Síndrome de cauda equina causado por una fístula dural

Síndrome de cauda equina causado por una fístula dural

Caso clínico Síndrome de cauda equina causado por una fístula dural Carmen Aurensanz-Fernándeza, Fritz Junior Josephb,* y José Gregorio Fabián-Paulino...

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Caso clínico Síndrome de cauda equina causado por una fístula dural Carmen Aurensanz-Fernándeza, Fritz Junior Josephb,* y José Gregorio Fabián-Paulinoc aMédico

de Familia. Centro de Salud Siete Infantes de Lara. Logroño. La Rioja. España. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Siete Infantes de Lara. Logroño. La Rioja. España. cResidente Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cascajos. Logroño. La Rioja. España. *Correo electrónico: [email protected] bResidente

Cuestiones para recordar ● La incidencia anual estimada de síndrome de cauda equina

en los países desarrollados es de 3,4/millón de habitantes.

musculatura de la parte posterior del muslo y anterolateral de la pierna y/o pie. Se produce la llamada “paraplejia de tipo periférico”.

● Siguiendo un curso temporal, en primer lugar aparece

dolor, después síntomas motores, hipoestesia, afectación de reflejos, y luego alteración de esfínteres. ● Dolor: lumbalgia que puede empeorar en decúbito.

● Reflejos: alteración de reflejos como el cremastérico, el

anal y/o perianal, arreflexia aquilea y rotuliana. ● Vías vegetativas: disfunción de esfínteres con vejiga

hipotónica y disfunción sexual tardía y menos intensa. ● Sistema sensitivo: disminución de la sensibilidad en la

región de las nalgas, parte posterior y superior de los muslos, zona perineal en distribución de silla de montar. Flacidez en extremidades inferiores que afecta a glúteos,

● La pérdida de control de esfínteres, la anestesia en silla de

montar y la pérdida global de fuerza en las extremidades inferiores son hallazgos potenciales de alarma.

Palabras clave: $PMBEFDBCBMMPt'ÓTUVMBEVSBMt1BSFTUFTJB

V

arón de 52 años con antecedentes de doble resección transuretral de próstata, hipercolesterolemia, cefalea tensional, síndrome depresivo e intervenido de hernia inguinal derecha. Acude a la consulta de atención primaria porque desde hace unos 10 días comenzó de forma brusca con un cuadro de dolor lumbar en relación con los movimientos y un entumecimiento constante de las nalgas que se irradia a rodillas por la parte posterior de los muslos y que le afecta también a los pies y a la zona inguinal. Tiene problemas de control de esfínteres, como urgencia miccional y ocasionalmente incontinencia anal. Exploración física: no se encuentran datos objetivos, no arreflexia, no hiposensibilidad específica, distingue frío y calor, no alteración motora. Se deriva a urgencias con diagnóstico de sospecha de síndrome de cola de caballo. Ingresado en el servicio de neurología, se solicita una resonancia magnética nuclear

(RMN). Los resultados muestran un discreto engrosamiento e hiperseñal difusa en T2 en el cono medular y médula dorsal distal desde el nivel de D10 aproximadamente (fig. 1). Va acompañado de numerosas estructuras vasculares elongadas de localización intradural extramedular posterior del raquis dorsal y lumbar desde la altura de D6, que se extienden hacia las raíces de la cola de caballo (fig. 2). Dichos hallazgos sugieren una malformación arteriovenosa. No presenta captaciones patológicas de contraste ni imágenes nodulares o masas, descartando etiología neoplásica. Ante estos hallazgos se consulta con el servicio de neurorradiología intervencionista del hospital de referencia donde realizan RMN cerebral y cervical, sin evidencia de lesiones. En la arteriografía espinal se evidencia una fístula dural perimedular dependiente de las arterias radiculares D6 y D7 derechas con drenaje descendente hasta cono medular. FMC. 2014;21(7):397-400

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Situación clínica posintervención quirúrgica: aunque el paciente refiere cierto nivel de mejoría inicial, como sigue persistiendo la espasticidad en extremidades inferiores, reflejos osteotendinosos vivos en extremidades inferiores con aquileo derecho clonoide, hipoestesia perianal y en extremidades inferiores, se realiza una nueva arteriografía que confirma la resolución de la fístula dural. En la actualidad, se encuentra en tratamiento rehabilitador.

