Hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil

Hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil

¶ E – 98-820-A-20 Hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil D. Nassar, J. Revuz La hidrosadenitis supurativa (HS) o enfermedad de Verneuil (...

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Hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil D. Nassar, J. Revuz La hidrosadenitis supurativa (HS) o enfermedad de Verneuil (EV) es una enfermedad inflamatoria supurativa y cicatrizal de los folículos pilosebáceos, que afecta a los grandes pliegues donde predominan las glándulas sudoríparas apocrinas: regiones axilares, inguinales, infra e intermamarias, periné, región perineal y glútea. Se caracteriza por la aparición de nódulos profundos recidivantes, dolorosos, que evolucionan hacia la abscedación y la supuración. En los casos graves, hay formación de sinus subcutáneos y cicatrices hipertróficas. Su prevalencia es del 1%. Afecta sobre todo a mujeres de edades comprendidas entre 20-40 años. La etiología es desconocida. Es característica la asociación con el tabaco. En la fisiopatología de esta enfermedad están implicados factores genéticos, inmunológicos y ambientales. El proceso comienza con la oclusión del folículo pilosebáceo y su posterior sobreinfección. El tratamiento depende de la gravedad del proceso. Los antibióticos son eficaces en las lesiones iniciales. En las formas recidivantes, la asociación antibiótica de larga duración de clindamicina/rifampicina permite disminuir la frecuencia de los episodios. Con frecuencia es necesaria la incisión y drenaje de las formas abscedadas y la exéresis de un sinus o nódulo, asiento de múltiples recidivas. La exéresis extensa queda reservada para las formas evolutivas graves. © 2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Hidrosadenitis supurativa; Enfermedad de Verneuil

Plan ¶ Introducción

1

¶ Reseña histórica

1

¶ Epidemiología

2

¶ Manifestaciones clínicas Tipos de lesión Topografía

2 2 2

¶ Fisiopatología Factores genéticos Bacteriología Inmunidad Endocrinología

3 3 3 3 3

¶ Histología Hiperqueratosis infundibular y glándulas sudoríparas apocrinas Lesiones precoces Fase de estado

4

¶ Diagnóstico Diagnóstico diferencial Enfermedades asociadas

4 4 4

¶ Evolución y pronóstico Edad de comienzo y desaparición Evolución Índice de gravedad Complicaciones Calidad de vida

5 5 5 5 5 6

Dermatología

4 4 4

¶ Tratamiento Tratamiento médico Tratamiento quirúrgico Estrategias terapéuticas: tratamiento medicoquirúrgico Medidas de higiene

6 6 7 7 8

■ Introducción La hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil (EV) es una enfermedad inflamatoria supurativa y cicatrizal de los folículos pilosebáceos, que afecta a los grandes pliegues donde predominan las glándulas sudoríparas apocrinas. Afecta sobre todo a mujeres de 20-40 años de edad. La etiología es desconocida. En su fisiopatología están implicados factores genéticos, inmunológicos y ambientales. El tratamiento se basa en los antibióticos y la cirugía.

■ Reseña histórica En 1833, Velpeau describe casos de «flemón tuberiforme» en las axilas. En 1854, Aristide Verneuil, profesor de cirugía en los hospitales de París, publica una serie de observaciones sobre los tumores cutáneos en la cual describe los primeros casos de la enfermedad como «hidrosadenitis flemonosa» y localiza la supuración en las glándulas sudoríparas [1] . La histología de esta enfermedad se describe por primera vez en 1939 [2].

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Figura 3. Lesiones terciarias, Hurley III.

Figura 1. Lesión primaria.

distancia es muy característica de la enfermedad. Las lesiones tienden a converger para formar sinus, fuente de nuevos episodios y de inflamación crónica. Estas reorganizaciones inflamatorias originan como complicaciones los granulomas piógenos, el olor fétido producido por la colonización de bacterias anaerobias y, en un estadio más avanzado, la fibrosis cutánea.

Lesiones terciarias (Fig. 3)

Figura 2. Lesiones secundarias, Hurley II.

■ Epidemiología La enfermedad de Verneuil es infrecuente antes de la pubertad. Su prevalencia en la población general está estimada en un 1% [3], con un pico de incidencia entre los 20-30 años. Afecta más frecuentemente a las mujeres (sex-ratio: 3:1) [4, 5], lo que ha llevado a relacionar esta enfermedad con factores endocrinos y conductuales. El tabaco ha sido el único factor etiológico encontrado en los estudios epidemiológicos: el 84% de los pacientes es fumador [3]. Estas cifras varían según las series a causa de la ausencia de criterios diagnósticos bien establecidos.

