Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano

Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano

o I -04-0S0 Malformazioni congenite delIe dita lunghe delIa mano I G. Dautel S. Barbary Riassunto. - Le moJformozloni eongenite delio mono derivono ...

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o I -04-0S0

Malformazioni congenite delIe dita lunghe delIa mano I

G. Dautel S. Barbary Riassunto. - Le moJformozloni eongenite delio mono derivono do anomalie dei processo d, (ormozlone, differenz/cJzJone o di segmentoz1one dei modello pnmitivo. Lo loro correzione chirurg/co e in generale eonslgfioto o portire doll'eto dl un anno. Lo seporozione di uno slndottilro permette di npnstinore lo SpOZIO commissurole eon un lembo dorsole e, OSSOClondolo o Innestl cutone!. si ricostruisce lo superficie delio focoo loterole delie dito. Le deformitb in (7essione (compodottI/Jo) devono essere tmtwce eon un'onesi in estenSlone. Questo intervento si 05500'0 o uno piast/co curoneo mentre Intervenci sui tendinl e/o ome%z/oni non si rendono necessori se non In coso dl (allimenro dei progrommo ortesIco. Le de[ormlto loteroli (chnodal1ilia) non devono essere operote se non in coso di Impedlmento funzicnole e l'intervento ccnSlste In uno correzicne delio de{crmito osseo (osteotomio). Nelle patologie congenite, SI posscno eseguire plostiche o "Z" SllCcesslVe per eliminore lo tensione delie commissure. Le schisi centrali delio mono possono comprendere un'ogenesio delio diwo uno smdottilJo, e queste due componenti devono essere trotWte contempcroneomenre (trosposlzlone, plosUw). Nelle grondi anomolle riduzlonoli (ogenesie, opIosIe, simbrochldow/le), II trottomento puó (ore ricorsG o innestl dl falangi non voscolorizzote o o tropiontl microchirurglCl o portire dalie dto dei pledi per creore o/meno uno pinzo bidow/o. Nelle mocrodowlre congenite, la riduzlone dei volume delie diw si PUG effettuore eon interventl sull'osso (osteotomIa, epl{!slodesi) ela sulie porti molli (riduzione dei (essuto od/poso), NeJle polidotttlie che inceressano t! margine u/nore delio mono, /0 soluzione e spesso roppresentoto dalio resezicne dl uno dei duplicoti, ossccioto o uno reJnserzlone museolore e lego-

mentoso Parole chiave: eongenito, mol(ormozicni congenite, srndom/io, patologio congenito. schlsl centrale congenrto, pclidotti/lO, ciinodottll!o, mJCroehirurgio. tros(enmento dl dito dei piede, mocrodouilio

Infroduzione Le malformazioni congenite della mano mantengono un'incidenza fissa nella nos tra attivita, anche se la loro gravita "media" diminuita. Anche le grandi anomalie come le focomelie sono praticamente scomparse daHa nostra pratka corrente, a causa dei progressi della diagnosi prenatale. Le "piccole anomalie" persistono e per aJcune il trattamento chirurgico rimane difficile.

e

Regole principali da osservare 1n termini di anestesia, si traUa quasi sempre di anestesia generale, completata in caso di necessita. per tutti gli interventi potenzialrnente dolorosi, nel postoperatorio, da G. DauteJ {g,l:es ć[email protected]·,-erG{.JJh 5t'"I':(e de ch,'n;rgle de 'Q !";"lom C",':,~ nosp,(CI;e' un~"'.C';(Clre j~ '\'Cr,~f "",6p'1OI,leorne dA:>:: ÓP J03 5420: T()U! :e:Je~, F'Gn;:e S. B
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una anestesia locale O locoregionale. Ibloc· chi tronculari O ascellari finalizzati alJ'anestesia postoperatoria sono realizzati al momento delia preparazione del bambino all'intervento, approfittando dei primi minuti dell'anestesia generale. Tlltte queste condizioni inerenti all'anestesia rendono necessaria l'esecuzione di questi interventi in lin ambito dedicato alla chirurgia pediatrica. L'uso di mezzi di ingrandimento e ormai pratica corrente e permette di migliorare la sicurezza di questi interventi. A seconda dei caso, si tratta di semplici lenti di ingrandimento binoculari o di un microscopic operatorio; quest'ultimo dispositivo e indispensabile per la microchirurgia di trapianto. 11 Jaccio pneumatico e ugualmente indispensabile e viene utilizzato per la quasi totalita di questi interventi, con una pressione di riempirnento che deve essere adattata all'eta e aHa pressione arteriosa dei paziente. La strurnentazione necessaria e quella di qualsiasi intervento di chirurgia deJla mano, eon un grado di miniaturizzazione supplementare necessario in particolare per gli strumenti destinati ai tempi 05-

:eI G" &:b:iry $, MoIfomxlZJo". ~,Ie delie d/ta

~

deiln mono

sei. La pratica di osteotomie metacarpali o falangee in pazienti in qllesta fascia d'eta richiede I'uso di strumenti adattati in lunghezza e spessore e particolarmente affilati. L'uso di una semplice lama di bisturi d'altra parte un'alternativa spesso urilizzata per i piLI piccoli. 11 materiale di sintesi si riduce all'uso di fili di Kirschner e di cerchiaggi (fili d'acciaio o semplici fili di sutma). Questi tili vengono inseriti a motore facendo attenzione a evitare qllalsiasi riscaldameBto. Vedremo che e possibile, nell'esecuzione di aJcune di queste osteotomie, evitare aJcune manovre in uso presso I'adullo. E per esempio possibile realizzare in un bambino piccolo un'osteotomia digitale in apertura lasciando J'angolo d'apel1ura alla semplice ossificaz.ione spontanea, senza interposizione di un innesto osseo. La presenza e la Jocalizzazione delie epifisi fertiJi sono UBa preoccupazione costante per la chirurgia ossea nel bambino piccolo. Se e possibile, senza conseguenze negative, attraversare la cartilagine di crescit.'1 eon uno O pili fili di Kirschner, eel1i interventi come la realizzazione di turmel transossei epitlsari

Ulcr"(~ ~rur~'lWle (~.~, I!(//>(Jj

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01·04·080

Malformaziani congenite delle dita lunghe della mano

sono invece assolutamente controindicari e

lin processo di segmenlazione dell'abboz-

vedremo quali sono le tecniche alternative

za embrionale deSlinala a formare la ma-

proposle. La chirurgia delie pal1i molli nel

no. Si possano distingucre differenti forme

bambino deve intine essere eseguila lenendo conto delie incisioni chirurgiche in un individuo in crescita. Anche i tragitti rettili-

di sindauilia a seconda dei grado di coalescenza digitale. Si oppongono anchc le sindattilie incomplete, che lasciano libera

nei passanti altraverso le pieghe di f1essione

J'cstremita digitale. allc sindattilie com-

cułance

plete che interessano turta la lunghezza della catena digitale lino all'estremit'l. Si parla di sindollilia sel'nplice quando solo la guaina digitale e interessala, e al contrario di sindattilia complessa quando la fusione

devono essere evitati in quanta so-

no fante di relrazioni. Le perdite di sostanza estese derivanti da un atto chirurgi-

cułance

co (trattamento delie sindattilie per esempio) devono essere Sotloposte preferenzialmente ad innesto eon cute totale, per evitare

retrazioni.

Classifieazione delie malformazioni congenite La classiticazione piu utilizzata per la descrizione delie anomalie eongenite delIa manc dmane quella deI!' American

Association for Surgery of the Hand

e rappresentata

daj meccanismo

embriologico delie malformaziani. La Tabella I ricorda i grand i gruppi di guesta classi ficazione.

Dito a seatto congenito E pili spesso classifJcato nel gruppo

e

le volte che

e possibile. guindi negli innesli

di piccola superficie, ricon'erc alla sede di prelevamcnto dall'ipotenar. Si tratta quindi di lin innesto spesso e non totale, prelevato con un bisturi in modo tangenziale. Questi innesti non si pigmentano e le qualita meccaniche ed esteliche delia cute cosi ricostruita sono molto simiIi a quelle delia cute

palmare delIa dila. TECNICA Dl SEPARAZIONE DIGITALE NELLE SINDATTILIE SEMPLICI

11·3)

(AASH) e nai continuiamo a farvi riferimento. La linea direttiva di questa classifi-

caziane

interessa anche ]'unghia e/o le strulture

scheletriche. Infine. si usa parlare di sindallilie sindromiche nelle forme che accompagnano una sindrorne polimalformaliva. Le sindattilie che si manifestano in lin coolesIa di malania amniotica sonD esse stesse molto particolari, comportando Lina fusione distale del1e catene digitali spesso accorciate; in tal caso si tende a usare ił termine di acrosindallilia amniolico.

L'inconveniente di questo sito di prelievo e rapprescntato dal rischio di pigmemazione degli innesti ehe possano assumere eon il tempo una colorazione marrone o ocra poco gradevole. in modo imprevedibilc. II manifestarsi di una pełosit3. e un altro inconveniente possibile, anche se si prestata attenziane a prelevare I' innesto lontano dalia futura zona di pelosita pubica. A causa di questi aspetti negativi, noi preferiamo. Wite

fi dei

deficit di differenziazione. anche se la sua

patogenesi esatta e aneora discussa. Pili spesso, e ił poJlice a essere interessato.

e

Non alleara concluso il dibattito sui carattere acquisito o congenito di tale condiziane. Ił pieco di frequenza si situa intorno

ai 3 anni.

Anomalie della segmentazione: sindattilie PRESENTAZIONE CLINICA

Le sindallilie appal1engono al gruppo II delia classificazione dell' AASH. La differenziazione delie catene digitali passa per

PRINCIPI DELL'INTERVENTO

e

L'cla ideale per !'intervento attorno all'anno. Se sono interessati due spazi adiacenti simultaneamente, essi sono oggetto di due interventi successivi a distanza di diversi mesi. Quando due diw adiacenti di lunghezze

d ifferenti

(guattro-ci ngue)

50no

fuse

all'estremiw nel quadro di una sindattiłia "complessa" comporcame lina fusione ossea, la separaziane chirurgica deve essere effettuata prima dell'anno, in modo da correggere rapidamenle il defieit di estensione dei dito pili corto. Nonostante Ilumerosi studi ricorrenti che affermano ił contrario, noi riteniamo che non esiste aklina lecnica di separazione "universale" che necessiti di ricorrere sistematicamente a innesti cutanei. Tuttavia, la superficie di innesto necessario e molto diversa a seconda dei tipo di sindatlilia. deI suo caraltere complelO o incomplelO e delia maggiore o mi nore lassita cutanea. A seconda delia sllperticie cutanea necessaria, possono essere considerati due tipi di siti donalOri di innesti cUlanei. II prelievo inguinale e la soluziane migłiore per innesti estesi. QueslO sito di prelevamento permette di ottenere grandi superfici cutanee, con ił vantaggio di cicatrici mini me.



