Mano torta radiale: distrazione del polso e trapianto dell’articolazione

Mano torta radiale: distrazione del polso e trapianto dell’articolazione

01-04-050 Mano torta radiale: distrazione del polso e trapianto dell'articolazione I S.K. Vi/kki Riassunto. - La mana torta radiale e una grave ma/(o...

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Mano torta radiale: distrazione del polso e trapianto dell'articolazione I S.K. Vi/kki Riassunto. - La mana torta radiale e una grave ma/(ormazione congenita, che compromette notevolmente 10 (unzione e I'aspetto de/I'arto superiore. Si presento come deficienza radiale dell'avambraccio e della mana can vari livelli di gravito. Ai livelli pili gravi (grado 11/ e IV di Bayne) I'arto e molto carta e 10 mana, oltre a non possedere i/ supporto radiale, e completomente deviata verso il radio. Cia comporta una de(ormito orribile, can una capacito (unziona/e decisamente in(eriore rispetto a quella di un arto norma/e. Nel secolo scorso sana state adottate molte opzioni di trattamento, chirurgiche e non. II trattamento rimane tuttora controverso in quanta non si dispone di un metoda che possa risolvere tutti i problemi di un'estremito deviata radialmente e can una crescita anoma/a mediante un'unica procedura chirurgica. La mancanza di crescita in sensa longitudinale a livello dell'epifisi ulnare distale dora origine, anche senza trattamento, a una riduzione del 35-40% della /unghezza definitiva dell'estremito. II trattamento chirurgico c1assico, /0 centralizzazione, ha spesso aggiunto una componente iatrogena a questa deficit di crescita. II presente capitola propane un nuovo approccio che intende evitore /e manipo/azioni dell'area articolare u/nocarpale distale e gli impedimenti 0110 crescita distaIe dell'ulna. Si pone I'accento sui tentativo di ottenere una crescita dell'ulna il pili possibile naturale. Le tecniche presentate associano una correzione mediante distrazione dell'estremito de(ormata con una ricostruzione microchirurgica del polso. Trapiantondo il secondo ossa metatarsa/e autogeno vasco/arizzato e I'adiacente articolazione metatarso(alangea, /0 posizione corretta della mana potro essere stobilizzata e mantenuta in modo accettabile durante if periodo di crescito. II transfer articolare completo prevede due placche epifisarie che cresceranno se il trapianto avro esito positivo. La meta radiale dell'articolazione radiocarpica viene ricostruita contemporaneamente consentendo una buona mobi/ito de/ po/so. II di(etto del sito donatore dell'innesto epifisario e minimo. L'Autore ha impiegato questa nuovo metoda per oltre 13 anni in 16 pazienti, ottenendo risu/tati positivi. Altre opzioni di innesto microvascolare delle strutture di accrescimento potrebbero comprendere 10 fibula prossimale can 10 sua epifisi, che tuttavia a lungo termine ha dimostrato uno scarso potenzia/e di crescita; inoltre questa procedura comporta un pericolo malta maggiore di di(etto del sito donatore e potrebbe indurre de(ormito della caviglia qualora I'innesto dalla fibula (osse pre/evato in tenera eta © 200 /, Editions SCientlfiques et Medlca/es ElseVier SAS. Tutti I dmttl flservatl.

Parole chiave: paisa, mono torta radiale, deficienza radio/e, tecniche di distrazione, transfer delle dita dei piedi, transfer dell'articolazione, trapianto microvascolare delle strutture di accrescimento.

Introduzione

1 A. Mano torta radiale IInilaterale in lin bambino di 2 anni. B. Radiografia preoperatoria.

La mana torta radiale, 0 deficienza congenita del radio e di molte altre strutture sulla faccia radiale dell'avambraccio, e una malformazione congenita piuttosto rara. Nel bambino si tratta spesso di sindromi associate con altri difetti congeniti (sindrome VATER, sindrome TAR, sindrome di Rapalidino 0 di Goldenhar). A livello delI'arto superiore la deformita tipica e un'evidente deviazione radiale del polso (7090° 0 pili), perlopili associata ad assenza del pollice, scarsa muscolatura estensoria e camptodattilia delle dita (Fig. lA). Secondo Heikel [121, anche la crescita in senso longitudinale dell'avambraccio risulta ritardata del 40% almeno. La crescita naturale dell' ulna nei pazienti con mana

I

Sima K. Vilkki, M D., PhD., AssoCiote Professor

In

Hand Surgery, Chief.

