Fréquence de la cirrhose biliaire primitive au cours de la sclérodermie systémique

Fréquence de la cirrhose biliaire primitive au cours de la sclérodermie systémique

S426 Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501 CA046 Posters électroniques : médecine interne - CA03 Fréquence de la cirrhose ...

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S426

Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501

CA046

Posters électroniques : médecine interne - CA03

Fréquence de la cirrhose biliaire primitive au cours de la sclérodermie systémique T. Zenone a , H. Moindrot b Département de médecine, centre hospitalier, Valence, France b Service de gastrœntérologie, centre hospitalier, Valence, France

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Introduction.– La fréquence de l’association cirrhose biliaire primitive (CBP) et sclérodermie systémique (ScS), connue sous le nom de syndrome de Reynolds qui rapporta les six premières observations, dépasse le simple fait de la coïncidence [1]. Patients et méthodes.– L’étude a été conduite entre janvier 2000 et décembre 2009 (période de dix ans). Elle porte sur les patients atteints d’une ScS (critères de classification de LeRoy et Medsger) pris en charge dans un service de médecine interne (cas incidents et prévalents). Il était réalisé pour chaque patient : recherche des Ac anti-mitochondries par IFI et si positif confirmation par western blot du caractère M2 anti-pyruvate deshydrogénase, dosage pondéral des IgM totales, dosage des transaminases, gammaGT et phosphatases alcalines. En cas d’anomalies biologiques notamment de type cholestase, une bili-IRM était réalisée (pour exploration des voies biliaires) puis une biopsie hépatique pour diagnostic histologique. En cas de négativité des Ac anti-mitochondries et en présence d’une cholestase, une recherche d’Ac anti-gp210 était réalisée. Résultats.– L’étude porte sur 37 patients atteints de ScS (33 femmes, 4 hommes) : 31 ScS limitées et à forme cutanée limitée et six ScS à forme cutanée diffuse. Trois cas d’association CBP-ScS sont diagnostiqués dans cette série soit une fréquence de 8,1 %. Dans les trois cas, il s’agit de ScS à forme cutanée limitée avec Ac anti-centromère et dans deux des trois cas associés à un syndrome de GougerotSjögren (SGS) secondaire. La fréquence de la CBP, si on se limite à la population de ScS à forme cutanée limitée, est de 9,7 %. Discussion.– Dans la littérature, une ScS est retrouvée chez quatre à 15 % des patients atteints d’une CBP, le plus souvent de type ScS limitée avec Ac anti-centromère. Un SGS est fréquemment associé dans cette situation [2]. À l’inverse, peu d’études se sont intéressées à la fréquence de la CBP au cours de la ScS. Conclusion.– La CBP est l’atteinte hépatique la plus fréquemment signalée au cours de la ScS. Cette atteinte se rencontre essentiellement dans les formes cutanées limitées avec Ac anti-centromère avec une fréquence proche de 10 %. Références [1] Abraham S, et al. Ann Rheum Dis 2004;63:123-129. [2] Powell FC, et al. Q J Med 1987;62:75-82. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.185 CA047

Caractéristiques cliniques et biologiques de la sclérodermie systémique en fonction de l’âge C. Landron a , F. Roy-Péaud a , A. Ramassamy a , L. Luca b , E. Solau-Gervais c , P. Roblot a a Service de médecine interne, CHU la Milétrie, Poitiers, France b Service de médecine interne, hôpital Jean Bernard, CHU de Poitiers, Poitiers, France c Service de rhumatologie, hôpital Jean Bernard, Poitiers, France Introduction.– La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie dont la physiopathologie comprend des mécanismes de fibrose et des phénomènes vasculaires et autoimmuns. Nous avons voulu étudié les manifestations cliniques et les paramètres biologiques de la SSc en fonction de l’âge des patients au diagnostic.

Patients et méthodes.– Les dossiers de sclérodermie systémique des services de médecine interne et de Rhumatologie de notre hôpital, de 2000 à 2007, ont été étudiés restrospectivement. Les patients ont été répartis en deux groupes suivant qu’ils avaient moins de 65 ans (groupe 1) ou plus de 65 ans (groupe 2). Nous avons colligé les caractéristiques démographiques des patients, le type de sclérodermie, l’existence d’atteintes cutanées, cardiaques, pulmonaires, vasculaires, digestives, articulaires et rénales. Les anomalies immunologiques et biologiques étaient renseignées. Résultats.– Cent huit dossiers ont été inclus. Quatre-vingt-huit (81,5 %) étaient des femmes. Le sex-ratio F/H était de 4,4. Le groupe 1 était composé de 26 femmes et un homme, le groupe 2 de 62 femmes et 19 hommes. L’âge moyen des femmes était de 44 ans (27–85 ans) et celui des hommes de 48 ans (24–74). 68 % des patients avaient une SSc limitée et 32 % une SSc diffuse. Il n’y avait pas de différence de répartition des SSC diffuses et des SSc limitées entre les groupes 1 et 2. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes pour les paramètres suivants : calcinose souscutanée, sclérodactylie, télangiectasies périunguéales, reflux gastro-œsophagien, œsophagite peptique, cytolyse hépatique, cholestase, atteintes pulmonaires, atteintes cardiaques, rénales, vasculaires et articulaires. Étaient plus fréquentes dans le groupe 2 : les télangiectases péribuccales (p = 0,013), l’hypoalbuminémie (0,003) et l’hypertension artérielle pulmonaire (p = 0,042). Vingt-cinq patients avaient une autre maladie autoimmune associée à la SSc : il s’agissait notamment du syndrome de Gougerot-Sjögren (9 patients), d’une thyroïdite autoimmune (7), d’une polyarthrite rhumatoïde (5), d’un lupus (4) et d’ une hépatite auto-immune (3). Dix-huit patients avaient une cancer actif ou un antécédent de cancer : il s’agissait notammement de cancer du sein (5), cancer de l’uterus (2), lymphomes (2), maldies métastatiques sans primitif trouvé (2). Discussion.– La présentation clinique de la SSc n’était pas différente dans les groupes 1 et 2. La seule anomalie clinique plus fréquente chez les patients plus de 65 ans étaient les télagiectasies préribuccales, mais le caractère rétrospectif du recueil des données en limite la portée. L’explication de l’hypoalbuminémie plus fréquente dans le groupe 2 n’est pas univoque : plus grande fréquence des atteintes digestives non diagnostiquées, dénutrition ? En revanche la plus grande fréquence de l’HTAP dans le groupe 2 est plus intéressante. Malheureusement, l’HTAP n’a pas toujours été confirmée par un catéhtérisme cardiaque droit en raison, notamment, de l’état général des patients. Nous n’avons donc pas toujours pu vérifier l’origine précapillaire de l’HTAP. On sait que la fréquence de l’atteinte cardiaque est sous estimée chez les patients sclérodermiques si elle n’est pas recherchée systématiquement. Il est donc possible qu’il y une participation cardiaque gauche à l’HTAP des sclérodermiques. Conclusion.– L’HTAP semble plus fréquente chez les sclérodermiques de plus de 65 ans. La physiopathologie n’en est pas univoque. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.186 CA048

La sclérodermie systémique : étude monocentrique de 47 cas L. Baili , B. Boussema , B.Ben. Dhaou , Z. Aydi , S. Ketari , S. Kochbati , S. Berhouma , O. Cherif , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– La sclérodermie systémique (SS), affection généralisée du tissu conjonctif des artérioles et des microvaisseaux, est caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose tissulaire et d’oblitération vasculaire [1]. Cette connectivite a été rarement étudiées dans les pays nord-africains [2].