Tracciato delie incision; (Fig.

Non esiste probabilmente lin tracciato ideale per realizzare la separazione di una sindattilia. La tecnica che utiłizziamo eomporta un Icmbo quadrallgołare dorsałe

destinato alla costruzione deI fondo delia eommessura, eompletato da un tracciato a zigzag palmare e dorsale (Fig. lA, B). II

bordo diSlale deI lembo guadrangolare dorsale destinato alla confezione delia eommissura si situa a monte delie pieghe di fiessione illlerfalangea. alla giunzione tra i due terzi prossimali e ił terzo distalc. Tale bordo distale e traeciato obliquamente in modo da inlegrarsi annoniosamente eon il Iraccialo delie incisioni di Brunner. La eorrispondenza a "speechio" deI lracciato palmare e dorsale deve essere perfetta se si vuole minimizzare la superficie finale dell'inneslo cutaneo.

• Incisioni cutanee e sollevamento dei lembi (Fig. I da C a E) Le incisioni eutanee sonD reałizzale innanzitutto a livello delia faccia dorsale; ciascun lembo viene a sua volra sollevato con ił bisturi. La difficolra consiste nel ereare ił

clivaggio suI piano appropriato. AII'altezza

Tabella 1- Classificazione delie anomalie congenite delia mano, secondo I'Americml Associatioll for Sllrgery oj the Hand

Gruppo [: arresto delio sviluppo

I)

{1-3/

(AASH).

50ttogruppi

Esempi clinici

Arresto trasverS<1le

Tulti i liveJli di ilrresto tTilsversale sono possibiH, dilll'i1falangia sempHce all'amelia complela

Arresto longiludinale

Deformita radia le delia mano, deformita cubitille deJla mano, schisi cenlrali

Gruppo II: dcficit di differenziilzione

Sindattiliil, sinfalilngismo, sinostosi congenita

Gruppo 1[1 duplical.ione

DupliC
Gruppo IV: gigilntismo

Macrodaltilia, gigilntismo iocaliz7..ato deJJ'arlo superiore

Gruppo V. ipoplasia

[poplasia deI pollice, iperplasia digitale

Gruppo VI: malilttia delie bande amniotiche

SoJchi di costrizione amnioticL acrosindattilia amniotica

Gruppo Vf1: anomalie schelctriche generalizzate

Acondroplilsiil, discondroplasia, malattia di Marfan ...

2

Malformazioni congenite delle dita lunghe delia mano

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1 Tmcciato delie incisioni per /a sepamzionc di una sinda/li/ia "semplice comp/eta". A. Tmcciato delie incisioni a zigzng palmare e dorsa/e, eon

corrispondenza a "specchio" Tracciato delie incisioni sulla faccia dorsale; la cima di ciasCLm lembo triango/are si sill.w suI/a li/lea mediana digitale (linea b/li lratteggiata). B. Tracciafo delie incisioni suI/a faccia palmare. e. Tempo dorsale di riduzione dellessllfo adiposo: illembo quadmngo/are deslinoto alla commissum viene reclinato; pinza di Adson, /essu/o adiposo commissura/e. D. Tempo pa/mare di riduzione dełtess/.Ito adiposo: pinza di Adson, tessllto adiposo commissum/e; i peduncołi collatemli 501'10 stati dissecali per permetlere qllesta riduzione in lotale sicurezza. E. Piano di dissezione per ił sol/evamen/o dei lembi trial1go/ari. La linea Iralteggiata rossa rappresenta il piano di dissezione e di sollevomenlo dei lembi triangolari. 1. Piano di dissezione. 2, Venas/Jperflciale dorsa/e. 3. Tessulo adiposo interdigitale da rimuovere, 4. Tendine estensore (bandel/elta latemle), 5, Arteria col/alera/e, 6. Nervo collalerale. F. AspOl·tazione dei tessuto adiposo in blocco.

delia punta dei tri angolo, il piano di dissezione e moJto superficiale, praticamente sottodermico, ma questo piano di dissezione diviene progressivamente piu profondo quando si progredisce ver o la base dei triangolo. Questa tecnica di dissezione permette di facilitare la tappa seguente di rimozione dei tessuto adiposo in quanto il tessuto cellulare sottocutaneo in eccedenza si trova cos) elettivamente delimitato a livello delia zona mediana interdigitale. Per il soJlevamento deI lembo trapezoidale destinato alla commessura, la tecnica e identica e il lembo viene sollevato su un piano prossimo al derma al suo bordo distale, quindi su un piano piu profondo quando si progredisce verso la cerniera prossimale. Sulla faccia palmare, i lembi vengono sollevati allo stesso modo ma lo scollamento delia base di ciascuno di essi non avviene se non dopo avere visualizzato il tragitto degli elementi peduncolati (arteria e nervo collaterali palmari). Questa dissezione palmare permette di identificare la biforcazione a "Y" deI!' arteria digitałe comune che segna il limite prossimale

UlW

delia dissezione e delia separazione digitale.

Riduzione dei tessuto adiposo interdigitale (Fig. JF) La riduzione deI tessuto adiposo e una tappa importante delia separazione di queste sindattilie e permette di limitare (e talvolta di evitare) la realizzazione di innesti [4J. Quando tutti i lembi triangolari delimitati da queste incisioni a zigzag sono stati cosl sollevati, ił tessuto cellulare sottocutaneo in eccedenza si trova delimitato sulla linea mediana interdigitale e diviene possibile resecarlo nel corso di una fase di riduzione deI tessuto adiposo "in bJocco". In protondita e sulla faccia dorsale, e ił tessuto peritendineo dell'apparato estensore che rappresenta il limite anatomico da non attraversare in quanto potrebbe compromettere I'attecchimento degli innesti cutanei. Sulla faccia palmare, sono Je struttUl'e peduncoJate che rappresentano il limite di questo stesso tempo di riduzione de] tessuto adiposo.



Separazione interdigitale

Una volta sollevati i lembi digitali e il lembo commessllrale, diventa facile separare le due catene digitali che non sono piu unite che da tratti fibrosi lassi. A liveJlo prossimale, tale separazione si interrompe aII' altezza delia biforcazione a "Y" deJl' arteria digitale comune. NeJle sindattilie semplici, e molto raro trovarsi di fronte ad anomalie delJa segmentazione arteriosa e questa biforcazione si ritrova praticamente sempre nella sua situazione anatomica normale. L'emostasi deve essere effettuata passo per passo, al momento delIa dissezione.



Suture dei lembi in sede

La sutura inizia con ił posizionamento dei lembo destinato alla formazione delia commessura. II bordo trasverso dista]e deJlembo va a prendere posto nella piu prossimale delie incisioni palmari. Successivamente, ciascun lembo triangolare viene a sua volta posizionato. Le supertici non rivestite nelJa prima fase sooo destinate ad essere innesta3

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te. :E: prudente lasciare il laccio in sede in questa fase, completando J'emostasi se necessario.

Prelievo esutura degli innesti Gli innesti di cute inguinale totale devono essere meticolosamente ripuliti dal tessuto adiposo prima deI loro posizionamento e noi abbiamo I' abitudine di perforarii con un trocar per evitare qualsiasi raccolta ematica sotto I'innesto. Si gonfia il laccio, quindi si effettua il posizionamento di questi innesti con punti separati di filo riassorbibile [51 (calibro 5/0). Al termine delie differenti suture, la copertura delia faccia laterale dei dito deve idealmente essere "stagna", senza lasciare alcuna zona abbandonata alla cicatrizzazione diretta.



Bendaggiol sequele operatorie

II bendaggio e una tappa importante dell'intervento. Noi preferiamo garze grasse tipo Jelonet® che hanno il vantaggio di poter essere utilizzate e adattate a forma di "stampo" per le commessure. II bendaggio viene applicato e non richiede ahro che essere "cucito". Le facce digitali laterali vengono ricoperte allo stesso modo ma non con garze grasse che non devono comunque mai adottare una disposizione circonferenziale che potrebbe causare una compressione delle dita con effetto laccio. Si applicano quindi compresse di garze steriii, prima nella commessura, poi intorno alle catene digitali con la medesima attenzione a non comprimere le dita. Noi umidifichiamo lo strato piu profondo di garze per facilitare iJ drenaggio "per capilIarita". L'estremita dei polpastrelli delie dita interessate deve sempre essere accessibile e occorre verificarne la vascolarizzazione nella fase finale delio scioglimento dei laccio. Questo bendaggio e compJetato in superficie da un bendaggio circolare con I'ausilio di una fascia di Velpeau, quindi una stecca di gesso modeli ata sulla faccia palmare rinforza il tutto, Iimitando

Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano la mobilita delie dita operate nel corso delia fase di cicatrizzazione. Un bendaggio adesivo tipo Elastoplaste® rinforza il tutto, prendendo appoggio direttamente sulla cute dell'avambraccio. per evitare qualsiasi possibile scivoJamento dei bendaggio. Questo bendaggio e destinato a essere lasciato in sede durante tulta la fase di cicatrizzazione, anche una dozzina di giorni. SINDATTILIE AMNIOTI,.CHE (ACROSINDATTILIE)

Le sindattilie incontrate in caso di malaltia amniotica si presentano abitualmente solto forma di una acrosindattilia. Le catene digitali sono la sede di un'amputazione a un livello variabile e sono fuse alle estremitil, come per l'effetto di un processo di cicatrizzazione in utero. Spesso ri mane presente uno spazio commessurale soltO forma di un seno di comunicazione "trapassante". La prima fase consiste, nel corso dei primi mes i di vita, in un intervento di separazione digitale, che si limita a una sezione con il bisturi delJa zona di coalescenza digitale, di estensione solitamente limitata. Questo semplice intervento permette di isolare le dita, correggendo I'effetto di convergenza tra le estremita digitali (Fig. 2). Tuttavia, questa semplice fase non e sufficiente. :E: quindi necessario un intervento complementare per approfondire queste commessure. Una sempJice plastica di approfondimenlO (vedi oltre) e spesso sufficiente per questa seconda fase. SINDATTILIE MULTIPLE

Quando diversi spazi adiacenti sono coinvolti nel quadro di una sindattilia multipla, devono essere organizzati diversi interventi sequenziali, con un ritardo minimo di tre mesi tra due interventi. Le due mani possono, in caso di necessita, essere operate simultaneamente, con il solo disagio di un bendaggio biJaterale per ił bambino, che per il bambino piu piccolo e senza conse-

guenze. In compenso, due spazi adiacenti non possono essere oggetto di un intervento simultaneo in quanto il dito centrale si troverebbe deI tutto "scheletrizzato" dalJa dissezione dei due lembi dorsali destinati alla commessura. SINDATTILIE COMPLESSE

