LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) COM VASCULITE RETINIANA: RELATO DE CASO

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) COM VASCULITE RETINIANA: RELATO DE CASO

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LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO PROFUNDO SIMULA LINFOMA DE CÉLULAS T SUBCUTÂNEO PANICULITE-SÍMILE E ALÉM DISSO PODE ASSOCIAR-SE A DOENC¸A DE KIKUCHI-FUJIMOTO

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) COM VASCULITE RETINIANA: RELATO DE CASO

M.J. Carmo, M.M. Pereira, M.S. Mastella, I.A. Pereira Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL), Tubarão, SC, Brasil Introduc¸ão: Inúmeras manifestac¸ões clínicas que ocorrem em pacientes com lupus eritematoso sistêmico (LES) não são específicas da doenc¸a. Além disso, achados laboratoriais e histopatológicos podem simular outras patologias, levando ao desafio de estar-se diante de uma associac¸ão ou outra doenc¸a. Descric¸ão do caso: Paciente feminina, 31 anos, relata que há 13 anos apresentou quadro febril e cefaleia associados a linfonodomegalias cervicais, com diagnóstico na ocasião de síndrome de Kikuchi-Fujimoto, baseado em biópsia ganglionar. Há 8 anos teve rash cutâneo em colar cervical e face com exames laboratoriais demonstrando FAN pontilhado fino 1/320, anti-Sm e anti-RNP positivos, com diagnóstico de LES. Foi iniciado, então, tratamento com hidroxicloroquina 400 mg e predinisona 20 mg. Relata que há 5 meses apresentou lesões dolorosas, eritematosas e enduradas em região glútea esquerda. Uma biópsia profunda de pele e panículo adiposo foi realizada na região glútea esquerda, incluindo realizac¸ão de imunofenotipagem e imunohistoquímica que sugeriram o diagnóstico de linfoma de células T subcutâneo paniculite-símile (LCTSC-PS). A reac¸ão em cadeia de polimerase (PCR) da lesão sugeriu clonalidade para células T. Um mielograma mostrou e ausência de infiltrac¸ão neoplásica. Foi então iniciado prednisona 60 mg, hidroxicloroquina 400 mg e metotrexate 15 mg uma vez por semana com total regressão das lesões. Discussão: Discute-se que a síndrome de Kikuchi-Fujimoto pode ser uma manifestac¸ão clínica ou uma fase incompleta da linfadenite lúpica. Da mesma forma, a presenc¸a de paniculite lúpica ou lupus profundo é outra manifestac¸ão em pacientes com LES que confunde, como no nosso caso relatado, com os achados histopatológicos de linfoma de células T subcutâneo paniculite-símile.

refer ê ncias

1. Baenas DF, Diehl FA, Salinas MJH, Riva V, Diller A, Lemos PA. Kikuchi-Fujimoto disease and systemic lupus erythematosus. Int Med Case Rep J. 2016;9:163–7. 2. Notaro E, Shustov A, Chen X, Shinohara MM. Kikuchi-Fujimoto Disease Associated With Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma. Am J Dermatopathol. 2016;38:e77–80. 3. Behdadnia A, Allameh SF, Gharabaghi MA, Najafizadeh SR, Roudsari AT, Ghajar A, et al. Systemic Kikuchi-Fujimoto disease bordering lupus lymphadenitis: A fresh look? Intractable Rare Dis Res. 2016;5:301–5.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.173