■ Manifestaciones clínicas Tipos de lesión Lesión primaria (Fig. 1) Es un nódulo solitario, doloroso y profundo, de 0,52 cm de diámetro, con una superficie cutánea normal a simple vista, localizado en los grandes pliegues y regiones donde predominan las glándulas sudoríparas apocrinas. La lesión inicial se asemeja a un quiste epidermoide infectado o a un forúnculo profundo, pero sin paso ni orificio detectable en la superficie. Corresponde a una inflamación del folículo pilosebáceo. Puede resolverse espontáneamente o con tratamiento en un plazo medio de 7 días; a veces deja como secuela una pequeña induración no dolorosa, sobre la cual puede haber recidivas posteriores. Lo más frecuente es que la inflamación no tratada progrese hacia la abscedación y fistulización espontánea o quirúrgica hacia la superficie, drenando un líquido purulento o serosanguinolento.

Lesiones secundarias (Fig. 2) Surgen fácilmente en los asientos de antiguas lesiones, pero la aparición de nuevas lesiones vecinas y a

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Se producen por las reorganizaciones cicatrizales fibrosas e hipertróficas de las zonas afectadas, formando placas induradas dentro de las cuales persisten los sinus y las lesiones activas. En este estadio, el proceso cicatrizal puede adquirir el aspecto hipertrófico característico de «puentes» o «dedos» que se observa sobre todo en los pliegues axilares. En este punto, las complicaciones son el dolor, la limitación funcional de los miembros e incluso el linfedema. En la enfermedad de Verneuil no suelen existir adenopatías linfáticas, salvo en los casos de sobreinfección aguda que cursa con linfangitis.

Otras lesiones En la enfermedad de Verneuil pueden observarse otras lesiones cutáneas. Se observan comedones abiertos (puntos negros) en el 50% de los pacientes [2]. Se trata de grandes comedones, a veces comunicantes (bicéfalos), localizados en los asientos de lesiones terciarias o inactivas. No suelen verse comedones cerrados (puntos blancos) en las zonas afectadas por la enfermedad. Las pápulas y pústulas foliculares son frecuentes en las zonas afectadas, aunque se pueden ver en otras áreas [3]. Estas lesiones no son patognomónicas de la enfermedad. Se observan en un subgrupo de pacientes quistes epidérmicos de gran tamaño (>3 cm de diámetro), mal llamados sebocistomatosis, en los pliegues o en el tronco y cara [6].

Topografía Los pliegues axilares e inguinales son las zonas más frecuentemente afectadas, y se superponen a la distribución de las glándulas sudoríparas apocrinas de la piel [2, 3] . La afección axilar puede extenderse hacia la cara lateral del tórax y las mamas; es frecuente encontrar en estas localizaciones cicatrices hipertróficas en forma de «cordones». La afectación inguinal es más frecuente en las mujeres [5] y puede extenderse hacia el pubis y los labios mayores. Las afecciones anal y perineal (posteriores) suelen ser independientes de la afección inguinal (anterior) y son Dermatología

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Cuadro I. Frecuencia comparada de las zonas afectadas según el sexo, serie de 164 pacientes, Revuz et al [4]. HS (n =164, M = 121, V = 43) Mujeres

Varones

p

Axilas

70 (58%)

30 (70%)

NS

Pliegues sub e intermamarios

31 (26%)

2 (5%)

0,006

Pliegues inguinales

111 (92%)

32 (74%)

0,007

Zona perianal y perineal

40 (33%)

24 (56%)

0,01

Glúteos

30 (25%)

21 (50%)

0,006

HS: hidrosadenitis supurativa; NS: no significativo.

más frecuentes en los varones [5] . Algunas lesiones graves (muy raras) pueden llegar al recto formando fístulas indistinguibles de las originadas en la enfermedad de Crohn. La afección de los pliegues sub e intermamarios se observa en las mujeres [5]. La afección glútea puede presentarse en forma de abscesos y sinus profundos, a veces confluentes en una única lesión profunda de crecimiento centrífugo [5]. Frecuentemente es multinodular; se localiza sobre todo en pacientes de sexo masculino. La EV puede manifestarse en otras regiones tales como la cintura, zonas periumbilical y retroauricular y el conducto auditivo externo. La frecuencia de estas localizaciones es baja y se discute su relación con la enfermedad. La frecuencia de cada localización varía según el sexo (Cuadro I), de forma significativa para las afecciones inguinales en las mujeres y para las lesiones perineales y glúteas en los varones [3, 5]. Los pacientes pueden tener episodios únicos o múltiples, en general simétricos, con una actividad inflamatoria variable en un mismo enfermo según las zonas afectadas.

■ Fisiopatología La etiología de la EV siempre ha sido desconocida.

Factores genéticos A partir de una serie de 23 familias afectadas por EV, Fitzsimmons et al describen una forma de transmisión autosómica dominante con una penetrancia variable en el 34% de los casos [7] . Esta serie fue retomada en 1998 por Von der Werth, quien confirma las cifras anteriores y explica el hecho de que la frecuencia sea inferior al 50% por la ausencia de criterios diagnósticos fiables y la posible influencia de factores hormonales en la expresión genética [8]. Se han identificado dos loci relacionados: el primero en el brazo corto del cromosoma 6 (6q25.2) en dos familias afectadas por la EV de transmisión autosómica dominante [7] y el segundo en la región pericentromérica del cromosoma 19 en una sola familia [9]. Sin embargo, la secuenciación de los genes relacionados en estos loci no ha identificado ninguna mutación potencialmente patógena. La predisposición genética probablemente sea debida a mutaciones en otros loci; de ahí la complejidad de los estudios genéticos en la EV.

