Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré

 E – 36-913-A-10 Síndrome de Guillain-Barré T. Ritzenthaler, T. Sharshar, D. Orlikowski El síndrome de Guillain-Barré es la primera causa de paráli...

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Síndrome de Guillain-Barré T. Ritzenthaler, T. Sharshar, D. Orlikowski El síndrome de Guillain-Barré es la primera causa de parálisis aguda extensa en los países desarrollados desde la desaparición de la poliomielitis. Su diagnóstico se basa esencialmente en la clínica. Se trata de una patología evolutiva, por lo que una exploración neurológica minuciosa y repetida permite confirmar el diagnóstico y valorar su posible evolución y gravedad potencial. Las pruebas complementarias son útiles para descartar otras patologías, especialmente la meningorradiculitis, por punción lumbar, y la afectación medular, por resonancia magnética (RM). Un elemento esencial del tratamiento es la identificación del paciente con riesgo de desarrollar insuficiencia respiratoria aguda. Otro punto importante del tratamiento es la elección entre la plasmaféresis y la terapia con inmunoglobulinas intravenosas. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Síndrome de Guillain-Barré; Polirradiculoneuritis aguda; Insuficiencia respiratoria aguda; Plasmaféresis; Inmunoglobulinas polivalentes

 Introducción

Plan ■

Introducción

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Epidemiología

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Fisiopatología

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Presentación clínica Fase de extensión Fase de meseta Fase de recuperación Complicaciones

2 2 3 3 3



Pruebas complementarias Electroneuromiograma Punción lumbar Propuesta de estudio inicial

3 3 3 3



Formas limítrofes Síndrome de Miller-Fisher Encefalopatía de Bickerstaff Pandisautonomía aguda Otras formas

3 4 4 4 4



Diagnóstico diferencial

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Tratamiento Tratamiento etiológico Tratamientos sintomáticos

4 5 5



Pronóstico

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Conclusión

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EMC - Anestesia-Reanimación Volume 40 > n◦ 4 > november 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1280-4703(14)68953-2

El síndrome de Guillain-Barré (SGB), o polirradiculoneuritis aguda inflamatoria, se ha convertido, tras la desaparición de la poliomielitis anterior aguda, en la principal causa de parálisis aguda extensa en los países desarrollados. Se trata de una urgencia neurológica dado su riesgo evolución hacia la gravedad a corto plazo (el 30% de los pacientes necesita ventilación mecánica). El diagnóstico generalmente es clínico y las pruebas complementarias sólo se emplean en el diagnóstico diferencial. El tratamiento es sintomático y tiene como objetivo prevenir las complicaciones derivadas del déficit motor.

 Epidemiología En los países occidentales la incidencia se estima entre no. La enfer0,81 y 1,89 casos por 100.000 habitantes por a˜ medad puede acontecer a cualquier edad, pero el riesgo nos). La proporción aumenta con el tiempo (20% cada 10 a˜ por sexos es desfavorable para los varones, que presentan un riesgo relativo de 1,78 [1] . El SGB se considera un síndrome postinfeccioso. En la anamnesis hay un antecedente de infección digestiva (gastroenteritis aguda), respiratoria o síndrome gripal en más del 60% de los casos. Los principales agentes incriminados son bacterianos (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae), virales (citomegalovirus [CMV], virus de Epstein-Barr [VEB] o virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]) [2, 3] .

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Recientemente se ha aludido a la vacunación reciente como origen de la enfermedad. Esto se debe a la na «epidemia» de SGB que tuvo lugar en 1976 tras la campa˜ na contra de vacunación contra la gripe porcina. La campa˜ la gripe H1N1 de 2009 también se asoció a un aumento de casos de SGB, pero mínimo (> 1 caso excedente por millón de dosis) [4] . Sin embargo, el virus de la gripe es por sí mismo la causa de ciertos casos de SGB [5] , por lo que el balance riesgo/beneficio es difícil de establecer. El vínculo entre el SGB y las otras vacunas nunca se ha demostrado [6] .

