Patología ungueal

Patología ungueal

Enciclopedia Práctica de Medicina 2-0765 / 11.500 2-0765 Patología ungueal P Abimelec E l aparato ungueal puede alterarse en la mayoría de las de...

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Patología ungueal P Abimelec

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l aparato ungueal puede alterarse en la mayoría de las dermatosis infecciosas, inflamatorias, traumáticas, tóxicas, tumorales o genéticas, que a veces comienzan con una onicopatía. La uña también puede ser el marcador de afecciones generales. Por último, es necesario conocer las onicopatías y las complicaciones cutáneas que pueden inducir los cosméticos o los cuidados inadaptados.

© Elsevier, París.

© Elsevier, París

Aparato ungueal normal El aparato ungueal protege la extremidad del dedo y permite la prensión fina. En el hombre, sus funciones como instrumento y defensa son limitadas. La uña deriva del ectodermo; está prácticamente formada hacia la 26ª semana de vida fetal. El aparato ungueal incluye la uña propiamente dicha, o lámina ungueal, la matriz, el lecho ungueal y el hiponiquio, los repliegues laterales, y el repliegue posterior (fig. 1). Está rodeado por los tejidos vecinos (piel de la cara dorsal del dedo, pulpejo) y se apoya en la extremidad dorsal de la falange distal, que es responsable de la forma general de la extremidad del dedo. Al nivel del repliegue posterior, la capa superficial de la epidermis se prolonga y forma la cutícula. La matriz ungueal origina la uña propiamente dicha o lámina. La lúnula convexa forma su parte distal. El epitelio del lecho ungueal está en continuidad con el de la matriz y está separado del pulpejo por el hiponiquio. La vascularización del dedo está a cargo de cuatro arterias digitales, dos palmares y dos dorsales, que pasan por los bordes laterales de los dedos. La vascularización de la extremidad del dedo depende esencialmente de dos arterias digitales palmares, una de las cuales es predominante. La inervación de cada dedo está realizada por cuatro nervios colaterales digitales, dos palmares y dos dorsales, que corren a lo largo de las caras laterales correspondientes de los dedos, paralelamente a la red vascular. En las manos, estos nervios colaterales nacen de los nervios radiales, medianos y cubitales. Los tres cuartos superiores de la lámina ungueal se forman a partir de la matriz, mientras que el cuarto inferior se forma a partir del lecho ungueal. La uña está constituida de proteínas, lípidos, agua y diversos minerales. Las proteínas son principalmente queratinas. Los lípidos, principalmente colesterol, representan del 0,1 al 1 %. La

Hiponiquio

Lámina ungueal Repliegue lateral Lúnula Repliegue posterior

Cutícula El aparato ungueal

Lecho

Matriz El aparato ungueal tras ablación de la lámina

1 Anatomía del aparato ungueal.

solidez de la uña depende de las uniones químicas entre aminoácidos, de la disposición y de la orientación de las fibrillas de queratina, de las uniones intercelulares que conectan los queratinocitos de la lámina y de su disposición arquitectural.

Exploración del aparato ungueal Se dispone de pocos exámenes complementarios pero éstos son esenciales. La radiografía estándar y el examen micológico son exámenes de rutina.

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Diagnóstico por imágenes



Muestra para micología



Capilaroscopia

La radiografía estándar tiene indicaciones amplias. Se aconseja la realización de placas en preoperatorio tras un traumatismo o en caso de onicopatía monodactílica (particularmente por tumor), tumefacción articular, acropatía, hipocratismo o, más generalmente, ante una modificación de la forma del aparato ungueal, una anomalía malformativa o una uña en pinza.

Este examen suele ser indispensable, incluso cuando es probable el diagnóstico de onicomicosis. Es necesario en caso de hiperqueratosis subungueal, de mancha o de banda coloreada (marrón, amarilla, negra, blanca o roja) o si la uña está desprendida. Debe realizarse en un laboratorio experimentado (laboratorios especializados en micología). La muestra se debe tomar por lo menos 3 meses después de una terapéutica antimicótica. Cuando se sospecha una onicomicosis, es necesario examinar todas las uñas de las manos y de los pies, los espacios interdigitales, las palmas de las manos y las plantas de los pies, así como los pliegues inguinales e interglúteos, y si es necesario deben tomarse muestras. Se deben confrontar el aspecto clínico y los resultados de las muestras micológicas. La interpretación es delicada. Cuando el cultivo muestra la presencia de un dermatófito responsable habitualmente de onicomicosis (Trichophyton rubrum o mentagrophytes var interdigitale, Epidermophyton floccosum), puede confirmarse el diagnóstico de onicomicosis por dermatófitos, sea el examen directo negativo o muestre la presencia de filamentos micelianos.

Este examen es útil para el diagnóstico etiológico de los fenómenos de Raynaud. Permite diferenciar los fenómenos de Raynaud idiopáticos de los fenómenos de Raynaud que acompañan a las enfermedades del colágeno (dermatomiositis, esclerodermia y síndrome de Sharp).

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Biopsias del aparato ungueal

Cuando la anamnesis, el examen clínico y los exámenes paraclínicos habituales no permiten plantear un diagnóstico preciso, debe practicarse una biopsia ungueal si el examen histológico permite identificar el diagnóstico correcto entre los diagnósticos clínicos evocados o si permite excluir una afección que requiere tratamiento rápido. Cuando el diagnóstico se evoca clínicamente, el interés de la biopsia puede ser diagnóstico, terapéutico, pronóstico o medicolegal. Esta biopsia debe ser realizada por un dermatólogo especializado.

Semiología ungueal La semiología ungueal es específica, su nomenclatura difícil y los signos suelen estar enmascarados por la pantalla formada por la uña que recubre la piel y el hueso subyacentes.



Anamnesis

La anamnesis investiga cuidadosamente: — los antecedentes personales o familiares de dermatosis (psoriasis, liquen, dermatitis atópica o pelada, etc.); — los antecedentes personales médicos y quirúrgicos; — los antecedentes familiares de enfermedad genética; — los antecedentes traumáticos; — las actividades profesionales, hogareñas, cuidados de niños, jardinería, actividades deportivas y de esparcimiento; — los hábitos cosméticos (lavado excesivo de las manos, lacas para uñas, endurecedores o uñas postizas); — los tratamientos tópicos o sistémicos; — la existencia de onicofagia o de una onicomanía.



Examen clínico

Es necesario examinar todas las uñas, el conjunto del tegumento y las mucosas, determinar si la afectación es polidactílica o monodactílica, monomorfa o polimorfa, si afecta las manos y/o los pies. Los signos semiológicos se agrupan de acuerdo a la alteración de la forma general de la lesión del aparato ungueal, de la lámina ungueal (color, superficie, forma, consistencia) o de los tejidos periungueales. Es necesario interpretar la semiología para localizar el sitio anatómico de las lesiones. Hay que precisar la evolución (agravación progresiva, períodos de mejoría y de agravación). Cuando la uña está desprendida resulta indispensable cortar la lámina. Las onicopatías traumáticas son muy frecuentes, hay que observar los gestos del paciente durante la

2 Liquen plano: onicosquisis proximal y onicorrexis.

Modificaciones de la lámina ungueal consulta. No debe olvidarse el examen de los pies para investigar un trastorno de la estática.



Nomenclatura, nosología, definición de las lesiones

La afectación ungueal puede manifestarse por una cantidad limitada de modificaciones clínicas y diversas afecciones se traducen en una semiología idéntica.

Modificaciones de la forma general del aparato ungueal Las modificaciones de la forma general del aparato ungueal conducen a investigar una anomalía ósea subyacente y obligan a practicar una radiografía del dedo.

Hipocratismo Se trata de una modificación compleja del aparato ungueal, que asocia una hipercurvatura transversal y longitudinal de la lámina ungueal y un aumento del volumen de los tejidos blandos de la extremidad del dedo. Un hipocratismo digital adquirido debe hacer investigar una patología torácica (tumor del pulmón o del mediastino, bronconeumopatía crónica, cardiopatía congénita o insuficiencia cardíaca) pero existen formas hereditarias o secundarias a afecciones gastrointestinales o hematológicas.