Bacteriología La EV no es una enfermedad primariamente infecciosa. Se han aislado una gran variedad de bacterias en una proporción que va desde el 50 al 100% de los pacientes, dependiendo de la zona donde se ha extraído la muestra y de su método de recogida. La mayoría de Dermatología

los estudios microbiológicos se han realizado a partir de muestras cutáneas superficiales [10, 11], con el riesgo de contaminación por la flora saprofita. Los gérmenes más frecuentemente encontrados son Staphylococcus aureus, estafilococos coagulasa negativos, Streptococcus pyogenes y Pseudomona aeruginosa entre los aerobios, y Peptostreptococcus spp., estreptococo microaerófilo, Prevotella spp., Fusobacterium spp. y Bacteroides spp. entre los anaerobios [9, 10]. Los cultivos de muestras profundas recogidas por aspiración son positivos únicamente en el 50% de los casos; se aíslan sobre todo estafilococos dorados y blancos [12]. Lapins et al [13]han aislado estafilococos coagulasa negativos incluso en las capas más profundas de las lesiones activas; recogieron las muestras de forma quirúrgica mediante láser de CO2. Queda por demostrar el papel que estas bacterias desempeñan en la fisiopatología. El proceso inflamatorio primario podría desencadenarse por una colonización bacteriana de la zona folicular, como sucede en el acné. La sobreinfección secundaria de las lesiones cicatrizales en estadios avanzados de la enfermedad podría contribuir al mantenimiento del proceso inflamatorio, lo cual explica la eficacia de la antibioticoterapia con clindamicinarifampicina, aunque estos antibióticos poseen también una acción antiinflamatoria demostrada independiente de su papel antiinfeccioso.

Inmunidad El papel desempeñado por el sistema inmunitario en la EV no está claro. Las anomalías descritas por diferentes equipos son un aumento en la actividad de los linfocitos T supresores periféricos, lo que sugiere una respuesta inmunitaria celular primaria [14], y la presencia de linfocitos inmunorreguladores Leu-8 positivos, linfocitos activados HLA-DR positivos [15], y neutrófilos polimorfonucleares disfuncionales [16] en las lesiones cutáneas. La presencia de TLR en la superficie de los queratinocitos ha obligado a realizar numerosos estudios de investigación sobre el papel de la inmunidad innata en la EV. La activación de la cascada TLR/IL-1R-NF-kB por las bacterias colonizadoras sería el origen de la producción de mediadores proinflamatorios por los queratinocitos, que desemboca en el proceso inflamatorio crónico mediante mecanismos aún desconocidos [17]. A partir de una pequeña serie de 10 pacientes con la enfermedad de Verneuil se ha realizado una búsqueda de mutaciones de N0D2 (otro receptor de la inmunidad innata) asociadas a la enfermedad de Crohn, que ha resultado negativa [18]. Sin embargo, no se puede deducir ninguna anomalía de la inmunidad innata o adquirida como factor causal de la EV.

Endocrinología Aunque la EV comienza después de la pubertad, y algunos casos pediátricos descritos se han asociado a pubertad precoz [19], no parece que las hormonas desempeñen un papel importante o directo en la enfermedad. La obesidad, frecuente en los pacientes afectados por la EV, es un factor conocido de hiperandrogenismo funcional que altera el metabolismo de las hormonas sexuales. El hiperandrogenismo conlleva una hiperplasia queratinocítica del infundíbulo pilosebáceo que predispone a la oclusión folicular [20]. Sin embargo, en las pacientes femeninas la incidencia de acné, hirsutismo e irregularidades en el ciclo menstrual no difiere de la incidencia en la población general [21]. Son frecuentes las variaciones cíclicas, los episodios premenstruales y la mejoría durante el embarazo [22].

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■ Histología

Fase de estado

Hiperqueratosis infundibular y glándulas sudoríparas apocrinas (Fig. 4) La inflamación de la glándula sudorípara apocrina no es un factor fisiopatológico esencial en las fases precoces de la EV, sino que más bien representa un hecho secundario [14] . El fenómeno inicial es la hiperqueratosis folicular, que ocasiona una dilatación infundibular y una retención de queratina en el folículo pilosebáceo, lo que favorece la sobreinfección bacteriana. En un estadio más avanzado, la ruptura del folículo dilatado en la dermis descarga restos de queratina y péptidos bacterianos con gran actividad quimiotáctica, lo cual desencadena una respuesta inflamatoria mediada por neutrófilos, linfocitos e histiocitos [23] . En la fase crónica, se forman sinus en la dermis y el tejido subcutáneo a partir de las células epiteliales del folículo roto, con el fin de contener la inflamación. La sobreinfección bacteriana de estos sinus ayuda a perpetuar el proceso inflamatorio. La similitud clínica y la posible asociación entre la EV y otras enfermedades relacionadas con una oclusión folicular han sugerido la existencia de un mecanismo fisiopatológico común. La oclusión folicular aparece siempre en las biopsias de los pacientes afectados por EV [19]. La inflamación de la glándula apocrina puede originarse después, a causa de la oclusión de la entrada de su canal excretor en el infundíbulo folicular pilosebáceo inflamatorio. Por el contrario, las glándulas apocrinas que vierten su contenido directamente a la superficie de la piel a través de un canal excretor independiente, permanecen intactas hasta que la fibrosis impide de forma mecánica su excreción en las fases tardías de la enfermedad [19].