 Fisiopatología

anti-GM1, GD1a, GT1a y GQ1b. Los anticuerpos antigangliósidos se asocian preferentemente a algunas formas clínicas: los anticuerpos anti-GM1 se encuentran en las formas axonales, los anti-GD1b en las formas sensitivas y los anti-GQ1b en las formas con afectación oculomotriz. Los anticuerpos anti-GM1 son también responsables del bloqueo de los canales de sodio a la altura de los nódulos de Ranvier. Esta inhibición provoca el bloqueo funcional de la actividad neuronal. La ausencia de degeneración axonal explica la recuperación más rápida del déficit [6–8] .

 Presentación clínica

Se distinguen dos tipos de SGB: las formas desmielinizantes y las formas axonales. En ambos casos, se trata de una enfermedad inflamatoria, mediada por anticuerpos patógenos. Las lesiones son multifocales, lo que explica la heterogeneidad de los déficits neurológicos. En las formas desmielinizantes (las más frecuentes en Occidente), se constata una fijación de anticuerpos en la vaina de mielina que da lugar a la activación de complemento y la formación de complejos de ataque de membrana. Se degradan las células de Schwann que constituyen la vaina de mielina, lo que se sigue de una invasión de macrófagos. Secundariamente puede darse una degeneración axonal. En las formas axonales, los anticuerpos se fijan directamente en la membrana axonal a la altura de los nódulos de Ranvier. La activación de complemento y la formación nan direcde complejos de ataque de membrana entra˜ tamente una degeneración axonal sin desmielinización asociada [6, 7] . El mecanismo propuesto es el de mimetismo molecular entre los antígenos presentados por los agentes patógenos y los gangliósidos que forman la mielina. Este mimetismo es evidente entre los lipopolisacáridos de la pared bacteriana de C. jejuni y los gangliósidos GM1. En cambio, el mimetismo no es tan claro con otros agentes infecciosos. Los principales anticuerpos encontrados son los

El SGB es una polirradiculoneuritis aguda que se traduce clásicamente por un déficit sensitivomotor de evolución ascendente, bilateral y simétrico. El diagnóstico es principalmente clínico y las pruebas complementarias se realizan para el diagnóstico diferencial. Con el fin de facilitar el diagnóstico, se han propuesto una serie de criterios (Cuadro 1) [9] . El SGB evoluciona en tres fases: una fase de extensión, una fase de meseta y una fase de recuperación.

Fase de extensión Por definición dura menos de 4 semanas. El cuadro clínico debuta frecuentemente con síntomas sensitivos en forma de parestesias o disestesias de las extremidades. Son bien conocidos los dolores lumbares. Se asocia un déficit motor, bilateral y simétrico, flácido y con arreflexia. El déficit evoluciona de forma ascendente, con predominio proximal y de gravedad variable: riesgo de evolución hacia tetraplejía, diplejía facial y afectación de nervios frénicos con insuficiencia respiratoria restrictiva aguda [6, 10] . Puede haber formas atípicas: forma descendente, evolución superaguda en menos de 24 horas, conservación de los reflejos osteotendinosos e incluso hiperreflexia [10] .

Cuadro 1. Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré. Necesarios

A favor

Debilidad progresiva de más de un miembro Arreflexia

Progresión< 4 semanas Simetría Afectación sensitiva moderada Afectación de pares craneales (parálisis facial en 50% de los casos) Recuperación Disautonomía Ausencia de fiebre

Progresión > 4 semanas Afectación sensitiva grave Afectación del SNC Ausencia de recuperación Trastornos esfinterianos Fiebre inicial

Electroneuromiograma

Enlentecimiento de la VC Bloqueos de conducción

VC normal (20% de casos)

Punción lumbar

Hiperproteinorraquia (tras 1 semana de evolución)

Ausencia de hiperproteinorraquia

< 10 elementos mononucleados/mm3

10-50 elementos mononucleados/mm3

Dudosos

De eliminación

Asimetría Nivel sensitivo Trastornos esfinterianos iniciales Trastornos esfinterianos persistentes

Exposición a solventes Exposición a plomo Afectación sensitiva pura Anomalía del metabolismo de las porfirinas Otros diagnósticos: Difteria Poliomielitis anterior aguda Botulismo

Variantes Semiología

> 50 elementos mononucleados/mm3 Presencia de PNN

PNN: polimorfonucleares neutrófilos; SNC: sistema nervioso central; VC: velocidad de conducción.