II caso piu frequente di sindattilia complessa comporta una fusione ungueale e un ponte di sinostosi latero-Iaterale che interessa la falange distale. II tempo di separazione digitale comporta l'altraversamento con il bisturi dell'unghia comune secondo un tracciato longitud.inale. Hletto ungueale e anch'esso attraversato con il bisturi, secondo lo stesso asse. La zona di fusione ossea e un ponte limitalO di sinostos i, che interessa la base delia falange distale. Un piccolo scalpello da osso affilato, utilizzato a mano senza martello, permette di attraversare questa zona di sinostosi. La difficolta consiste qui nel tracciato delie incisioni, con lo scopo di prevenire la ricostruzione dei solco lateroungueale e la ricostruzione delia superficie di questa zona di separazione delia sinostosi. Esistono diverse opzioni in letteratura, che vanno dali' innesto composto [6J che associa cute e tessuto cellulare sottocutaneo fino alle tecniche complesse che ricorrono a un lembo in due tempi [71. Noi abbiamo adottato la tecnica proposta da Buck-Gramcko [8.91 che ricorre a un doppio lembo pulpare triangolare con base distale per la ricostruzione de] solco lateroungueale (Fig. 3). Questa tecnica soffre tuttavia di alcune imperfezioni: nel ridistribuire la cute verso la faccia laterale deI dito, si oltiene un lembo la cui forma e il cui spessore lasciano un poco a desiderare. D' altra parte, la dissezione e la manipolazione di questi lembi stretti e affilati sono delicate. Piu la differenza di lunghezza tra le dita accostate importante, piu complesso sara il disegno di questi due łembi "gemelli".

e

2 Acrosilldatli/ia amniotiea. A. Tutte /e dita /unghe sono Juse all'estremita e amputate all'altezza delia seconda Ja/ange.

B. Esistono spazi eommessura/i vestigiali. C. II tratfamento consiste, nel corso di una prima Jase, in una semp/iee sepamzione digilale median/e sezione eon bis/uri delia zona di unione. Pili spesso non enecessario a/eun inneslo.

4

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Malformazioni congenite delie dita lungl'le delia mano

••



c

A

D

3 Doppia plasliea plllpOl'e seeondo Buek-Grancko per la ricosll'Llzione dei solco laterollngueale. Da A a C. Tmccialo delie plosliche pulpari per la ricoslruzione dei solco lalerollngtleaie. Le plasliche 50110 realizzate a spese delia polpa distale. D. Modalilii di progressione delia plastica IUl/go ił bordo ungueale mediale. II lembo esolidarizzalo all'unghia medianIe alCllni punli separa/i.

SINDATTlLlE INCOMPLETE

Per le forme incomplete, ogni volta che il bordo libero commessurale non si situa al di la delIa giunzione terzo prossimale-due terzi distali di P l. noi utilizziamo la plastica di approfondimento di Ostrowski [IOJ Que ta pJa tica combi na un lembo quadrangolare dorsale de tinato a formare iJ fondo delIa comme ura e due lembi triangolari utilizzati per formare i versanti laterali di questa stessa commessura (Fig, 4),11 tracciato e molto semplice da realizzare in quanto I'incisione trasversale palmare e caratterizzata da una linea ricurva che unisce il bordo libero degli spazi commessurali,

Complicanze postoperatorie dopo liberazione di una sindattilia Menzioniamo tra queste: -lisi degli innesti cutanei che puC> spingersi fino a giustificare un reintervento; - com parsa di una pigmentazione; - evoJuzione in cheloide o in ipertrofia delie cicatrici o loro retrazione a Jungo termine; - infine, la deformita angolare o rotatoria dopo trattamento delIa sindattilia.

De/ormiła

in flessiolle (campodaftilie) PRESENTAZIONE CLINICA

Si tratta di una deformita in tlessione che interessa piLI spesso I'intelfalangea prossimale, II quinto dito e di gran lunga il piu frequentemente interessato, al punto che implicitamente il tennine di campodattilia designa spesso la defornlita in f1essione dei quinto dito dei bambino. L'incidenza delia campodattilia estimata da Flatt IIII in meno dell' 1% delia popolazione, comprese tutte Je forme. La maggior parte delIe campodattilie si presenta come anomalia sporadica, senza una particolm'e familiarita. Quando

4 Uso delia plastien di Ostrowski per l'approjondimenlo delie pliehe pa{mate eommessumli. A. Immagine pa/mare def lraecialo delie ineisioni. Si noti che la base dellriangolo prossimale si illserive nella curva armoniosa, segnala eon la linea tratleggiata, che passa per il bordo libero delie eomrneSSLtl'e adiacenli.

B. II bordo distale dei seeondo triangolo e rappreserllalo dol bordo libero commessllrole.

C. lmmagine dorso{e delie incisioni: la sllperficie dei ret/angolo dorso[e e Ilguale alla sommo delie superfici dei due friangoli palmari. Da D a F. Aspelfo delia mano dopo inserimenlo di diversi lembi. II jondo delia COl11l11eSSllra ecoslituito dol rettangola dorsale, menfre i triatlgoli(omlOno ciascuno le

Jacce {alerali delie dila.

s

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esiste una storia familiare, la modalita di trasmissione e di tipo alltosomlco dom inante a penetranza variabile. La campodattilia pub presentarsi come lIn'anomalia isolata o rientrare nel quadro di un contesto poJimalformativo. Esistono due fOnTIe cJiniche principali a seconda del!'eta alla diagnosi: alcune campodattilie sono diagnosticate nella prima iofanzia, mentre il secondo picco di frequenza e nell'adolescenza; in questo caso e una malformazione che concerne elettivamente le femmine. Si distinguono forme flessibili, ridueibili passivamente con Ja manipolazione pass iva, e forme rigide in cui la postura dell'interfalangea prossimale e fissa. In ceJte forme tlessibili di campodattilia, le capacita di estensione attiva o passiva dei!' interfalangea prossimale sono infJuenzate dalia postura dell'interlinea metacarpofalangea (I' estensione dei I'interfalangea prossimale migliora quando la metacarpofalangea e posizionata in flessione, definendo una forma dinamica di campodattilia). L'eziologia delia campodattilia rimane molto controversa e la maggior parte delie strutture anatomiche digitali "intorno all' interfalangea prossimale" e stata di volta in volta incriminata (anomalie di inserzione dei lombricale, deI flessore superficiale, delt' apparato estensore, retrazioni cutanee e articoJari). Qualunque sia la tecnica utilizzata, dopo qualche anno spesso si confondono le anomalie causali con le conseguenze delJa rigidita articolare e gli interventi chirurgici devono tenere conto di queste due componenti. Noi cerchiamo di prendere in considerazione sia t' eziopato-

Malformazioni congenite delie dita lunghe delia mano genesi di queste deformlta sia le conseguenze secondarie delia rigidita articolare. ORTESI DlNAMICA Dl ESTENSIONE DELLE CAMPODATTILIE

In tutti i casi, il trattamento con ortesi di estensione e una tappa preoperatoria inevitabile. Solo le campodattilie "resistenti" aHa prova deJ trattamento ortopedico eon ortesi portano a optare per una soluzione chirurgica. INTERVENTO CHIRURGICO "SEQUENZIALE" NELLE CAMPODATTILIE

Non ci si limita all'intervento chirurgico ma si ricorre sempre alt'utilizzo anche di un'ortesi. La paziente (nelle campodattilie dell'adolescenza) e/o la famiglia (nelle forme delia prima infanzia) sOno informate delia quantita di sforzi da fornire dopo I'intervento, sotto forma di rieducazione e utilizzo di ortesi, per un obiettivo guadagno angolare misurabile in gradi.

• Tracciato delie incisioni cutanee (Fig. 5) L'approccio chirurgico designa i due lati di un rettangolo la cui base e nella piega di flessione digitale prossimale (Fig. 5A). In questo modo si delim.ita un lembo di avanzamento tipo "Hueston" che permette di rimediare ali' insufficienza relativa dei rivestimento cutaneo palmare. II sollevamento di questo lembo permette tal volta di ritrovare nel sottocutaneo un tratto fibroso dall'aspetto retrattile che viene quindi re-

secato. Viene quindi esaminata l' esteosione digitale passiva in posizione di estensione delia metacarpofalangea. Noi abbiamo osservato alcuni rari casi in cui questo interveoto cutaneo era sufficiente per correggere ]a flessione dell' interfalangea prossimale. L'avanzamento deI lembo palmare crea un difetto triangolare. Quando di piccole dimensioni e quando al termine dei tempi 1I1teriori i flessori non sono esposti, viene rivestito eon un semplice innesto di cute spessa, prelevata dall'ipotenar. Quando il difetto e di dimensioni maggiori, o quando il "sottosuolo" non si presta a un innesto, il rivestimento avviene con un secondo lembo laterodigitale. Questo secondo lembo viene prelevato sulla faccia laterale dei dito e ruotato di 90° per ricoprire questo difetto prossimale (Fig. 5B).

e

Guaina dei flessori, flessore superficiale II sollevamento deI lembo palmare permette di aecedere alla guaina dei flessori, che viene aperta nella zona cruciforme, a II' altezza dell' interfalangea prossimale (Fig. 5C) (e non prossimalmente all'altezza delia zona di avanzamento dellembo, in modo da evitare qualsiasi esposizione dei flessore). Questo semplice intervento ha in generale uno scarso impatto sull'estensione dell' interfalangea prossimale. Permette, in compenso, di accedere ai tlessori, in particolare al superficiale deI quinto dito. A questo stadio dell' intervento, si esegue un nuovo esame passivo dell'estensione de1 dito: se I'estensione passiva dei dito e intluenzata e migliOl'ata dalia postura in

b

5 Fl1si lecnicIle di un inlervenlo "sequenzil1le" per 111 eorrezione di unl1 el1mpodl1ttilil1. A. Traeeil110 dell'ineisione delimilanle un lembo quadrangolare di aUl1llzamenlo (abej) e unlembo lalerodigitale Iriallgolare (bel') per la eopertum delia zona di aUl1nzamen lo. I punli ABC si sillll1no sulla linea medioll1lerale, I1l1'lInione wie pl1lml1re-eute dorsl1/e. B. Sulura dei lembi in sede: il lembo Il1lerodigill1le ruoll1 di 90 0 per eoprire la zona di l1uanzamento del lembo quadral1golare palmare. C. Apertura delia gllaina deI flessore nelll1 zonl1 erlleijorme, all'aItezza dell'inlerfl1langel1 prossimale: la gl/ainl1 deI tendine flessore eesposla; uiene aperta seeondo il lI'agillo delimilalo dalia linea lralleggiala. D. Sezione dei flessore sllperfiril1le: passando allemaliuamenledaciaswnlatodelflessoreproforldosipuórealiuareUlllllel1010mia elelliua di eiascuna delie due bandel/elle terminali di inserzione del flessore superfieil1le. 1. Flessore profondo. 2. Bandel/etta terminale dei flessore supe/fieiale. 3. Guaina dei lendine flessore. 4. Microforbiei. 5. Pinza da dissezione. 6. Filo di trazione intorno al flessore profolldo. E. Sezione delIa p/aeea palmare. L'allaslomosi relrolendinea Ira /1' due arlerie collaterali pailnari deve essere osservl1la e proletla prima delia realizZIlzione di queslo illteruelllo. 1. Arteria col/atera/e palIIlare. 2. Plaeea palmare dell'inlerfalangea prossimale. 3. Nervo eol/alerale palmare. 4. Al1aslomosi relrotendinea Ira II' due arlerie eol/alerali palmari. 5. GI/aina dei flessore. 6. Flessore superficiale lellolomizzato. 7. F/essore profondo. 8. Filo di traziolle.