Lesiones precoces Los signos más precoces son la hiperqueratosis folicular, a veces en forma de tapones foliculares, y la dilatación del folículo pilosebáceo, con hiperplasia y hasta destrucción del epitelio folicular. En este estadio, se observa sobre todo una perifoliculitis, raramente una verdadera foliculitis, con un infiltrado inflamatorio polimorfo, neutrofílico y linfohistiocítico. La lesión inflamatoria de las glándulas apocrinas, origen de la denominación de la enfermedad, aparece en una minoría de casos, en un 5% en algunas series [24]. La inflamación folicular conduce con frecuencia a su ruptura y su contenido (fragmentos de queratina y restos bacterianos) se dispersa por la dermis adyacente.

1

2

3 4

Figura 4. Aparato pilosebáceo normal. 1. Tallo piloso; 2. epidermis; 3. glándula sebácea; 4. glándula sudorípara apocrina; 5. folículo piloso; 6. glándula sudorípara ecrina. Obsérvese el taponamiento del canal de la glándula apocrina en el infundíbulo del folículo pilosebáceo.

La histología de las lesiones secundarias se caracteriza por la supuración y abscedación folicular, con formación de sinus rodeados por epitelio pavimentoso estratificado de origen folicular. Estos sinus están rodeados por fibrosis y por un infiltrado inflamatorio, y contienen queratina y restos pilosos [25]. Las células inflamatorias en el estadio crónico son, por lo general, histiocitos y células gigantes. En el 25% de los casos aparece una inflamación granulomatosa, en ocasiones con granulomas de cuerpo extraño [26]. La presencia de granulomas epitelioides es rara (5%) y obliga a descartar una enfermedad de Crohn [27].

■ Diagnóstico El diagnóstico de la EV es clínico. Se basa sobre todo en la exploración física, la anamnesis y la evolución de la enfermedad. No se dispone de pruebas diagnósticas complementarias, y la biopsia no suele ser necesaria para descartar otras enfermedades (Cuadro II).

Diagnóstico diferencial Las lesiones de la EV se confunden con frecuencia con otras lesiones infecciosas, sobre todo cuando son lesiones aisladas. Los forúnculos, las linfadenitis, las bartolinitis, los quistes epidérmicos infectados (aislados o en el contexto de una falsa sebocistomatosis) y las demás infecciones estafilocócicas de la piel tienen una distribución asimétrica y no se localizan exclusivamente en las zonas de glándulas sudoríparas apocrinas. Son infecciones monobacterianas, cuyo germen se identifica fácilmente en cultivo, acompañadas de signos generales (fiebre, escalofríos, leucocitosis) que curan rápidamente con un tratamiento antibiótico adecuado. Hay que diferenciar las demás infecciones fistulizantes de la EV, sobre todo la tuberculosis, la actinomicosis, la tularemia y la infección por arañazo de gato. En la zona anoperineal, hay que hacer también diagnóstico diferencial con el linfogranuloma venéreo y la enfermedad de Crohn, que puede asociarse a la EV.

Enfermedades asociadas Se han asociado a la EV enfermedades foliculares como el acné vulgar, el acné conglobata, la foliculitis alopécica y el quiste pilonidal. La EV aparece frecuentemente en el transcurso de foliculitis disecantes del cuero cabelludo. Por el contrario, estas foliculitis disecantes son

Cuadro II. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Verneuil (EV). Los tres criterios diagnósticos esenciales Lesiones típicas:nódulos profundos y/o fibrosis Localizaciones típicas Cronicidad y recidiva Elementos positivos que apoyan el diagnóstico Antecedentes familiares de EV Recidiva inflamatoria de antiguos nódulos en el mismo lugar Tabaquismo Episodios premenstruales

5

Elementos negativos que apoyan el diagnóstico Fracaso de tratamientos aplicados

6

Ausencia de signos de afectación general (fiebre, alteración del estado general) Ausencia de nódulos inflamatorios fuera de las localizaciones de la EV