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Fase de meseta Esta fase es de duración variable. Las parestesias o dolores están presentes en 80% de los casos; la arreflexia es generalizada en un 80% de pacientes, el 75% pierde la marcha y el 30% evoluciona hacia una insuficiencia respiratoria [6, 10] .

Fase de recuperación La recuperación motriz puede ser larga, y hasta un 20% de los pacientes no recupera la marcha a los 6 meses. Casi el 10% de los pacientes presentan todavía síntonos del episodio [11] . Se observan mas residuales a los 3 a˜ fluctuaciones clínicas tras el inicio del tratamiento, con posibilidad de reagravación [12] . Las recaídas del SGB son excepcionales, pero pueden verse en un 2-5% de los casos. El cuadro clínico es generalmente idéntico, pero el factor desencadenante es diferente. Con más frecuencia se trata del síndrome de Miller-Fisher (cf infra) [13] .

Complicaciones Las complicaciones respiratorias, bulbares y las derivadas del decúbito conforman los cuadros de gravedad de la enfermedad. Deben investigarse y prevenirse a diario: • insuficiencia respiratoria aguda: esta complicación es la principal causa de mortalidad en el curso del SGB; la instauración de ventilación mecánica es necesaria en un 30% de los pacientes. La instauración de insuficiencia respiratoria se hace de forma insidiosa y no se debe esperar a constatar trastornos gasométricos, que son tardíos, para proponer soporte ventilatorio mecánico. Los primeros signos son: ortopnea, taquipnea, polipnea, sensación de opresión torácica o dificultad para hablar. La vigilancia de la función pulmonar (frecuencia respiratoria, capacidad vital [CV], presión inspiratoria y espiratoria) debe hacerse de manera regular. Es importante saber que la descompensación puede ser brutal, tras una atelectasia o una broncoaspiración [14] ; • afectación bulbar: acontece en el 30% de los casos. Las principales complicaciones son broncoaspiración con riesgo de neumopatía, insuficiencia respiratoria y atelectasia. La exploración es difícil en la práctica, pues una buena deglución de líquidos no garantiza la ausencia de microaspiraciones [10, 14] . Es importante resaltar que la intubación tardía es un factor de riesgo de neumopatía precoz adquirida por ventilación mecánica, secundaria a trastornos de la deglución [15] ; • disautonomía: el 70% de los pacientes tiene afectación del sistema nervioso autónomo. Esta afectación origina trastornos del ritmo cardíaco, labilidad tensional (hipo e hipertensión), retención urinaria, íleo funcional, trastornos vasomotores y síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). La disautonomía puede llegar a ser grave, con episodios de bradicardia extrema, especialmente durante las aspiraciones. Los trastornos del ritmo cardíaco explicarían el 5% de las muertes [6, 16] ; • dolores: presentes en casi dos tercios de los pacientes, son a menudo un signo prodrómico de la enfermedad. Clásicamente, son dolores de tipo neurógeno en forma de parestesias y disestesias, que predominan en las extremidades y en la región lumbar y que son graves (> 8/10 en la escala numérica simple). Estos dolores correlacionan con la gravedad del déficit motor y pueden persistir durante varias semanas o a˜ nos [17] ; • enfermedad tromboembólica venosa: la inmovilización prolongada y los tratamientos con inmunoglobulinas polivalentes aumentan el riesgo de trombosis venosas EMC - Anestesia-Reanimación

