Pseudotumeurs et tumeurs primitives de l’articulation temporomandibulaire

Pseudotumeurs et tumeurs primitives de l’articulation temporomandibulaire

Rec¸u le : 14 mai 2012 Accepte´ le : 16 de´cembre 2012 Disponible en ligne 30 janvier 2013 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Mise au p...

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Rec¸u le : 14 mai 2012 Accepte´ le : 16 de´cembre 2012 Disponible en ligne 30 janvier 2013

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Mise au point Temporomandibular joint primitive tumors and pseudo tumors M. Oukabli*, M. Chibani, H. Ennouali, B. Hemmaoui, A. Albouzidi Hoˆpital militaire d’instruction Mohamed V, Hay Riad, faculte´ de medecine et de pharmacie,

Pseudotumeurs et tumeurs primitives de l’articulation temporomandibulaire

10000 Rabat, Maroc

Summary

Re´sume´

The temporomandibular joint (TMJ) can be the site of bone, cartilaginous, or synovial tumors. There is no well-defined histological classification. We listed all benign tumors, malignant primitive tumors, and rare pseudo tumors of the TMJ. We provide a list to help for the diagnosis and the differential diagnosis of non-tumoral lesions by far the most frequent. ß 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

L’articulation temporomandibulaire (ATM) peut eˆtre le sie`ge de tumeurs d’origine osseuse, cartilagineuse ou synoviale. Il n’existe pas de classification histologique bien e´tablie. Nous avons recense´ l’ensemble des tumeurs be´nignes, malignes primitives et pseudotumeurs rares de l’ATM. Nous en proposons une liste pour faciliter la de´marche diagnostique et le diagnostic diffe´rentiel avec les le´sions non tumorales, de loin les plus fre´quentes. ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Keywords: Temporomandibular joint, Malignant tumors, Benign tumors, Pseudo tumors

Mots cle´s : Articulation temporomandibulaire, Tumeurs be´nignes, Tumeurs malignes, Pseudotumeurs

Introduction

Pseudotumeurs, kystes et pseudokystes

Comme toute articulation, l’articulation temporomandibulaire (ATM) peut eˆtre le sie`ge de tumeurs d’origine osseuse, cartilagineuse ou synoviale. Il n’existe cependant pas de classification histologique bien de´finie de ces tumeurs. Le but de notre travail a e´te´ de recenser l’ensemble des tumeurs be´nignes, malignes et des pseudotumeurs rares qui peuvent concerner l’ATM et proposer une liste de le´sions permettant aux cliniciens, chirurgiens et chirurgiens-dentistes de guider leur de´marche diagnostique et de faciliter le diagnostic diffe´rentiel avec les le´sions non tumorales de l’ATM qui sont de loin les plus fre´quentes.

Chondromatose synoviale

* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Oukabli).

Le premier cas de chondromatose synoviale au niveau de l’ATM a e´te´ de´crit par Axhausen en 1933. Depuis, plus de 250 cas ont e´te´ publie´s [1]. La chondromatose synoviale est la conse´quence d’une me´taplasie chondroı¨de du tissu synovial. Cette affection est responsable de la formation intra-articulaire de multiples petits nodules cartilagineux. Cliniquement, elle associe des signes articulaires (douleurs, bruits, limitation d’ouverture buccale, blocages) et une hydarthrose se manifestant par une tume´faction articulaire. La radiographie standard visualise les nodules cartilagineux s’ils sont calcifie´s. L’examen tomodensitome´trique (TDM) montre de multiples petites images arrondies intra-articulaires hypodenses et des nodules synoviaux. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) est moins performante. Des signes de destruction

2213-6533/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2012.12.008 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Oral 2013;114:9-14

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osseuse sont souvent associe´s (encoche osseuse temporale ou condylienne) [1]. Histologiquement, les nodules sont compose´s de cartilage hyalin tre`s cellulaire, entoure´s d’une capsule synoviale fibreuse. Des remaniements myxoı¨des, des calcifications et une ossification enchondrale peuvent eˆtre observe´s [1]. Le traitement est chirurgical, e´ventuellement re´alisable sous arthroscopie, et consiste en l’ablation des nodules. En cas de re´cidive, une discectomie avec synovectomie peut eˆtre propose´e.

