera, siendo estas adenopatías unilaterales en 19 de ellos (82,6 %), y múltiples en 17 (73,9 %). La fiebre suele ser intermitente y prolongada, con una duración media de alrededor de 20 días1-3, y en algunos casos desaparece tras la biopsia ganglionar, postulándose como causa de este fenómeno la elimina-

84

An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86

ción del foco inflamatorio1,3,7. Otros síntomas asociados son exantema, artralgias, náuseas, vómitos, pérdida de peso y decaimiento10. No obstante, su espectro clínico es muy heterogéneo, lo cual queda ilustrado por nuestros 2 casos, de modo que sólo en el primero la presentación se aproxima clínicamente a la descripción típica de esta enfermedad. Entre los hallazgos de laboratorio podemos citar la presencia de leucopenia o niveles bajos de leucocitos entre un 67 y un 75 % de los pacientes3,9, no aumento de reactantes de fase aguda, y LDH elevada con transaminasas normales. El diagnóstico es anatomopatológico, caracterizándose por una linfadenitis necrosante, con ausencia de reacción granulomatosa, y cúmulos histiocitarios alrededor de las áreas de necrosis. Los datos del estudio inmunohistoquímico revelan la presencia de numerosas células dendríticas plasmocitoides. La evolución es habitualmente benigna, con resolución en pocos meses sin tratamiento específico, lo cual contribuye a su infradiagnóstico. No obstante, existen casos descritos de evolución hacia procesos autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico, por lo que es necesario un seguimiento evolutivo5,6. Esta enfermedad debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de linfadenopatías y fiebre junto con otras entidades tales como tuberculosis, infecciones virales, metástasis ganglionares o linfomas, de modo que la presencia de leucopenia y/o zonas de necrosis ganglionar visualizadas mediante técnicas de imagen son orientativas, si bien la confirmación definitiva la dará la anatomía patológica.

M.ªJ. Manzano Infante, M.ªS. Camacho Lovillo, I. Obando Santaella, R. Mateos Checa y M. Rodríguez González Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla. España. Correspondencia: Dra. M.ªJ. Manzano Infante. Residente de Pediatría. Olivar del Loreto, 26. 41807 Espartinas. Sevilla. España. Correo electrónico: [email protected]

BIBLIOGRAFÍA 1. Lee KY, Yeon YH, Lee BC. Kikuchi-Fujimoto disease with prolonged fever in children. Pediatrics. 2004;114:e752-6. 2. Scagni P, Peisino G, Bianchi M, Morello M, Sardi N, Linari A, et al. Kikuchi-Fujimoto disease is a rare cause of lynphadenopathy and fever of unknown origin in children. J Pediatr Hematol Oncol. 2005;27:337-40. 3. Wang TJ, Yang YS, Lin YT, Chiang BL. Kikuchi-Fujimoto disease in children: Clinical features and disease course. J Microbiol Immunol Infect. 2004;37:219-24. 4. Lin CW, Chang CL, Li CC, Chen YH, Hsu SM. Spontaneous regression of Kikuchi linphadenopathy with oligoclonal T-cell populations favors a benign immune reaction over a T-cell linphoma. Am J Clin Pathol. 2002;117:627-35. 5. Hoffmann A, Kirn E, Kuerten A, Sander C, Krueger GR, Ablashi DV. Active Human herpesvirus 6 (HHV-6) infection associated with Kikuchi-Fujimoto disease and systemic lupus erythematosus (SLE). In Vivo. 1991;5:265-9. 6. Jiménez Saenz JM, Llorente Arenas EM, Fuentes Solsona F, De Miguel García F, Álvarez Alegret R. Kikuchi-Fujimoto’s disease and the association with systemic lupus erythematosus. An Med Interna. 2001;18:429-31.

AEP V67 n1 2007 JULIO

4/7/07

11:45

Página 85

Cartas al Editor

7. Kuo T. Kikuchi’s disease (histiocytic necrotizing lymphadenitis). A clinicopathologic study of 79 cases with an analysis of histologic subtypes, immunohistology and DNA ploidy. Am J Surg Pathol. 1995;19:798-809. 8. Lin HC, Su CY, Huang CC, et al. Kikuchi’s disease: A review and analysis of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 128:650-3. 9. Lin HC, Su CY, Huang CC. Kikuchi’s Disease in Asian Children. Pediatrics. 2005;115:e92-5. 10. Yen HR, Lin PY, Chuang WY, Chang ML, Chiu CH. Skin manifestations of Kikuchi Fujimoto disease: Case report and review. Eur J Pediatr. 2004;163:210-3.