Concepto

Figura 1. Corte longitudinal de resonancia magnética de columna lumbar con contraste. Muestra un discreto engrosamiento e hiperseñal difusa en T2 en el cono medular y medula dorsal distal desde el nivel D10, aproximadamente.

El síndrome de la cola de caballo es un trastorno raro y grave que se considera una urgencia médica. Se caracteriza por compresión de la cola de caballo, un fascículo de raíces nerviosas espinales que desciende desde el extremo inferior de la médula espinal y afecta a todas las raíces nerviosas espinales por debajo del nivel de la primera vértebra lumbar (los nervios sacros y coccígeos)1. Dicho fascículo se llama así porque semeja la cola de un caballo. La presión sobre estos nervios puede dar como resultado una lesión en el sistema nervioso que causa debilidad del control de la vejiga (vejiga neurógena) y pérdida del control del intestino por un esfínter rectal laxo. Es posible que la función sexual también esté alterada; los varones pueden experimentar disfunción eréctil.

Causas r"DDJEFOUF RVF BQMBTUB MB DPMVNOB QPS FKFNQMP  VO BDDJdente automovilístico o una caída). r-FTJÓOQFOFUSBOUF QPSFKFNQMP VOBIFSJEBQPSOBWBKBP disparo de arma de fuego). r"SUSJUJT QPSFKFNQMP FTQPOEJMJUJTBORVJMPTBOUF  r$PNQMJDBDJPOFTEFBOFTUFTJBFTQJOBM r-FTJÓOEFNBTB

Factores de riesgo Figura 2. Corte longitudinal de resonancia magnética de columna lumbar con contraste. Se aprecian numerosas estructuras vasculares elongadas de localizacion intradural extramedular posterior al raquis dorsal.

Estos factores incrementan la probabilidad de desarrollar síndrome de cauda equina2,3:

Diez meses después del inicio de los síntomas, se realiza la intervención quirúrgica con laminoplastia D6-D7 y exéresis de la fístula bajo control de potenciales evocados somatosensoriales que son normales en todo momento. El paciente evoluciona bien y se le da de alta. Tres meses después, se realiza la RMN posoperatoria de control y se confirma la regresión de la lesión sin persistencia de la fístula arteriovenosa.

r)JTUPSJBEFQSPCMFNBTFOMBFTQBMEB QPSFKFNQMP FTUFnosis lumbar espinal). r&OGFSNFEBEEFHFOFSBUJWBEFEJTDPT r%FGFDUPTDPOHÊOJUPT QPSFKFNQMP FTUFOPTJTEFDBOBMFTpinal, espina bífida). r)FNPSSBHJBTRVFBGFDUFOBMBDPMVNOBWFSUFCSBM r.BMGPSNBDJÓOBSUFSJPWFOPTB r$JSVHÎBFTQJOBMPBOFTUFTJBFTQJOBM r-FTJÓOPUVNPSRVFBGFDUFBMBDPMVNOB r*OGFDDJÓORVFBGFDUFBMBDPMVNOB

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TABLA 1. Dolor y déficit asociados a afectación de raíces nerviosas Raíz nerviosa

Dolor

Déficit sensorial

Déficit motor

Déficit reflejo

L2

Muslo anteromedial

Muslo superior

Debilidad leve de cuádriceps; flexión de cadera; aducción de muslo

Ligeramente disminuido suprapatelar

L3

Muslo anteromedial

Muslo inferior

Debilidad de cuádriceps; extensión de rodilla; aducción de muslo

Patelar o suprapatelar

L4

Muslo posterolateral, tibia anterior

Pierna

Rodilla y extensión del pie

Patelar

L5

Dorso del pie

Dorso del pie

Dorsiflexión del pie y dedos

Tendones de la planta

S1-2

Pie lateral

Pie lateral

Flexión plantar del pie y los dedos

Aquileos

S3-5

Periné

Silla de montar

Esfínteres

Músculos bulbocavernosos; ano

Aspectos clínicos )BZRVFUFOFSFODVFOUBRVFMBDMÎOJDBZMBFYQMPSBDJÓOGÎTJDB pueden conducir al diagnóstico en un 80% de los casos (tabla 1). Se basa en los siguientes datos típicos4,5:

Síntomas que incluyen r%PMPSCBKPHMÙUFP r$JÃUJDBVOJMBUFSBMPCJMBUFSBM r)JQPFTUFTJBPBOFTUFTJBQFSJOFBMFOTJMMBEFNPOUBS r"MUFSBDJPOFTEFMBWFKJHBSFUFODJÓO EJGJDVMUBEEFJOJDJBS micción, disminución del control uretral. r"MUFSBDJPOFT JOUFTUJOBMFT JODPOUJOFODJB  FTUSFÒJNJFOUP  pérdida del tono y sensación del esfínter anal. r %FCJMJEBE NPUPSB EF FYUSFNJEBEFT JOGFSJPSFT Z EÊGJDJU sensoriales. r 3FGMFKPT EF FYUSFNJEBEFT JOGFSJPSFT SFEVDJEPT P BV sentes.

