Histopathologie cutanée* - Pityriasis lichénoïde

Histopathologie cutanée* - Pityriasis lichénoïde

Formation médicale continue Histopathologie cutanée* Ann Dermatol Venereol 2005;132:208-10 Pityriasis lichénoïde B. CAVELIER-BALLOY A ntérieuremen...

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Formation médicale continue Histopathologie cutanée*

Ann Dermatol Venereol 2005;132:208-10

Pityriasis lichénoïde B. CAVELIER-BALLOY

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ntérieurement dénommé « parapsoriasis en gouttes » de Brocq, le pityriasis lichenoïde est une éruption papulo-squameuse d’aspect souvent polymorphe rare du sujet jeune (enfant ou adulte jeune), d’étiologie mal comprise, parfois observée en association à des infections virales (EBV, MNI, HZV, Parvo virus B19). Elle évolue par poussées spontanément régressives sur le tronc et la racine des membres et comporte des éléments d’âge différent caractérisés par une squame en pain à cacheter dont la chute laisse parfois des séquelles pigmentaires variables (hypo ou hyper pigmentées). On distingue classiquement des formes aiguës dont certaines peuvent être nécrotiques, varioliformes (Mucha-Haberman) voire suraiguës fébriles (Degos) et des formes chroniques moins inflammatoires. Les deux types de lésions (de type chronique et de type aigü) peuvent également s’associer, ce qui conduit à envisager des formes de passage entre les deux variantes d’une même maladie.

dre autour des vaisseaux du derme moyen et parfois profond et autour des annexes ; il peut parfois comporter quelques macrophages et quelques polynucléaires neutrophiles sans leucocytoclasie. Dans les formes aiguës, varioliformes, nécrotiques de type MuchaHaberman, la nécrose épidermique est marquée, étendue à toute la hauteur de l’épiderme, pouvant aboutir à une ulcéra-

Forme aiguë : Pityriasis lichenoïdes et varioliformis acuta/PLEVA (fig. 1, 2, 3, 4) Son diagnostic histologique peut être facile, quoique l’aspect histologique varie avec le stade de la lésion. Les lésions dermo-épidermiques sont typiquement focales, réalisant des zones de parakératose le plus souvent sèche avec quelques noyaux de polynucléaires neutrophiles au dessus d’une acanthose épidermique modérée comportant des kératinocytes nécrotiques (éosinophiles ou clarifiés). La couche basale est vacuolisée avec une exocytose lymphocytaire marquée focale, essentiellement faite de petits lymphocytes réguliers avec le plus souvent des hématies s’associant à une spongiose le plus souvent discrète. Le derme superficiel souvent œdémateux contient un infiltrat lymphocytaire le plus souvent régulier, péri-capillaire et intra papillaire d’intensité variable, souvent assez dense qui obscurcit la jonction dermo-épidermique et peut être lichénoïde avec des hématies dans les papilles. L’endothélium des capillaires peut être turgescent avec une disposition intramurale des lymphocytes réalisant pour certains l’aspect de vasculite lymphocytaire sans nécrose pariétale. L’infiltrat peut s’éten-

Fig. 1. Pityriasis lichénoïde aigu : dans l’épiderme, parakératose mêlée de polynucléaires, exocytose lymphocytaire, vacuolisation basale ; infiltrat lymphocytaire dermique.

*Sous l’égide de la Société Française de Dermatologie. Cabinet de Dermatopathologie, 35, avenue Mathurin Moreau, 75019 Paris. Tirés à part : B. CAVELIER-BALLOY, à l’adresse ci-dessus.

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Fig. 2. Pityriasis lichénoïde aigu : parakératose, exocytose lymphocytaire, nécrose kératinocytaire, infiltrat lymphocytaire dermique.

Pityriasis lichenoïde

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Fig. 3, 4. Forme aiguë : parakératose, vacuolisation et nécrose kératinocytaire marquée ; œdème, hématies nombreuses et lymphocytes dans les papilles dermiques.

tion avec une croûte superficielle ; l’infiltrat lymphocytaire dermique est plus dense avec des hémorragies intra-dermiques nettes. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec une toxidermie, lichénoïde ou non mais il n’y a ici pas de polynucléaire éosinophile ni de véritable vasculite nécrosante ni de leucocytoclasie. Le diagnostic peut être plus difficile quand l’exocytose lymphocytaire est marquée et composée de certains lymphocytes atypiques, sézariformes, de taille petite voire moyenne, avec un infiltrat dermique dense pouvant comporter également un contingent de lymphocytes atypiques posant un problème de diagnostic différentiel avec un lymphome épidermotrope de type mycosis fongoïde ou avec une papulose lymphomatoïde à petites ou à grandes cellules. Dans ces cas, l’examen immuno-histochimique sur coupes en paraffine peut être utile montrant un infiltrat lymphocytaire T

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exprimant le CD3, CD5, CD7, avec une forte proportion de cellules T CD8+ par rapport au contingent CD4+ surtout dans l’épiderme au voisinage des kératinocytes nécrosés, les deux types lymphocytaires étant plus mélangés dans le derme. De rares cellules lymphocytaires activées exprimant le CD30 peuvent être observées. La recherche du réarrangement clonal du gène du récepteur des lymphocytes T sur coupes de tissu frais est en principe négative mais dans certains cas, ce réarrangement clonal est détecté, ce qui impose une confrontation anatomo-clinique accrue et une surveillance à long terme d’autant qu’il existe des cas exceptionnels d’association de pityriasis lichénoïde à un mycosis fongoïde, en particulier chez l’enfant. Le pityriasis lichénoïde avec réarrangement clonal du gène du récepteur T aurait un risque plus élevé de développer ultérieurement un lymphome ce qui invite à renforcer la surveillance. FORME CHRONIQUE (fig. 5)

Fig. 5. Pityriasis lichénoïde chronique : parakératose focale, vacuolisation basale, exocytose lymphocytaire discrète.

Le diagnostic peut être difficile car les lésions histologiques peuvent être discrètes et peu spécifiques ; elles justifient là encore une confrontation anatomo-clinique attentive pour parvenir au diagnostic. L’épiderme est discrètement acanthosique, surmonté de zones de parakératose compacte, sèche avec quelques foyers d’exocytose lymphocytaire, une spongiose inconstante, une vacuolisation basale, et des nécroses kératinocytaires plus discrètes que dans la forme aiguë. L’infiltrat lymphocytaire dermique est régulier, superficiel et modéré avec parfois quelques histiocytes et des hématies extravasées dans les papilles sans extension profonde. Le diagnostic différentiel se pose avec une eczématide ou un pityriasis rosé de Gibert où la spongiose est typiquement plus marquée ; une réaction après piqûre d’insecte peut parfois être discutée mais la présence de polynucléaires éosinophiles manque dans le pityriasis lichénoide. L’image histologique 209

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du psoriasis en gouttes est en principe bien différente mais un problème diagnostique peut se poser histologiquement notamment chez l’enfant. Le profil immuno-histochimique de l’infiltrat est ici celui d’un infiltrat lymphocytaire T : CD3+ CD5+ CD7+ avec, selon

les auteurs, prédominance de lymphocytes CD4+ ou CD8+ qui semblent toutefois prédominer surtout dans l’épiderme, comme dans les formes aiguës, dans les dernières études. La monoclonalité T , parfois observée au cours du pityriasis lichénoïde aigu est rare dans les formes chroniques.

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