Synovite villonodulaire pigmente´e (SVNP) De´crite en 1852 par Chassaignac au niveau de la gaine des fle´chisseurs des doigts sous le terme de « cancer de la gaine tendineuse », la SVNP est une tumeur synoviale be´nigne rare, localement agressive, volontiers re´cidivante, atteignant pre´fe´rentiellement le genou. L’atteinte de l’ATM est possible [2]. Les principaux signes sont une douleur me´canique, un gonflement et des e´pisodes de blocage d’aggravation progressive. L’extension dans les parties molles (fosse infratemporale, fosse ce´re´brale moyenne) est possible et peut faire e´voquer une tumeur maligne. Les examens biologiques montrent l’absence de syndrome inflammatoire. La ponction articulaire, si elle est pratique´e, montre un liquide se´rosanglant avec une teneur moyenne en cellules de 3000/mm3 dont 25 % de polynucle´aires. Les radiographies standards, peuvent parfois montrer des e´rosions en « coups d’ongles » situe´es dans les zones de re´flexion synoviale et surtout des ge´odes polycycliques cerne´es d’un lisere´ fin, opaque. L’IRM montre, sur les se´quences ponde´re´es en T2, des zones d’hypersignal mode´re´ et des zones d’hyposignal. L’injection de gadolinium rehausse en partie les zones d’hyposignal (tissu synovial). L’IRM permet d’e´voquer le diagnostic et d’e´valuer l’extension osseuse et aux tissus mous [3]. La biopsie est indispensable, par arthrotomie ou sous arthroscopie. Macroscopiquement, la le´sion forme une masse lobule´e bien circonscrite, de coloration jaune brunaˆtre, de quelques millime`tres a` quelques centime`tres. Dans les formes diffuses, la le´sion s’e´tend dans le tissu osseux, dans la capsule, voire dans les parties molles. Histologiquement, la le´sion se caracte´rise par l’association, dans des proportions variables, de cellules mononucle´e´es histiocytoı¨des, de cellules plurinucle´e´es de type oste´oclasique, de macrophages spumeux et des lymphocytes. Du pigment he´moside´rinique, une me´taplasie chondroı¨de et des calcifications peuvent eˆtre observe´s [3]. Le traitement repose sur la synovectomie qui peut eˆtre chirurgicale, arthroscopique, chimique ou isotopique. Dans les formes agressives, l’exe´re`se chirurgicale doit se faire en zone saine comme pour toute pathologie tumorale [2].

Histiocytose a` cellules de Langerhans (HCL) L’HCL comporte diffe´rentes formes : maladie d’Abt-LettererSiewe, syndrome de Hand-Schu ¨ller-Christian et granulome