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Dermatología

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raras en el contexto de la EV. En un 30% de los pacientes con EV se observa un sinus pilonidal. La prevalencia del acné, incluidas las formas graves como el acné conglobata, no aumenta a lo largo de la EV. El uso, lamentable, por algunos autores, del término acne inversa para designar a la EV, se basa en las similitudes histológicas y en algunas observaciones particulares según las cuales la EV estaría asociada a otras enfermedades por oclusión folicular. Estos casos son raros y no son representativos de la mayoría de los pacientes, en los que la única anomalía de este tipo frecuentemente encontrada es el sinus (o quiste) pilonidal. Hay que destacar que en la EV la secreción sebácea es normal, al contrario de lo que sucede en diversas formas de «verdadero» acné, donde está elevada. La enfermedad de Crohn perianal se diferencia de la EV por las úlceras lineales, los seudocondilomas, la mayor ulceración, las cicatrices más retráctiles y por la ausencia de comedones y sinus. Se ha observado la asociación de ambas enfermedades en varios casos aislados y en una pequeña serie de Church et al [28] donde se detecta enfermedad de Crohn en 24 pacientes de un total de 64 afectados por la EV. En la serie de Cosnes et al de 2.926 pacientes con enfermedad de Crohn en el hospital Saint-Antoine [29], se encontró un caso de EV entre 18 pacientes, con una afectación cólica y perianal más frecuente y con una mayor frecuencia de proctectomía e ileostomía definitiva. En realidad, hay que buscar una enfermedad de Crohn en todo paciente con EV (sobre todo anal) y que presente signos inflamatorios y carenciales (anemia, carencia férrica) y, sobre todo, ante la presencia de granulomas epitelioides en la histología cutánea [19]. Los antifactor de necrosis tumoral (TNF) han sido eficaces para ambas enfermedades en casos aislados [30]. En el caso de las afecciones pigmentarias de los grandes pliegues, como la enfermedad de Dowling-Degos y la acropigmentación reticulada de Kitamura, su asociación con la EV es más bien anecdótica, aunque la imagen histológica tiene características comunes. Se han asociado fármacos en el desarrollo de la EV en relación a los efectos secundarios, como el litio [31] y la rapamicina [32]. Este hecho queda aún por confirmar.

Cuadro III. Clasificación de Hurley. Estadio I

Uno o varios nódulos o abscesos, sin extensión subcutánea, sin fístula ni cicatriz hipertrófica

Estadio II

Abscesos recidivantes, únicos o múltiples, separados, con fistulización y cicatrización hipertrófica

Estadio III

Localización difusa (en la zona afectada), con trayectos fistulosos comunicados y abscesos

Las formas clínicas, la gravedad y la evolución de la EV presentan una gran heterogeneidad. De modo esquemático, se pueden distinguir tres formas de evolución: • evolución intermitente/benigna: episodios recidivantes de nódulos inflamatorios o abscesos, junto a largos períodos (varios meses) de remisión durante los cuales pueden persistir nódulos palpables, fríos, a veces friables, que pueden ayudar a establecer el diagnóstico en las etapas de remisión; • evolución intermedia: pueden afectarse una o varias zonas, con actividades inflamatorias independientes. En cada una de estas regiones, cada episodio puede ser originado por reactivación de lesiones antiguas o bien por la aparición de nuevos nódulos y abscesos; • evolución continua: sin períodos de remisión, con dolor y supuración permanentes. Las sobreinfecciones por bacterias anaerobias malolientes, fistulizaciones y síndrome inflamatorio crónico, constituyen entonces un cuadro grave que no pasa desapercibido. Hoy en día ya no se detectan las complicaciones clásicas como anemia, hipoproteinemia o incluso amilosis. La evolución global es imprevisible. Generalmente se observa desaparición de la enfermedad en el caso de la mujer perimenopáusica.

Índice de gravedad La EV presenta un largo espectro de gravedad clínica y unas repercusiones muy importantes en la calidad de vida de los pacientes, de ahí la importancia de disponer de unos métodos de valoración fiables.

Clasificación de Hurley (Cuadro III) [34]

■ Evolución y pronóstico Edad de comienzo y desaparición La EV comienza después de la pubertad, generalmente en la 2. a o 3. a décadas, con una media de edad de 23 años y unas edades extremas entre los 10-57 años [3]. Los pacientes con antecedentes familiares de EV adquieren esta enfermedad de forma más precoz, pero quizá porque detectan antes la enfermedad. La enfermedad suele atenuarse o incluso desaparecer tras la menopausia, con menor aparición de nuevas lesiones, inflamación y supuración. En la mayoría de los pacientes, el pico de actividad de la enfermedad se encuentra en los primeros 10-15 años de evolución [33].

Evolución Una de las características principales de la EV es su cronicidad. Es frecuente observar episodios premenstruales. Un elevado índice de masa corporal podría ser un factor de riesgo para la EV; en cualquier caso, constituye un factor de gravedad de la enfermedad. En cambio, el tabaquismo parece ser más un factor de riesgo de desarrollo de la EV que un factor agravante. Sin embargo, estos datos quedan aún por confirmar dada la ausencia de estudios caso-control. Dermatología

Es la primera clasificación de la enfermedad y la más utilizada en los estudios. La mayoría de los pacientes presenta una enfermedad poco agresiva, con un 76% para Hurley I, 20% para Hurley II y 4% para Hurley III [4].