profundas y/o de embolia pulmonar. La incidencia en los pacientes en reanimación es, respectivamente, del 9 y 7% [18] ; • afectación neuromuscular adquirida en reanimación (ANMAR): como todos los pacientes en sala de reanimación, los pacientes con SGB son susceptibles de desarrollar una ANMAR. La gravedad de las lesiones correlaciona con la disfunción orgánica. Las ANMAR son un factor de riesgo de mortalidad y de prolongación del retiro ventilatorio, por lo que deben investigarse a diario. En el contexto del SGB el diagnóstico resulta difícil porque los cuadros clínicos se parecen, con un déficit motor periférico, flácido y arreflexia. Para ello, resulta útil el electroneuromiograma (ENMG), que mostraría una polineuropatía axonal, o la biopsia muscular, en la que se encontraría denervación y atrofia de fibras musculares [19, 20] ; • Otras manifestaciones: el SGB puede asociarse a fatiga importante que persiste varios meses tras la recuperación motriz [7] . Por otra parte, un 30% de pacientes tiene alucinaciones, ilusiones u onirismo [21] .

 Pruebas complementarias Electroneuromiograma El ENMG es la prueba que permite definir el tipo de SGB. Aporta además elementos pronósticos sobre la evolución de la enfermedad (cf infra). En Europa, un 90% son formas sensitivomotoras desmielinizantes (AIDP, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy). Las otras formas son las de afectación axonal motriz (AMAN, acute motor axonal neuropathy) y sensitivomotriz (AMSAN, acute motor and sensitive axonal neuropathy). Se han descrito también formas inexcitables y equívocas cuando no se reúnen los criterios. Las formas desmielinizantes se caracterizan por un alargamiento de las latencias distales, una disminución de la velocidad de conducción, bloqueos proximales (manifestación de una desmielinización segmentaria) y/o alargamiento de las latencias de ondas F (lo que permite la exploración de la parte proximal del nervio). Durante la afectación axonal, se constata una disminución de la amplitud de los potenciales de acción en los nervios motores (AMAN) o en los nervios sensitivos y motores (AMSAN). En el Cuadro 2 se muestran los criterios específicos para la clasificación [22] .

Punción lumbar La punción lumbar muestra la clásica disociación albuminocitológica, que se traduce en hiperproteinorraquia, sin reacción celular. La aparición de esta disociación puede retrasarse de 3 a 15 días. Se aceptan hasta 50 elementos mononucleados por milímetro cúbico; más allá de esta cifra se debe plantear otro diagnóstico diferencial [10] .

Propuesta de estudio inicial Las pruebas recomendadas ante una sospecha de SGB se listan en el Cuadro 3. Con estas pruebas se realiza el estudio etiológico del SGB y se descartan los principales diagnósticos diferenciales. Algunos elementos también son útiles para el pronóstico.

 Formas limítrofes Se han descrito cuadros similares al SGB. Se asemejan en la fisiopatología, y la presencia de anticuerpos

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Cuadro 2. Criterios electrofisiológicos de clasificación de los síndromes de Guillain-Barré. Normal

Todos los criterios, en todos los nervios: – DML ≤ 100% ULN – presencia de ondas F con una latencia ≤ 100% ULN – MCV ≥ 100% LLN – dCMAP ≥ 100% LLN – pCMAP ≥ 100% LLN – proporción pCMAP/dCMAP > 0,5

Primitivamente desmielinizante

Al menos 1 criterio en 2 nervios, o 2 criterios en 1 nervio si los otros son inexcitables, y: – dCMAP ≥ 10% LLN – MCV < 90% LLN (85% si dCMAP < 100% LLN) – DML > 110% ULN (120% si dCMAP < 100% LLN) – proporción pCMAP/dCMAP < 0,5 y dCLAO ≥ 20% – latencia de las ondas F > 120% ULN

Primitivamente axonal

Ninguno de los criterios precedentes en todos los nervios, y: – dCMAP < 80% LLN en 2 nervios

Inexcitable

dCMAP ausente en todos los nervios

Equívoco

No responde a ninguno de los criterios precedentes

DML: latencia motriz distal; ULN: normal superior; MCV: velocidad motriz; LLN: normal inferior; dCMAP: amplitud del potencial de acción motor tras estimulación distal; pCMAP: amplitud del potencial de acción motor tras estimulación proximal.