Deportment of Hand Microsurgery, Tompere UnIVerSity HOSpIWI, FIN 3352/ Tompere, Fmland

torta radiale rispetto alia popolazione normale viene rappresentata schematicamente nella Figura 2. Le opzioni di trattamento pili diffuse sono la

centralizzazione (2) 0 la radializzazione [6 1, rna tali metodi sono stati spesso oggetto di controversia a causa dei deludenti risultati a lungo termine.

Tum I nfenmenfJ blbllogrofio 0 ques(O capitola $1 tfOvano m" Vtlkkl S,K Radial club hand Wflsr dlstrQcuon and JOint tronsp/ontonon EdlCions Soentlnques et MedlCales ElseVier SAS (Pans) Tuw I d,nro nservan. SurgICal Techniques Orrhopoedlcs ondTraumowlogy 55 370-C-IO. 2001,.) P

In

Mano torta radiale: distrazione del polso e trapianto dell'articolazione

01-04-050 mm

300 -,--------Popolazione normale 250+-------------;;;,¥'-·--·-~-~

5. Allungamento della distrazione dell'osso negli adolescenti in aggiunta ad altre opzioni.

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Pazienti

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2 Crescita dell'ulna in bambini sani normali (curva superiore) e in pazienti can mana torta radiale non operati (curva injeriore). La crescita dell'ulna egravemente ritardata nei pazienti can mana torta radiale. Si deve prevedere un avambraccio pili carta del 35% circa.

Secondo parecchi Autori [2,3,4,20,21,28] risultati molto frequenti sono stati: ricorrenza di deforrnita e un ulteriore ritardo di crescita per cause iatrogene. Al momento non vi sono opzioni di trattamento generalmente accettate per risolvere tutti i problemi della mana torta radiale.

Obiettivi del trattamento II trattamento chirurgico di una mana torta radiale si propone vari obiettivi: - allineare la deforrnita del polso; - mantenere la corretta posizione durante il periodo della crescita; - consentire la massima crescita in lunghezza dell'avambraccio; - rendere possibile la mobilita del polso; - ricostruire il pollice. Poiche la crescita risulta gia ritardata localmente a livello dell'ulna distale a causa delIa malattia, il chirurgo deve prendere Ie massime precauzioni per non compromettere la placea di crescita distale dell'ulna durante tutte Ie fasi del trattamento, L' opzione di trattamento microchirurgico descritta di seguito [30, 311 e stata messa a punto tenendo conto dei summenzionati obiettivi.

Trattamento chirurgico OPZIONI DEL TRATTAMENTO

1. Trattamento unicamente conservativo. 2. Rilasciamento chirurgico esteso delle strutture radiali tese e trattamento conservativo continuo per tutto il periodo della crescita. 3. Centralizzazione 0 radializzazione con distrazione preoperatoria dei tessuti molli. 4. Distrazione preoperatoria dei tessuti molli e allineamento della mana mediante transfer dell' articolazione epifisaria. 2