✓ Las anomalías de la forma general del aparato ungueal deben hacer investigar una lesión ósea. ✓ Una onicopatía monodactílica evoca un tumor, en particular una onicólisis o una banda negra longitudinal que puede ser el primer signo de un melanoma maligno inicial. ✓ La patología del lecho de la uña está enmascarada por la lámina que la recubre. Esta patología se traduce por una modificación del color de la uña. ✓ Las alteraciones de la superficie de la uña suelen reflejar una lesión matricial.

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3 Síndrome de las uñas amarillas.

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Modificaciones de la consistencia El término fragilidad ungueal se aplica a las uñas que se quiebran fácilmente. La uña es frágil cuando su extremidad se desdobla en el sentido del ancho (onicosquisis distal) o del largo (onicosquisis proximal) (fig. 2), cuando es estriada (onicorrexis), fisurada o blanda (hapaloniquia). Entre las etiologías de las uñas frágiles predominan los factores exógenos: secuencias repetidas de hidratación y de deshidratación, traumatismos, contactos con agentes químicos que ejercen sus efectos perjudiciales directamente sobre la lámina (cf infra). El envejecimiento fisiológico de la matriz o una eventual predisposición genética facilita la influencia de estos factores externos. Más raramente, una afección dermatológica o sistémica puede descubrirse por una fragilidad ungueal (liquen plano, psoriasis).

Modificaciones del color (discromías, cromoniquias) La coloración de la uña traduce una modificación estructural de la lámina de origen matricial (cromoniquia verdadera) o refleja a través de la misma una anomalía del lecho ungueal o de la matriz (cromoniquia aparente). La presencia de un espacio libre debajo de la uña define la onicólisis (cf. infra) que pone de manifiesto una lesión del lecho ungueal. Las cromoniquias micóticas (pseudocromoniquias) pueden pertenecer a los dos tipos precedentes. Uña desprendida (onicólisis, onicomadesis) e hiperqueratosis subungueal La onicólisis y la onicomadesis son cromoniquias aparentes, la coloración del lecho de la uña o de la matriz son visibles por transparencia a través de la lámina ungueal. La onicólisis traduce una patología del lecho ungueal (tumor, hiperqueratosis, vesícula, pústula, hematoma, atrofia, cuerpo extraño, ruptura simple de las uniones, etc.). En caso de onicólisis, se debe cortar la uña desprendida con una pinza. Este acto es esencial, puesto que permite apreciar el esta-

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7 Melanoma maligno intraepidérmico inicial. 4 Psoriasis: onicólisis e hiperqueratosis subungueal.

do del lecho ungueal: normal, presencia de una hiperqueratosis o de un tumor, etc. Una vez cortada la uña, es posible efectuar una muestra para micología, bacteriología o estudio histológico del lecho de la uña. El color de la uña cortada es variable y permite, en ciertos casos, orientar el diagnóstico. Una uña blanca puede asociarse a un lecho normal (onicólisis por manicura) pero también puede traducir una onicomicosis. Una uña marrón evoca una hiperqueratosis subungueal (onicomicosis, paquioniquia congénita). Una uña amarilla puede observarse durante la psoriasis, las onicomicosis y en el síndrome de las uñas amarillas (fig. 3). La uña verde es consecutiva a la sobreinfección bacteriana de una onicólisis (Pseudomonas aeruginosa). La uña negra se observa en las onicomicosis, luego de un hematoma, en caso de sobreinfección bacteriana (Proteus mirabilis) o en caso de melanoma maligno. En las manos, los traumatismos (manicura) y los contactos prolongados con la humedad son a menudo la causa. En los pies, se observan más frecuentemente las onicomicosis y los traumatismos consecutivos a los trastornos de la estática de los pies. Una onicólisis monodactílica siempre debe evocar un tumor. Pueden discutirse otras etiologías: dermatológicas, genéticas, medicamentosas y tóxicas, sistémicas y traumáticas. La onicomadesis designa el desprendimiento de la lámina ungueal de la región matricial. Está provocada por un sufrimiento matricial prolongado que inhibe temporariamente el crecimiento de la uña. Varias semanas después del evento que ha provocado el desprendimiento matricial, aparece una depresión transversal profunda (surco de Beau) y luego desaparece la porción lunular de la uña. La onicomadesis puede ser la consecuencia de afecciones agudas (eritema polimorfo mayor, pirexia elevada) o crónicas (enfermedades bullosas inmunológicas, perionixis), de traumatismos o de la administración de un medicamento (quimioterapias). La hiperqueratosis del lecho ungueal y/o del hiponiquio es un signo frecuente. Cuando la lámina está presente, la hiperqueratosis del lecho provoca una onicólisis. La hiperqueratosis se observa mirando debajo de la uña o directamente, si la uña está destruida. Las etiologías más frecuentes de las hiperqueratosis subungueales son las onicomicosis y los trastornos morfoestáticos en los pies, la psoriasis (fig. 4) y las onicomicosis en las manos. Una hiperqueratosis monodactílica debe evocar la posibilidad de un carcinoma epidermoide (fig. 5). Pueden discutirse otras muchas etiologías: dermatológicas, genéticas, tóxicas, traumáticas.

5 Enfermedad de Bowen.

6 Leuconiquia superficial micótica por dermatófitos.

Cromoniquias exógenas y micóticas (pseudocromoniquias) La pseudocromoniquia puede deberse a una coloración de la cara superior de la uña (colorantes: henna, nicotina, colorantes dermatológicos, onicomicosis, etc.) o de su cara inferior (hematomas, bacterias, onicomicosis). Una coloración superficial de la cara superior la uña se detecta fácilmente puesto que se extrae sin dificultad al raspar. Las coloraciones exógenas tienen en general la forma de la base de la uña cuando ésta crece. Las manchas blancas (leuconiquias) o negras superficiales pueden ser el resultado de una micosis y hacen necesario un examen micológico (toma de muestra con una legra o una hoja de bisturí).

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Uña blanca (leuconiquias) En la práctica, la mayoría de las veces se observan las leuconiquias verdaderas traumáticas (manicura) en las manos y las pseudoleuconiquias micóticas (fig. 6) en los pies. Más raramente se pueden observar leuconiquias verdaderas genéticas luego de una quimioterapia (leuconiquias en bandas), en el transcurso de enfermedades dermatológicas (psoriasis) o en afecciones variadas. Excepto las onicólisis, las demás leuconiquias aparentes sólo se observan raramente: — la uña de Terry es casi totalmente blanca. Se observa en el 80 % de los pacientes con cirrosis hepática pero no es específica de la cirrosis. Se ha observado también en individuos sanos y en el transcurso de diversas afecciones; — la uña half and half nail tiene una extremidad rosa o parda y una parte proximal blanca. Esta anomalía ha sido descrita en el transcurso de una hiperazoemia y se presenta en los pacientes con insuficiencia renal crónica. Esta anomalía suele ser fisiológica y puede observarse en la psoriasis; — las líneas de Muehrcke forman un grupo de dos arcos blancos paralelos a la lúnula. Son un marcador de hipoalbuminemia, por ejemplo, en el transcurso de síndromes nefróticos. Uña negra (melanoniquias o pseudomelanoniquias) La melanoniquia longitudinal es una banda longitudinal parda o negra en la uña provocada por la acumulación de pigmentos melánicos en las células de la lámina. Este pigmento melánico es producido por los melanocitos matriciales y puede traducir una hiperactividad de los mismos (hipermelanosis funcional) o un tumor melanocítico (nevus o melanoma maligno) (fig. 7). Las etiologías de las melanoniquias longitudinales son numerosas. Las principales se resumen en el cuadro I. La anamnesis y el examen clínico detallado, eventualmente completados con una biopsia, permiten a menudo encontrar la causa. Una melanoniquia longitudinal monodactílica del adulto sin causa aparente debe a priori evocar un melanoma maligno y hace necesaria una biopsia en el origen de la banda. Las melanoniquias polidactílicas en general son benignas y están relacionadas con una hiperactividad melanocítica. Las melanoniquias tumorales se tratan en el capítulo sobre los tumores melanocíticos (nevus y melanoma maligno). La pseudomelanoniquia puede simular una melanoniquia verdadera y es secundaria a una lesión del lecho ungueal (hematoma, onicomicosis, cuerpo extraño o tumor del lecho de la uña).