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e´osinophile uni- ou plurifocal, forme la plus fre´quente d’HCL [4]. Ces diffe´rentes le´sions ont e´te´ regroupe´es par Lichtenstein (1953) sous le terme d’histiocytose X. En 1973, Nezelof de´crit la cellule de Langerhans (CL), cellule dendritique issue de la moelle osseuse et que l’on trouve notamment dans l’e´piderme, comme e´tant la cellule constitutive initiale de ce groupe de le´sions [4]. La pathogene`se de l’HCL pourrait eˆtre de nature re´actionnelle ou ne´oplasique clonale. L’incidence de l’HCL est de cinq cas par million de personnes et par anne´e [4]. Les patients sont en majorite´ de sexe masculin et de moins de 50 ans. Chez l’adulte, les localisations ce´phaliques principales sont le maxillaire (31 %) et le craˆne (21 %). Chez l’enfant, la localisation est essentiellement craˆnienne (40 %) et plus rarement maxillaire (8 %). L’atteinte du condyle mandibulaire n’est rapporte´e que dans quelques cas et concerne essentiellement des hommes de plus de 20 ans [5]. Dans les localisations maxillaires, la le´sion se manifeste par une tume´faction, des douleurs, une gingivite, une mobilite´ dentaire. L’examen radiologique met en e´vidence des le´sions oste´olytiques irre´gulie`res plus ou moins bien de´limite´es, qui peuvent parfois de´truire le processus alve´olaire aboutissant a` un aspect de dent « flottante » (floating teeth) [4]. Le diagnostic est souvent retarde´ en raison de signes peu spe´cifiques ou discrets. Il repose exclusivement sur l’examen histopathologique de la le´sion. Un bilan d’extension (staging) approfondi doit eˆtre re´alise´ avant le traitement. Le diagnostic diffe´rentiel doit exclure une oste´omye´lite chronique, un granulome central a` cellules ge´antes, des me´tastases ou un lymphome malin [4]. L’examen histologique montre une prolife´ration d’histiocytes me´lange´s a` des e´osinophiles, neutrophiles, des lymphoplasmocytes et des cellules ge´antes multinucle´e´es. Les histiocytes de Langerhans peuvent eˆtre distingue´s des autres histiocytes par l’identification au microscope e´lectronique des granules de Birbeck. En immuno-histochimie, ces cellules montrent une positivite´ avec la prote´ine S-100, l’e´nolase spe´cifique des neurones (NSE), le CD68, le CD1a et le CD99 [5]. Le traitement de l’HCL est controverse´. La chimiothe´rapie est utilise´e dans les le´sions plurifocales [5,6]. L’excision chirurgicale ou le curetage est recommande´e en cas de tumeur unifocale limite´e. La radiothe´rapie a` faible dose est utilise´e pour traiter le granulome e´osinophile solitaire, mais expose au risque de ne´oplasies me´tachrones. Des injections locales de corticoste´roı¨des ont e´galement e´te´ utilise´es.

Kyste osseux ane´vrysmal (KOA) Le KOA est une pseudotumeur be´nigne qui re´alise une cavitation osseuse uni- ou multiloculaire a` contenu he´matique [7]. C’est une affection rare qui, dans les localisations maxillofaciales, atteint pre´fe´rentiellement la mandibule (deux tiers des cas) et tre`s rarement le condyle. Elle touche pre´fe´rentiellement des sujets de moins de 30 ans, sans pre´dominance de sexe. [5]. La pathoge´nie du KOA repose sur trois the´ories ;

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traumatique, vasculaire et tumorale. Macroscopiquement, la le´sion est d’aspect bleute´ ou brun rougeaˆtre, charnue par endroits, molle et friable a` d’autres. L’os est remplace´ par du tissu fibreux et spongieux. L’examen histologique affirme le diagnostic [7] en montrant des espaces de taille variable remplis de sang, se´pare´s par du tissu conjonctif fibreux constitue´ d’os trabe´culaire ou de tissu oste´oı¨de et de nombreuses cellules ge´antes oste´oclasiques avec parfois des de´poˆts d’he´moside´rine [5,8]. Le traitement de choix est la re´section avec exe´re`se large suivie d’une reconstruction imme´diate [7].

Kystes synoviaux (KS) Une vingtaine de cas de KS inte´ressant l’ATM ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [5]. Les kystes synoviaux regroupent le kyste synovial vrai (synovial cyst) (KS) et le pseudokyste synovial (PKS) ou kyste ganglionnaire (ganglial cyst). Le KS vrai est une expansion de la synoviale. Le PKS est une tume´faction de´veloppe´e au voisinage des articulations mais e´galement dans l’e´piphyse osseuse ; il est le re´sultat d’une de´ge´ne´rescence mucoı¨de du tissu conjonctif para-articulaire. Histologiquement, le KS contient du liquide synovial borde´ par un endothe´lium de cellules cubiques ou aplaties (synoviocytes), et communique ou non avec la cavite´ articulaire. Le PKS contient une substance visqueuse borde´e par un tissu conjonctif dense sans synoviocytes, et ne communique pas avec la cavite´ articulaire [9].