PREREQUISITI PER IL TRATTAMENTO CHIRURGICO

II trattamento conservativo deve avere inizio il pili presto possibile con l'applicazione al polso di un tutore; una leggera manipolazione da parte dei genitori puo dare benefici ed e molto importante tentare continuamente di mantenere il polso ben allineato nel corso del primo anna [18, 21, 28] al fine di ottenere una correzione pili semplice al momenta dell'intervento chirurgico. Nel primo mese, si effettuano radiografie per valutare la gravita della malformazione. Bayne e Klug [21 hanno classificato la mana torta radiale secondo quattro gradi di gravita: - I: Lieve accorciamento longitudinale del radio rispetto all' estremita distale, - II: Ipoplasia del radio concernente tutte Ie sue parti. - III: Assenza della meta distale e presen-

za di un'estremita prossimale ipoplastica del radio (Fig. 1B). Questo osso prossimaIe spesso puo diventare visibile in un'eta successiva, rna non sempre e visibile nei primi tre anni di vita. Questa condizione presenta analogie con la deformita di grado IV - IV: assenza totale del radio. Solitamente il pollice e ipoplastico 0 aplastico. Soltanto nella sindrome TAR il pollice eben sviluppato. La mana torta radiale e bilaterale nel 50% dei casi [28J, rna anche nei casi unilaterali si notera sempre una leggera deformita, almeno del pollice controlaterale.

3 A. Dispositivo di distrazione esterna unilaterale. Si notano gli attacchi dei chiodi neri sulle articolazioni sjeriche. II dispositivo can 6 chiodi pesa 120 g. B. II dispositivo e I' estrem ita rinjorzata. II dispo-

sit iva non e troppo ingombrante e consente al bambino di giocare liberamente se e posizionato sui lata ulnolaterale dell'avambraccio. Lascia libero il lata radiale per I' accesso chirurgico della

jase 2.

rata dell' anestesia [14] e della necessita di tessuto di dimensioni e qualita sufficienti sia per la distrazione ossea sia per la microchirurgia. Se con il trattamento conservativo preoperatorio si e riusciti a mantenere I'area del polso mobile ed elastica, I' Autore preferisce cominciare la distrazione del tessuto molle quando il bambino ha un'eta compresa tra i 18 mesi e i 2 anni. ApPROCCIO CHIRURGICO

PROGRAMMAZIONE DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO

Si consiglia di procedere all'intervento di centralizzazione 0 radializzazione di routine in eta precoce 0 sotto i 12 mesi [6.21,281. Tuttavia, la lunghezza dell'ulna a questa eta e di soli 6 em e se si verifica un trauma epifisario durante l'intervento, I' avambraccio rimarra estremamente corto in eta adulta, talvolta inferiore ai 10 em. Oggi, la distrazione preoperatoria del tessuto molle e considerata necessaria e utile per migliorare il posizionamento della mana sull' estremita superiore dell'ulna distale nelle procedure di centralizzazione 0 radializzazione. II trattamento chirurgico della mana torta radiale mediante la distrazione indicata dall' Autore e il metodo del trapianto di articolazione epifisaria sono possibili quando il bambino raggiunge il peso di circa 10 kg. La procedura non e indicata prima dell' anna di vita, a causa della du-

Per consentire una pianificazione adeguata dell'intervento, si eseguono nuove valutazioni radiologiche di entrambi gli avambracci, i polsi, Ie mani nonche degli avampiedi. II primo passo consiste nel distrarre I'area del polso in modo da tenere la mana completamente diritta. Questo richiede l'inserimento di tre chiodi da 2 mm sia nell'ulna prossimale sia nelle ossa metacarpali della mano. II dispositivo per I'allungamento unilateraIe viene assemblato sui margine ulnare del polso mentre la mana viene tirata leggermente verso la posizione corretta. Avviene molto raramente che all'inizio della distrazione sia necessario procedere a un rilasciamento delle strutture radiali tese. In alternativa, si puo impiegare un dispositivo per allungamento secondo il metodo I1izarov, rna il bordo radiale del polso deve rimanere libero per la successiva procedura chirurgica.

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01-04-050 4 Correzione di allineamento vista in una serie di radiografie. A. Prima della distrazione. B. All'inizio della distrazione. C. Distrazione di 30 mm del tessuto molle ottenuta in 6 settimane: /'allineamento del polso eottimo. D. Radiografia durante l'interoento di fase 2. I due aghi vengono uti/izzati per identifi· care e marcare i punti di inserzione dell'in· nesto articolare. L'epifisi distale dell'ulna non viene toccata.