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Cuadro I. – Etiologías de las melanoniquias longitudinales (ML). ML polidactílicas1 o monodactílicas

ML monodactílicas

Diversas

Neoplásicas

Enfermedad de Laugier Hematomas filiformes

- Melanocíticas Melanoma maligno Nevus

Endocrinas

- No melanocíticas Enfermedad de Bowen Quiste mucoide Verruga

Tumores productores de ACTH o de MSH Enfermedad de Addison Hipertiroidismo Embarazo Étnicas

Pseudo ML

Pacientes con piel pigmentada

Cuerpos extraños Onicomicosis Hematoma

Genéticas

Otras

Enfermedad de Peutz-Jeghers

Síndrome del canal carpiano Traumatismos agudos y crónicos

8 Quiste mucoide del repliegue posterior.

Infecciosas Onicomicosis Inflamatorias Liquen plano Liquen estriado Medicamentos ACTH Antibióticos: ciclinas, sulfonamidas Antipalúdicos sintéticos Quimioterapia Betabloqueantes: timolol Metales pesados: arsénico, oro, mercurio Quetoconazol Fenotiacinas Psoralenos Zidovudina Metabólicas y nutricionales Hemocromatosis Hemosiderosis Kwashiorkor Carencia en vitamina B12 Radiaciones

9 Melanoma maligno acrómico.

Traumatismos Agudos y crónicos (onicomanía) 1. Las ML habitualmente polidactílicas pueden comenzar como una banda única. ACTH: hormona adrenocorticotrópica; MSH: hormona melanocito-estimulante.

Hemorragias filiformes Se trata de estrías muy delgadas (inferiores o iguales a 1 mm), de color rojo oscuro o negro, a menudo múltiples, cuya longitud varía de 1 a 3 mm. Se suelen localizar en la extremidad distal de la uña. Son provocadas por pequeñas hemorragias traumáticas del lecho ungueal cuyos vasos se orientan en sentido longitudinal. Más raramente, estas estrías son el resultado de trombosis o de microembolias debidas a enfermedades sistémicas (endocarditis, triquinosis, lupus eritematoso, síndrome de los anticuerpos antifosfolipídicos, etc.). La presencia de algunas

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hemorragias distales debe hacer considerar una etiología traumática pero hay que sospechar una patología sistémica cuando estas hemorragias son numerosas, polidactílicas y proximales. Lúnula roja Se ha descrito la lúnula roja en numerosas afecciones: cardiovasculares, dermatológicas, endocrinas, gastrointestinales, hematológicas, infecciosas, neoplásicas, neurológicas, pulmonares, renales, reumatológicas, traumáticas y tóxicas. La anamnesis y el examen clínico deben ser completos y orientar los exámenes complemen-

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tarios. Un traumatismo crónico de la región matricial (empuje obsesivo de las cutículas) puede ser responsable de un eritema lunular.

Modificaciones de la superficie Estas modificaciones traducen una anomalía de la matriz. Depresión longitudinal Se trata de una estría longitudinal en canal de la lámina provocada por una compresión matricial localizada, la mayoría de las veces de origen tumoral (fibroma, quiste mucoide) (fig. 8). Fisura longitudinal Ausencia localizada de la lámina a lo largo del limbo córneo. Esta fisura es el resultado de una

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Onicoatrofia Se trata de la destrucción parcial o completa del aparato ungueal, a veces acompañada de tejidos cicatriciales y de residuos ungueales. La onicoatrofia puede ser secundaria a afecciones genéticas (epidermólisis bullosa) o inflamatorias (esclerodermia, liquen plano o erosivo, eritema polimorfo mayor), a traumatismos, o ser iatrógena (cirugía, radioterapia). La onicoatrofia es a veces difícil de distinguir de la anoniquia congénita.

Modificaciones de la forma Uña gruesa (paquioniquia, onicauxis) Se trata del engrosamiento de la lámina y/o del lecho ungueal. Deben investigarse las causas de hiperqueratosis subungueal (onicomicosis, psoriasis, anomalías de la estática de los pies, paquioniquia congénita, etc.). Una uña gruesa se observa en el síndrome de las uñas amarillas, en los trastornos vasculares de los miembros inferiores y en los pacientes de edad avanzada.

10 Distrofia mediana canaliforme de Heller: onicomanía.

11 Liquen plano: pterigión dorsal y onicoatrofia.

destrucción matricial focal a veces inducida por un tumor (tumor glómico, quiste mucoide, melanoma maligno) (fig. 9). La manipulación repetida de la región matricial puede inducir una fisura medioungueal bordeada de estrías dispuestas en forma de espigas. Se trata de la distrofia mediana canaliforme de Heller (fig. 10).

Alteración de los tejidos periungueales Pterigión ventral Se trata de la extensión distal del hiponiquio que se adhiere a la cara inferior de la lámina. Esta lesión se observa en las enfermedades del colágeno. Puede ser traumática o genética.

Uña estriada (onicorrexis) Hiperestriación longitudinal de la lámina, que muestra una alternancia de crestas y surcos. La lámina, cuya extremidad es más delgada en los surcos, tiene tendencia a fracturarse en el sentido longitudinal. Estas «arrugas» de las uñas son frecuentes y fisiológicas durante el envejecimiento. También se pueden encontrar en el liquen plano (fig. 2). Uñas rugosas (traquioniquia, distrofia de las 20 uñas) La uña es rugosa, opaca y frágil. Presenta una onicorrexis y fracturas distales. La traquioniquia se observa en el transcurso de la pelada (alopecia areata), del liquen o de la psoriasis. Revela raramente una amiloidosis sistémica o un pénfigo. Es posible que la traquioniquia idiopática sea una forma de pelada localizada en el aparato ungueal. Pterigión dorsal Se trata de la fusión del repliegue posterior y de la matriz. El pterigión dorsal es la expresión de una cicatriz matricial postinflamatoria (enfermedad bullosa inmunológica, toxidermia del tipo de eritema polimorfo mayor, liquen plano) (fig. 11), postraumática o iatrógena (radioterápica, quirúrgica). Surco transversal (líneas de Beau) Se trata de depresiones transversales de la lámina provocadas por una interrupción temporaria del crecimiento de la uña, que puede ser secundaria a diversas afecciones. Las líneas de Beau no son específicas. Pueden observarse particularmente tras una fiebre elevada, perionixis crónicas, traumatismos (onicomanía) o quimioterapias.

Uña en «cuchara» (coiloniquia) Se trata de una deformación de la lámina ungueal en forma de «cuchara». En el niño, puede ser el reflejo de una carencia de hierro, pero es fisiológica en los dedos de los pies. Las uñas finas y blandas tienen tendencia a deformarse en forma de «cuchara». El contacto con solventes puede inducir esta anomalía.

Perionixis (paroniquia) Se trata de una inflamación del repliegue posterior. Las perionixis agudas son por lo general infecciosas (gérmenes banales, herpes). Las perionixis crónicas pueden ser traumáticas (contacto con agua), infecciosas (gérmenes comunes, Candida, Treponema) o dermatológicas (eccema, tumor). Más raramente traducen una afección dermatológica (psoriasis, pénfigo) o sistémica (enfermedades del colágeno).

Patología ungueal médica 12 Psoriasis: mancha de aceite y depresiones punteadas.