Kyste osseux simple (KOS) Plusieurs synonymes sont utilise´s pour de´signer ce kyste : kyste osseux simple, kyste osseux solitaire, kyste osseux traumatique, kyste osseux he´morragique, kyste osseux d’extravasation, kyste osseux a` chambre unique ou cavite´ osseuse progressive. Le KOS est une le´sion oste´olytique be´nigne a` contenu liquidien. Au de´but de son e´volution, il se pre´sente sous la forme d’une cavite´ kystique a` chambre unique. Son origine n’est pas connue et il n’est associe´ a` aucune maladie particulie`re. Ces kystes sont fre´quents au niveau du corpus et de la symphyse mandibulaire. Ils peuvent s’e´tendre au condyle mandibulaire ou sie´ger isole´ment au niveau du condyle. Ils touchent pre´fe´rentiellement des patients jeunes (entre sept et 25 ans) sans pre´fe´rence de sexe [5]. Histologiquement, il s’agit d’un pseudokyste caracte´rise´ par une couche de tissu conjonctif reposant sur un tissu osseux, sans reveˆtement e´pithe´lial [5].

patients avec des ante´ce´dents de chirurgie de la re´gion temporomandibulaire.

Tumeurs be´nignes Les tumeurs be´nignes sont relativement rares au niveau de l’ATM. Le diagnostic de ces le´sions est essentiellement clinique, aide´ par l’e´chographie et/ou l’IRM. L’IRM montre une image liquidienne juxtacondylienne (hypo-intense en T1, hyperintense en T2). Le traitement est l’exe´re`se chirurgicale comple`te de la le´sion.

Oste´ome Cette tumeur peut se de´velopper de manie`re centrale (centroosseuse) ou sous pe´rioste´e. C’est une le´sion propre au massif facial, touchant pre´fe´rentiellement la mandibule de la femme de plus de 40 ans. La localisation condylienne est rare (13 cas rapporte´s [10]). Le caracte`re plurifocal doit faire e´voquer un syndrome de Gardner. L’analyse histologique permet de diffe´rencier l’oste´ome spongieux, forme´ de lamelles osseuses limitant de larges lacunes me´dullaires, de l’oste´ome compact constitue´ de trave´es d’os lamellaire haversien [11].

Chondrome Il s’agit d’une tumeur exceptionnelle au niveau des maxillaires [5]. Sept cas ont e´te´ de´crits au niveau de l’ATM [12]. Il s’agit de masses lobule´es de cartilage hyalin, bien de´limite´es par du tissu fibreux avec parfois de petites calcifications [12]. Les chondrocytes souvent mononucle´es et sans atypies ont un noyau ovoı¨de assez re´gulier.

Oste´ochondrome C’est la tumeur la plus fre´quente de toutes les tumeurs osseuses be´nignes (45 %) mais la localisation condylienne est rare (moins de 50 cas rapporte´s [13]). Elle concerne des patients d’un aˆge moyen de 40 ans avec une pre´dominance fe´minine [5]. Elle se manifeste par une tume´faction entraıˆnant des troubles fonctionnels. Le bilan radiologique montre une hypertrophie des structures osseuses [5]. Histologiquement, la le´sion se compose d’os spongieux trabe´culaire borde´ de cartilage et des colonnes cartilagineuses subissant une calcification. Les espaces entre les trave´es osseuses contiennent des cellules adipeuses et des e´le´ments he´matopoı¨e´tiques normaux [5,13].

Kyste d’inclusion e´pidermique (KIE) Cinq cas de KIE ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature. Les signes sont domine´s par les douleurs re´cidivantes et/ou un e´coulement pre´auriculaire [5]. Histologiquement, il s’agit d’un kyste vrai forme´ d’un e´pithe´lium pavimenteux stratifie´ tapissant une cavite´ remplie de lamelles de ke´ratine [5]. Le KIE doit eˆtre envisage´ dans le diagnostic diffe´rentiel chez les

Chondroblastome Le chondroblastome a e´te´ initialement de´crit par Codman en 1931 [14]. C’est une tumeur osseuse be´nigne rare, qui repre´sente moins de 1 % de toutes les tumeurs oste´ocartilagineuse [15]. Soixante-quatre cas de chondroblastome de la sphe`re maxillofaciale ont e´te´ rapporte´s [15]. L’examen histologique

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montre essentiellement une prolife´ration de chondroblastes polygonaux a` noyau ovalaire, parfois multinucle´e´s et contenant des granules cytoplasmiques compose´s de pigments d’he´moside´rine. La matrice chondroı¨de est relativement acellulaire et amorphe avec parfois de petites calcifications [15].