L'allungamento del tessuto molle puo cominciare subito e continuare per 4-6 senimane. Una volta adeguatamente istruiti, i genitori possono controllare questa allungamento del tessuto molle direttamente a casa, girando una vite del fissatore (Fig. 3): I'allungamento non dovrebbe superare gli 0.5 mm al giomo. I dati relativi alia procedura di allungamento devono essere registrati con precisione. Di solito e necessario un allungamento di 20-30 mm, il che significa che questa fase dura almena 40 giorni. La manutenzione dei chiodi inseriti nella cute e essenziale; la pulizia va eseguita quotidianamente da parte dei genitori. E possibile fare il bagno al bambino dopo una settimana. In caso di infezione, puo rendersi necessario un trattamento antibiotico e talvolta si dovra riaprire la zona di tessuto molle in cui e inserito it chiodo per poter curare la ferita. II secondo passo ha luogo dopo la correzione del polso 0 qualora la mana si trovi in posizione diritta sull'estremita superiore dell' ulna distale. Viene pianificato I'intervento di microchirurgia. I vasi importanti vengono localizzati mediante eco-Doppler. L' Autore non fa ricorso all'angiografia. Si procede quindi al trapianto nel polso di un'articolazione del dito del piede (la seconda metatarsofalangea) con I'osso metatarsale. In questo modo la mana viene stabilizzata nella posizione di distrazione in virtU dell'innesto. La nuova articolazione funge da meta radiale del polso, mentre l' articolazione ulnocarpica forma I' altra. L'innesto sostiene la mana in un allineamento pill corretto e consente un movimento di flessione-estensione pill normale rispetto ad altri metodi di ricostruzione. La nuova articolazione crescera insieme al bambino; il trapianto deve quindi avere esito positivo con una buona circolazione postoperatoria nel sito di innesto lll, 23] e I'innesto deve essere sottoposto a rigenerazione dei nervi sensoriali. II prelevamento di un dito del piede non danneggia il bambi-

no, che potra camminare normalmente dopo la guarigione. II paziente dovra portare un gesso nelle prime 4 settimane, rna dovrebbe camminare gia dopo una settimana. n piede rimane accettabile dal punto di vista estetico, rna con sole quattro dita. Dopo questo intervento principale, il bambino deve restare in ospedale per 7-8 giomi per il monitoraggio della circolazione nell' innesto. Talvolta Ie complicanze microvascolari rendono necessario praticare immediatamente un secondo intervento. II dispositivo per I'allungamento viene lasciato per altri 2 mesi in modo tale da consentire la guarigione di tutti i tessuti dell'area del polso. Trascorso questa periodo, una volta rimossi il dispositivo e i chiodi, si applichera un gesso per un altro mese. II polso risulta diritto e la mobilita in flessione e buona. Tuttavia, I'estensione del polso dipende dai muscoli estensori presenti e dalla loro forza e quindi i risultati variano da un soggetto all' altro; di solito, tuttavia, i pazienti riescono con facilita a estendere il polso in una posizione diritta. Alcuni presenteranno un'estensione di 30° e la maggior parte di essi potra flettere il polso di 70-80°. II trattamento ha una durata di circa 5 mesi. PROCEDURA CHIRURGICA



Fase 1: Distrazione

La distrazione del tessuto moUe richiede parecchio tempo e il dispositivo per l' allungamento deve essere molto leggero. E utile che presenti un profilo ribassato per non essere di intralcio quando il bambino gioca (Fig. 3A) 0 viene vestito. L' Autore utilizza un dispositivo unilaterale con tre chiodi su ciascuna estremita, fissati aile articolazioni sferiche, e un' asta di distrazione lunga 15 em. I chiodi impiegati sono dotati di un filo del diametro di 2 mm e lungo 15 mm per I'ulna e 10 mm per Ie os-

sa metacarpali. La lunghezza totale del chiodo e di 55 mm per I'ulna e 55, 60 e 65 mm per Ie inserzioni metacarpali qualora vengano interessate tre diverse ossa metacarpali (II, III e IV). n dispositivo viene applicato in posizione dorsoulnare obliquamente al piano del dorso della mana: per Ie ossa metacarpali radiali si utilizzano chiodi pill lunghi rispetto a quelli in uso per Ie ossa metacarpali ulnari. L'asta di allungamento deve rimanere parallela 0 deviare leggermente verso I'ulna (Fig. 3B), per consentire alia mana di essere tirata sull'estremita superiore dell' ulna mediante Ie forze create (Fig. 4A, B, C).