Depresiones cupuliformes (depresiones punteadas o en «dedal de costurera») Estas depresiones punteadas se sitúan en la superficie de la lámina. Las depresiones superficiales y aisladas son frecuentes y, a menudo, fisiológicas. Las depresiones profundas y múltiples son características de la psoriasis (fig. 12). Las depresiones múltiples y superficiales se observan en la pelada o el eczema. Tumefacción Una tumefacción ungueal debe hacer investigar un tumor del lecho, de la matriz o de la falange distal.

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Onicopatías genéticas



Onicopatías dermatológicas

La uña puede ser objeto de una malformación aislada (anoniquia, hipocratismo, coiloniquia, leuconiquia, uña en pinza, paquioniquia), que puede asociarse con síndromes malformativos esqueléticos, cutáneos (displasias ectodérmicas) o complejos. La malformación ungueal también puede deberse a un síndrome tóxico fetal o una anomalía cromosómica.

La mayoría de las afecciones cutáneas pueden incluir signos ungueales que se manifiestan durante la evolución. A veces, la sintomatología se limita al aparato ungueal, particularmente al comienzo de la enfermedad.

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Psoriasis La afectación ungueal es frecuente en caso de psoriasis cutánea (por lo menos el 50 % de los pacientes) y es todavía más habitual en caso de artropatía. Por lo general, la evolución es prolongada y las remisiones completas espontáneas son raras. El tratamiento es difícil y se reserva para las formas graves o las afectaciones paucidactílicas del adulto. Una afectación ungueal severa no indica una psoriasis grave pero las psoriasis graves (eritrodérmicas, pustulosas generalizadas) implican a menudo una lesión ungueal severa. La semiología ungueal es variada. Los signos frecuentes de la psoriasis ungueal son las anomalías matriciales (depresiones punteadas, uña rugosa, depresiones transversales, leuconiquias) o del lecho ungueal (manchas amarillo-anaranjadas o manchas de aceite, onicólisis, hiperqueratosis subungueales y hemorragias filiformes). Ciertos aspectos son muy característicos o evocadores: las depresiones punteadas (fig. 12) cuando son anchas y profundas, la onicólisis que comienza como manchas de color amarillo—anaranjado que se comparan con manchas de aceite (fig. 12) y se acompañan de ardores, la hiperqueratosis subungueal amiantácea (fig. 4), la onicólisis a veces rodeada de un ribete eritematoso, la afectación polimorfa y polidactílica. En la mayoría de los casos difíciles, la histología de la lesión ungueal permite plantear el diagnóstico. Esta es muy similar a la de la psoriasis cutánea. La evolución crónica presenta fases de agravación pero también de mejoría (curación espontánea de una o varias uñas), incluso de una curación aparente. Este perfil evolutivo es a veces útil en el diagnóstico diferencial (particularmente la onicomicosis). Este diagnóstico diferencial con las onicomicosis suele ser difícil. Es entonces necesario recurrir a una muestra micológica, particularmente en los dedos de los pies en donde la psoriasis y las onicomicosis pueden estar asociadas en un mismo paciente. El tratamiento de la psoriasis ungueal es muy difícil y fuente de decepciones. Este debe ser confiado al especialista. En todos los casos, es necesario proteger el aparato ungueal de los traumatismos.

Liquen plano La afectación ungueal afecta al 10 % de los pacientes. Acompaña o sigue a la erupción cutánea en uno de cada cuatro pacientes, pero puede presentarse de manera aislada. Al comienzo, la uña es estriada y se desdobla longitudinalmente (fig. 2). La lúnula puede ser jaspeada. La uña se adelgaza (hapaloniquia) luego se fisura de manera longitudinal. Después aparecen las lesiones cicatriciales irreversibles , pterigión dorsal (fig. 11) con separación de la uña en dos partes formando «alas de ángeles» o residuos ungueales, luego onicoatrofia total. El tratamiento se debe confiar a un especialista. Se basa en la corticoterapia general y a veces permite evitar la destrucción definitiva de las uñas.

Pelada Las manifestaciones ungueales de la pelada son frecuentes, sobre todo en las peladas severas. Pueden observarse depresiones punteadas múltiples y superficiales, leuconiquias, traquioniquia o lúnula jaspeada.

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13 Onicomicosis distolateral por dermatófitos.

Eccema El eccema atópico o de contacto puede acompañarse con lesiones ungueales. Se observan entonces anomalías superficiales de la lámina (depresiones transversales, depresiones punteadas) en caso de afección del repliegue posterior, o una onicólisis acompañada con una hiperqueratosis subungueal en caso de pulpitis. Es posible la lesión ungueal aislada. Los alergenos en los eccemas de contacto ungueales son numerosos: resinas en los dentistas, los técnicos y las manicuras, bulbos en los floristas, etc. El eccema debido al empleo de cosméticos se trata en este capítulo.



Onicomicosis y otras infecciones

Onicomicosis Las onicomicosis son las afecciones más frecuentes entre las onicopatías del adulto. Son raras en el niño. El diagnóstico debe confirmarse siempre mediante un examen micológico puesto que numerosas onicopatías, a veces severas, pueden simular una onicomicosis. El tratamiento es largo y costoso, y las recidivas no son raras. Las onicomicosis por dermatófitos de los dedos de los pies son las más frecuentes. Los tratamientos más eficaces fracasan en un 40 % de los casos.

Formas clínicas Onicomicosis por dermatófitos Son las más frecuentes. La contaminación se produce en los suelos de los lugares públicos (piscinas, salas de deportes, saunas) a partir de fragmentos de queratinas infectadas. La afectación de las uñas de los pies es la más frecuente, es posible igualmente una afección asociada de las uñas de las manos. Las onicomicosis por dermatófitos se desarrollan en general a partir de una lesión cutánea interdigital (intertrigo entre el cuarto y el quinto dedo del pie). Es posible observar otras lesiones cutáneas que deben ser investigadas sistemáticamente (pliegues inguinales e interglúteos, palmas y plantas).

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Pseudomelanoniquia micótica (Tricophyton rubrum).

■ Onicomicosis distolaterales: se observa al comienzo una hiperqueratosis subungueal de un borde lateral (fig. 13). La uña es de color blanco amarillento, pardo o negro (fig. 14). La lesión progresa lentamente y a veces se observan husos característicos de hiperqueratosis pardo-amarillentos. El conjunto de la uña puede ser afectado progresivamente, paralelamente puede observarse la afectación de otras uñas (pies y/o manos). ■ Leuconiquias micóticas: las leuconiquias superficiales (Tricophyton mentagrophytes var interdigitale) se presentan como manchas de color blanco amarillento en la superficie de la uña (fig. 6). Se extraen fácilmente con una legra. Las leuconiquias profundas son el resultado de la contaminación por Tricophyton rubrum. Las leuconiquias subungueales proximales son excepcionales. La infección comienza debajo de la base de la uña y la lúnula que se vuelve blanca. Debe investigarse la asociación con una inmunodepresión (virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]). ■ Onicomicodistrofia total: se trata de la evolución final de cualquiera de las formas precedentes. Onicomicosis por Candida Las onicomicosis verdaderas por Candida son raras y la mayoría de las veces, provocadas por Candida albicans. En general, se trata de la colonización de uñas patológicas. En este caso, el tratamiento de la patología cutánea subyacente es suficiente para eliminar la Candida albicans saprófita. ■ Colonización de uñas patológicas: onicomicosis subungueales proximales secundarias a una perionixis crónica (cf infra). ■ Onicomicodistrofia total candidósica: es excepcional y se observa durante las candidosis mucocutáneas crónicas. Onicomicosis por hongos Estas lesiones se suelen parecer a una onicomicosis por dermatófitos pero pueden asociar una perionixis. El diagnóstico es difícil y necesita a menudo varias muestras para micología.

