Esplenosis abdominal: una entidad frecuentemente infradiagnosticada

Esplenosis abdominal: una entidad frecuentemente infradiagnosticada

Rev Esp Med Nucl. 2011;30(2):97–100 Nota clínica Esplenosis abdominal: una entidad frecuentemente infradiagnosticada J.L. Vercher-Conejero a,∗ , P. ...

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Rev Esp Med Nucl. 2011;30(2):97–100

Nota clínica

Esplenosis abdominal: una entidad frecuentemente infradiagnosticada J.L. Vercher-Conejero a,∗ , P. Bello-Arqués a , L. Pelegrí-Martínez b , I. Hervás-Benito a , J.L. Loaiza-Góngora a , M. Falgas-Lacueva a , C. Ruiz-Llorca a , R. Pérez-Velasco a y A. Mateo-Navarro a a b

Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espa˜ na Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espa˜ na

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo: Recibido el 17 de febrero de 2010 Aceptado el 10 de abril de 2010 On-line el 8 de junio de 2010

La esplenosis se define como el autotrasplante heterotópico de tejido esplénico como resultado de una rotura del bazo por trauma o cirugía. Es una condición benigna y de hallazgo casual, aunque en ciertas ocasiones las pruebas de imagen puedan orientar a malignidad simulando tumores renales, linfomas ˜ al que, tras un abdominales y endometriosis, entre otros. Presentamos el caso de un varón de 42 anos estudio por dolor abdominal, se le realiza una resonancia magnética en la que se observan múltiples adenopatías en el abdomen que pueden orientar a un síndrome linfoproliferativo. Como antecedente ˜ importante, presenta esplenectomía por trauma abdominal a los 9 anos. Tras varios estudios, se decide realizar una gammagrafía con hematíes desnaturalizados marcados con tecnecio-99m que muestra múltiples depósitos patológicos distribuidos por todo el abdomen e, incluso, la pelvis, siendo este hallazgo compatible con esplenosis. ˜ S.L. y SEMNIM. Todos los derechos reservados. © 2010 Elsevier Espana,

Palabras clave: Tecnecio-99m Hematíes desnaturalizados Esplenosis Gammagrafía Trauma Nódulos abdominales Tomografía computarizada Resonancia magnética

Abdominal splenosis: An often underdiagnosed entity a b s t r a c t Keywords: 99m-Technetium Heat-damaged red blood cell Splenosis Radionuclide scintigraphy Trauma Abdominal nodules Computed tomography Magnetic resonance

Splenosis is defined as the heterotopic autotransplantation of splenic tissue because of a ruptured spleen due to trauma or surgery. It is a benign and incidental finding, although imaging tests may sometimes orient toward malignancy simulating renal tumors, abdominal lymphomas, endometriosis, among other. We report the case of a 42-year old male in whom a MRI was performed after a study due to abdominal pain. Multiple enlarged lymph nodes were observed in the abdomen, suggestive of lymphoproliferative disease. As an important background, splenectomy was carried out due to abdominal trauma at age 9. After several studies, it was decided to perform a 99m Tc-labeled heat-damaged red blood cell scintigraphy that showed multiple pathological deposits distributed throughout the abdomen, and even the pelvis, being consistent with splenosis. © 2010 Elsevier España, S.L. and SEMNIM. All rights reserved.

Introducción La esplenosis es una condición adquirida definida como el autotrasplante de tejido esplénico viable en diferentes compartimentos anatómicos del cuerpo. Esta situación se suele producir tras una rotura esplénica por trauma o en pacientes a los que se les ha realizado una esplenectomía terapéutica1 . Los implantes esplénicos suelen ser múltiples y pueden ser de localización intraperitoneal o extraperitoneal. Lo más frecuente es que se asienten sobre las superficies serosas del intestino delgado, el omento, el intestino grueso, el mesenterio y el retroperitoneo, entre otros. Entre las halladas fuera del peritoneo, encontramos en el pulmón, el hígado, el pericardio, e incluso se ha descrito algún caso en el cerebro, siendo este grupo excepcional2 .

∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.L. Vercher-Conejero).

La identificación de estos implantes, por regla general asintomáticos, suele producirse tras la realización de laparotomías, laparoscopias o pruebas de imagen como tomografía computarizada (TC) por otros motivos. A veces, este hallazgo puede llevar a confusión y orientar a malignidad si no son tenidos en cuenta los antecedentes del paciente, favoreciendo la práctica de técnicas invasivas, a menudo innecesarias. El caso que presentamos ilustra esta situación.