Puntuación de gravedad de Sartorius [35], modificado por Revuz (Cuadro IV) Esta puntuación de gravedad, complementaria a la escala de Hurley, propone un cuadro que permite medir, de forma más dinámica, la eficacia de los tratamientos y compararlos. Sin embargo, ninguno de estos dos índices de gravedad tiene en cuenta el dolor ni el impacto sobre la calidad de vida de los pacientes.

Complicaciones Complicaciones locales Existe la posibilidad de complicaciones locales: fístulas (uretrales, vesicales, rectales), obstrucciones linfáticas con linfedema de los miembros inferiores y de los órganos genitales externos, y cicatrices fibrosas en los huecos axilares e inguinales que pueden limitar los movimientos articulares.

Infecciones La diseminación locorregional del proceso infeccioso es rara. Las septicemias son excepcionales.

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Cuadro IV. Escala de gravedad de Sartorius

[35],

modificada por Revuz.

Número Coeficiente Total Número de regiones afectadas (axilar, inguinal, perianal, glútea, inframamaria)

_

×3

Número de lesiones en todas las regiones afectadas:

_

×2

Nódulos dolorosos o friables

_

×4

Abscesos/fístulas

_

×1

Cicatrices hipertróficas

_

×0,5

<5 cm

_

×2

<10 cm

_

×4

>10 cm

_

×8

Otras (pústulas foliculares superficiales, etc.) Máxima distancia entre las dos lesiones más importantes en cada región, o bien tamaño de la mayor lesión si es única: 0 (enfermedad curada)

En cada región, todas las lesiones están separadas por piel sana: Sí

_

×0

No

_

×6

Afectaciones reumáticas Las afectaciones reumáticas son raras en la EV. Los casos encontrados [36-38]son seronegativos, los de tipo axial HLA B27 negativos, o periférico, o entesopatías. El reumatismo aparece tras años de evolución de una EV grave y evoluciona de forma paralela a la afección cutánea. Se desconoce su fisiopatología.

Carcinoma espinocelular El carcinoma espinocelular puede desarrollarse sobre lesiones crónicas de la EV. Su frecuencia está estimada entre un 1,7-3,2% [39]. Los casos encontrados muestran un predominio masculino y una localización perianal y glútea casi exclusiva. Son típicos los nódulos subcutáneos infiltrados, dolorosos, que evolucionan hacia la ulceración y la extensión en un paciente que padecen una EV agresiva desde hace varios años. El tumor es fundamentalmente invasivo, y el pronóstico suele ser reservado a causa de la demora en el diagnóstico. En los casos de episodio persistente, infiltración subcutánea dolorosa o tejido de granulación ulcerado, hay que realizar una biopsia profunda, sobre todo si la enfermedad es de larga evolución y el paciente no deja de empeorar. El tratamiento del carcinoma espinocelular es quirúrgico: se realiza una exéresis con amplios márgenes de seguridad.

Otros cánceres no cutáneos Se han asociado otros cánceres no cutáneos a la EV en un único estudio epidemiológico sueco [40] basado en el registro nacional de cánceres. El riesgo global de padecer cualquier tipo de cáncer estaba aumentado en un 50% en los pacientes con EV. Este riesgo no era sólo significativo para los carcinomas espinocelulares, sino también para los tumores de la cavidad oral y el hepatocarcinoma. Estos resultados deben confirmarse por otros estudios epidemiológicos que tengan en cuenta los factores de riesgo asociados como el tabaco y el alcohol.

Calidad de vida La EV altera considerablemente la calidad de vida de los pacientes. Los enfermos no se encuentran bien y el

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51% se queja de dolor, de supuraciones purulentas y del aspecto de las lesiones, con repercusiones importantes en su vida laboral, social y sexual [41]. En una serie de 114 pacientes [42], el dermatology life quality index score (DLQI score) era de media un 8,9% superior que en otras enfermedades cutáneas como el acné, la alopecia, la psoriasis y la dermatitis atópica. En una serie de 61 pacientes de Wolkenstein et al [43], el impacto en términos de calidad de vida en el curso de una hidrosadenitis supurativa (HS) era significativamente superior al observado en otras dermatosis crónicas. Aquí se incluían: • la autoimagen; • las actividades de la vida diaria; • la vida social; • el dolor físico. El impacto correlacionaba significativamente con la gravedad de la enfermedad, el tiempo de evolución de la HS y el nivel de dolor. La evolución continua tenía un impacto muy superior al de la evolución intermitente, al igual que la localización inguinoperineal.

■ Tratamiento El tratamiento de la enfermedad de Verneuil es difícil. En los estadios precoces (Hurley I) el tratamiento médico suele ser suficiente. Se recomienda un control medicoquirúrgico en los estadios evolucionados (Hurley II y III).