Oste´oblastome Il s’agit d’une tumeur be´nigne rare, de localisation essentiellement verte´brale [5]. Trois cas impliquant le condyle mandibulaire ont e´te´ rapporte´s [5]. L’examen histologique montre une prolife´ration d’oste´oblastes entourant des trabe´cules oste´oı¨des anastomose´es au sein d’un stroma fibreux hypervascularise´ et pre´sence de rares oste´oclastes et de calcification [5].

Tumeur a` cellules ge´antes Introduit par Ne´laton en 1856, le terme de tumeur a` cellules ge´antes (TCG) de´signe aussi bien l’oste´oclastome, le sarcome mye´loı¨de, la tumeur a` mye´loplaxe que le sarcome a` cellules ge´antes [16,17]. C’est une tumeur initialement be´nigne, douloureuse et d’e´volution lente [17] touchant des patients entre 20 et 40 ans [17]. Elle est observe´e essentiellement au niveau des e´piphyses des os longs. Elle touche exceptionnellement la re´gion ce´phalique avec une pre´dilection pour le sphe´noı¨de, l’os temporal et l’os frontal. La localisation maxillaire est extreˆmement rare [17]. Radiologiquement, elle se manifeste par une image oste´olytique, mono- ou polyge´odique, entrecoupe´e de fines cloisons osseuses [17]. La tumeur, d’aspect brun rougeaˆtre ressemblant a` la me´dullaire sple´nique, montre de nombreuses cellules ge´antes dans une matrice pauvre en collage`ne et riche en cellules fusiformes. L’e´volution maligne est possible en cas d’absence de traitement, d’exe´re`se incomple`te ou de re´cidive [17].

Fibrome non ossifiant (FNO) Le FNO appartient au groupe des le´sions fibro-osseuses. Il s’agit d’une tumeur be´nigne, ge´ne´ralement asymptomatique, de croissance lente. La localisation mandibulaire est rare. Le premier cas de FNO du condyle mandibulaire a e´te´ rapporte´ par Makek en 1980. La radiographie montre une le´sion radioclaire arrondie bien limite´e avec des bords lobule´s lisses et un os environnant scle´rose´. Microscopiquement, le centre de la le´sion est principalement constitue´ de faisceaux de fibroblastes fusiformes avec des histiocytes charge´s de lipides ou des cellules spumeuses en pe´riphe´rie. Des cellules ge´antes multinucle´e´es et des de´poˆts d’he´moside´rine sont occasionnellement pre´sents.

He´mangiome intra-osseux Il s’agit d’une le´sion vasculaire intraosseuse rare repre´sentant 0,5 a` 1 % de toutes les tumeurs intraosseuses. Certains auteurs le conside`rent comme e´tant une malformation hamartomateuse. Seuls quatre cas ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature

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dont trois inte´ressaient le condyle mandibulaire [5,18]. La radiographie montre une zone radioclaire bien de´limite´e en nid d’abeille [5,18]. L’analyse histologique re´ve`le la pre´sence de vaisseaux d’aspect sinueux, de diffe´rents calibres, a` parois minces ou e´paisses. Le traitement chirurgical (re´section ou curetage) peut eˆtre pre´ce´de´ d’une embolisation. Certains auteurs pre´conisent l’utilisation d’agents scle´rosants, la cryothe´rapie ou l’irradiation [5].