Caso clínico ˜ Presentamos el caso de un varón de 42 anos que es estudiado en consultas externas de digestivo por sospecha de colestasis con aumento de transaminasas y fosfatasas alcalinas (FA), motivo por el cual se le realiza una resonancia magnética (RM) de abdomen en la que se observan múltiples nódulos de hasta 15 mm de diámetro, localizados en el mesenterio anterior, que son considerados como adenopatías mesentéricas (fig. 1). En el retroperitoneo, adyacente a la inserción diafragmática posterior, se aprecia otra formación

˜ S.L. y SEMNIM. Todos los derechos reservados. 0212-6982/$ – see front matter © 2010 Elsevier Espana, doi:10.1016/j.remn.2010.04.009

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Figura 1. Resonancia magnética (plano coronal de secuencia SSFSE y potenciado en T2). Se observa la presencia de múltiples nódulos (flechas) isointensos a la musculatura abdominal en el mesenterio anterior de aproximadamente 15 mm de diámetro.

nodular de unos 25 mm de diámetro. Además, en esta exploración se advierte una imagen sólida y alargada de unos 45×21 mm de ˜ localización superoexterna al rinón izquierdo con intensidad de ˜ similar a las imágenes nodulares observadas. Se recomienda senal completar estudio con TC y descartar síndrome linfoproliferativo. Se ingresa al paciente en el Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital y se investiga el caso. Como únicos antecedentes personales, el paciente afirma haber sido esplenectomizado tras ˜ recibir un intenso traumatismo abdominal a la edad de 9 anos. En ˜ nódulos blandos de unos la exploración física, se palpan pequenos 15 mm aproximadamente que se distribuyen a lo largo de la cicatriz quirúrgica, siendo el resto de la exploración estrictamente normal. La analítica refleja una hematimetría normal, así como una negatividad en los marcadores tumorales. Persiste cierto aumento de la gammaglutamil transpeptidasa y de las FA. Las radiografías de tórax y abdomen no muestran ningún hallazgo de significación patológica. En la TC toracoabdominopélvica con contraste realizada se aprecian múltiples lesiones nodulares lobuladas con captación homogénea de contraste dispersas en el abdomen (figs. 2 y 3). Tam˜ tamano ˜ bién se hace referencia a un bazo remanente de pequeno (fig. 4). Teniendo en cuenta el informe de la TC y el antecedente de traumatismo abdominal en la infancia, se plantea la posibilidad de la esplenosis. Para confirmar esta sospecha diagnóstica, se realiza una gammagrafía con hematíes desnaturalizados (HD) marcados con tecnecio (Tc) 99m que muestra múltiples focos de hipercaptación en la región esplénica, la cavidad peritoneal (fig. 5), e incluso algún otro foco en la región pelviana (fig. 6), compatibles con la sospecha clínica de esplenosis. El paciente es dado de alta con diagnóstico definitivo de esplenosis y valores de gammaglutamil transpeptidasa y FA ligeramente elevados, siendo la causa más probable la esteatohepatitis no alcohólica, a la espera de confirmación por biopsia hepática. La situación asintomática del paciente permite mantener una actitud expectante y no se plantea tratamiento de ningún tipo.

Figura 2. Tomografía computarizada (fase venosa y plano axial). Varios nódulos localizados en el abdomen superior, infradiafragmáticas y supramesocólicas con captación homogénea de contraste (flechas).

Figura 3. Tomografía computarizada (fase venosa y plano axial). Lesión nodular bien delimitada, de morfología ovalada, que muestra realce homogéneo tras la administración de contraste i.v., localizada en la grasa mesentérica, en el mesogastrio y posterior al músculo recto abdominal sin contacto con este (flecha).

Discusión Ya en 1883, Graffini y Tizziani observaron en perros la presencia de tejido de coloración y consistencia idéntica al tejido esplénico. Posteriormente, Von Kuttner identificó por primera vez siembras de tejido esplénico en la cavidad peritoneal que explicaron el mecanismo de autotrasplante de tejido esplénico. Aunque no fue hasta 1939 cuando se introdujo por primera vez el término esplenosis, cuando Buchbinder y Lipkoff3 describieron el caso de una mujer a la cual se le realizó una laparotomía exploratoria por una historia de endometriosis, y en donde se observaron múltiples implantes

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Figura 4. Tomografía computarizada (fase venosa y plano axial). En la topografía ˜ del bazo, de localización superoexterna al rinón izquierdo, se aprecia una imagen sólida de unos 45×21 mm de diámetro que parece estar en relación con el remanente esplénico (flecha). También se observa una imagen nodular adyacente a la inserción diafragmática posterior del lado derecho (punta de flecha).