• Cure postchirurgiche e manovra di distrazione dopo la fase 1 La manutenzione dei chiodi e fondamentaIe per prevenire infezioni. L'allungamento del tessuto molle comincia inunediatamente a un ritmo di 0.5 mm al giorno. Un ritmo piu elevato potrebbe danneggiare I'epifisi distale dell' ulna rl. 8J e i tessuti molli (nervi 0 muscoli) dando origine a contratture delle dita. Ogni due settimane si eseguono controlli radiografici al fine di verificare il nuovo allineamento e gli effetti della distrazione. II disegno schematico (Fig. 5) mostra quando la distrazione e sufficiente. Questo dipende dalla lunghezza dell'innesto che, all'eta di due anni, e solitamente pari a 40-45 mm. AHa fine del processo di distrazione la distanza tra la base del secondo osso metacarpale e I'ulna distale visibile dovrebbe essere di circa 33.5 em in modo tale che I'innesto possa colmare il deficit dell' osso.

• Fase 2: trapianto dell'articolazione epifisaria Rilasciamento della contrattura I tessuti molli tesi (residui di brachioradiaIe, estensore radiale del carpo e flessore ra3

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o Innesto della

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metatarsofalangea 40-45 mm

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Ulna distale

Apertura della eorteeeia radiale con formazione di una piattaforma

5 Al termine della distrazione l'allineamento della mana dovrebbe dar luogo a una leggera sovracorrezione e la distanza tra l'ulna distale visibile e la base del secondo osso metacarpale deve essere di circa 3035 mm. All'eta di 2 anni la lunghezza dell'innesto articolare edi circa 40-50 mm.

diale del carpo) vengono rilasciati facendo spazio per l'innesto articolare suI lato radiale del polso. II sistema tendineo rilasciato viene diviso tra Ie parti dorsale (2/3) e volare (113); tali parti tendinee sono collegate al meccanismo estensore e flessore dell'innesto per migliorare la stabilita dell' articolazione. Trapianto microchirurgico Simile alIa trasposizione dito del piedemano, richiede la presenza di un'equipe di anestesisti [14] e microchirurghi esperti. Utilizzando tutta la lunghezza del secondo osso metatarsale, si allinea I'innesto lungo l'ulna con I'estremita distale contro la base del secondo osso metacarpale. La falange prossimale viene unita distalmente alIa base del secondo osso metacarpale e l' estremita metacarpale prossimale viene unita all' ulna. A tal fine e necessario creare una piattaforma ossea e un' apertura dal lato dell'ulna distale, a partire da 1 cm prossimalmente all' ulna distale visibile (Fig. 5). Si cerchera di evitare il pill possibile la zona dell'epifisi servendosi di immagini radiologiche preoperatorie (Fig. 4D). Per la fissazione delle ossa si utilizzano fili di K, che possono essere inseriti a livello dell' estremita distale attraverso Ie altre basi metacarpali edell' estremita prossimale attraverso I'ulna e la cute del lato ulnare dell' avambraccio in modo da rendere pill agevole la successiva rimozione (Fig. 6). La parte microvascolare dell' intervento viene eseguita con I'ausilio di un micIOscopio. Le arterie interessate sono la I-II dorsale e la II-III plantare del metatarso. II vasa donatore pub essere un'arteria radiale ipoplastica 0, in alcuni casi, I'arteria ulnareo II diametro del vasa di innesto e inferiore a 1 mm. Per Ie anastomosi vascolari si utilizzano suture 11-0. Viene altresl. utiliz4