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Diagnóstico diferencial

da con una flora bacteriana diversa. El tratamiento se basa en eliminar la humedad (limitación de la cantidad de lavados de las manos, protección contra la humedad mediante un par de guantes de algodón debajo de los guantes de caucho habituales) y/o tratar los factores de riesgo (tratamiento del fenómeno de Raynaud o de la diabetes). Los dermocorticoides de clase I aplicados sobre el repliegue posterior reducen la inflamación y contribuyen a la reparación de la cutícula. A veces es necesario administrar antibióticos de amplio espectro (amoxicilina-ácido clavulínico, penicilina M, sinergistina) y/o de antifúngicos (fluconazol) para tratar los accesos agudos o de las formas secundarias.

Abarca una gran parte de la patología ungueal. Es necesario realizar un examen micológico y/o un examen histológico cada vez que existe una duda diagnóstica. En la práctica, los problemas más frecuentes se plantean con la psoriasis, los traumatismos (contacto con la humedad y manicura en las manos, trastornos de la estática en los pies) y con los tumores (verrugas, enfermedad de Bowen).

Tratamiento Es necesario tratar las localizaciones cutáneas, paralelamente con la afección ungueal (cf. capítulo «Dermatomicosis»). Onicomicosis por dermatofitos ■ Onicomicosis distolaterales: — cuando está afectada la uña del dedo gordo del pie, se aconseja la queratinolisis quimioantifúngica (bifonazol). Este tratamiento ocasiona la destrucción de la queratina ungueal patológica gracias a una asociación de urea y de bifonazole. La pasta se aplica todos los días en un apósito (provisto con el producto), durante 15 días a 3 semanas, en la uña patológica, luego de un baño con agua. La queratina patológica debe extraerse cotidianamente con una cureta (también provista con el producto); — en caso de afectación distal inferior al 20 % sin lesión de la región matricial, a veces es suficiente un tratamiento local: aplicación de una solución (amorolfina una vez por semana o ciclopirox o lámina todos los días) durante 3 meses. Si se sospecha una afectación de la matriz, que pasa a menudo desapercibida (borde lateral), es necesario un tratamiento por vía general; — en caso de afectación superior al 20 % y/o en caso de afectación de la región matricial, el tratamiento local debe asociarse a un tratamiento por vía oral. La terbinafina se utiliza en primer lugar, en dosis de 250 mg/d durante 3 a 6 meses. La ausencia de estudios en la mujer embarazada contraindica su empleo en este contexto. La tasa de curación clínica y micológica es del orden del 60 % en caso de onicomicosis de los dedos de los pies. Es necesario recurrir a la griseofulvina (1 g/d) en caso de antecedentes alérgicos, de complicación o de fracaso terapéutico con la terbinafina. ■ Leuconiquias: en caso de leuconiquias superficiales micósicas, las manchas blancas se eliminan rápidamente mediante un raspado con la cureta. La aplicación de una solución antimicótica durante 3 meses completa este tratamiento. Las leuconiquias subungueales proximales necesitan un tratamiento per os durante 3 a 6 meses (terbinafina 250 mg/d o griseofulvina 1 g/d) que pueden asociarse con una avulsión quirúrgica proximal. Onicomicosis por Cándida ■ Colonización de uñas patológicas: la colonización de uñas patológicas por Candida albicans es frecuente. Es necesario investigar los factores predisponentes y eliminarlos. En caso de onicólisis, hay que cortar la uña desprendida. En las manos, deben investigarse los contactos con la humedad, las manicuras inadaptadas (limpieza debajo de las uñas) o un fenómeno de Raynaud. En los pies, se trata a menudo de trastornos de la estática (cabalgamiento de los dedos de los pies). Son útiles los consejos del reumatólogo-podólogo. En caso de una onicomicosis subungueal proximal secundaria a una perionixis crónica, el tra-

Infección por Pseudomonas Se trata de la sobreinfección de uñas desprendidas o de la perionixis crónica. Se asocia a veces con una sobreinfección por Candida. La uña toma una coloración verdosa. La sobreinfección puede ocurrir cualquiera que sea la etiología primitiva: hay que buscarla y tratarla. El tratamiento de la sobreinfección bacteriana es simple. En caso de onicólisis, hay que cortar la uña desprendida. En todos los casos, es aconsejable eliminar la humedad.

15 Perionixis crónica común y onicólisis distolateral candidósica secundaria.

Infecciones virales Herpes

tamiento médico detallado se considerará en el capítulo de las perionixis crónicas. ■ Onicomicosis primitivas: son excepcionales y necesitan consultar un especialista. Onicomicosis por hongos El tratamiento de las onicomicosis por hongos no está codificado, es necesario pedir consejo al especialista.

Los virus herpes de tipo I o II pueden ser responsables del herpes digital. La primoinfección tiene una evolución más aguda y dolorosa que las recurrencias. La afectación polidactílica es posible. El aciclovir permite acortar la evolución de un episodio agudo, los antálgicos son útiles en caso de primoinfección y la antisepsia local evita las sobreinfecciones. La protección preventiva del personal de salud mediante el uso de guantes evita la contaminación.

Perionixis crónicas

Verrugas

Las perionixis crónicas se observan en las personas con barrera cutánea o defensas inmunitarias alteradas. La perionixis crónica habitual afecta solamente a las uñas de las manos, siendo las mujeres las principales víctimas. La barrera cutánea está alterada por el agua (amas de casa, trabajadores de las industrias de la restauración, etc.). La inmersión en agua y la maceración modifican las relaciones anatómicas (alteración de la cutícula y abertura del fondo de saco subungueal) lo que favorece la penetración de Candida albicans y de diversas bacterias. Un cuadro similar puede observarse en los niños que se chupan el pulgar. Ciertas patologías favorecen estas perionixis: trastornos vasculares (arteriopatías, acrocianosis, fenómeno de Raynaud), diabetes, síndrome de Cushing. La perionixis crónica afecta a menudo varios dedos. La inflamación del repliegue posterior se acompaña de una desaparición de la cutícula y al ejercer presión sobre la base de la uña se observa un exsudado purulento. Puede aparecer secundariamente una distrofia ungueal en forma de surcos paralelos. Es posible observar el desprendimiento de un borde lateral de la uña y/o la aparición de una coloración verdosa (fig. 15). La evolución crónica se prolonga a lo largo de varios meses o años. Esta se interrumpe frecuentemente por accesos agudos provocados por gérmenes piógenos. Estos episodios pueden necesitar un drenaje quirúrgico (cf. infra). Los cultivos aíslan Candida albicans asocia-

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Las verrugas son tumores benignos inducidos por el virus del papiloma humano (VPH). Se tratan en el capítulo sobre los tumores epidérmicos.



Onicopatías traumáticas crónicas

Las onicopatías traumáticas crónicas representan uno de los primeros motivos de consulta en patología ungueal.

Onicopatías traumáticas crónicas de las manos Las manos son el objeto de microtraumatismos constantes que originan diversas patologías.

Onicopatías autoinducidas Estas afecciones reflejan raramente una patología psiquiátrica, que hay que sospechar en caso de automutilación o cuando el paciente niega toda participación en la aparición de sus trastornos (patomimia). Onicofagia La onicofagia afecta a la mitad de los niños antes de la pubertad y al 10 % de los adultos. Pueden constatarse las anomalías siguientes en grados diversos: fragilidad, desdoblamiento transversal, hemorragias filiformes, depresiones transversales, depresión longitudinal, coiloniquia, leuconiquia, melanoniquia longitudinal, lúnula

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mero, hiperqueratosis subungueales asociadas con los dedos en garra, melanoniquias longitudinales provocadas por la rotación externa del quinto dedo o cabalgamiento del quinto sobre el cuarto dedo. Los cuidados de pedicura son útiles para reducir las hiperqueratosis reaccionales y las uñas encarnadas.