6

o 1-04-080

Malformazioni congenite delle dita IUl1ghe delia mal10 flessione delia meracarpofalangea, e perche una delie strutture che incrociano a livello palmat'e I'articolazione interfalangea prossimaje gioca ancora un ruolo limitante, Tenuto conto dei lilascio cutaneo e sottocutaneo effettua to, una delie rare strutture che possono essere ancora incriminate e il tendine f!essore superficiaJe, Que to viene quindi esaminato passivamente: se persiste una tensione importante alla palpazione al momento deI test in estensione dell' interfalangea prossimale e delia metacarpofalangea, si esegue una tenatomia delie due bandellette (Fig, 5D).

• Articolazione interfalangea prossimale A questo stadio dell'intervento, se l'estensione passiva dell'articolazione non pUG essere ottenuta e qualunque sia la posizione dell' articolazione metacarpofalangea, diviene lecito chiamare in causa I'articolazione interfalangea prossimale ste sa. Noi procediamo quindi a una sezione dei checkreins secondo Watson (Fig. 5E). La ola particolarita nel bambino consiste nell'obbligatorio rispetto dell'arcata vascolare trasversa anastomotica che decorre sotto i freni delia placca palmare: questa e pelfettamente individuabile con gJi strumenti di ingrandimento e il suo ruolo viene definito neJla vascolarizzazione de li' intelt'alangea pros imale. Al termine di questi differenti stadi, si esegue I'innesto di cute prossimale (o il lembo laterodigitale), seguito dall'inserimento di un chiodo nell'interfalangea prossimale in posizione ottimale di e tensione. Questo inserimento viene realizzato per via percutanea, obliquamenre, con l1n punto di penetrazione deI chiodo sulla linea mediolaterale dOl'sale, lasciando libera l'interfalangea distale. E infatti raro che gli intervemi precedenti non lascino persistere un tono preponderante dei]' inteJi'alangea prossimale in f!essione, anche se e stata otteouta I'estensione passiva compIeta. Questo inserimento a 0° permette I'immobilizzazione necessaria per il prelievo di un innesto di cute prossimale; conserva ij vantaggio dell' intervento ottimizzando I' estensione dell'interfalangea prossimale (cosa che non riesce a garantire nessuna ortesi); anticipa infine la rieducazione e I'uso di ortesi nel postoperatorio contribuendo a ripristinare l'equilibrio "flessori-e ten.ori". La tolleranza vascolm'e di questa artrodesi in e tensione deve essere testata al momento delio scioglimento dei laccio. Qualsiasi difficolta di ripigmentazione impooe la rimozione immediata deI chiodo. In assenza di insufficienza vascolare, il chiodo viene lasciato in sede da I settirnana a lOgiorni al massimo. Questo periodo di tempo e sufficiente per ił prelievo di un innesto di cute spessa quando cia sia neces ario. II suo po to viene quindi occupato da un' ortesi in estensione il cui confeziona.mento nei bambini piu piccoli e facilitato.

DeJormila in inclinazione laterale (clinodattilie) PRESENTAZIONE CLINICA

li termjne di c1inodattilia fa riferimento a un'anomalia di orientamento di una catena digitale sui piano frontale, E la conseguenza di una obliquita di un' interl.inea articolare interfalangea (piu spesso inrelfalangea prossimale). La traduzione clinica e molto variabile, dalia semplice anomalia di orientamento visibile unicamente in estensione e senza conseguenze funzionali, fino a forme che provocano un disturbo delIa convergenza digitale (accavallamento digitale in Ilessione), L'origine ossea delj'anomalia non lascia alcun posto ai trattamenti ortesici e qualsiasi tentativo terapeutico passa dunque per lina fase osteotomica. In queste condizioni, noi non suggeriamo un trattamento chirurgico se non quando esiste un reale disturbo funzionale. I rischi di un intervento chirurgico effettuato solo per motivi estetici non ci sembrano gi ustiflcati. EZIOLOGIA

Considereremo qui le anomalie di posizione di origine congenita, sapendo che esistono rare c1inodattilie che sono conseguenze di una frattura, di una lesione da freddo o di una poliartrite giovanile croI1lca. - Clinodattilie isolate: si tratta di perdita di parallelismo tra due interlinee articolari, senza altre anomalie delIa caItilagine di crescita. Le consegllenze su! movimento deI dito sono limitate ed e raro che sia necessario un intervento chirurgico. - Clinodattilie da falange delta [12J Queste falangi trapezoidali dispongono di un'epifisi continua a forma di "C". II lato convesso di questa epiflsi i ingrandisce meno rapidamente, portando a questa defornlita angolare.

La via d'accesso e laterodorsale, all'unione cute palmare-cute dOl'sale. Per la rapidita di consolidamento, si raccomanda di conservare una cerniera corticale o periostea in continuita dal lato opposto aU' osteotomia. La fissazione e assicurata da due chiodi divergenti che possono essere spinti oltre ij focolaio di osteotomia, creando un'artrodesi dell'interfalangea distale per queste deformita che interessano soprattutto la falange media. ()-.kotllllli. Lum ilormL in

ar 'rlllr,l

E "altra opzione, da riservare ai bambini

piu piccoli. L'intervento chirurgico e simile ma vielle realizzato dal lato opposto alla defoI'Inita (lato corto, lato delia concavita). La qualita dell'osteosintesi e fondalllentale in quanto iI focolaio di osteotomia e lasciato alla consolidazione spontanea. La sintesi non deve quindi portaI'e al "coilasso" deI focolaio di osteotomia che porterebbe alla recidiva del1a deformita iniziale. Questa semplice tecnica senza innesto con ente una consolidazione in tempi normali nel bambino piu piccolo (3-5 anni). Oltre questa eta, e preferibile ricorrere a un inne to in addizione.



Interventi di "disepifisiodesi"

Tale intervento non mira a ottenere una correzione estemporanea ma un rimodeIlamento progressivo per effetto del1a crescita. Questo intervento proposto da Vickers 1131 si rivolge quindi alle sole falangi delta osservate precocemente (idealmente, prima dei 5anni), L'obiettivo e quello di resecare la porzione intermedia

3 4

INTERVENTO CHIRURGICO

Osteotomie di riallineamento dell'asse Si tratta di ottenere una correzione "estemporanea" della deformita. Questa si pUG conseguire con un'osteotomia in chiusura o in apertura. O~tt.'ll!l)miil LUl1ciforme

di ottrJZiOnL'

(Fi..; (lA 11)

Ela procedura piu semplice che ha tuttavia I'inconveniente di aggiungere una componente supp!ementare di accorciamento quando la falange in causa e gii'l corta. Questa opzione e pertanto raceomandata nella seconda infanzia e nell'adolescenza.

6 OsleolO/lIia di chiusura per la correzione di lIIln clinodnttilin nelln seconda infanzia o nell'adoLescenza. 1. Chiodi di Kirsclll1er, inseriti. 2. Angolo osseo di sollrozione. 3. CerIJiera periostea cOI'/servala irltatln dl1/lato opposto all'osleolomia. 4. Carlilagine di cresci/a dorsale delia fnLanse inlermedia (P2). 5. Via d'accesso cutnnen. A. Via d'nccesso e piarlificazione dl Ulla sotlmzione nmei(orme sili lato convesso. B. Chiusl/m deli'osleololrlia e jissnzione eon inserili/elito di cliiodo divergente. lina cor/ienle o ima cerlliem perioslen 50110 cOllsenlnte in con/iI/uiM Sld versallte opposto all'osleolomia. 7

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laterale di questa epitisi continua che costituisce un freno alla crescita. L' intervento ripristina quindi due supertici epifisarie indipendenti a partire da questa epitisi continua. Vickers propone di interporre un innesto adiposo nello spazio di resezione allo scopo di evitare una riossificazione troppo precoce che con ogni probabilita favorirebbe la recidiva delia deformita. L'approccio e dor olaterale dall'alto delia concavita e si reseca con il bisturi la porzione cartilaginea mediana di questo ponte epifisario comune (Fig. 7). Questa resezione condraie deve essere prolungata fino a rendere visibile il nucleo epitisario falangeo prossimale. La resezione viene quindi aUargata all'osso spongio o metafisario situato immediatamente al di la delia cartilagine di crescita epifisaria prossimale, con I'aiuto di una piccola fresa motorizzata. Viene anche esc issa la zona di giunzione tra ghiera pericondrale e periostio. Viene quindi prelevato un innesto adiposo, generalmente dall'avambraccio, mediante una breve incisione. Questi lobuli adiposi vengono quindi stipati nella loggetta di escissione ossea e cartilaginea che deve essere totalmente "riempita". Dopo avere controllato I'emostasi, si puC> richiudere la cute. Non e necessaria alcuna immobilizzazione rigida. La famiglia deve essere avvertita dell'assenza di correzione angolare evidente nell'immediato decorso dell'intervento.

Malattie delie briglie amniotiche PRESENTAZIONE CLINICA

La malattia delie briglie amniotiche e caratterizzata dalia presenza di anelli di co-

7 Disepifisiodesi secol1do Vickers per In correziol1e di IIrm c1il1odnttilia da falal1ge deltn. A. Pianificaziolle delie zone di reseziolle: 1. Segll1ellto il1termedia dell'epifisi comJllle. 2. ZOila di spongiosa me/afisaria prossimale. 3. Chiem pericol1dmle e perios/en. B. IlIseril1lelllo dell'il1neslo adiposo di origil1e al1/ibrachiale (4).