Cuadro 3. Estudio inicial ante una sospecha de síndrome de Guillain-Barré. Electroneuromiograma Punción lumbar Anticuerpos antigangliósidos Serologías: – VIH – Campylobacter jejuni – Mycoplasma pneumoniae – CMV, VEB – hepatitis B, C Coprocultivo con estudio de Campylobacter Porfirinas en orina Ionograma sanguíneo, glucemia, urea/creatinina Estudio hepático Hemograma Estudio de coagulación Electroforesis de proteínas plasmáticas Cuantificación ponderal de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Epstein-Barr; Ig: inmunoglobulinas.

antigangliósidos permite evocar el diagnóstico. A veces hay solapamiento entre diferentes entidades y pasos de una a otra, lo que dificulta el diagnóstico.

Síndrome de Miller-Fisher Supone un 5% de los SGB y asocia una tríada característica: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía. El cuadro suele comenzar por una afectación de pares craneales, particularmente los nervios oculomotores, originando una parálisis oculomotriz con diplopía; la afectación de la motricidad intrínseca (midriasis) está presente en un 40% de pacientes. Los déficits motores son moderados y mucho más raros (25% de casos). Frecuentemente hay trastornos sensitivos subjetivos (50% de casos), que no explican por sí solos la ataxia (posible origen cerebeloso). La disociación albuminocitológica es casi constante, así como la

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presencia de anticuerpos anti-GQ1b (95% de casos). Sin tratamiento, la recuperación se produce al cabo de una media de 3 meses [23, 24] .

Encefalopatía de Bickerstaff Este síndrome es mucho más raro y más grave y asocia oftalmoplejía, ataxia y signos de afectación del sistema nervioso central (SNC) (afectación de vías largas, signo de Babinski). Puede haber trastornos de la vigilia (coma en un 30% de casos). La resonancia magnética (RM) cerebral muestra lesiones del tronco cerebral, del cerebelo y del tálamo (romboencefalitis). El electroencefalograma (EEG) muestra un trazado retardado. Los potenciales evocados auditivos precoces muestran disfunción del tronco cerebral. La disociación albuminocitológica está presente en un 35% de casos; es posible encontrar pleiocitosis. Los anticuerpos anti-GQ1b están presentes en un 65% de casos. La evolución puede ser letal (5% de mortalidad) [24, 25] .

Pandisautonomía aguda El cuadro es de disfunción simpática y parasimpática difusa. Clásicamente, hay anticuerpos anti-GQ1b y antiGT1a [6] .

Otras formas Hay formas más localizadas, como la variante cervicofaringobraquial asociada a anticuerpos anti-GT1b, o formas craneofaciales puras [26] .

 Diagnóstico diferencial El diagnóstico clínico del SGB generalmente no supone ninguna dificultad. Los principales diagnósticos diferenciales para considerar son las urgencias neuroquirúrgicas y las infecciones del SNC. La presencia de un nivel sensitivo, anestesia en silla de montar, trastornos esfinterianos precoces (en particular incontinencia urinaria o fecal) o signos piramidales (hiperreflexia, signo de Babinski o de Hoffmann) debe hacer sospechar una compresión medular o un síndrome de cola de caballo. La RM está indicada de urgencia. La hipertermia en la fase inicial, la pleiocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) o un síndrome inflamatorio hacen sospechar una meningorradiculitis. Se debe estudiar la presencia de virus herpes (virus herpes simple [VHS], virus de la varicela zóster [VVZ]) y Borrelia en el LCR. En espera de resultados, se debe iniciar tratamiento antiviral y antibiótico. Tampoco existe síndrome confusional en la fase inicial. Si lo hay, se debe considerar otro diagnóstico, como la porfiria aguda intermitente. La reaparición de un déficit a distancia del tratamiento sugiere una polirradiculoneuritis crónica y se debe realizar un nuevo ENMG. Los otros diagnósticos diferenciales y los signos de orientación se muestran en el Cuadro 4 [6, 10, 27] .