Actividades deportivas

15 Onicomanía: depresiones transversales (estrías de Beau), melanoniquias y excoriaciones cutáneas. roja, onicoatrofia, desdoblamiento longitudinal, perionixis (particularmente en el niño que se chupa el dedo pulgar), panadizo. Las técnicas conductistas parecen dar excelentes resultados (autocontrol del comportamiento, gesto de sustitución) y puede ser útil emplear lacas amargas o uñas postizas. Onicomanía La onicomanía se observa esencialmente en el adulto que evita comerse las uñas. Puede asociarse con onicofagia. Se vuelven a encontrar la mayoría de las anomalías constatadas en la onicofagia. Son frecuentes las excoriaciones y las heridas periungueales (fig. 16). La distrofia mediana canaliforme de Heller (fig. 10) es una fisura medioungueal rodeada de crestas dispuestas en forma de espigas. Esta distrofia característica es a menudo secundaria a una onicomanía.

Onicopatías provocadas o agravadas por el contacto con agua Hay que citar la perionixis crónica (cf infra) y la onicosquisis lamelar distal (cf infra). Los cuidados demasiado atentos suelen ser la causa de las onicopatías (cf infra).

Las actividades deportivas (fútbol, carrera pedestre, caminatas, tenis, etc.) ocasionan traumatismos de las uñas. Los hematomas repetidos provocan una caída de las uñas y a veces una onicoatrofia definitiva.



Onicopatías inducidas por medicamentos y tóxicos

El espectro de las onicopatías medicamentosas y tóxicas es amplio. Las variaciones en la velocidad de crecimiento de las uñas son poco visibles (aceleración con itraconazol y fluconazol, retraso con azatioprina, etretinato y metotrexato).

Discromías Las discromías son frecuentes tras una quimioterapia y después de tomar antibióticos, antimaláricos, otros medicamentos o tóxicos. Estas pigmentaciones son difusas o localizadas, forman manchas o bandas longitudinales o transversales. La posibilidad de encontrar melanoniquias longitudinales ha sido descrita tras quimioterapia o después de tomar AZT, ciclinas, fluoroquinolonas, fenotiazinas o psoralenos. Las bandas transversales blancas son habituales durante la intoxicación crónica con arsénico (líneas de Mees). Pueden observarse bandas idénticas después de una quimioterapia. Las pigmentaciones de la lúnula se encuentran tras tomar tetraciclinas (fluorescencia amarilla), o minociclina (azul), o como consecuencia de intoxicación con plata (azul gris) o con monóxido de carbono (rojo cereza).

Microtraumatismos diversos Son frecuentes en los gestos de la vida cotidiana y en los gestos profesionales. Se observan hemorragias filiformes (choques repetidos: tracción de bolsas, desplumado de aves, etc.) y onicólisis (jardinería sin guantes, arqueología, abertura de botellas de soda, uso de uñas largas, etc.).

Onicopatías traumáticas crónicas de las uñas de los pies Onicopatías y trastornos morfoestáticos del pie Las patologías secundarias a las anomalías morfoestáticas de los pies se subestiman. Se confunden frecuentemente con las onicomicosis. El descubrimiento de una onicopatía de los dedos de los pies (onicólisis, hiperqueratosis subungueal, hematoma, callos, uña encarnada, exostosis o melanoniquia) necesita un examen del pie. La presencia de anomalías de los dedos de los pies (hallux valgus, cabalgamiento de los dedos, hallux rigidus, dedos en gancho, quintus varus, etc.) necesita consultar con un reumatólogo-podólogo para determinar la patología responsable y considerar un tratamiento podológico (ortesis, ortoplastia) o quirúrgico. Se observa a menudo una onicólisis distolateral externa y simétrica de los dedos gordos, secundaria al cabalgamiento del segundo dedo sobre el pri-

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Depresiones transversales Las depresiones tansversales pueden aparecer durante quimioterapias que interrumpen temporariamente el crecimiento ungueal.

Onicólisis Las onicólisis medicamentosas (captopril, quimioterapias, retinoides) son raras. Pueden ser fotoinducidas (ciclinas, fluoroquinolonas, fenotiazinas, psoralenos) y acompañarse de hemorragias subungueales.

Fenómeno de Raynaud La aparición de un fenómeno de Raynaud es una complicación habitual tras la administración de bleomicina o de betabloqueantes, y como consecuencia de una intoxicación con cloruro de vinilo.

Botriomicomas La aparición de botriomicomas es una complicación particular de la toma de retinoides, que pueden inducir la aparición de las líneas de Beau, leuconiquias, fragilidad ungueal, onicólisis, onicomadesis y perionixis. Las antiproteasas han sido recientemente implicadas en la aparición de botriomicomas.

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15 Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex asociada con un cáncer de las vías aerodigestivas.



Onicopatías y enfermedades generales

Onicopatías específicas de afecciones sistémicas Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex (fig. 17) Se trata de un síndrome paraneoplásico cuyo aspecto es típico. La mayoría de las veces, revela a menudo un carcinoma de las vías aerodigestivas superiores. Existen lesiones ungueales psoriasiformes asociadas con lesiones eritematoescamosas de la parte de arriba de la nariz y de la parte de arriba de las orejas.

Hipocratismo digital adquirido Hipocratismo digital adquirido simple Se asocia con una patología pulmonar o cardíaca en ocho de cada diez pacientes, más raramente con una afección digestiva, endocrina o metabólica. Osteopatía hipertrofiante pnéumica Asocia un hipocratismo digital, una pleuresía y una periostosis. Este síndrome se asocia frecuentemente con un carcinoma intratorácico. Se han registrado otras asociaciones (infecciones pulmonares, afecciones gastrointestinales, cardíacas).

Nail patella syndrome Casi la mitad de los pacientes que presentan un nail patella syndrome (fig. 18) desarrollan una nefropatía. Esta se suele descubrir por una proteinuria asintomática y evoluciona hacia la insuficiencia renal en el 10 % de los pacientes.

Onicodistrofia total candidósica Se observa en las candidosis mucocutáneas crónicas (cf «Onicomicosis por Candida») .

Síndrome de las uñas amarillas (fig. 4) La tríada incluye una xantoniquia, un linfedema y una neumopatía. Las modificaciones ungueales son características e incluyen las uñas amarillas, gruesas, cuyo crecimiento es muy lento. Existe una hipercurvatura transversal y longitudinal de la lámina, onicólisis y desaparición de la cutícula. Las manifestaciones ungueales preceden, acompañan o siguen la aparición de otras manifestaciones. Aparte de la tríada clásica, es frecuente observar una sinusitis. Se asocian más raramente otras patologías: distiroidismos, cánceres, enfermedades del colágeno, afecciones cardíacas, gastrointestinales, ginecológicas, renales, infección por HIV, etc.

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Las siguientes anomalías se asocian a veces con afecciones generales y deben hacer practicar un examen clínico completo, eventualmente asociado con exámenes complementarios apropiados: ✓ hemorragias filiformes (cardiopatías cianógenas, enfermedades del colágeno, endocarditis, síndrome de los anticuerpos antifosfolipídicos, triquinosis, vasculitis, etc.); ✓ fragilidad ungueal (carencia de hierro, amiloidosis, poliglobulia); ✓ coiloniquia (carencia en hierro); ✓ leuconiquias: uña de Terry (cirrosis, insuficiencia cardíaca, diabetes, etc.), líneas de Muerhcke (hipoalbuminemia, etc.); ✓ half and half nail (hiperazoemia, insuficiencia renal, etc.); ✓ líneas de Mees (intoxicación con arsénico, etc.); ✓ líneas de Beau (afecciones agudas y crónicas variadas, etc.); ✓ lúnula roja (accidente cerebral vascular, cirrosis, enfermedades del colágeno, distiroidismos, insuficiencia cardíaca, intoxicación con monóxico de carbono, enfermedad de Hodgkin, neumonía, poliartritis reumatoide, poliglobulia, etc.); ✓ melanoniquia longitudinal (enfermedad de Addison, cáncer de mama, carencia de vitamina B12, hemocromatosis, hipertiroidismo, etc.); ✓ onicólisis (hipertiroidismo, síndrome de las uñas amarillas, etc.); ✓ pterigión ventral (esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico, fenómeno de Raynaud); ✓ traquioniquia (amiloidosis, pénfigo).

Onicopatías a veces asociadas con enfermedades sistémicas Numerosas anomalías ungueales pueden acompañar afecciones generales, son raramente específicas y/o reveladoras.

