Quistes de rafe medio en el varón. Presentación de nuestra experiencia y revisión de la literatura

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Actas Urol Esp. 2016;xxx(xx):xxx---xxx

Actas Urol´ ogicas Espa˜ nolas www.elsevier.es/actasuro

CASUÍSTICA

Quistes de rafe medio en el varón. Presentación de nuestra experiencia y revisión de la literatura V. Navalón-Monllor, M.V. Ordo˜ no-Saiz, F. Ordo˜ no-Domínguez, V. Sabater-Marco, Y. Pallás-Costa y P. Navalón-Verdejo ∗ Servicio de Urología y Anatomía Patológica, Hospital Universitario Casa de Salud, Universidad Católica San Vicente Mártir, Valencia, Espa˜ na

PALABRAS CLAVE Quistes de rafe medio; Restos embrionarios

KEYWORDS Median raphe cysts; Embryonal residues



Resumen Objetivos: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los quistes de rafe medio atendidos en nuestro servicio en los últimos 25 a˜ nos. Material y método: Realizamos un estudio retrospectivo de 28 varones afectos de quistes de rafe medio intervenidos en nuestro servicio desde junio de 1990 a marzo de 2015. Se analizan la edad de presentación, el motivo de consulta, las manifestaciones clínicas, los hallazgos en el estudio histológico, el tratamiento realizado y la evolución tras su exéresis. Resultados: La mayor parte de los pacientes (22; 79%) estaban asintomáticos y consultaron por el defecto estético; 4 casos (14%) presentaron alteraciones miccionales y 2 (7%) refirieron molestias durante el acto sexual. En todos los casos el tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica del quiste, obteniendo excelentes resultados estéticos y funcionales, sin recidiva de la lesión en ninguno de los pacientes durante un seguimiento medio de más de 10 a˜ nos. El tipo histológico más frecuentemente encontrado fue el de células transicionales en 15 casos (54%), seguido del tipo mixto (transicional y escamoso) en 11 casos (39%); en un caso (6%) fue de tipo escamoso puro y en otro caso (6%) el epitelio fue de tipo glandular. Conclusiones: Los quistes de rafe medio constituyen un tipo infrecuente de disembrioplasia que pueden localizarse en cualquier punto del rafe medio, desde el meato balánico hasta los márgenes del ano. Generalmente son asintomáticos y su tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. © 2016 AEU. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Median raphe cysts in men. Presentation of our experience and literature review Abstract Objectives: To present our experience with the diagnosis and treatment of median raphe cysts treated in our department in the last 25 years.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (P. Navalón-Verdejo).

http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2016.06.008 0210-4806/© 2016 AEU. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Navalón-Monllor V, et al. Quistes de rafe medio en el varón. Presentación de nuestra experiencia y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2016.06.008

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V. Navalón-Monllor et al. Material and method: We conducted a retrospective study of 28 men with median raphe cysts who underwent surgery in our department from June 1990 to March 2015. We analysed the age of presentation, reason for consultation, clinical manifestations, histological findings, treatment and outcome after exeresis. Results: The majority of the patients (22; 79%) were asymptomatic and consulted for the aesthetic defect. Four cases (14%) presented urinary abnormalities, and 2 cases (7%) reported discomfort during sexual intercourse. In all cases, the treatment consisted of surgical extirpation of the cysts, with excellent aesthetic and functional results and no lesion recurrence in any of the patients during a mean follow-up of more than 10 years. The most common histological type was the transitional cell type in 15 cases (54%), followed by the mixed type (transitional and squamous) in 11 cases (39%). One case (6%) was pure squamous type, and in another case (6%) the epithelium was glandular. Conclusions: Median raphe cysts are an uncommon type of disembryoplasia that can occur in any location of the median raphe, from the balanic meatus to the edges of the anus. These cysts are generally asymptomatic and their treatment of choice is surgical extirpation. © 2016 AEU. Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. All rights reserved.