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F.A. Bezerra Neto, M.L.C. Valdivino, R.C. Barros, G.R.D. Breno, M.J.P. Vilar Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, Brasil Palavras-chave: Lúpus; Retinite; Oftalmologia Introduc¸ão: O comprometimento ocular no LES ocorre em 1/3 dos casos, sob várias formas, sendo vasculite retiniana uma das mais graves com sequelas irreversíveis. Caso de paciente feminina, 26 anos, diagnóstico de LES em dezembro/16 (rash malar, artrite, pleurite, pericardite, nefrite), HAS, func¸ão renal preservada. EAS: cilindrúria anormal, proteinúria; relac¸ão proteína/cretinina = 0,06 mg/dL; C3 e C4 consumidos; Anticardiolipina IgM e IgG e Anticoagulante lúpico negativos; VDRL negativo; sorologias negativas para hepatites B, C eHIV. Iniciado prednisona 1 mg/kg/dia, ciclofosfamida 500 mg 15/15 dias, recebeu alta compensada. Após a terceira pulsoterapia com ciclofosfamida (prednisona 40 mg/dia + Hidroxicloroquina 400 mg/dia), em fevereiro/17, queixou-se de turvac¸ão visual mais acentuada em olho direito (OD), sem dor, lacrimejamento ou vermelhidão. Parecer Oftalmologia: OD: conta dedos, OE: 20:80. Fundoscopia: disco óptico corado, escavac¸ão fisiológica, edema macular, estreitamento arteriolar, hemorragias intraretinianas difusas por todo o polo posterior e exsudatos algodonosos difusos (OD > OE). Tomografia de Coerência Óptica (OCT) do segmento posterior: extenso descolamento seroso da retina (OD > OE). RNM de Crânio normal. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, mantido ciclofosfamida (EUROLUPUS). Após 7 dias apresentou melhora substancial da acuidade visual. Parecer Oftalmologia: OD: 20:80, OE: 20:50. Fundoscopia: importante reduc¸ão do edema macular, menos hemorragias intrarretinianas e exsudac¸ão, especialmente no OD. Alta com melhora clínica gradativa no OD e quase completa em OE. Reavaliada na Reumatologia em maio/17 (prednisona 10 mg/dia + Azatioprina 100 mg/dia), clinicamente bem. Parecer Oftalmologia: OD: 20:30, OE: 20:20. Biomicroscopia: córnea clara, câmara anterior ampla, pupilas fotorreagentes em AO. Fundoscopia: disco óptico corado, exsudatos duros esparsos em mácula, sem edema macular em OD. OE normal. OCT:normal em AO. Discussão: O relato se refere a um caso com sintomas oculares no início do LES, embora com tratamento imunossupressor há 2 meses por nefrite. A boa evoluc¸ão clínica, provavelmente se deveu ao reconhecimento precoce e imediato tratamento conforme relata a literatura.

refer ê ncias

1. Preble JM, Silpa-archa S, Foster CS. Ocular involvement in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26:540–52.

S170

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2. Silpa-archa S, Lee JJ, Foster CS. Ocular manifestations in systemic lupus erythematosus. Br J Ophthalmol. 2016;100:135–41.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.174 PO282 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES), SÍFILIS, OU SUPERPOSIC¸ÃO LES/SÍFILIS? M.S.F. Santos, F.S.M. Fé, I.S.G. Nunes, I.M. Costa, M.B. Marques, M.F.M. Soares Universidade Estadual do Piauí (UESPI), Teresina, PI, Brasil Palavras-chave: LES; Sífilis; Mimetismo clínico Introduc¸ão: O mimetismo clínico entre LES e infecc¸ão é bem conhecido. Sintomas constitucionais como febre, anorexia, astenia, perda de peso e linfoadenopatia, além de rash cutâneo e envolvimento musculoesquelético, fazem parte desse mimetismo, facilitado pela resposta anticorpogênica de antígenos bacterianos. Nessa apresentac¸ão, discutimos a interface LES/Sífilis. Relato de caso: F.C. A., 38 anos, masculino, branco, com queixas de poliartralgia, astenia, febre, perda de apetite, emagrecimento, além de rash cutâneo fotossensível, com um mês de evoluc¸ão. Exame físico: sinais de sinovite nos punhos, somado à eritema facial. Apresentava os seguintes exames laboratoriais: hemoglobina 15 g/dL; leucócitos 6.000 mm3 ; plaquetas 250.000 mm3 ; velocidade de hemossedimentac¸ão 42 mm/hr; proteína C-reativa 29 mg/L; anticorpo antinuclear (AAN) 1/320 pontilhado fino denso; Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) 1/320. Provas de func¸ão hepática e renal, além de raio X do tórax e ecodopllercardiograma normais. Após avaliac¸ão reumatológica foram solicitados novos exames: anticardiolipina IgG e IgM 26 e 129 U GPL e MPL, respectivamente. Anticoagulante lúpico, anti-beta2-GPI, anti-SM e anti-DNA não reagentes; C4 13 mg/dL; FTA-ABS IgG positivo, IgM negativo. Foi iniciado tratamento com hidroxicloroquina 400 mg/dia, prednisona 10 mg/dia, penicilina G benzatina 2.400.000 UI, uma vez por semana, durante três semanas, associado ao uso de filtro solar. Três meses depois, assintomático, VDRL: 1/160. Discussão: Artrite, rash cutâneo fotossensível, somado aos testes imunológicos positivos, tornavam LES o virtual diagnóstico. Contudo, o título elevado do VDRL contrastava com o padrão esperado para falso-positivo, mais de acordo com infecc¸ão treponêmica. Se de um lado, atendia critérios para LES, por outro, teste treponêmico específico (FTA-ABS IgG positivo) atestava a presenc¸a de infecc¸ão sifilítica, ainda que latente. O declínio nos níveis de VDRL após terapia com penicilina rejeitava o fenômeno de falso-positivo do LES e assegurava (associado ao FTA-ABS) infecc¸ão treponêmica, confirmando a presenc¸a de superposic¸ão LES/Sífilis.