8

Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano strizione su un segmento di alto. Tutte le forme di questa malattia sono raggruppate nel gruppo VI delia classificazione dell' AASH. A seconda delia severita di queste briglie costrittive, Je conseguenze sOno Iimitate a un semplice anell0 o solco di costrizione visibile sulle parri molli e il rivestimento cutaneo, o si traducono in una compressione moJto piu severa, che interessa anche le strutture profonde, comprese quelle vascolari e nervose. Nei casi piu gravi, I'interruzione dell'apporto vascolare dovuto a questa costrizione si puC> tradurre nell' amputazione in utero di una o piu dita o di un segmento di arto. L' ostacolo al ritomo venoso e linfatico e chiamato in cau a nella costituzione di un edema dei dito o dei segmento di arto a valle delia briglia costri ttiva. EZIOLOGIA

Se I' origine esatta delia malattia rimane ancora controversa, si ammetle che I' avvenimento principale e rappresentato dalia rottura delia membrana amniotica. POSSIBILITA CHIRURGICHE NELLA MALATTIA AMNIOTICA

II trattamento delIe acrosindattilie e gia stato descritto. La correzione dei solchi di costrizione permette di migliorare I'aspetto estetieo deI dito o dei segmento di arto interessato. ma anehe di eliminare una eompressione nervosa assoeiata, o di favorire il rilOmo venoso o linfatieo. Tuttavia, anche se il trattamento chirurgieo e molto precoce, si tratta sempre di briglie costituite da molto tempo in utero e al momento dell'intervento il danno suI nervo e sulle strutture a valle puo essere irreversibiJe.

8 Correzione di lin solco aml1iotico digitale

COli

Weinzweig [14J ha descritlo due casi di bambini portatori di una malattia amniotiea eon un aggravamento delia siruazione vascolare in periodo postnatale. Occorre quindi ricordare che certi casi possono comportare un'ischemia evolutiva che giustifica un intervento di decompressione in vera urgenza. REALIZZAZIONE Dl PLASTICHE A JJz" SUCCESSIVE NEI SOLCHI Dl COSTRIZIONE AMNIonCA

Le plastiche a "Z" restano l' intervento di base appropriato per il trattamento di questi solchi di costrizione (Fig. 8). Per questo intervento vanno ricordate alcune regole particolari: - abitualmente si raccomanda I'eseissione cutanea delia zona di costrizione. Conviene tuttavia essere prudenti rispetto alla larghezza di questa zona di resezione, particolarmente nelle aree in cui la lassira cutanea e dei tutto relativa (catene digitali). In profondita, deve essere escisso anche tutto il tessuto fibroso che contribuisee alla costituzione dell' area di costrizione, dopo avere pero identificato e protetto le strutture peduncolate; - oramai e ammesso che ił trattamento in una soja fase di un solco cireonferenziale e realizzabile senza rischi parricolari per il ritorno venoso; - ciaseuna plastica a "Z" deve mobilizzare "in blocco" dei lembi cutanei triangolari che restano solidali a una base di tessuto adiposo sottocutaneo. Anche questo metodo ci sembra efficace e piu semplice di quello suggerito da Upton [151 che consiste nel mobilizzare. indipendentemente dai lembi eutanei, uno strato di tessuto cellula-

realizzaziol1e di plastiche a "Z" sllccessive.

A. Realizzazio/le di plastiche a "Z" sltccessive per In correziol1e di lin solco di coslrizione aml1iotico.

B. Le dlle plastiche SOIlO tracciale SIlIIn faccia In/erale digilale. II fondo dei solco clllnl1eo viel1e escisso. C. Mobilizzazione dei lembi /rinllgolari: ciascl/ll lriangolo w/aneo rimnne solidale alla sua base di /essu/o cellll[aTe sol/oculal1eo.

Malformazżonż congenżte

delle dita lunghe delia mano

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re sottocutaneo, suturato su un piano indipendente. Gli assi venosi principali la cui continuita non e interrotta dal solco di costrizione sono conservati al momento delia dissezione; - sono necessarie da due a tre plastiche a "Z" associate per la correzione di un soJco circonferenziale su un dito. I lembi sono di dimensioni sensibiJmente superiori per la faccia dorsale, la cui cute e piu facilmente mobilizzabile rispetto alla faccia palmare.

Polidattilie Npostassiali" (eon l'esclusione delle duplicazioni deI pollice)

9 Forma I'lIdimentale (pendulum) di polidallilia poslaSsiale. A. II dilo SOVrantltlll1erario 11011 cOl1nesso al reslo delia 1110110 clw da Uli Jine pedul1colo ni CUl in/emo decorrono le slmlluTe pedl/llcolale. 8. E sfnln pratlenla IlI'Ia legalura nlla base dl qllesfo dllo, inlol'l1o al pedl/llcolo, che porla all'elilllil/azicme Spol//nt/en dei dilo sovrallnllmerario medinnie Uli II'IeCCI1I1ismo di l1ecrosi ischel11ica.

e

PRESENTAZIONE CLINICA

La presenza di una catena digitale sovrannumeraria sui bordo ulnare delia manc e una situazione frequente. Tutti gli aspetti intermedi sono pos ibili tra un semplice abbozzo rudimentale, legato al resto delJa mano con una cerniera di parti molli minime (forma detta "pendulum") e forme in cui iJ dito sovrannumerario e piu viluppato, prossimo per volume al quinto dito adiacente. Le polidattilie sono abitualmente distinte in radiaJi (o preassiali), ulnari (o postassiali) e centrali. Sono queste due ultime categorie che ci interes ano in questa sede,

nenza ipotenar e il Jegamento laterale ulnare delJa metacarpofalangea vengono essi stes i reinseriti per via transossea alla base delia prima falange (P I) dei quinto dito (Fig. 10). II rischio principale di questo intervento e rappresentato dalla rigidita articolare rnetacarpofalangea e la mobil ita di questa interlinea non e mai migliorata dall'intervento di re ezione dei dito sovrannumerario.

Aplasie digitali eon schisi PRESENTAZIONE CLINICA

EZIOLOGIA

Le poJidattilie appartengono al gruppo III delia classificazione dei]' AASH e corrispondono a una situazione in cui il processo di segmentazione deJJ'abbozzo embrionario della mano supera l'obiettivo abituale deU'individualizzazione di cinque catene digitali distinte.

Queste agenesie "centrali" si traducono nell'assenza di un raggio digitale, compre. i falangi e metacarpi. E piu spesso il medio a essere aplasico. Oltre all'assenza di-

gitale, questa anomalia si traduce nella presenza di uno spazio commessurale anormalmente profondo, con lina "schisi" che separa le dita adiacenti e che si estende prossimalmente fino al carpo. QlIesto spazio commessurale anormale non e causa che di particolari problemi, ma e antiestetico, fatto che implica lina richiesta di correzione (Fig. IIA, B). II secondo e ił quarto metacarpo, da una parte e dalJ'altra di questa schisi, sono la sede di un'eccessiva lassita in divergenza dovuta all' assenza deI legamento intermetacarpale. Inoltre, anche i legamenti lateral i metacarpofalangei di ciascuna delie articoJazioni "confinanti" (cioe econda e qllarta metacarpofalangea) possono essere ipoplasici, cosa che si traduce in un'instabilita laterale di questa interJinea. QlIeste differenti com ponenti si a sociano per causare la divergenza evidente d.i indice e anulare. Infine,

P3

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Nelle forme rudimentali o "pendulum", I'abbozzo sovrannumerario pub essere oggetto di una semplice legatura nel corso delia visita, senza anestesia (Fig, 9A, B). II vantaggio di questo metodo e la sua innocuita e la sua facilita di esecuzione. Tra gli inconvenienti ricordiamo che la cicatrice ottenuta non e sempre ottimale, lasciando tal volta un abbozzo fastidioso al posto deI peduncolo d'impianto. Tuttavia, se e necessario, e sempre possibile eseguire I'exeresi di tale abbozzo in un secondo tempo. Quando il dito sovrannumerario e piu sviluppato, si tratta abitualmente di una duplicazione che inizia all'altezza dell'interlinea metacarpofalangea. L'intervento chimrgico consiste in una resezione dei dito sovrannumerario ulnare, sotto forma di una disarticolazione transmetacarpofałan­ gea. In caso di necessita, la faccetta eccedente delia testa dei metacarpo pub essere resecatae i muscoli e i legamenti dell'emi-

A

B

10 Esndnltilin poslassiale. III quesle Jorme pilI slrllltura/e, l'inlervel110 chin./l'gico deve col1sislel'e iI'I IInn dlsarlicolnzione all'l7ltezZil delll7 11Iel17cnrpoJ17117nge17 complelaln il1 cnso di l1ecessiln da IInn reil1serziol1e dei legawento la/era le I1/11are del/'arlicolazione I7ssocil7ll7 17 qllelln dei leil.dine dell'nbdullore breve de! qllil110 di/o (A, B). 1. Legl7l1u'Jlto Interale IIlnare dell'arficolazione l1lell7earpoJnlnl1gea. 2. Tendille di il1serziol1e dei 1I111scolo I7bdutlol'e brerJe dei quin/o dito. 9

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Malformazionż congenite

delle

dżta

lungl-w delia mano

queste schisi centrali si accompagnano spesso ad anomalie associate delia commessura pollice-indice, sotto forma di una sindattilia parziale o compieta. Anche lo spazio commessurale quattro-cinque puC> essere, in gradi diversi, la sede di anomalie della segmentazione. EZIOLOGIA

Le schisi centrali appartengono al gruppo I delie anomalie risultanti da un anesto 10ngitudinale. Accanto alla forma tipica corrispondente ad un' agenesia del terze raggio esistono numerose forme atipiche di distinzione tal volta difficile rispetto atle simbrachidattilie (gruppo degli arresti trasversali). TRATTAMENTO CHIRURGICO

• Separazione delie sindattilie associate Quando una sindattiJia e associata ad agenesia e a schisi centrale, noi abbiamo l' abitudine di iniziare con questo tempo di separazione, prima di procedere al trattamento delia schisi propriamente detta. Se si tratta di una sindattilia pollice-indice, questo primo tempo si prevede solo nelle forme complete o complesse. Si tratta allora di individualizzare il pollice e I' indice "falangeo". La creazione o l' allargamento delia prima commessura viene realizzato aj momento de! trattamento dell 'agenesia e della schisi.

Chiusura delia schisi e apertura delia prima commessura nelle schisi tipiche L'iter consiste nel correggere le due componenti nello stesso tempo in quanto esiste, all'altezza delia schisi, un eccesso cutaneo quando la prima commessura e troppo stretta. Snowe Littler [161 hanno proposto di dissecare uno stretto lembo a base palmare e prossimale comprendendo tutta Ja cute delio spazio commessllrale anormale che viene quindi trasposto nella prima commessura. Questa tecnica elegante, che ben traduce la preoccupazione di sfruttare al meglio l'eccesso di cute della schisi per la prima conunessura, sembra avere un tasso di complicanze non trascurabile SOlto forma di necrosi distali parziali dei lembo. Per questo motivo, noi preferiamo da tempo la soluzione propos ta da Miura e Komada [17] che comporta una traslocazione dell' indice sul\a base dei terzo dito.