Figura 5. Gammagrafía con tecnecio-99m y hematíes desnaturalizados. En la proyección anterior del abdomen en la fase tardía se aprecian múltiples depósitos de actividad en el área esplénica, la región abdominal media y otro foco de localización inferior al hígado.

peritoneales. El estudio histológico reveló que esos nódulos estaban formados por tejido esplénico. Hasta un 67% de los pacientes que presentan rotura esplénica puede desarrollar esplenosis1 . El intervalo de tiempo entre ˜ el trauma inicial y el diagnóstico varía entre 3–45 anos, con un ˜ 4 . La incidencia real no se conoce intervalo promedio de 21 anos muy bien, ya que el hallazgo de esta entidad suele ser de forma accidental. El tejido esplénico ectópico puede encontrarse de dos formas distintas: a) splenunculi o bazo accesorio (BA), o b) esplenosis. Los

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Figura 6. Gammagrafía con tecnecio-99m y hematíes desnaturalizados. En la proyección posterior del abdomen en la fase tardía destacan varios focos situados en la región abdominal posterior alta y en la pelvis.

BA son congénitos y surgen en el lado izquierdo del dorso del mesogastrio durante el periodo de desarrollo fetal, localizándose cerca del ligamento gastroesplénico o esplenopancreático. La esplenosis, por el contrario, es una condición adquirida definida como el autoimplante de tejido esplénico en una localización heterotópica, pudiéndose asentar sobre cualquier estructura anatómica2 . Las características propias de un BA y la esplenosis son algo diferentes. Los splenenculi normalmente son pocos en número, seis o menos. Por otro lado, en la esplenosis podemos encontrar un número bastante mayor, en algún caso se han descrito hasta más de 300 nódulos3 . Los BA tienen una histología esplénica normal y su aporte sanguíneo se origina en una rama de la arteria esplénica. Por otra parte, el riego sanguíneo en la esplenosis proviene de los tejidos y los vasos que la rodean, que dependen de su localización7 . Además, histológicamente los nódulos en la esplenosis muestran una arquitectura distorsionada sin hilio y una cápsula alterada2 . El mecanismo por el cual se produce la esplenosis comienza tras una rotura esplénica, ya sea por un trauma o tras cirugía. Se ˜ piensa que la dispersión de la pulpa esplénica danada continúa con un proceso de implantación en las cavidades adyacentes. Un segundo mecanismo es la propagación hematógena, sugerida en casos de esplenosis intracraneal e intrahepática4 . Este último caso también se podría producir por una diseminación por vía portal, con crecimiento de los nódulos como respuesta a una hipoxia tisular. La esplenosis torácica se debería a una rotura traumática del diafragma y el consiguiente paso de la pulpa esplénica a la cavidad torácica4,5 . La función esplénica puede ser parcial o totalmente sustituida en función de la cantidad y la vascularización del tejido esplénico implantado. Una esplenectomía total produciría alteraciones inmunológicas y modificaciones en la sangre periférica que, debido a una trombocitosis transitoria, nos permitiría observar cuerpos de Howell-Jolly, cuerpos de Heinz y siderocitos2 . Por lo que la ausencia de visualización de estas alteraciones celulares también podría orientarnos a una esplenosis. La mayoría de las personas afectas de esplenosis suelen estar ˜ asintomáticas durante anos sin necesidad de tratamiento quirúrgico. En ocasiones, se puede manifestar en forma de dolor abdominal, obstrucción intestinal por adherencias y hemorragia digestiva, entre otros2 . La presencia de esta sintomatología puede