Tratamiento médico Antibióticos Se utilizan ampliamente en el tratamiento de la EV. La idea viene dada por las viejas hipótesis fisiopatológicas según las cuales la enfermedad provenía de una infección bacteriana de las glándulas apocrinas. A pesar de que los recientes estudios estén más a favor de una etiología inflamatoria, y que la infección bacteriana sea un factor agravante secundario, está justificada la antibioticoterapia en el caso de lesiones purulentas. No siempre es fácil diferenciar entre un nódulo subcutáneo inflamatorio y una lesión abscedada, y muchas veces no existen signos de afectación general. Los gérmenes más frecuentemente aislados en la EV son el estafilococo dorado, con las cepas resistentes a la meticilina, y los bacilos gramnegativos en las muestras perineales [11, 12]. Se dispone de pocos estudios sobre la eficacia de los antibióticos en la EV. Uno de ellos ha demostrado que la clindamicina tópica al 10% es más eficaz que su excipiente [44], mientras que un segundo estudio ha demostrado que la clindamicina tópica tenía una eficacia comparable a la de la tetraciclina oral; ambos antibióticos son muy poco eficaces [45]. Las antibioticoterapias de corta duración dirigidas a frenar un episodio de la enfermedad suelen ser ineficaces. Sin embargo, en algunos pacientes con una evolución intermitente con uno o dos nódulos subcutáneos inflamatorios al año, una antibioticoterapia corta iniciada a los primeros síntomas, o justo antes de la aparición de los síntomas premonitorios locales tan conocidos por los pacientes, puede hacer «abortar» la evolución supurativa de un nódulo. Se utiliza una antibioticoterapia más prolongada para las formas muy activas. La combinación de 600 mg/día de clindamicina oral y 600 mg/día de rifampicina durante 10 semanas, suele ser eficaz y puede llevar a largos períodos de remisión, durante los cuales se aplicará un tratamiento de mantenimiento con ciclinas o gluconato de zinc. En una serie de 42 pacientes [46] con una enfermedad grave (estadios II y III) tratados con clindamicina/rifampicina durante 10 semanas, nueve de ellos tuvieron una remisión completa, otros nueve una importante mejoría y once Dermatología

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una mejoría parcial (se desconoce la evolución de nueve de ellos y uno interrumpió el tratamiento a causa de una diarrea). De los 29 pacientes que respondieron al tratamiento, 20 no habían tenido recaída en un período de 3-12 meses. Quedan por confirmar estos resultados mediante estudios comparativos sobre series mayores de pacientes. La eficacia de los antibióticos podría deberse, al menos en parte, a su actividad antiinflamatoria más que a su capacidad antiinfecciosa, sobre todo en el caso de las ciclinas y de la clindamicina.

Tratamiento tópico Los antibióticos tópicos son poco eficaces, a pesar de la superioridad de la clindamicina comparada con su excipiente en un estudio aleatorizado [42]. Podrían ser útiles para prevenir las sobreinfecciones bacterianas en algunos casos, sobre todo el ácido fusídico y la clindamicina. Los queratolíticos son ineficaces posiblemente a causa de la profundidad de los sinus y de las lesiones inflamatorias de la EV. Algunos equipos han realizado exfoliaciones con resorcinol en concentraciones progresivas (10-20%), que los pacientes pueden aplicarse en los casos de episodios agudos. El resorcinol es activo sobre todo contra el dolor, y disminuye la duración de los episodios en los casos moderados [47].

Retinoides orales La monoterapia con 1 mg/kg/día de isotretinoína resulta muy ineficaz, y llega incluso a agravar la enfermedad. Se ha podido demostrar gracias a una serie [48] de 68 pacientes tratados durante 6 meses. Ante la ausencia de hiperseborrea, es de esperar la ineficacia del fármaco. En algunos casos se han utilizado el etretinato y su derivado, la acitretina.

Inmunosupresores En ocasiones se utiliza una pauta corta de corticoterapia oral en dosis alta (1 mg/kg) para controlar un episodio inflamatorio. Se han descrito casos aislados en relación a la eficacia de la ciclosporina y del metotrexato. Se pueden utilizar los inmunosupresores tanto para frenar los episodios graves de la enfermedad, generalmente durante poco tiempo y asociados a otros tratamientos (antibióticos y tratamientos locales), como para frenar la progresión destructora y fibrosante a lo largo de las evoluciones crónicas.

Sulfonas La disulona se ha empleado con éxito en algunos casos [49].

Agentes biológicos Se han descrito resultados espectaculares de casos aislados de EV tratados con anti-TNF (infliximab, etanercept y adalimumab), asociados o no a la enfermedad de Crohn [50, 51]. Sin embargo algunos grupos de trabajo [52] han descrito una mejoría transitoria y graves efectos secundarios. Quedan por determinar el beneficio y los riesgos reales de los anti-TNF en el tratamiento de la EV.

Antiandrógenos El papel de los antiandrógenos en la EV probablemente es nulo; un estudio con doble anonimato comparando 50 mg de acetato de ciproterona con un contraceptivo oral estroprogestativo no ha demostrado diferencias significativas en el tratamiento de la EV [53].

Otros tratamientos Un estudio con 22 pacientes ha descrito un efecto supresor dependiente de la dosis del gluconato de zinc en dosis altas (90 mg/día) [54]. Dermatología

Se han descrito en la literatura dos casos anecdóticos sobre la eficacia de inyecciones axilares de toxina botulínica.