 Tratamiento El tratamiento específico del SGB se basa en la plasmaféresis o en las inmunoglobulinas polivalentes. Sin embargo, el tratamiento debe basarse sobre todo en la prevención y el tratamiento sintomático de las complicaciones. EMC - Anestesia-Reanimación

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Cuadro 4. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré. Diagnóstico diferencial

Semiología

Pruebas complementarias

AIC del tronco cerebral

Síndrome piramidal

Anomalías en la RM cerebral

Mielopatía aguda

Síndrome piramidal, nivel sensitivo

EMG normal/anomalías en la RM medular

Afectación del SNC

Afectación nerviosa Poliomielitis anterior aguda

Déficit motor puro, asimétrico

PL: pleiocitosis inicial

Difteria

Afectación ORL

Afectación axonal; anomalías en el ECG

Neuroborreliosis

Noción de picadura de garrapata

PL: pleiocitosis

Intoxicación por metales pesados

Noción de exposición a metales

Afectación axonal/PL: normal

Porfiria aguda intermitente

Dolores abdominales; orina color vino porto; trastornos psiquiátricos

Cuantificación de porfirinas en orina Afectación axonal/PL: normal

Vasculitis Linfoma

Déficit asimétrico; afectación multisistémica

PL: células linfomatosas

Miastenia

Déficit motor puro

Decremento en el EMG/PL normal

Botulismo

Midriasis, trastornos digestivos

PL: normal

Afectación de la UNM

Afectación muscular Hipopotasemia Hipofosfatemia Miopatía inflamatoria

Elevación de CPK

Rabdomiólisis aguda

Elevación de CPK

Parálisis periódica

Dispotasemia

AIC: accidente isquémico constituido; EMG: electromiograma; RM: resonancia magnética; UNM: unión neuromuscular; SNC: sistema nervioso central; CPK: creatina fosfocinasas; PL: punción lumbar; ORL: otorrinolaringología; ECG: electrocardiograma.

Tratamiento etiológico Plasmaféresis El principio de esta terapia es reemplazar el plasma del paciente tras la separación de los elementos nucleados por centrifugación o filtración. Esta técnica es eficaz en varios aspectos: disminución de la duración de la ventilación mecánica, disminución del tiempo de recuperación de la marcha con y sin ayuda y disminución del tiempo de recuperación del déficit. La eficacia a largo plazo queda demostrada por la disminución de la mortalidad y las no [28] . secuelas al cabo de 1 a˜ El volumen para recambiar es de 1,5 veces la masa plasmática. Se recomienda realizar cuatro recambios en las formas moderadas y graves (pérdida de la marcha, necesidad de soporte ventilatorio) y dos en las formas leves (déficit motor sin pérdida de la marcha). Deben iniciarse precozmente, en los primeros 7 días tras el debut del déficit. Las técnicas de filtración son tan eficaces como la centrifugación. La asociación de albúmina con coloide se tolera mejor que el plasma como solución de reemplazo. Las principales contraindicaciones de la plasmaféresis son las coagulopatías y las sepsis. Las complicaciones son raras (< 5% de las sesiones) y frecuentemente benignas, de tipo hipotensión, fiebre/escalofríos o náuseas/vómitos [29] .