Introducción Los quistes de rafe medio (QRM) constituyen una infrecuente entidad que se diagnostica generalmente en las 3 primeras décadas de la vida. Se localizan en la línea media, siguiendo el rafe; habitualmente son únicos, aunque también pueden ser múltiples e incluso de morfología canalicular, pudiendo aparecer desde el meato balánico hasta los márgenes del ano, aunque su localización más frecuente es la distal en las proximidades del glande1,2 . Fueron descritos inicialmente por Mermet en el a˜ no 18953 como una neoplasia cutánea benigna que se caracteriza por la presencia de una neoformación localizada generalmente en la región ventral del pene. Son lesiones de aspecto globuloso, translúcido, de consistencia blanda y tama˜ no variable (desde pocos milímetros a varios centímetros), no adheridos a la piel ni a planos profundos y que surgen a cualquier nivel del rafe medio genitourinario4,5 . El término «quistes de rafe medio» parece ser el más utilizado por diversos autores en recientes artículos reportados, aunque en las primeras publicaciones han recibido diversas denominaciones, tales como «quistes mucoides», «quistes genitoperineales», «quistes parameatales», «hidroquistoma» y «quistadenoma apocrino»6 .

Objetivo Con el presente estudio pretendemos poner de manifiesto nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los QRM atendidos en nuestro servicio en los últimos 25 a˜ nos, haciendo especial énfasis en la forma de presentación clínica y su evolución, así como en los hallazgos histopatológicos.

Material y método Previa aprobación del Comité de Ética de nuestra institución, revisamos retrospectivamente las historias clínicas de

28 pacientes varones afectos de QRM atendidos en nuestro servicio desde junio de 1990 hasta marzo de 2015. Fueron excluidos los pacientes que presentaban quistes localizados fuera del rafe medio, así como los afectos de quistes de inclusión epidérmica. Se analiza la edad de presentación, el motivo de consulta, las manifestaciones clínicas, el tratamiento realizado, el estudio histopatológico y el curso evolutivo. En los casos que fue necesario evaluar urodinámicamente al paciente se utilizó un equipo multicanal Medical Measurement System (MMS) modelo UP-2000. Para medir el residuo posmiccional utilizamos un ecógrafo Toshiba con transductor abdominal convex de 5 megahercios. El análisis estadístico de los resultados se realizó mediante paquete estadístico SPSS 19 (SPSS Inc., Chicago, IL). Cuando fue necesario hacer comparación entre medias, se utilizó la prueba t de Student, considerándose significación estadística cuando p < 0,05. Cuando precisamos comparar aspectos cualitativos, empleamos la prueba del chi-cuadrado.

Resultados Fueron revisadas retrospectivamente un total de 28 historias clínicas de pacientes tratados en nuestro servicio diagnosticados clínica e histológicamente de QRM, con edades comprendidas entre recién nacido hasta 69 a˜ nos, con una media de edad de 24,6 a˜ nos; en la distribución por edades hemos observado un carácter bimodal, con una mayor incidencia durante la primera década de la vida (9 pacientes) y la tercera (10 pacientes). Respecto a la localización de los quistes, los más frecuentes fueron los ubicados en el cuerpo del pene, con 10 casos (36%), seguidos de la localización parameática en 8 pacientes (28%), en 3 casos (11%) estaban situados en el prepucio, en otros 3 (11%), en el frenillo balánico, 2 pacientes (7%) los presentaron a nivel perineoescrotal y en los 2 pacientes restantes (7%) los quistes fueron múltiples y estaban repartidos a nivel penoescrotal a lo largo del rafe medio (fig. 1). El tama˜ no medio de los quistes fue de 1,1 ± 0,8 cm de diámetro, variando entre 0,5 y 3,5 cm.

Cómo citar este artículo: Navalón-Monllor V, et al. Quistes de rafe medio en el varón. Presentación de nuestra experiencia y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2016.06.008

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Figura 1

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Quistes con distribución múltiple (A) y su resultado estético al mes del postoperatorio (B).

En la mayoría de los pacientes el motivo fundamental de consulta fue el defecto estético provocado por la presencia de los quistes, lo que ocurrió en 22 sujetos (79%). Cuatro pacientes (14%) con quiste de localización parameatal refirieron síntomas de obstrucción del tracto urinario inferior, objetivándose alteraciones urodinámicas con una disminución de los valores flujométricos, cuyo valor medio en el pico de flujo máximo (Qmax) fue de 12, 8 ml/s (rango 10-14), con ausencia de residuo posmiccional significativo evaluado mediante ecografía abdominal. Dichos valores se normalizaron después de la exéresis quirúrgica del quiste, pasando a tener un valor medio de 16,6 ml/s (rango 15-18). En 2 pacientes (7%) el principal motivo de consulta fue el dolor y la inflamación del quiste durante las relaciones sexuales. El tipo histológico más frecuentemente hallado fue el urotelial en 15 casos (54%). En un paciente (6%) fue de tipo epidermoide y en otro caso, glandular. En 11 pacientes (39%) el tipo histológico fue mixto.