Neoplasias neonatales: experiencia de un centro Sr. Editor: Hemos leído el artículo, publicado en su revista, Neoplasias neonatales: experiencia de un centro, de R. López Almaraz et al1 y nos gustaría realizar los siguientes comentarios. Felicitar a los autores por los siguientes aspectos: a) esta revisión, a pesar de ser una serie reducida, constituye la forma más habitual de mantener una vigilancia de fenómenos clínicos poco frecuentes, como son los tumores neonatales; b) abarcar estrictamente el período neonatal, permitiendo comparar con otras casuísticas y evitando la dispersión de casos más allá del primer mes de vida; c) utilizar criterios histológicos para su clasificación en vez de usar criterios de benignidad o malignidad, y d) por la excelente supervivencia obtenida, superior a otras series nacionales2 e internacionales3-5. Al mismo tiempo, queremos matizar los siguientes aspectos: Recomendamos mejorar la semántica, para evitar mal interpretaciones. La palabra neoplasia en sentido genérico define a cualquier tejido patológico que sustituye al normal, pero estrictamente es sinónima de tumor maligno. Es preferible usar tumor neonatal en vez de neoplasia neonatal, ya que incluso los diagnósticos anatomopatológicos, en este período de vida, no indican generalmente el comportamiento benigno o maligno de cada variedad tumoral6,7. Nos llama la atención que en todas las publicaciones sobre tumores neonatales, los autores los describan como tumores “muy poco frecuentes”. El período neonatal, incluso excluyendo a los tumores diagnosticados prenatalmente, constituye la etapa de la vida pediátrica en la que se diagnostican mayor número de tumores. Por ejemplo, en la casuística descrita, sobre 260 tumores en menores de 14 años, 16 son neonatales (6,1 %). Si repartimos los restantes 244 casos entre los 167 meses restantes, entre el segundo mes y los 14 años, vemos que el promedio mensual es de 1,5 casos (0,58 %). También sucede lo mismo en el Registro Nacional de Tumores Infantiles (período 1980-2004): en el primer mes de vida se diagnostican 431 casos (3 %) y en los res-

tantes meses 14,422, correspondiendo a un promedio mensual de 86,4 casos (0,6 %). Los tumores sólidos localizados presentan un excelente pronóstico y la quimioterapia genera peores efectos secundarios a corto, medio y largo plazo, que en épocas pediátricas posteriores. La quimioterapia está limitada por las características fisiológicas del recién nacido, que deben conocerse para elegir las dosis y vía de administración de los diversos fármacos citostáticos. La absorción, biotransformación y excreción de estos fármacos, son diferentes a las de otras edades. Por ello se recomienda extremar la cautela y no administrarla en los tumores neonatales completamente extirpados6-8. No entendemos su utilización en los pacientes diagnosticados de fibrosarcoma y hemangiopericitoma, e incluso en el neuroblastoma estadio II con resección parcial a no ser que presentara marcadores biológicos desfavorables1. Finalmente, queremos destacar que en la mayoría de las publicaciones referentes a tumores neonatales no se registran los posibles factores de riesgo asociados, genético-constitucionales y sobre todo ambientales. Consideramos que el conocimiento y la obtención de los factores de riesgo implicados en su etiopatogenia, plantean la necesidad de conseguir una detallada historia medioambiental en cada paciente diagnosticado. Su desarrollo e implementación, constituyen uno de los principales objetivos de las Unidades de Salud Medioambiental Pediátrica. Avanzar en esta dirección nos permitirá mejorar la calidad asistencial de los supervivientes de la enfermedad y conocer, en un futuro no muy lejano, las probables causas de los TN para lograr su prevención8-10.

O. Berbel Torneroa,b, J. Ferrís i Tortajadaa,c y J.A. Ortega Garcíad aUnidad de Salud Medioambiental Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Universitario La Fe. Valencia. bCentro de Salud de Chella. Valencia. cSección de Oncología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Universitario La Fe. Valencia. dUnidad de Salud Medioambiental Pediátrica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España. Correspondencia: Dr. O. Berbel Tornero. Centro de Salud de Chella. Pintor Pallás, 1. 46821 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]; [email protected]

BIBLIOGRAFÍA 1. López Almaraz R, Villafruela Álvarez C, Rodríguez Luis J, Doménech Martínez E. Neoplasias neonatales: experiencia de un centro. An Pediatr (Barc). 2006;65:529-35. 2. Berbel Tornero O, Ferrís i Tortajada J, Donat Colomer J, Ortega García JA, Muñoz Guillén A. Tumores neonatales: características clínicas y terapéuticas. Análisis de 72 casos del Hospital La Fe de Valencia. An Pediatr (Barc). 2006;65:108-17. 3. Moore SW, Satgé D, Sasco AJ, Zimmermann A, Plaschkes J. The epidemiology of neonatal tumours. Report of an international working group. Pediatr Surg Int. 2003;19:509-19.

An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86

85