Patología ungueal quirúrgica



Traumatismos agudos del aparato ungueal

Hematoma El hematoma es consecutivo a una contusión del aparato ungueal. Se debe evacuar cuando está afectado el 25 % o más de la superficie ungueal. Este gesto permite reducir la hiperpresión responsable del dolor. Se perfora fácilmente y sin dolor la uña con un bisturí circular (punch). Cuando el hematoma es importante, es necesario efectuar un estudio radiológico y una exploración quirúrgica para evaluar el estado del lecho, de la matriz y del hueso subyacente. La reparación quirúrgica de las heridas del aparato ungueal (matriz, lecho ungueal) es necesario para evitar una distrofia ungueal cicatricial.



Perionixis agudas y panadizo

Aparecen muy rápidamente después de un traumatismo mínimo de la piel que rodea la uña. Son por lo general secundarios a una efracción cutánea (manoseo, mordisqueo de las cutículas). La ruptura de la barrera cutánea es a veces la consecuencia de una uña encarnada. Por último, la evolución de las perionixis crónicas está a veces acompañada de accesos agudos. La piel alrededor de la uña es eritematosa, caliente y dolorosa. Es posible la evolución hacia un panadizo. Las perionixis agudas son inducidas por una flora microbiana diversa: estafilococos dorados, estreptococos, diversos Gram positivos y Gram negativos que pueden estar aislados, pero que a menudo están asociados. Al comienzo, las perionixis agudas

por gérmenes comunes se tratan con una antibioticoterapia local (clindamicina, eritromicina) y/o general (amoxicilina-ácido clavulínico, penicilina M, sinergistinas) de acuerdo con la gravedad de la lesión. Si la perionixis evoluciona hacia un panadizo, es necesario efectuar una muestra bacteriológica y el tratamiento quirúrgico. La antibioticoterapia se adapta a los gérmenes encontrados. El panadizo herpético se tratará infra («Infecciones virales»).



Uñas encarnadas

18 Nail patella syndrome. Malposición congénita de la matriz del dedo gordo La malposición congéntia del dedo gordo ha sido descrita como una anomalía malformativa que la mayoría de las veces ocurre en la infancia, pero puede ser de etiología post-traumática o post-operatoria. La afectación es unilateral o bilateral. Existe una desviación del eje longitudinal de la uña con relación al eje de la falange distal. Esta desviación se observa en general hacia el exterior. La uña es gruesa, estriada, desprendida y coloreada. La mejoría espontánea de las formas infantiles discretas es frecuente.



Tumores del aparato ungueal

Se han descrito más de 70 tumores del aparato ungueal. Pueden desarrollarse a partir de la epidermis, de la dermis, del tejido subcutáneo o del hueso subyacente, y pueden localizarse en el lecho, la matriz, los repliegues posteriores o laterales, o incluso la falange.

Tumores epidérmicos

Uña encarnada juvenil Es la forma más frecuente en el adolescente y el adulto joven. La etiología es multifactorial. Los tratamientos conservadores son útiles pero no evitan la recidiva. La penetración de una espícula de queratina ungueal y de gérmenes en el repliegue lateral ocasiona una reacción inflamatoria y dolorosa, luego una supuración crónica. La asociación con un tejido de granulación es frecuente y la evolución hacia un panadizo es posible. En el estado inflamatorio, la sección de la espícula encarnada, asociada con cuidados antisépticos, permite sobrellevar el episodio agudo. Luego se pueden aconsejar los tratamientos preventivos (cuidados podológicos). En el estadio de tejido de granulación, el tratamiento aplicado en el período inflamatorio debe asociarse con la electrocoagulación del botriomicoma. Para corregir definitivamente la uña encarnada lateral, se utilizan varios métodos quirúrgicos. El método habitual consiste en la excisión de un huso latero-longitudinal incluyendo el lecho ungueal y sobre todo el cuerno matricial lateral. La fenolización matricial selectiva parece ser la solución de elección. Se trata de una intervención fácil sin trastornos posteriores.

Uña en pinza La uña en pinza ocasiona una uña encarnada bilateral. La etiología puede ser genética o más a menudo consecutiva a la artrosis. La fenolización matricial selectiva bilateral trata eficazmente la uña encarnada bilateral.

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Tumores epidérmicos benignos Callo subungueal (onicoclavus) El callo es una hiperqueratosis secundaria a microtraumatismos producidos por los zapatos. El dolor es constante, agravado por la marcha y el uso de calzado. La ablación del callo se realiza fácilmente con un bisturí, y son necesarios los consejos sobre el tipo de calzado para evitar las recidivas. Estas lesiones se confiarán a un reumatólogo podólogo. Verrugas Las verrugas son tumores benignos provocados por los HPV. La piel periungueal es a menudo el primer lugar de la infección, que puede enseguida extenderse a cualquier otra zona del aparato ungueal. El diagnóstico clínico de verruga vulgar cutánea suele ser fácil, pero un carcinoma epidermoide inicial del aparato ungueal puede tener el mismo aspecto clínico que una verruga. Una biopsia y un examen anatomopatológico se imponen en caso de verruga de aspecto atípico, persistente, resistente a los tratamientos habituales, o en un paciente inmunodeprimido. Los tratamientos actuales no permiten eliminar una infección infraclínica o latente. Por lo tanto, es necesario evitar los tratamientos inútilmente agresivos que pueden originar cicatrices a veces definitivas, sobre todo en el niño en donde a menudo las verrugas experimentan una regresión espontánea en dos años. Los tratamientos son numerosos e imperfectos. En general, deben repetirse cada 3 a 6 semanas. En un primer tiempo, los queratolíticos en parches (ácido salicílico) o en prepara-

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Tumores melanocíticos Nevus melanocítico y lentigo del aparato ungueal El nevus melanocítico (NM) del aparato ungueal es un tumor benigno que se origina a partir de los melanocitos. Clínicamente, es imposible diferenciar un NM de un melanoma maligno inicial. El NM del adulto aparece durante la tercera década de vida. Una de cada tres veces afectan el pulgar y el dedo gordo del pie. El NM se presenta como una melanoniquia longitudinal monodactílica (fig. 11) bastante amplia (4 mm en promedio). Raramente la uña es completamente negra. El color de la banda es marrón oscuro, más raramente marrón claro. Puesto que es imposible diferenciar clínicamente un NM de un melanoma maligno inicial, es necesario realizar una biopsia.

Melanoma maligno del aparato ungueal

19 Botriomicoma.

ción pueden aplicarse durante varias semanas. En el adulto, pueden asociarse sesiones de crioterapia pero son dolorosas. Es necesario por lo menos 6 meses de un tratamiento efectuado de manera conveniente para considerar otros tratamientos más agresivos. El láser CO2 y la bleomicina intralesional dan buenos resultados en manos expertas.

Tumores epidérmicos malignos: enfermedad de Bowen y carcinoma epidermoide La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide intraepidérmico. Sin tratamiento, evoluciona a un carcinoma epidermoide invasivo en el 1 al 3 % de los pacientes. Trabajos recientes muestran que el carcinoma epidermoide del aparato digital está asociado frecuentemente con una infección viral inducida por los HPV oncógenos, habitualmente responsables de los carcinomas del cuello uterino. A pesar del frecuente retardo diagnóstico, el carcinoma epidermoide tiene un buen pronóstico. La cirugía es el tratamiento de referencia.