Myxome Le myxome a e´te´ de´crit pour la premie`re fois par Virchow en 1871. Il s’agit de tumeur osseuse rare, localement agressive survenant avant l’aˆge de 30 ans, sans pre´dominance de sexe. Les localisations maxillofaciale sont plus fre´quentes au niveau de la mandibule, plus rares au niveau du maxillaire et exceptionnelles au niveau des parties molles (gencive, ligament alve´olodentaire) [5]. Seuls trois cas de myxome du condyle mandibulaire ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature a` ce jour [19]. La radiographie montre une le´sion radioclaire bien limite´e comportant des zones kystiques de radioclarte´ variable se´pare´es par de nombreuses trabe´cules osseuses re´alisant un aspect tachete´ ou en nid d’abeille [19]. Macroscopiquement, l’aspect de la tumeur est grisaˆtre, de consistance ge´latineuse et envahit fre´quemment l’os et les parties molles adjacentes [5]. L’examen histologique montre la pre´sence de cellules fusiformes, triangulaires ou e´toile´es dans un stroma laˆche d’aspect mucoı¨de [19]. Le traitement consiste en une re´section large, parfois mutilante. La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie n’ont pas prouve´ leur efficacite´. Une surveillance postope´ratoire clinique et radiologique re´gulie`re est indispensable [19].

Tumeurs malignes Les tumeurs malignes de l’ATM sont exceptionnelles. Elles regroupent principalement les synovialosarcomes, les chondrosarcomes, les fibrosarcomes et les oste´osarcomes.

Synovialosarcome Il s’agit d’une tumeur maligne qui ne provient pas de la membrane synoviale mais de cellules me´senchymateuses pluripotentes localise´es a` proximite´ de la surface articulaire. Ces le´sions surviennent ente 15 et 40 ans [5,20]. Sept cas de sarcome synovial de l’ATM ont e´te´ rapporte´s a` ce jour [20]. La radiographie panoramique montre une le´sion bien limite´e, comportant des zones radioclaires et radio-opaques et provoquant une de´pression osseuse. La TDM montre une le´sion multiloculaire avec des bords lisses et un rehaussement he´te´roge`ne apre`s injection de produit de contraste. Une ossification ou calcification peuvent eˆtre vues en pe´riphe´rie de la le´sion [20]. Histologiquement, la tumeur est ge´ne´ralement biphasique, avec une pre´dominance de cellules fusiformes hyperchromatiques me´lange´es a` des cellules e´pithe´lioı¨des qui forment des glandes rondes ou irre´gulie`res.

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La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie postope´ratoires sont pre´conise´es pour e´viter les me´tastases et les re´cidives [20].

Chondrosarcome Le chondrosarcome se caracte´rise par la formation exclusive de cartilage par les cellules tumorales. Il repre´sente 10 a` 20 % de toutes les tumeurs osseuses malignes. Un a` 12 % de ces tumeurs se localisent dans la re´gion ce´phalique. Elles surviennent pre´fe´rentiellement entre 40 et 70 ans [21]. Seize cas de chondrosarcome de l’ATM ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [21]. La radiographie conventionnelle et le scanner ne montrent aucun signe pathognomonique, la le´sion apparaissant comme une masse comportant une ou plusieurs zones radioclaires pouvant contenir des calcifications et provoquer une de´formation du condyle, une destruction osseuse et parfois une e´rosion des structures osseuses environnantes (cavite´ gle´noı¨de, canal auditif, base du craˆne et fosse temporale). L’examen histologique montre des chondrocytes ple´omorphes et hyperchromatiques a` noyaux irre´guliers au sein d’une matrice myxoı¨de comportant des plages de calcification et, parfois, de petits foyers osseux me´taplasiques. Les mitoses sont ge´ne´ralement rares. La radiothe´rapie est pre´conise´e pour le traitement de le´sions inope´rables et en postope´ratoire en cas de marges insuffisantes.

Fibrosarcome Le fibrosarcome est une tumeur maligne d’origine me´senchymateuse. Elle repre´sente 5 % des tumeurs osseuses malignes et 1 % des tumeurs de la re´gion ce´phaliques [5]. La mandibule est alors le sie`ge pre´fe´rentiel, suivi du maxillaire [5]. La radiographie montre une image radioclaire associe´e a` une oste´olyse uni- ou plurige´odique, une rupture de la corticale et une re´action pe´rioste´e inconstante. L’absence de calcification ou d’ossification tumorale est importante pour diffe´rencier le fibrosarcome du chondrosarcome et de l’oste´osarcome. Histologiquement, le fibrosarcome pre´sente un aspect en chevrons caracte´rise´ par la pre´sence de fibroblastes en forme de fuseau formant des nappes denses avec des noyaux de taille ine´gale, une absence de production de cartilage et d’os et la pre´sence de collage`ne plus ou moins abondant [5]. Le recours a` une radiothe´rapie et/ou une chimiothe´rapie postope´ratoire est discute´e pour les tumeurs de haut grade [5].