• Tecnica di Miura e Komada per la chiusura delie schisi centrali tipiche Qllesta tecnica non permelte la separazione di una sindattiJia pollice-indice associa10

F 11 Forma tipica di sehisi eentm/e. A. Agenesia dei medio. /'indiee e il polliee

50110 sede di sindattilia semp/ice eomp/eta che rende neeessario un primo tempo di sepaTazioJle. B. La schisi evisibile in questn im11lagine de! pa/mo, prolul1gandosi fino al 11lassiceio carpale. C. Tracciato delie il1cisioni per lin inten'ento di tipo Mh,ra e Komada. D. Tempo di traslocazione: i tmlti fib,-osi anomw/i dei/n prima eommCSSHm sono oggelto di una sezione deltiva (I) seguita da lina disinserziorre parziale, se necessario delie fibre distali dell'adduttore de! pollice (2) e delie fibre de! primo muscolo interosseo dorsale provenie'lte dal primo metacarpo (3). Lina doppia osteotomia metafisaria (4,5) permetle In tmslocazione. 6.3 0 metacarpo (da rimllovere). E, F. RislI/talo nrtaneo dopo tras/ocazione dell'indice SIlIla base de/ tazo dito. La fissaziOHe ossea eassieurata da chiodi di Kirschller obliql'i (1) e i/ montaggio eprotefto da 11110 o dl/e clliodi di nCIJtralizzazione irrtermetacarpali posizionati tmsversalmente tm il seco/ldo e il quarto metacarpo.

ta che, se necessario, deve essere realizzata in un tempo pre] iminare. Noi abbiamo modificato il tracciato dei lembi com'era inizialmente previsto da

Miura e Komada per tentm'e di migliorare l'effetto ottenuto sull'allargamento delia prima commessura (Fig, llC). Questo ingrandimento viene ottenuto congiunta-

Malformazioni cOl1gel1ite delle dita IUl1ghe della mano mente eon la trasposizione dei lembi e per effetto della trasloeazione digitale dell'indiee sulla base deI terzo dito. L' intervento inizia eon il sollevamento dellembo dorsale esponendo il seeondo e il terzo raggio. E allora possibile la liberazione delia prima commessura, reseeando eventuali tratti fibrosi che potrebbero limitare l'apertura

"X" attraverso la parte dorsale dell'apparato estensore dell' indiee e deI quarto dito. Nella nostra esperienza, questo montaggio non e sempre stato sufficiente, tal volta con una divergenza metacarpale che non si riso\ve se non con una legatura interossea che prende appoggio imomo al collo dei metacarpo.

(Fig. f f D).

Questo tempo di liberazione si estende anehe su II' inserzione dei primo muscolo interosseo dorsale esuile fibre piu distali dei muscolo adduttore dei pol lice. Durante questo tempo deve essere eonservata la eontinuita del1a rete venosa dorsale deI!' indiee. 11 terzo metacarpo vestigiale e iJ seeondo metacarpo sono oggetto di una osteotomia a livello deJle basi. La fase seguente e una traslocazione "classica" dell' indiee suI terzo. L' osteosintesi e assieurata daIJa combinazione di ehiodi obliqui divergenti che fissano ił focolaio e di chiodi di Kirschner orizzontali detti "di neutralizzazione" che sol idarizzano iI secondo e il terzo metacarpo di minuendo coslle solleeitazioni sui focolaio di sintesi delia base dei metacarpo (Fig. / f E, F). L'ampio lembo dorsale viene limodellato in modo da aJlargare la prima commessura. La questione delia rieostruzione dei legamento imermetacarpale non e stata ancora ri olta in letteratura. Nella variante tecniea proposta nel 1981, Ueba 118 1suggerisee di utilizzare un innesro libero tendineo imbastito secondo un montaggio a

D

Strutture trapiantate



Grandi anomalie riduzionali: aplasie o amputaziotli digitali amniotiche multiple. Trattamento eon trapianto deI secondo dito deI piede INTRODUZIONE

Oue situazioni traggono potenzialmente vantaggio da un trattamento eon trapi anto di un dito del piede nel campo delie malformazioni congenite delia mano: Je amputazioni digitali di origine amniotica e Je agenesie multiple [19-2IJ. L'indicazione e posta in funzione di eriteri decisionali che sono piu legati al numero di eatene digitali presenti e funzionali che all'eziologia delia malformazione. E bene considerare che le amputazioni amniotiche sono una situazione piu favorevole a questi trapianti che le aplasie o Je agenesie in quanto e noto che le strutture anatomiche prossi-

o 1-04-080 mali in questo easo sono esenti da malformazioni. Tuttavia, cia non si verifiea in tutti i casi e non dispensa dall'esplorazione preliminare dei sito ricevente che e la regola in questo tipo di intervento. PRE5ENTAZIONE CLINICA

Nella nostra pratica, Je eziologie piu spesso incontrate nell'ambito delt' indicazione a un trasferimento di un dito dei piede sono Je simbrachidattilie o arresti trasversali di sviluppo, seguite statisticamente dalie amputazioni amniotiehe e dalie schisi centrali. INDlCAZIONI (Fig. 12)

• Indicazioni nella mano adattile (Fig. /2A) La presenza di lina struttura metacarpale

e indispensabile, almeno su uno dei raggi

ricostruiti. Le amputazioni amniotiche o gli arresti trasversali di sviluppo a livello dei carpo restano per noi controindicazioni a questa chirurgia di trapianto. L'esistenza di muscoli intrinseci in ciaseuno dei due versanti delta mano (tenar e ipotenar) e I'altra condizione richiesta. Anche rudimentali, questi l11uscoli sono spesso sllfficienti ad animare gli abbozzi metacarpali corrispondenti e ił movimento di eonvergenza-divergenza eOSl abbozzato si ritrova amplifieato per la presenza dei trapianti.

Strullure (cnative u

4

12 Tndieaziol!e ai I rasjeril1lenti dcl dito dei piede. A. Un doppio Impianto i' sin/o realizzoto in ql.lesto mano adaltile eon

lin Irnsjerimento ill sitl.lOzione di pol/iee e i/ secondo in siluazio/le di q/linto dito. Jd/le I/Jetaearpi 50/10 presel1li, eosi eome la 111/1Seolalurn il1trinseea di Iwor e ipotenOl'. 1. Primo metaearpo. 2. Adduttore dcl pollice. 3. Muscolo dell'el1li/lenza tenor. 4. Museolo deJl'el1linenza ipolenar. B. /ndieazione in WIO 111ano l/lOT/odallile: e presente solo il pollice associolo ad abbozzi deI/e ltita. Vicnc posizionoto Ul/ Impialltu einque per beneJiciare di /ln'OIl/pio commess/lrn c di LlIW museolatura intrinseeo dell'ipotenar presen/e. C. /lldieozione in uno mono bida/Ii/e: il pul/iee e il qui/'I/o dito 50/10 presenti efil/lzionali. Vienc aggill II to LIn dilo dei piede ill sitlloziolle quatlro per pcrmetterc LIII triplo oppoggio dllranle Je prese.

II

o 1-04-0S0 Indicaz,ioni nella mano monodattile (Fig. 128)

Malformazioni congenite delie dita lunghe delia mano blocchi regionali volti a migliorare I' analgesia e la vasodilatazione locale postoperatoria. Noi abbiamo l'abitudine di realizzare questi interventi verso i 18 mesi, o anche verso un anno quando e previsto un doppio trapi anto. Si realizza un solo trasferimento alla volta; la scelta dei lato dipende dalia disposizione dei vasi suI sito ricevente. II trasferimento si basa sempre sui secondo dito dei piede che viene prelevalO isolatamente.

La presenza di un dito funzionale rende il risultato di un trasferimento di un dito deI piede piu facilmente predicibile in quanto questo trapianto si comporta come un appoggio opponibile al dito esistente ed e spesso efficace anche se poco mobile. Se il dito esistente e un pollice, la ricostruzione porta sui versante ulnare delia mano e iJ trapianto e posizionalO come quinto dito per beneficiare delt'azione dei muscoli intrinseci dell'ipotenar e disporre di un'ampia commessura. Al contrario, se il solo dito esistente e in situazione ulnare, la ricostruzione deve estendersi al bordo radia le delia mano per creare un raggio opponibile in situazione di pol lice.

A seconda dei casi, il trapianto viene dissecato eon o senza la sua articolazione metatarsofalangea. E la presenza di un' articolazione metacarpofalangea ricevente che detta la scelta deI tipo di prelievo.

• Indicaz,ioni nella mano bidattile (Fig. 12e)

• Dissez,ione primaria dei sito ricevente

L' obiettivo ultimo di questo intervento e la creazione di una pinza tridattile comportante un pollice e due dita lunghe permettendo la realizzazione di pinze stabili. Quando la mano dispone di due raggi in situazione di dita lunghe, senza pollice o con un pollice rudimentale, diventa logico proporre la ricostruzione di questo dito con un trasferimento dei secondo dito deI piede. L'indicazione e in compenso piu delicata se questa mano bidattile comporta gia un pollice e un dito Jungo ulnare funzionale in quanto un trasferimento di un dito dei piede non puc rivaleggiare con Je dita native in termini di mobilita o sensibilita.

Sulla faceia dorsale, la dissezione superficiale identifica subilO una vena sottocutanea di drenaggio, a li' altezza dei metacarpo o dei polso. Questa vena viene visualizzata ma lasciata in eontinuita (Fig. 13). II tendine estensore viene invece visualizzato sui dorso delia mano. Sulla faccia palmare, I'ineisione mediana viene prolungata eon un traceiato di tipo Brunner che puc al bisogno prosegu ire eon un' apertura classiea dei canale carpale, parallelamente alla piega dei tenar. Si proeede quindi nell'ordine alla rieerea delie strutture nervose, quindi arteriose e infine tendinee.