tolerabilidad es mejor y las interrupciones de tratamiento son menos frecuentes que con la plasmaféresis. Las dosis recomendadas son de 0,4 g por kilo y por día durante 5 días. Las principales contraindicaciones son el déficit de IgA y la insuficiencia renal. Se han descrito efectos secundarios menores en un 1-5% de pacientes (cefaleas, fiebre/escalofríos, náuseas/vómitos, hipo/hipertensión, taquicardia, mialgias, artralgias) y generalmente se deben a una velocidad de perfusión demasiado rápida. Los efectos secundarios más graves que pueden observarse son: shock anafiláctico en pacientes con déficit de IgA, meningitis asépticas, insuficiencia renal aguda orgánica, episodios tromboembólicos, hiponatremia/seudohiponatremia, erupción cutánea o anemia hemolítica [30] . Estos dos tratamientos inmunomoduladores permiten reducir el riesgo de ventilación mecánica y la gravedad del nadir y acelerar la velocidad de recuperación. La elección entre una u otra depende principalmente de las contraindicaciones y de las prácticas de cada unidad. El tratamiento secuencial con plasmaféresis seguida de Ig i.v. o bien Ig i.v. seguida de plasmaféresis no es más eficaz que cada uno de los dos métodos por sí solo [31–33] . Una segunda cura de Ig i.v. puede emplearse en los pacientes más graves que no respondieron a la primera cura [34] . Otros tratamientos inmunomoduladores como los corticoides, el interferón ␤-1a o el micofenolato mofetilo no han demostrado ser eficaces [35–37] .

Inmunoglobulinas polivalentes intravenosas Las inmunoglobulinas intravenosas (Ig i.v.) tienen una acción inmunomoduladora multimodal (bloqueo de receptores Fc de las inmunoglobulinas G [IgG], supresión de la activación linfocítica, modulación del sistema de complemento y neutralización de autoanticuerpos patológicos). Cuando se inician en los 15 días que siguen el comienzo del déficit, las Ig i.v. son tan eficaces como la plasmaféresis en términos de mortalidad y de recuperación clínica (retiro de ventilación mecánica, recuperación de la marno). La cha) a corto plazo (4 semanas) y largo plazo (1 a˜ EMC - Anestesia-Reanimación

Tratamientos sintomáticos Insuficiencia respiratoria aguda El 25-30% de los pacientes necesita ventilación mecánica por insuficiencia respiratoria aguda o trastornos de deglución. La ventilación no invasiva (VNI) no está indicada en este tipo de pacientes con trastornos de deglución, disminución rápida de la CV con agotamiento respiratorio y disautonomía [38, 39] .

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Cuadro 5. Factores predictores de ventilación durante el curso del síndrome de Guillain-Barré. Factores predictores de intubación al ingreso en cuidados intensivos Sin medida de la capacidad vital (riesgo > 85% si presencia de 4 criterios): – inicio de síntomas < 7 días del ingreso – tos ineficaz – imposibilidad para mantenerse de pie – imposibilidad de elevar los codos – imposibilidad de levantar la cabeza – citólisis hepática Con medida de la capacidad vital (riesgo > 85% si presencia de 3 criterios): – inicio de síntomas < 7 días del ingreso – imposibilidad de levantar la cabeza – CV < 60% de la teórica Factores predictores de ventilación mecánica durante la estancia en cuidados intensivos Trastornos de la deglución CV < 20 ml/kg Indicaciones de intubación Dificultad respiratoria PaCO2 > 6,4 kPa (50 mmHg) o PaO2 < 7,5 kPa (55 mmHg) CV < 15 ml/kg PI < −25 cmH2 O/PE < 50 cmH2 O CV: capacidad vital; PE: presión espiratoria; PI: presión inspiratoria.

Los factores predictores de necesidad de ventilación mecánica y los criterios de intubación se muestran en el Cuadro 5 [40, 41] . La presencia de uno de estos criterios impone la hospitalización en servicio de reanimación. La intubación orotraqueal se recomienda tras una sedación corta, evitando en lo posible los curares: el riesgo de hiperpotasemia es mayor en los pacientes inmovilizados con curares despolarizantes y el riesgo de ANMAR aumenta con los curares no despolarizantes [42] . Se usan peque˜ nas dosis de morfínico (sufentanilo) como miorrelajante. La intubación no debe retrasarse para no aumentar el riesgo de neumopatía adquirida asociada a ventilación mecánica [15] . El retiro ventilatorio puede iniciarse cuando la CV sea superior a 7 ml/kg y se puede proceder a la extubación si es superior a 15 ml/kg. Se debe hacer de manera progresiva, con períodos de prueba cada vez más largos con un tubo en T. El éxito de una prueba de 12 horas manteniendo una gasometría normal es un requisito antes de la extubación [43] . En caso de retiro complicado, puede proponerse una traqueotomía en espera de la recuperación. En este caso se recomienda que haya transcurrido un período de 3 semanas de ventilación mecánica antes de recurrir a esta opción. La estabilidad en los parámetros de función pulmonar (CV + presión inspiratoria + presión espiratoria) entre los días 1 y 12 predice una ventilación mecánica prolongada (> 3 semanas) [44] .