6 Radiografia preoperatoria in un paziente di 2 anni.

zato un terzo del ramo superficiale del nervo radiale per rigenerare i nervi dorsali delI'innesto. Questa procedura e ritenuta necessaria sia per la crescita sia per prevenire il deterioramento della nuova articolazione sottoposta a stress. Si procede quindi all' amputazione delle due falangi pill distali (soltanto Ie ossa) dall'innesto; la rimanente cute delle dita del piede viene sfilettata e utilizzata come copertura del lato radiale dell' articolazione. Questa cute servira anche per monitorare la circolazione nell'innesto in una fase postoperatoria iniziale. CIRCOSTANZE PARTICOLARI VARIAZIONI DELLA TECNICA

o

I pazienti con aplasia radiale di II grado di solito non sono candidati alla suddetta procedura. In caso di ipoplasia del radio, il modo pill semplice di gestire questa condizione, qualora fosse indicata una qualche forma di trattamento, consiste nell'allungare I'osso ipoplastico. Nella sindrome TAR, il pollice di solito e presente e Ie ossa del

9arpo hanno un aspetto pill normale. Questo rende pill complesso l'inserimento delI'innesto poiche e necessario creare uno spazio maggiore tra Ie ossa radiali del polso per assicurare che il posizionamento dell'articolazione avvenga allivello giusto. L'inserzione di chiodi per il dispositivo di distrazione pub risultare difficoltosa quando Ie ossa metacarpali della mana sono molto piccole. In particolare, nella sindrome di Rapalidino il bambino avra una crescita molto lenta e potra presentarsi una fragilita delle ossa metacarpali. Anche se la distrazione pub essere eseguita con vari tipi di dispositivi, la distrazione unilaterale e preferibile in quanta non interferisce con Ie procedure microchirurgiche. II metoda di distrazione impiegato da Ilizarov consente correzioni pill precise di allineamento della mana in casi di contratture gravi, rna risulta di difficile impiego in questa seconda fase.

Complicanze e risultati Questa procedura e stata introdotta di recente e i dati relativi a risultati a lungo termine si basano ancora su un numero ridotto di pazienti. In seguito all'applicazione di dispositivi di distrazione e agli interventi di microchirurgia possono insorgere molte complicanze. In caso di infezione dei chiodi, i chiodi distali inseriti nelle ossa metacarpali possono danneggiare i tendini estensori. Una distrazione troppo rapida pub causare contratture delle dita e provocare un'epifisiolisi dell' ulna distale. Non e ancora chiaro se questa possa compromettere la crescita futura [1.8]. Nell' esperienza dell' Autore, questa fenomeno si e verificato nel 50% circa dei casi rna, fino a oggi, senza danni alla crescita. II follow-up a distanza di 6 anni nei primi 9 casi e risultato incoraggiante [30. 311 e attualmente l' Autore ha adottato il metoda in 17 casi (Fig. 6, 7, 8). 7 A. Innesto articolare posizionato dopo la fase 2. II fissatore esterno deve essere uti/izzato fino a completa guarigione di entrambe Ie estremita dell'innesto. B. L'ipertrofia ossea si nota 18 mesi pitt tardi all'eta di 4 anni.

Mana tarta radiale: distraziane del palsa e trapianta dell'articalaziane

8 A. Aspetto clinico a 2 anni dall'intervento. Pollicizzazione del

dito indice praticata come ultima fase. B. La radiografia mostra il risultato a 2 anni di distanza con la pollicizzazione e il nuovo allineamento della mano. Etil al followup: 4 anni.