TECNICA CHIRURGICA



Generalita

L' intervento e realizzato in anestesia generale, eompletato sempre piu spesso eon





Lunghez.z.a dei trapianto

Dissez,ione dei trapianto

II prelievo di un trapianto dei seeondo dito dei piede si effettua per questa indieazione seeondo delie fasi sovrapponibili a quelle utilizzate per il prelievo nell' adulto. La sola differenza e la dimensione

delle strutture, che giustifiea l' impiego di strumenti di ingrandimento. L'approeeio ehirurgieo per questi trasferimenti dei secondo dito dei piede avviene eon un'ineisione longitudinale dorsale nell' asse deI primo spazio intermetatarsale (Fig. 14). Questa ineisione ecompletata da due incisioni a "V", rispettivamente dorsale e palmare, eircoscrivendo la base dei dito: la prima fase delia dissezione eoncerne il reperimento e la dissezione delia rete venosa di drenaggio. L'ineisione longitudinale dorsaJe inerocia neeessariamente il tragitto dell' areata venosa deI dorso dei piede che e dunque faeilmente reperito (Fig. 15). Una volta reclinata la rete venosa, puc essere esposta I' aponevrosi dei primo muscolo interosseo dorsale. Seguendo la disposizione vaseolare, I'arteria intermetaLarsale dorsale si trova aIJa superfieie di questa aponevrosi, nel muscolo interosseo stesso, perfino sulla faccia plantare di questo muscolo. I dettagli deIle varianti anatomiche dei tragitto arterioso sono stati elencati da Leung [221 e Gilbert (23 1. Quando l'arteria intermetatarsale ha un tragitto superfieiale, sottoaponevrotieo o anehe quando si situa nel muscolo interosseo, resta molto semplice seguirla nel suo tragitto fino all'estremita deIJo spazio commessurale e si puc eseguire la dissezione in questo stadio deI prelievo. In eompenso, quando ci si confronta in fase perioperatoria eon una forma plantare dominante o esclusiva, la dissezione per via dorsale di un' arteria a disposizione plantare e diffieile. Si race 0manda generalmente di sospendere questa dissezione, di realizzare la resezione dei seeondo metatarso e riprendere quindi la dissezione arteriosa, eon un'esposizione faeilitata dall'effetto di apertura ottenuto eon la resezione dei metatarso. Tuttavia, noi abbiamo preso ormai I' abitudine,

13 Dissezione de! sito ricroen/e per lin trasferimento de! secondo dito. A. /I sito di ill1pwnto osseo e qui rappresentato dal col/o dei quarto l1letacarpo (1). Ln rele venosa dorsale (2) e i lendini eslensori vengono reperiii con un'incisione 10/1giludinale. B. Esposizione delia faccia palmare dei silo ricevenle. /I canale de! carpo viene aperto per rilrovare illendine j/essore (1) e 1e branche sensilive delnervo mediano (2). Le branc/le del/'arcala palmare superficiale (3) 50110 lllilizzale per rivasco1arizzare illrapianlo. 4. Nervo mediano. 5. Metacarpo. 12

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Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano

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14 Traeeiato delie incisioni per la dissezionC' di Irapiania dei secondo di10 dei piede. A. Il1cisione dorsa/C'. B. Ineisione p/arl/are.

1111

quando ei eonfrontiamo eon una forma plantare esclusiva. di prelevare sojo la parte terminale di questa arteria plantare faeilmente aeeessibile eon I'ineisione dorsale, quindi di allungare il peduneolo se vi e lo spazio per un ponte venoso invertito prelevato al dorso deI piede. Questo artifieio limita il tempo e i risehi delIa dissezione, e la presenza di un ponre non sembra aumentare ił tasso finale di eomplieanze vaseolari. La dissezione prosegue negli spazi eommessurali (primo e seeondo spazio). II ramo arrerioso per il primo dito deI piede (arteria eollaterale plantare laterale dei primo dito deI piede) viene sezionaro tra due c1ampaggi vaseolari (Fig. 16). AJl'altezza deI seeondo spazio, I'arteria eollaterale plantare laterale dei seeondo diro dei piede e a sua volta sezionara tra due elampaggi o legatUl"e arteriose. La dissezione nervosa si estende su eiaseuno dei due nervi eollaterali plantari deI seeondo dito de] piede la eui lunghezza deve sempre essere aumentata eon una intraneuro-dissezione estesa al nervo digitale eomune dei primo e dei seeondo spazio. ( due tendini estensori vengono prelevati eongiuntamente, quindi si realizza il prelievo osseo dei 010 dito falangeo (disartieolazione transmetatarsofalangea) o dei dito allungato eon la sua metatarsofalangea seeondo la lunghezza richiesta pianifieata nella fase preoperatoria. La sezione dei tendini flessori e l'ultima fase ehe si realizza generalmente una volta sezionato il peduneolo vaseolare dei trapianto. Diviene in effetti possibile, dopo la sezione dei peduneolo vaseolare, "trazionare" il dito trasferito senza risehi, per realizzare la tenotomia sui due tendini tlessori estrin eei deI trapi anto il piu lontano possibile nella pian ta, senza essere eostretli a prolungare I' ineisione plantare (Fig. 17). Tultavia, iJ laeeio viene rilaseialo prima di sezionare il peduneolo per permettere una "rivaseołarizzazione" dei dito trasferito e limitare la durata del'isehemia. II reperimento delie strutlure vaseolari eon elam-

lS Tempi venos; delia dissezione di Uli trapianIa dei seeondo dilo del piede. Le vene e!fermti dei dilo def piede (1) sono disseeale quindi prelevate in eontinnilii eon I'areata venosa dei do/sa dei piede (2) e la vena safena inlema (3). 4. Clip vaseolario 5. Forbici cul"Ve.

paggi a bassa pressione e un artifieio ehe permette di evitare la rieerea iterativa di questa strutture. Per lo stesso motivo, i nervi plantari vengono eolorati eon blu di metilene.



Riconnessione in situ

Una volta eon fermata la rivaseolarizzazione dei dito, diviene possibile rimuoverlo definitivamente dal sito donatore. Nel sito rieevente, si realizzano sueeessivamente i tempi palmare e dorsale. Si inizia eon ['osteosintesi ehe viene sempre realizzata eon un inserimento di ehiodi divergenri in artrodesi rransiroria dell' interfalangea prossimale. La regolazione delia rorazione e delia lunghezza deve essere effettuata in questo stadio, avendo eome obiettivo costante l'opposizione rra il polpastrello dei polliee e quello dei dito dei piede trapianrato. La eonnessione dei tendini flessori si effettua piLI spesso nel canale dei earpo, sotto forma di una sutura seeondo Pulvertaft rra flessore profondo dei diw rrapiantato e un tlessore esrrinseeo presente nella mano. Tl tempo di riparazione nervosa viene reaJizzato in seguiro. T due nervi collaterali

16 Tempo arlerioso delia dissezione di "J'I tms{eri1111'1'110 del seeondo dito dei piede. L'arleria eollat~rale dei primo dilo dei piede (2) viene c/ampall1, esselldo la vaseolarizzaziolle dei trapianlo ormoi assicurala dal/'arlel'ia intennelalarsale dei primo spazio (1), '7"i in forma pianiare, salto il nwseolo inlerosseo dorsale (4). 1/ nel"VO digilale eOlI111Ile del primo spazio (5) i' oggetlo di lina inl ra-Ileuro-dissezione, sryarando il eOlltingente fascieolare del primo e dei seeo/1do dilo del piede. 3. Arleria collaterale planlare I/'Jediale dei seeolldo dilo del piede. 6. Laeci suI/a Velll1 di drel1aggio. 7. Primo melalarso.

plantari deI dito trasferito sono suturari a uno o piu nervi sensitivi deI siro rieevente. Se un solo nervo rieevenre e disponibile, si esegue una surura a "Y" (Fig. 18). II tempo delIa sutura arreriosa inrerviene dopo la surura nervosa. L'anastomosi e di tipo rerminoterminale, tra I'arteria nurritizia dei dito trasferito e I'arteria selezionata nel sito rieevente, ramo dell'areata palmat"e superfieiałe, dell'arteria eubitale o dell'arteria radiale a seeonda dei ea i.

Sequele operatorie II bendaggio realizzato in sala operaroria e quello, definitivo, eon ił quale il bambino laseia l'ospedale. QuaJsiasi rifaeimento premaruro e fonte di dolore e di agirazione eon il suo corteo di eonseguenze potenzia-

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17 Trasferimenlo dei seeondo dilo dei piede isolalo. Le dijferel1li slrutf"re 501'10 visualizzale per faeilitare la realizzaziol1e dei lempi sllceessivi: la vena e!ferenle (1) e il suo prolllngamenlo per la vella safena il1lema 50/10 :,isllalizza/e GOn IInll1ieroc/amp a bossa pressione. Per dis/inguere I"eslensore breve (3) dall'estmsore lungo (4). e pruden/e prelevare alwl1e flbre Ilwseola'ri del muscolo pedidio eOI1 ii /elldil1e dell"es/msore breve almomelllo dei prelievo dal dorso dei piede. I due Ilervi colla/erali plalltari (8) 50110 colorali COli bili di mctilelle. [f/essori sr:perflewle (6) e profondo (7) sono prelevoti. mo piil spesso solo il pro{olldo e oggello di lIlla riparazioJjf. L ar/ma eol/a/erale plan/are mediale (5) dei seeondo dilo dei piede viene prelevala irl eon/inllilń eon la re/e dorsale o la re/e p/antare a seeonda deI/a disposizioue iueon/rala (2). 13

Malformazioni congenite delle dita lunghe delia mano

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A 18 Trasferimento de! secondo dito de! piede, sllccessione in situ.

A. Tempo pa/mnre. l. Nervo mediano. 2. Sutura dei due nervi riceventi sui nervo donatore. 3. Tendine flessore. 4. Anastomosi arteriosa. 5. II terldine flessore

s~(perficia­

le non esut urnto. B. Tempo dorsnle. l. Chiodi di Kirschner, divergenti, in artrodesi transitoria dell'inlerfa/angea prossima/e. 2. Vena efferente de! dito trasferitD. 3. Tendine estensore lungo. 4. Sutura Ira tendine estensore lungo deI dito trasferito e un eslensore dei dorso delia mano. 5. Armta venosa dorsale.

li (disunione delia sutura, spasmo vascolare ... ). Tutta J'attenzione deve quindi essere portata sulla realizzazione di questo bendaggio che deve resistere 3 settimane nel postoperatorio. Noi facciamo inoltre attenzione aHa prevenzione o al trattamento dei doIore nel postoperatorio con l' obiettivo di conservare iI comfort e d i evitare gli spasmi vascolari. Per lo stesso motivo, devono essere evitati gli sbalzi di temperatura e si usa una lampada per riscaldare ił dito al letto deI paziente. Le complicanze vascolari devono essere identificate il prima possibile e noi rimaniamo fedeli, per questa sorveglianza, ai soli indicatori clinici (colore dei dito, velocita deI polso capillare, temperatura locale). Sono state analizzate le conseguenze a lungo termine di questi prelievi dcl seeondo dito dei piede e la maggior parte dei bambini non presenta alcun sintomo legato all'amputazione prossimale deI secondo dito dei piede [24 1.