os longs des extre´mite´s (me´taphyse fe´morale, extre´mite´ supe´rieure de l’hume´rus, genou, bassin). La mandibule et les maxillaires sont atteints dans 5 a` 6 % des cas. Au niveau de la mandibule, le corps et l’angle sont les sites les plus fre´quemment atteints [22]. La radiologie montre une image scle´rose´e, lytique ou mixte, mal limite´e avec des aspects en « feu d’herbe » et une rupture corticale fre´quente [23]. Batzakis et al. distinguent des formes oste´oblastique, fibroblastique, chondroblastique et te´langiectasique [10,30]. Les aspects histologiques sont tre`s variables. Le diagnostic est affirme´ devant la pre´sence de formations oste´oı¨des ou osseuses ne´oplasiques, avec possible production de cartilage, de tissu fibreux ou de tissu myxoı¨de [22,23]. La chirurgie est le traitement de re´fe´rence. La radiothe´rapie n’est indique´e qu’en cas des marges chirurgicales positives, d’oste´osarcome volumineux et/ou de haut grade. Une radiothe´rapie ou une chimiothe´rapie pre´ope´ratoires peuvent eˆtre envisage´e pour re´duire la taille de la tumeur [22].

Leı¨omyosarcome C’est une le´sion me´senchymateuse extreˆmement rare. Elle repre´sente 6 a` 7 % de tous les sarcomes des tissus mous [24]. Elle touche pre´fe´rentiellement les sujets aˆge´s [24]. Deux cas de leiomyosarcome de l’ATM ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [5]. La radiographie montre une image lytique radioclaire, mal limite´e avec rupture corticale. Une calcification intratumorale est parfois observe´e [24]. Histologiquement, cette tumeur est faite de faisceaux de cellules fusiformes a` cytoplasme e´osinophile et noyau hyperchromatique en forme de cigare [5,24]. L’exe´re`se chirurgicale carcinologique est le traitement de re´fe´rence.

Sarcome e´pithe´lioı¨de C’est un sarcome rare des tissus mous touchant les adultes entre 20 et 39 ans. Il se pre´sente sous forme d’une masse palpable ferme et dure [25]. Radiologiquement, l’os adjacent est le plus souvent intact hormis une de´mine´ralisation et un amincissement cortical [25]. Des calcifications ou des plages d’ossification sont rarement pre´sentes. L’examen histologique montre une prolife´ration multinodulaire de cellules ne´oplasiques arrondies ou polygonales entourant une zone centrale de ne´crose contenant du collage`ne, des de´bris ne´crotiques hyalinise´s et, rarement, des calcifications [5,25]. Le traitement de re´fe´rence est chirurgical [5].

Oste´osarcome L’oste´osarcome est une tumeur osseuse maligne provenant des cellules contenues dans la matrice oste´oge´nique me´senchymateuse. Ces cellules peuvent former du tissu oste´oı¨de, osseux, cartilagineux et fibreux. C’est l’une des tumeurs osseuses malignes les plus fre´quentes (30 %). Elle survient pre´fe´rentiellement dans la deuxie`me de´cennie [22,23]. Cinquante-cinq a` 65 % des oste´osarcomes sie`gent au niveau des

Mye´lome plasmocytaire C’est la plus fre´quente des tumeurs osseuses primaires malignes [5]. Elle peut se manifester par des douleurs, des fractures pathologiques, une ane´mie et une hyperproteine´mie. Elle survient habituellement apre`s l’aˆge de 40 ans. Les os contenant de la moelle rouge (cotes, sternum, mandibule clavicule), sont les plus fre´quemment atteints. L’examen radiologique montre une

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le´sion oste´olytique radioclaire [5]. L’examen histologique montre une prolife´ration de cellules plasmocytaires dont les noyaux pre´sentent une densification de la chromatine. La forme multiloculaire rele`ve de la chimiothe´rapie [5].

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

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