El dolor puede ser dividido en: dolor local y radicular r &M EPMPS MPDBM QSPGVOEP HFOFSBMNFOUF SFTVMUB EF MB JSSJUBción del tejido y cuerpo vertebral. r&MEPMPSSBEJDVMBSBHVEPQVO[BOUFFTHFOFSBMNFOUFSFsultado de la compresión de las raíces de nervios dorsales que proyecta un dolor radicular con distribución dermatómica.

Diagnóstico diferencial r-FTJPOFTUSBVNÃUJDBT r%JTDPTMVNCBSFTIFSOJBEPT r&TUFOPTJTFTQJOBM r *OGFDDJÓO  PTUFPNJFMJUJT P EJTDJUJT DPO QSFTJÓO TPCSF MB raíz nerviosa. r /FPQMBTJB CFOJHOB P NBMJHOB DPO QSFTJÓO TPCSF MB SBÎ[ nerviosa. r/FVSPQBUÎBSFTVMUBEPEFEJBCFUFT UVNPSPBMDPIPM

r*OGMBNBDJÓOIFSQFT[ÓTUFS FOGFSNFEBEEF1BHFU FTQPOdilitis anquilosante etc. r*BUSPHÊOJDB FOUSFPUSBT

Exploraciones complementarias r3BEJPHSBGÎBEFDPMVNOBMVNCBS permite excluir otras causas de lumbociáticas como las metástasis vertebrales, sobre todo en pacientes por encima de los 60 años. Aporta signos indirectos, como puede ser la disminución de la altura del espacio intervertebral o las alteraciones del alineamiento vertebral por contractura muscular (rectificación de la lordosis fisiológica o escoliosis antiálgica). r 5PNPHSBGÎB BYJBM DPNQVUBSJ[BEB disponible en la mayoría de los hospitales de forma urgente, y que permite visualizar en cortes axiales el canal vertebral, comprobar la existencia de lesiones óseas y observar imágenes que compriman el saco dural o que ocupen el agujero de conjunción, como en el caso de hernias laterales. r 3FTPOBODJB NBHOÊUJDB OVDMFBS permite visualizar mucho más correctamente el disco intervertebral, su extensión y lateralización. Da una imagen más completa y en los 3 planos del espacio de toda la columna lumbar, descartando patología en otro nivel. r&MFDUSPNJPHSBGÎB es una prueba orientativa que requiere la existencia de un daño en las fibras motoras de la raíz. Se suele explorar la actividad espontánea de denervación y pérdida de unidades motoras6,7.

Tratamiento La intervención quirúrgica es el mejor tratamiento para esta FOGFSNFEBE $BTJ TJFNQSF  MB EFTDPNQSFTJÓO RVJSÙSHJDB VSgente alivia la presión sobre los nervios y evita daño permaOFOUFEFMPTNJTNPT)BZDPOUSPWFSTJBTSFTQFDUPBMBDSPOPlogía de la descompresión quirúrgica, pero la mayoría de los FMC. 2014;21(7):397-400

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cirujanos recomienda descompresión urgente, de preferencia en el transcurso de 48 h después del inicio del síndrome de la cola de caballo, en lugar de intervención quirúrgica tardía.

Pronóstico El resultado depende del diagnóstico expedito y del tratamiento quirúrgico. La disfunción de la vejiga y del recto se relaciona con un retraso de la intervención quirúrgica. La descompresión urgente genera disminución importante de los déficits sensitivos y motores, y mejoría de la función urinaria y rectal en el transcurso de 48 h. Además, la edad cada vez mayor se relaciona con peor función sexual posoperatoria.