Aplasie digitali. Innesti convenzionali non vascolarizzati di falangi INTRODUZIONE

Rispetto ai trasferimenti vascolarizzati delie dita dei piede, gli innesti "convenzionali" di falange (o innesti non vascolarizzati) hanno ambizioni piu limitate. Si tratta semplicemente di "armare" un lembo cutaneo il cui sostegno scheletrico e troppo corto. II guadagno in lunghezza e quindi modesto, senza confronto con quello che si ottiene con un trapianto microchirurgico di un dito deI piede. Tuttavia, a condizione di un 'eta molto precoce di realizzazione, questi innesti sono capaei di 14

un certo grado di creseita assiale, permettendo il mantenimento dei risultato nel tempo [25.26]. Per Buck-Gramcko, e prima dei 19 mesi che questo tipo di trasferimento falangeo non vascoJarizzato pub consentire i migliori risultati in tcrmini di crescita. Le indicazioni sono rappresentate dalie simbrachidattilie o arresti trasversali di sviluppo, quando esiste una guaina cutanea "lassa" o "vuota" e un' artieolazione metacarpofalangea individualizzata sotto forma di un nucleo falangeo prossimałe presente. TECNICA CHIRURGICA

II prelievo si effettua a spese deJla prima falange dei quarto dito dei piede. Se e neeessario un doppio innesto, anehe la prima falange deI terze dito deI piede pub essere prelevata. II dito donatore viene approeeiato con un' incisione longitudinale dorsale sulla linea mediana (Fig. 19A). L'apparato estensore viene esposto e quindi sezionato lungo l'asse delie sue fi bre. La faIange prossimale e COSl esposta in extraperiosteo. Oiversi Autori tra cui Buck-Gramcko [27J hanno insistito sull' importanza di prelevare questa falange con il suo periostio per conservare al meglio le capacita di crescita assiale. II prelievo si effettua in seguito con disarticolazione metatarsofalangea e interfaJangea prossimale. E stato proposto di posizionare in seguito un punto a "U" solidarizzando I'estensore eon i flessori in modo da minimizzare I'accorciamento deI dito donatore. Questo accorciamento poco evidente nell' immediato postoperatorio e tuttavia chiaramente evidente con il passare degli anni, anche se il pregiudizio rimane puramente estetico a livello deI sito donatore. A livello dei dito rieevente,

viene realizzata un'incisione JongitudinaIe sulla faccia dorsale (Fig. 198), Jungo la guaina cutanea deI dito ricevente. L'apparecchio estensore viene sezionato o reclinato lateralmente e si crea una cavita per scollamento delie parti molli. La base ossea delia prima falange "nativa" (dei dito ricevente) viene esposta e mes sa a vivo a minima. L'innesto falangeo viene posizionato in questa cavita, quindi fissato sulla base delia prima falange eon un chiodo assiale in artrodesi transitoria delIa metacarpofalangea (Fig. 19C). Questo chiodo viene lasciato in sede per un mese.

Macrodattilie congenite INTRODUZIONE

II termine di macrodattilia o gigantismo localizzato fa riferimento a un au men to dei volume digitale, comprendendo tulte le strutture tessutali locali, incluse le parti scheletriche. Questa anomalia pub essere osservata isolatamente o come elemento di una sindrome (neurofibromatosi, malattia di Ollier, sindrome di Maffucci, sindrome di Klippeł-Trenaunay). TECNICHE CHIRURGICHE



Amputazioni prossimali

Nel1e situazioni che interessano un raggio iso lato, quando ił gigantismo e considerevole e si accompagna a rigidita articolari, si pub prendere in considerazione la proposta di un intervento chirurgico di amputazione prossimale. Espesso l' opzione che permette di migliorare maggiormente I'aspetto deJla mano, a coslO di un inter-

Malformazioni congenite delle dita lunghe della mano

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Strulture ossee dei sito ricevente

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B

A

19 II1I/eslonon vaseo/arizzato di ja/ange in Ulla si/llbmcllida/li/ia. Al/ungamenlo estel1lpomneo de/ polliee. A. Pre/ievo dcl/n prima ja/ange de/ /erzo dilo de! piede (1) eon un'incisione sul/n linea mediana. l.'estensore (2) uie/1/.' sezionnlo /llI1g0 I'nsse delie sile jibre; l'innes/o 1.iene pre/evalo eon i/ suo perioslio. B. Traecialo de/l'ineisione mediana su/ pol/iee rieevellle. La base delia pri/lla ja/ange e/IIessa a uiuo. L Carti/agine di creseila. 2. "TlIbo" wtaneo destinato a essere "nr-

lIlalo" per l'inneslo. C. Posizionamelllo de/I'inneslo in silll ill IIlln tasea di seol/amenlo solloelllaneo all'npiee de/ pol/iee. La ja/ange ejissala in sede eon clliodi assia/i per lin /IIese.

e

venLo chirurgico unico. La difticolta spesso di convincere j genitori delia fondalezza di quesLo atteggiamenLo.

lnterventi di epifisiodesi

E slato propOSLO !'uso di epifisiodesi parziali o LOLali, sulle cartilagini di accrescimento delie falangi prossimali. L'inLervento viene realizzaLo piLI pe. so eon lin semplice cureLLage loeale di una o piu cartilagine di aeereseimenlo [28 1. Un'epiD

fisiodesi parziale pub L1gualmenLe essere proposLa per agire su una componente di inclinazione laLerale associata (clinodallilia). Tuttavia, quesLi inLerventi non agiscono che sulla componente delia lunghezza ed eventualmente sull'asse digiLale ma non possono pretendere di diminuire la eireonferenza digiLale. Questo intervenLo quindi rio ervaLo nella nosLra esperienza a un numero limitato di situazioni in cui lunghezza e disas amen Lo sono Je componenti principali.

e

lntervento di riduzione dei tessuto adiposo e di riduzione delie parti molU Non si traLla di un differente meLodo di trattamento delie maerodaLLilie, ma piuLtosto di LIna componente dei traLLaOlento che viene associata ad alLri metodi descriLti. La riduzione pub agire sulla cULe, suI Le ula adipoo soLLocutaneo e anche sui rami dei nervi collaterali palmari, quando esiste un'infiltrazione tibrolipomatosa di questi nervi.

Lembo composito

Zona da resecare

A 20 Tmsjeril17ellto dell'ullg/iia a iso/a Ile/ /ral/amen/o dcl/e lIIacroda/tilie congelli/e. A. Tmcciato delie incisioni pa/mare e dorsa/e. Ln /arg/lezza del/'unghia viene ca/co/a/a in base al/a III/'Ig/iezza dell'~llIghia de/ di/o adiacen/e. La resezione ossea si es/ellde

all'interja/angea dis/a/e, i due lerzi pmssillw/i delia ja/ange dis/ale (P3) e a/lnassiecio ceja/ico delia jafallge inlermedia (P2). B. Dissezione a iso/a di un/e/llbo composito comprelldenle I'ung/iia e tIIl jm/llmenlo osseo delia ja/ange distale. La ve/Ja di rilomo viene "se/ie/elrizzata", i/llervo eol/atem/e /aseiato i'l sede. 1. Vella dorsa/e di rilol'llo. 2. Arleria eolla/em/e pailnare mdia/e dell'indiee. 3. A renia pu/pare. 4. Ral1/olermina/e de/I'arcaln pu/pare. 5. Fmml1len/o ossco c lingumie (/embo composilo osteo-llllguea/e). 6. Zona ossen reseen/a. 7. Zona eOTllp/cl1Icn/are di resezione CIIlallea e l/l1glleale. IS

Malformazioni congenite delie dita lunghe delia mano

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Amputazione digitale distale

La resezione semplice di P3 (o P2 dei pol-

lice) eun intervento palliativo che presenta maili inconvenienti, tra cui quello di eli miBare la struttura ungueale, sostiluendo il

dito macrodauilo eon un moncone di per se poco estetico. II sua solo vantaggio e la semplicit" dell'intervento e dei postoperatario.

• Interventi di accorciamento estemporaneo eon arretramento ungueale Diversi AUlOri hanno proposlO degli interventi in cui ]'unghia viene arretrata nel corso di un intervento di accorciamento basato sullo scheletro distale. Tsuge aSSQcia anche un arretramento dell'unghia e

una resezione di P3. Nell'intervento descrino da queslO Autore, la vascolarizzaziane dell'apparato ungueale assicurala a

e

partire dalia valva dorsale delI' incisione, eon dei rischi dovuti all'assenza di autonomia vascolare delie dita lunghe. Noi gli preferiamo una lecnica derivata dalia dissezione dei lembi liberi ungueali dei dito deI piede, in cui I'innesto ungueale viene

disseeato aisola, solidale eon un frammento osseo ehe ne permette r arretramento e iI posizionamento ove desiderato,



Arretramento ungueale aisola

L'unghia e il frammento osseo dislale sono vascolarizzati da uno dei peduncoli coIlaterali palmari, il secondo "Iasciato intatto" eonsiderando la vaseolarizzazione delle restanti strutture digitali. L' ineisione circoscrive unghia e polpastrello, adauando la larghezza dei primo e la circonferenza dei secondo al volume finale dei dito che deve essere rieostruito. La valva dorsale viene subito sollevata, esponendo la vena di drenaggio che viene "scheletrizzata" e dissecata lino all'ahezza delia falange prossimaje. I rami collaterali vengono clampati e sezionati per tulta l'estensione delia dissezione. L'intervento prosegue con lo scollamento delia valva palmare. II peduncolo viene esposto e ]'arteria separata dal nervo collaterale, di cui 50]0 i rami terminali distali possono essere oggetto di resezione, secondo necessita, confonnemente all 'accorciamento digilale pianifieato, II complesso ungueale solidale con il frammento osseo distale viene quindi sollevato in

blocco. La resezione ossea puc, in quesla fase, essere realizzala suI reslo della falange dislale, quindi suI massiccio cefatico delia testa di P2 per preparare I'artrodesi interfalangea distaje fmale. La fissazione dei frammento osseo dislale sui massiceio cefalico di P2 si effettua con due chiodi di Kirschner. La sulum culanea deve essere molto lassa per permeHere la plicatura deI peduncolo che causa inevitabilmente 1'arretramento dei lembo composito osteoungueale (Fig. 20. a pagina precel/denre).

Conclusione Il lraltamento di que51e malformazioni congenile necessira conremporaneameme di esperienw lecnica, di una slrultura e di Ull ambieme dedicalO 0110 presa in carico di bamhini nella prima infanzia. Questa rele di compelenze impliea quindi la presen za di aneslesisli, di fisiolerapisri, di clinici, di ergolerapeuli eon esperienza pediatrica. RispetIo alla chirurgia delia mano dell'adulto. if minor volume di paziemi genera uno maggim'e durala per iI medico delia curva di apprendimento.

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