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llevar a confusión e imitar procesos tales como endometriosis, angiomas, linfomas, tumores urológicos6 , sarcomas de Kaposi en las esplenosis cutáneas o hepatocarcinomas en el caso de una esplenosis intrahepática, e incluso lesiones metastásicas. Por todo esto, es muy importante disponer de técnicas diagnósticas fiables y no invasivas, sensibles y específicas, pero también con un bajo índice de falsos positivos8 . La baja densidad del tejido esplénico hace difícil su visualización en la radiología convencional. La ˜ pero no su posible oriTC muestra el número, la forma y el tamano gen, como ya hemos comentado en el caso clínico, y la RM estándar puede no ser muy útil si se pretende el diagnóstico diferencial del hallazgo. No obstante, estudios recientes destacan el uso de la RM con ferumoxida, un contraste superparamagnético9 , secuenciado en T2, y sobre todo en los casos de las esplenosis intrahepáticas, que ayuda a diferenciar entre tumor hepático y tejido esplénico. Hoy por hoy, la técnica diagnóstica de elección sigue siendo la gammagrafía, ya sea con Tc-99m-sulfuro-coloidal (SC) o con Tc99m-HD, o bien con plaquetas marcadas con indio 111. Estas se basan en la capacidad fagocítica de las células del sistema reticuloendotelial. En una comparación entre la gammagrafía con SC y la realizada con HD, Gunes at al observaron que la gammagrafía con HD tenía un rendimiento diagnóstico de hasta un 32% mayor que el que se conseguía con SC10 . Otro motivo por el cual la gammagrafía con HD tiene mayor precisión diagnóstica puede deberse a que el bazo solo recibe un 10% del SC inyectado, mientras que con HD esta cifra aumenta hasta un 90%. La gammagrafía con HD también se ha mostrado más sensible que el SC en la esplenosis precoz, cuando existe poco tejido esplénico o hipoesplenismo funcional10 . La exactitud diagnóstica puede ser incluso mayor si, además, se realizan imágenes tomográficas por emisión de fotón único10 . Otra ventaja de las pruebas con radioisótopos es la posibilidad de realizar un estudio corporal completo, en el que se puede observar la presencia de focos de captación sugerentes de tejido esplénico ectópico. Tal y como está documentado en la literatura médica, la

gammagrafía con Tc-99m-HD es una técnica fiable y de fácil aplicación, no invasiva, con un alto valor predictivo positivo, y altamente específica y rentable10,11 . En nuestro caso, la realización de la gammagrafía con HD permitió establecer el diagnóstico de esplenosis así como descartar otras enfermedades12 , además de evitar la práctica innecesaria de técnicas diagnósticas invasivas. Bibliografía 1. Livingston CD, Levine BA, Lecklitner ML, Sirinek KR. Incidence and function of residual splenic tissue following splenectomy for trauma in adults. Arch Surg. 1983;118:617–20. 2. Fleming CR, Dickson ER, Harrison Jr EG. Splenosis: Autotransplantation of splenic tissue. Am J Med. 1976;61:414–9. 3. Buchbinder JH, Lipkoff CJ. Splenosis: Multiple peritoneal splenic implants following abdominal injury. Surgery. 1939;6:927–34. 4. Yammine JN, Yatim A, Barbari A. Radionuclide imaging in thoracic splenosis and a review of the literature. Clin Nucl Med. 2003;28:121–3. 5. Puyalto P, Sánchez JJ, Olazábal Á. Esplenosis intratorácica: a propósito de un caso. Radiología. 2007;49:436–9. ˜ 6. Pérez Fentes D, Pazos González G, Blanco Parra M, Pubul Núnez V, Tou˜ V, Punal ˜ Pereira A, et al. Esplenosis simulando una masa renal cedo Caamano izquierda. Arch Esp Urol. 2009;62:396–9. 7. Carr NJ, Turk EP. The histological features of splenosis. Histopathology. 1992;21:549–53. 8. Stewart CA, Skimura IT, Siegel ME. Scintigraphic demonstration of splenosis. Clin Nucl Med. 1986;11:161–4. 9. Berman AJ, Zahalsky MP, Okon SA, Wagner JR. Distinguishing splenosis from renal masses using ferumoxide-enhanced magnetic resonance imaging. Urology. 2003;62:748. 10. Castellani M, Cappellini MD, Cappelletti M, Fedriga E, Reschini E, Cerino M, et al. Tc-99m sulphur colloid scintigraphy in the assessment, of residual splenic tissue after splenectomy. Clin Radiol. 2001;56:596–8. 11. Wedemeyer J, Gratz KF, Soudah B, Rosenthal H, Strassburg C, Terkamp C, et al. Splenosis: An important differential diagnosis in splenectomized patients presenting with abdominal masses of unknown origin. Z Gastroenterol. 2005;43:1225–9. 12. Rubio Garay M, Belda Sanchís J, Iglesias Sentís M, Gimferrer Garolera JM, Catalán Biel M, Callejas Pérez MA. Diagnóstico no invasivo de la esplenosis torácica postraumática. Arch Bronconeumol. 2004;40:139–40.