La letteratura sull' argomento sottolinea che la distrazione preoperatoria e attualmente il metoda standard da adottare prima di qualunque tentativo di centralizzazione o radializzazione dell' ulna, che rappresentano i metodi convenzionali per il trattamento della mana torta radiale liS, 19, 221. Tuttavia i problemi della crescita dell' ulna in seguito a tali procedure erano gia evidenti e molti Autori hanno descritto successive correzioni con allungamento osseo 17,9,13,16, J7, 261. Se dopo molti tentativi di trattamento l' avambraccio rimane estremamente corto (da 10 a 12 em 0 chiaramente al di sotto del 50% della lunghezza normale), il fenomeno non si spiega solo con il fatto che l' avambraccio di una mana torta radiale e corto di natura, rna e dovuto anche a cause iatrogene e all' insuccesso dei trattamenti. E nota che i convenzionali interventi di centralizzazione comportano notevoli rischi per la crescita dell' ulna. Un altro problema legato ai precedenti metodi di trattamento e stata la ricorrenza di tali deforrnita, che spesso si ripresentano nonostante i tentativi di bilanciamento con i transfer di tendini. Questo si puo evitare solo se vi e un bilancio completo dei tessuti molli. Anche in caso di fusione ossea tra ulna e polso, a lungo terrnine talvolta si osserva una grave osteocam-

psia dovuta al non bilanciamento residuo 0 alIa contrattura dei tessuti molli delle strutture radiali tese.

Conclusione, indicazioni e limitazioni Questo moderno trattamento di distrazione dei tessuti molli in associazione con l'innesto epifisario mediante tecniche microchirurgiche e realizzabile e consente all'innesto di continuare a crescere [5,10,23]. La crescita in lunghezza dell'ulna nelle mani torte radiali non potra forse migliorare al punto da consentire una normale lunghezza dell'avambraccio, tuttavia I'impiego di tale metodo non pregiudica il potenziale di crescita dell'avambraccio, che rimane inevitabilmente compromesso dalla malattia. La procedura e indicata per Ie mani torte radiali di tipo III e IV. Mentre in seguito a centralizzazioni convenzionali la crescita dell'ulna rimane spesso gravemente compromessa, sviluppando avambracci molto corti (meno del 50% del normale 0 50% del percentile normale), 10 stesso non si e osservato in seguito all' adozione di questa metodo, che consente la

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crescita lineare dell'ulna secondo curve empiriche relative alia crescita naturale della mana torta radiale. Naturalmente, la malattia riduce la lunghezza dell' avambraccio del 35%. L'adozione di questa nuova tecnica al posta dei metodi convenzionali sembra ridurre la necessita di trattamenti successivi. Se quindi l' allungamento osseo e desiderato nell'adolescenza, la scarsa lunghezza non e qualcosa di catastrofico. Con questa metodo ci si puo attendere una lenta ricorrenza di deviazione del polso radiale di 20-30°, in quanta il bilancio di crescita previsto non la impedisee del tutto. La mobilita e stabilita dell'articolazione del polso sembrano rimanere buone. Una successiva cOlTezione della deviazione potrebbe rendersi necessaria nel periodo preadolescenziale, tuttavia una marcata correzione primaria potrebbe prevenire la necessita di un secondo intervento. Sono stati utilizzati altri siti di prelievo dell' innesto epifisario: molti Autori hanno tentato con la fibula prossimale, ma la crescita non e stata soddisfacente [25,27], probabilmente perche non si tratta di un innesto articolare completo. Inoltre, la morbilita del site donatore potrebbe pregiudicare 10 sviluppo dell'articolazione della caviglia e del ginocchio e una rimozione della fibula in tenera eta non e consigliabile. L'impiego della presente tecnica comporta anche qualche limitazione, dovuta aile grandi competenze tecniche necessarie per eseguire la procedura microchirurgica e all'uso di dispositivi di allungamento sofisticati. II trapianto microchirurgico dell'epifisi a questa eta richiede Ie stesse capacita tecniche della trasposizione dito del piedemana [29]. Anche la distrazione dei tessuti molli e una procedura impegnativa, i cui effetti sui tessuti non sono noti [24 1. Si dovra procedere con molta cautela al fine di evitare complicanze. E evidente la difficolta di scegliere il metodo di trattamento adeguato. La gravita della malformazione richiede un lunghissimo follow-up per tutto il periodo della crescita prima che si possa giudicare la reale efficacia dei diversi metodi di trattamento.

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