refer ê ncias

1. Gladman DD. Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults. In: UpToDate. Available at: http://www.uptodate.com/contents/overview-ofthe-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults. 2. Contreras MA, Andreu JL, Isasi C, Barbadillo C. False positive treponemal test result in a patient with active systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2000;27:2059. 3. Shatley MJ, Walker BL, McMurray RW. Lues and lupus: syphilis mimicking systemic lupus erythematosus (SLE). Lupus. 2001;10:299–303. 4. Gottesman SP, Schoenling YS, Culpepper KS. Late latent mucinous syphilis mimicking connective tissue disease. J Cutan Pathol. 2017;44:578–81. 5. Roque R, Vinagre F, Cordeiro I, Gonc¸alves P, Bartolo E, Canas da Silva J, et al. Rheumatic expression of secondary syphilis. Acta Reumatol Port. 2012;37:175–9.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.175 PO283 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E ANOREXIA NERVOSA: MAIS DO QUE PATOLOGIAS ASSOCIADAS N. Haddad, T.G. Colodetti, S.S.K. Yeh, L.R. Silva, D.C. Rosário, L.P.C. Seguro Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico; Anorexia Nervosa; Transtornos alimentares. Introduc¸ão: A anorexia nervosa (AN) é um transtorno alimentar prevalente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e com alta morbidade associada. Descric¸ão dos casos: 1- Mulher, 36a, acompanhada por AN grave, iniciou quadro de artralgia, lesões cutâneas, raynaud, linfopenia, FAN + , anti-Sm + e hipocomplementemia, diagnosticada com LES, porém perdeu seguimento. Retornou ao servic¸o no ano seguinte com artrite de mãos, anemia, proteinúria 12,2 g/24 h. Biópsia renal mostrou NL classe V. Recebeu metilprednisolona 1 g 3 dias e ciclofosfamida mensal com melhora. Após tratamento de desnutric¸ão na enfermaria de psiquiatria, atingiu IMC 18. Segue em terapia de manutenc¸ão com micofenolato de mofetila 1,5 g/dia. 2: Mulher, 30a, LES cutâneo e articular, FAN + , anti-dsDNA + , internada por pneumonia, artrite, fraqueza muscular, anemia hemolítica, queda de complemento e proteinúria 0,86 g/24 h. Má aderente ao uso de glicocorticoide e intolerante a vários imunossupressores, apresentou perda ponderal de 25 kg em um ano. Recebeu metilprednisolona 1 g 3 dias e ciclofosfamida 500 mg mensal. Durante internac¸ão manteve baixa aceitac¸ão alimentar e medo de ganho ponderal. Apresentava distúrbios hidroeletrolíticos, hipoalbuminemia, IMC 14 e insuficiência cardíaca (deficiência de tiamina). Otimizado tratamento para depressão e iniciada dieta enteral. Segue em uso de ciclofosfamida mensal com boa resposta.