Discusión Aunque el sujeto que padece estos quistes los presenta desde el nacimiento, pueden pasar inadvertidos durante la infancia2,7 , desarrollándose lentamente para manifestarse en la adolescencia o en la edad adulta. Menos frecuentemente pueden aumentar de volumen rápidamente y provocar síntomas8-10 . No obstante, en la mayor parte de los casos las lesiones permanecen asintomáticas, como ocurrió en el 79% de nuestros pacientes, sin interferir la función sexual ni la miccional. Llama la atención en este contexto que todos los quistes que presentaron síntomas

estaban localizados cerca del meato balánico. Así, en diversas publicaciones11-13 se ha postulado que cuanto más distal es su ubicación, mayor es la probabilidad de provocar síntomas. Respecto a la sintomatología miccional que pueden provocar, aunque se han publicado casos con litiasis vesical secundaria a la obstrucción12 , por lo general se limita a disuria, aumento de frecuencia miccional y distorsión del chorro miccional, siendo excepcional la aparición de retención urinaria aguda12,14 . Solo 4 de nuestros pacientes (14%) con quiste de localización parameatal refirieron síntomas de obstrucción del tracto urinario inferior, objetivándose alteraciones urodinámicas con una disminución de los valores flujométricos, cuyo valor medio del Qmax fue de 12, 8 ml/s (rango 10-14), con ausencia de residuo posmiccional significativo. Dichos valores se normalizaron después de la exéresis quirúrgica del quiste, pasando a tener un valor medio de 16,6 ml/s (rango 15-18). Esta mejoría del flujo máximo tras la intervención, aunque carece de significación estadística como consecuencia del escaso número de casos estudiados, sí tiene significado clínico, pues en todos los pacientes desapareció la sintomatología miccional después de la exéresis de la lesión. El origen de los QRM es controvertido, habiéndose descrito diversas teorías que justifican su génesis, siendo la más aceptada la que considera que representan restos endodérmicos que quedarían atrapados tras un cierre defectuoso de los pliegues urogenitales8,15 . Otros16 proponen que su origen se encuentra en un excesivo desarrollo del epitelio columnar de la uretra tras un cierre normal del rafe medio. Otras teorías1,17 sugieren que derivan de glándulas de Littré localizadas ectópicamente.

Cómo citar este artículo: Navalón-Monllor V, et al. Quistes de rafe medio en el varón. Presentación de nuestra experiencia y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2016.06.008

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Figura 2 Epitelio transicional revistiendo la pared del quiste (A) y epitelio escamoso con queratina en el interior de la luz quística (B) (HE ×200).

Su aspecto histológico es de lesiones intradérmicas sin conexión con el epitelio suprayacente, que pueden estar revestidas por un epitelio de células transicionales, escamosas o una mezcla de ambas15,18,19 . Excepcionalmente pueden también hallarse células mucosecretoras, formaciones glandulares y células ciliadas (probablemente como consecuencia de cambios metaplásicos secundarios a irritación crónica) y melanocitos15,20,21 . El tipo histológico más frecuentemente encontrado en nuestra experiencia ha sido el tipo urotelial, que ha representado el 54% del total de casos, lo que concuerda con lo publicado en otras series22-24 , seguido del tipo mixto (transicional y escamoso), que en nuestra experiencia ha representado el 39% de los casos (fig. 2). El tratamiento de elección propugnado por la mayoría de autores es la extirpación quirúrgica con cierre primario mediante sutura de los bordes, que en todos nuestros casos se ha practicado con anestesia local o con local-sedación y con carácter ambulatorio estricto, proporcionando excelentes resultados estéticos, ya que la cicatriz queda inadvertida al confundirse con el rafe medio (fig. 1). Cuando el quiste se localiza en el prepucio, la postectomía constituye otra opción a considerar. También se ha descrito como tratamiento la marsupialización y electrofulguración de la base del quiste25 , que nosotros hemos empleado fundamentalmente en los casos de localización parameatal, obteniendo excelentes resultados estéticos y funcionales. Por el contrario, con la punción aspiración del quiste, como pudimos comprobar en uno de nuestros casos, la recidiva es la norma, precisando posteriormente la extirpación19,26 .

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimiento A Rafael Blanca Rasero, por su ayuda en la iconografía.

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