Discusión Las fístulas durales son la malformación vascular más frecuente de la médula espinal constituyendo alrededor del 80% de las mismas. Suelen presentarse con mayor frecuencia en varones y en las edades medias de la vida. Se desconoce su etiología pero la mayoría de los autores se inclinan por una adquirida, habiéndose ligado su aparición a mecanismos traumáticos y a trombosis venosa. A diferencia de las malformaciones arteriovenosas intradurales, donde la clínica es secundaria a fenómenos de “robo” sanguíneo, la sintomatología en las fístulas durales espinales está causada por la congestión venosa. Dicha congestión determina un descenso del gradiente de presión arteriovenoso y, con él, un estasis sanguíneo que conduce al FEFNBZBMBIJQPYJBUJTVMBS$POGSFDVFODJB DVBOEPTFMMFHB al diagnóstico, el enfermo presenta ya déficits neurológicos establecidos, lo que ensombrece el pronóstico en cuanto a recuperación funcional. El síntoma más frecuente es la debilidad en miembros inferiores junto con parestesias en los mismos, produciéndose con el paso del tiempo alteración en el control de esfínteres y la función sexual6,8. El diagnóstico por imagen es también complicado. Los hallazgos en RMN son inespecíficos pero pueden sugerirnos el cuadro en combinación con la clínica, suele observarse un

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aumento del diámetro del cordón medular que no capta contraste o si lo hace es de manera muy irregular, expresión de edema secundario a la congestión venosa. Desde el punto de vista terapéutico, podemos abordar esta patología desde 2 ópticas: endovascular y quirúrgica: 1. El tratamiento endovascular ha gozado y goza de gran predicamento, ya que se trata de una técnica poco agresiva y con buenos resultados, pero solo el 70-80% de las fístulas pueden ser tratadas de manera endovenosa. 2. El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar la fístula en el seno de la dura sobre la que asienta, o lo que es más sencillo, coagular la vena fistulosa lo más cerca posible de la comunicación arteriovenosa, con lo que se interrumpe el flujo a través de la misma y con él la congestión venosa responsable de la sintomatología. En definitiva, sea cual sea el mecanismo de producción, el médico de atención primaria en muchas ocasiones es el primer profesional sanitario al que los pacientes suelen acudir, por tanto es de gran importancia un diagnóstico precoz ya que de eso depende, en parte, la evolución posterior del cuadro y, por ende, el pronóstico. Bibiografía  -BWZ$ +BNFT" 8JMTPO.BD%POBME+ 'BJSCBOL+$BVEBFRVJOBTZOESPNF#.+C  4BOUJBHP 1  'FTTMFS 3( 5SBVNBUJTNPT EF MB NÊEVMB FTQJOBM 4ÎOESPNF EFMBDPMBEFDBCBMMP&O#SBEMFZ8( %BSPGG3# 'FOJDIFM(. +BOLPWJD  FET /FVSPMPHÎB $MÎOJDB7PM ** 5SBTUPSOPT OFVSPMÓHJDPT .BESJE Elsevier; 2005. p. 1150-2.  #BSSJHB" 7JMMBT$4ÎOESPNFEFDBVEBFRVJOBQPSIFSOJBEJTDBMHJHBOUF Rev Med Univ Navarra. 2002;46:33-5.  -FWJT+5$BVEB&RVJOBTZOESPNF8FTU+&NFSH.FE  &MHBNSJ" 4BNJ" "RRBE" )JMNBOJ4 *CBIJPJO, /BKB" FUBM.Jgration postérieure d’une hernie discale lombaire responsable d’un synESPNFEFMBRVFVFEFDIFWBM+3BEJPM  "IO6. "IO/6 #VDIPXTLJ+. (BSSFUU&4 4JFCFS"/ ,PTUVJL+1 $BVEB FRVJOB TZOESPNF TFDPOEBSZ UP MVNCBS EJTD IFSOJBUJPO B NFUB BOBMZTJTPGTVSHJDBMPVUDPNFT4QJOF 1IJMB1B   "CFKÓO% %FM1P[P$ %FM4B[+ 3PNFSP" 4BONBSUÎO"6TFPGSF chargeable stimulators in 2 cases of cauda equina syndrome. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2007;54:120-4.  'VMMFS#( )FJTT+% 0MEGJFME&)0ODPMPHJDFNFSHFODJFT4QJOBMDPSE DPNQSFTTJPO&O%F7JUB75 )FMMNBO4 3PTFNCFSH4" FET$BODFS 1SJODJQMFTPG1SBDUJDFPG0ODPMPHZ‰FE'JMBEFMGJB-JQQJODPUU8JMMJBNT 8JMLJOT