El melanoma maligno del aparato ungueal (MMAU) es un tumor melanocítico maligno que representa del 2 al 3 % de los melanomas malignos cutáneos en los individuos de piel blanca. El diagnóstico de MMAU se suele realizar en la sexta década de la vida. Las mujeres son afectadas más a menudo que los hombres. El pulgar y el dedo gordo del pie son los dedos más afectados. El MMAU inicial se presenta como una melanoniquia longitudinal (fig. 12) ancha (superior a 7 mm) o como una uña completamente negra, puesto que el diagnóstico se plantea raramente cuando la banda es delgada. La pigmentación de los tejidos periungueales o signo de Hutchinson es frecuente. Este signo puede encontrarse más raramente en caso de melanoniquias tumorales o inflamatorias benignas. El ensanchamiento progresivo de la banda es un signo casi constante. Excepcionalmente, se observan bandas de color marrón claro. Las bandas son en general de color negro azabache o negro amarronado oscuro, con varias estrías lineales hiperpigmentadas de diferentes tonalidades de marrón. Los melanomas malignos acrómicos (fig. 14) representan del 15 al 25 % de los MMAU; el pronóstico del MMAU depende de su espesor. El diagnóstico y la excisión quirúrgica precoz de los MMAU son indispensables para mejorar su pronóstico que sigue siendo sumamente malo. Se recomienda una excisión quirúrgica amplia de la lesión inicial y, en caso de adenopatía sospechosa, el vaciamiento ganglionar terapéutico.

Tumores dérmicos y subcutáneos Fibromas

Signos que deben hacer sospechar un carcinoma epidermoide inicial e imponen un examen histológico: ✓ onicólisis asociada con una hiperqueratosis o con una erosión de un borde lateral que sangra al mínimo contacto; ✓ lesión verrugosa con descamación y onicólisis marcada; ✓ descamación periungueal pigmentada; ✓ melanoniquia longitudinal.

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Los fibromas son tumores benignos del tejido conjuntivo. La localización matricial es la más frecuente. Puede observarse un tumor de forma cónica, de color carne, que emerge de debajo del repliegue posterior. La compresión matricial inducida por el tumor puede engendrar una estría longitudinal de la uña.

golpe o el frío, o provocado por una presión localizada. El aspecto es el de una mácula rojiza visible a través del lecho de la uña, o de una banda roja longitudinal acompañada a veces de una fisura distal de la lámina, pero las lesiones a veces son invisibles. El diagnóstico clínico suele ser fácil. Este tumor debe ser confiado a un operador experimentado. La excisión quirúrgica es necesaria.

Botriomicoma El botriomicoma o granuloma piógeno es un proceso reaccional secundario a un traumatismo dérmico. Se encuentra a menudo un traumatismo directo, una uña encarnada o un tratamiento con retinoides, que son las etilogías más frecuentes de los botriomicomas del aparato ungueal. El aspecto del botriomicoma periungueal es el de un tumor papulonodular rojo, ulcerado o epidermizado, que sangra al contacto, sésil o pediculado, rodeado de un borde epidérmico (fig. 19). Hay que hacer el diagnóstico diferencial con todos los tumores ulcerados, sobre todo con el melanoma maligno acrómico y el carcinoma epidermoide. Es indispensable el examen histológico de todo botriomicoma. El tratamiento incluye la sección de la lesión en su base o una biopsia, seguida de una electrocoagulación. Hay que suprimir los factores desencadenantes.

Exostosis La exostosis subungueal es una proliferación osteocartilaginosa benigna. Se evoca el papel desempeñado por los factores genéticos y/o traumáticos. La exostosis es frecuente en los dedos de los pies y se observa excepcionalmente en las manos. Afecta frecuentemente el dedo gordo del pie de adultos jóvenes, en los cuales se encuentra un contexto traumático. El examen radiográfico suele permitir confirmar el diagnóstico. La excisión quirúrgica es necesaria.

Quiste mucoide Los quistes mucoides son los tumores de la mano más frecuentes. Estas lesiones representan probablemente un proceso reaccional a una osteoartritis degenerativa que puede ponerse en evidencia frecuentemente mediante una radiografía. El quiste mucoide se observa en individuos de edad media. La lesión típica se localiza entre le pliegue articular interdigital distal y la cutícula, y presenta un aspecto de papula-nódulo de color carne o translúcido. La aparición de una estría longitudinal atravesada por surcos transversales es consecutiva a la compresión matricial irregular. Antes de la exteriorización, el fibroma matricial es el diagnóstico diferencial más importante del quiste mucoide típico. Son necesarias la excisión quirúrgica del quiste y la eliminación de los osteofitos.

Cosmetología ungueal

Tumores glómicos El tumor glómico es un hamartoma benigno del cuerpo glómico. Tres de cada cuatro veces, el tumor glómico se localiza en la mano, en donde la localización subungueal es la más frecuente. El dolor y la termosensibilidad son característicos: dolor espontáneo que irradia a lo largo del brazo, sensibilidad o dolor que se exacerban por un

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Efectos indeseables de los cosméticos de uso ungueal

Los cosméticos ungueales son frecuentemente implicados en los efectos secundarios inducidos por los cosméticos. Para la mayoría de los autores, las dermatitis alérgicas de contacto suelen

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ser provocadas por las resinas, resinas arilsulfonamidas de las lacas para uñas (resina tolueno sulfonamida/formaldehído), o por los monómeros líquidos (ésteres del ácido metacrílico) utilizados para la confección de las uñas postizas moldeadas. Las reacciones cutáneas se localizan a menudo lejos del aparato ungueal. Es teóricamente observable toda la gama de efectos secundarios cutáneos: dermatitis de contacto tóxica y/o irritativa, dermatitis de contacto alérgica (eccema, raramente urticaria de contacto). Es posible observar otras reacciones más raras (púrpura, parestesias, etc.). Se admite que los cosméticos son responsables de dermatitis de irritación más a menudo que de eccemas alérgicos de contacto, representando estos últimos solamente el 10 % del total de los efectos secundarios observados. Las regiones más afectadas en orden de frecuencia son: el cuello, la parte inferior del rostro, los párpados, las manos y la cara anterior del tronco. La afectación cutánea periungueal es frecuente. Todas las estructuras del aparato ungueal pueden ser lesionadas por los cosméticos o los trata-

mientos utilizados para embellecerlo. La mayoría de las onicopatías severas son provocadas por las lacas endurecedoras o las uñas postizas. Las complicaciones relacionadas con las lacas coloreadas son esencialmente cutáneas. Las onicopatías secundarias a los errores de manicura son probablemente más frecuentes que lo que se supone a través de la literatura. Los cuidados del aparato ungueal son frecuentemente responsables de onicopatías: cuidados de las cutículas (líneas de Beau o leuconiquias transversales múltiples, perionixis aguda), limpieza debajo de las uñas (onicólisis de forma irregular, con forma de «arcadas» o de «montañas rusas»), pulimento de la lámina (líneas de Beau, leuconiquias, fragilidad ungueal).



Uñas frágiles

La fragilidad ungueal caracteriza a las uñas quebradizas que pueden ser fisuradas, desdobladas, adelgazadas o friables. La onicosquisis lamelar distal y las fracturas longitudinales distales, asociadas con la hiperestriación fisiológica, son las formas más frecuentes. La acentua-

ción de los relieves de la lámina es fisiológica con la edad. La onicosquisis lamelar distal es prácticamente siempre de origen exógeno (ocupacional). El tratamiento sintomático es esencial en el manejo de las fragilidades «ocupacionales» (onicosquisis lamelar distal) o secundarias al envejecimiento de la matriz ungueal (fracturas longitudinales distales asociadas con una hiperestriación fisiológica). Es indispensable proteger el aparato ungueal contra la humedad, los agentes químicos y los traumatismos. Se aconseja el empleo de guantes de algodón debajo de los guantes protectores. Hay que limitar la frecuencia de lavados de manos y es aconsejable aplicar una crema hidratante después de estar en contacto con agua. Las lociones que permiten una limpieza de las manos sin enjuague son útiles. Diversos estudios parecen demostrar la importancia de la vitamina H en el tratamiento de la onicosquisis lamelar distal. Puede ser necesario un tratamiento etiológico cuando la fragilidad ungueal es una consecuencia de una afección dermatológica o sistémica.

Philippe Abimelec: Dermatologue, attaché, service de dermatologie 2, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención: P Abimelec. Pathologie unguéale. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0765, 1998, 12 p

Bibliografía

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