Tratamiento quirúrgico Inyecciones intralesionales de corticoides Aplicadas sobre las lesiones inflamatorias iniciales o tras el drenaje de lesiones supuradas, las inyecciones intralesionales de triamcinolona (0,5-1 ml) permiten controlar rápidamente la inflamación y tienen un efecto atrofiante sobre la neoformación de sinus y sobre la fibrosis evolutiva.

Cirugía La incisión/drenaje de una lesión inflamatoria dolorosa y abscedada se realiza de forma habitual y alivia rápidamente al paciente. Este acto quirúrgico urgente, en ocasiones realizado sobre una lesión considerada como absceso común y sin que se intuya el diagnóstico de EV, es útil sólo si existe una colección purulenta; por el contrario, es inútil e incluso perjudicial si el nódulo no es fluctuante. En cualquier caso, es una solución a corto plazo, ya que la recidiva es la norma. Sin embargo, la ablación/decapitación unroofing de los sinus permite disminuir las recidivas y los depósitos purulentos, y algunos autores a aconsejan [55]. Una lesión local fistulizada, asiento de frecuentes recidivas en el mismo sitio, puede mejorar con la exéresis localizada bajo anestesia local. En los casos de afectaciones extensas crónicas con sinus intercomunicados y fibrosis evolutiva, la amplia cirugía clásica (o la vaporización con láser CO2 recomendada por algunos equipos [56]) es el único tratamiento que puede modificar la evolución natural de la enfermedad. La escisión radical y la cicatrización por segunda intención y/o el injerto permiten un control satisfactorio de las afectaciones axilares, inguinoperineales y perianales (menos ventajoso en las localizaciones inframamarias ) [57]. Algunos autores recomiendan la radioterapia como antiinflamatorio con buenos resultados a corto plazo; teniendo en cuenta el riesgo de cáncer espontáneo, esta opción no parece ser razonable [58].

Estrategias terapéuticas: tratamiento medicoquirúrgico El tratamiento depende del índice de gravedad (Hurley), la frecuencia de los episodios y los objetivos del paciente. El único tratamiento permanente, la escisión quirúrgica extensa, está indicado en los casos graves (Hurley III).

Estadios agudos Algunos pacientes tienen nódulos dolorosos permanentes, sin fistulización espontánea, pero con períodos de remisión. Pueden beneficiarse de las siguientes opciones terapéuticas: • tratamiento tópico, sabiendo que los antisépticos y antibióticos son poco o nada eficaces, dada la profundidad de las lesiones; • pauta corta antibioticoterápica (amoxicilina/ácido clavulánico) que podría controlar e incluso impedir un episodio inflamatorio si se inicia en la hora siguiente a los primeros síntomas; • inyección intralesional de corticoides (5-10 mg de triamcinolona); • pauta corta de corticoterapia oral en altas dosis que permite, en algunos casos, un rápido control del episodio inflamatorio; • incisión de los abscesos superficiales acumulados.

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Estadios crónicos recidivantes Tratamiento médico El objetivo del tratamiento en este estadio es frenar la evolución y disminuir la frecuencia de los episodios y la supuración crónica. • Una antibioticoterapia con clindamicina/rifampicina durante 10 semanas permite obtener remisiones completas en el 50% de los casos y una importante mejoría en la mayoría de los demás. Los tratamientos de mantenimiento con ciclinas y sales de zinc ayudan a prolongar los períodos de remisión. El metronidazol es útil para el control del olor fétido de las colonizaciones por anaerobios. • Cuando la cirugía está indicada, se recomienda el uso de antibióticos durante el mes anterior a la intervención para prevenir las complicaciones infecciosas. • La isotretinoina es ineficaz. • La dapsona puede ser una alternativa. • La relación beneficio/riesgo de los anti-TNF queda por determinar. Cirugía • La cirugía, amplia en profundidad y en extensión, con cicatrización controlada o injerto/colgajo, está reservada para los casos graves. El marcado preoperatorio con azul de metileno permite seguir el trayecto fistuloso y delimitar así la zona de escisión. • En casos puntuales una escisión local es útil, sobre todo si las recidivas aparecen en la misma zona. • La incisión y decapitación de los sinus pueden constituir una alternativa. • La cirugía con láser se realiza en centros especializados.

Medidas de higiene No se recomienda ninguna medida higiénica en concreto a los pacientes. Los jabones antisépticos son inútiles. Se pueden usar desodorantes. La depilación mecánica o con láser no está contraindicada. No son necesarias restricciones alimentarias. .

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Para saber más Hidradenitis suppurativa. Jemec GBE, Revuz J, Leyden JJ. Springer, Allemagne, 2006. www.hs-foundation.org. www.afrh.fr. www.orpha.net.

D. Nassar ([email protected]). J. Revuz. Service de dermatologie, Centre hospitalier universitaire Henri Mondor, 51, avenue Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Nassar D., Revuz J. Hidradénite suppurée ou maladie de Verneuil. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-820-A-20, 2008.

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