Trastornos de la deglución La presencia de síntomas bulbares, sobre todo si hay trastornos de la deglución, impone la colocación de una sonda nasogástrica para alimentación enteral y administración de medicamentos. Sin embargo, no previene las microaspiraciones y el riesgo de neumopatía asociada. El recurso a una gastrostomía no está consensuado y por lo general se realiza en pocos casos.

Dolor El dolor neurógeno debe tratarse con analgésicos específicos como la gabapentina (900-3.600 mg/d) o la carbamazepina (300 mg/d) [45, 46] .

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No hay que olvidar los dolores asociados a la inmovilización, que se tratan con analgésicos clásicos (escalón I a III) y antiinflamatorios no esteroideos (AINE) [47] .

Complicaciones tromboembólicas Se debe iniciar anticoagulación preventiva con heparina natural no fraccionada (HNF) y heparina de bajo peso molecular (HBPM) o colocación de medias de compresión neumática intermitente hasta que el paciente vuelva a caminar o al menos 3 meses en casos de persistencia de la inmovilización [47] .

Otras complicaciones El tratamiento de las bradicardias es sintomático, con atropina, isoprenalina e incluso la colocación de una sonda electrosistólica [16] . El íleo funcional puede tratarse con procinéticos, como la eritromicina o la neostigmina [48] . Las sondas rectales se nimiento. emplean en los casos de estre˜ La retención aguda de orina hace necesaria la colocación de una sonda vesical. Se mantiene hasta la recuperación de la movilidad de los miembros inferiores. La parálisis facial con inoclusión palpebral se trata con protección ocular y pomada con vitamina A y oclusión nocturna.

Rehabilitación precoz No se ha realizado ningún estudio controlado para demostrar la necesidad de una reeducación precoz. La rehabilitación precoz e intensiva parece ser eficaz para la recuperación motriz y la fatiga residual [49, 50] . La fisioterapia respiratoria, con técnicas de eliminación de secreciones (Cough-Assist), es de especial interés en la prevención del acúmulo de secreciones bronquiales y de las sobreinfecciones pulmonares.

 Pronóstico La mortalidad del SGB llega al 10% pese a un tratamiento intensivo. Las principales causas de muerte son las respiratorias (dificultad respiratoria aguda, neumonía, embolia pulmonar). Los factores de riesgo de mortalidad son: edad, gravedad de la enfermedad en su nadir, necesidad de recurrir a la ventilación mecánica e hiponatremia [6, 51] . El pronóstico motor global es muy bueno, pero cerca del 30% de los pacientes mantienen secuelas a largo plazo (dolor, síntomas bulbares, trastornos esfinterianos) [52] . A nos, un 5% de los pacientes necesitan ayuda para la los 5 a˜ marcha o son dependientes de respirador [11] . Las escalas clínicas (que asocian edad, presencia de diarrea y gravedad del déficit motor) predicen la probabilidad de recuperación a los 6 meses [53] . Los factores de riesgo de ventilación mecánica son: gravedad clínica, afectación bulbar, infecciones por CMV y afectación hepática. La afectación desmielinizante, la presencia precoz (en los primeros 6 días) de bloqueo de conducción en el nervio peroneo y la CV inferior al 80% son también elementos predictores [41, 54, 55] . En cambio, el estudio del nervio frénico no aporta más información predictiva de necesidad de ventilación mecánica [56] . La ansiedad del paciente en el momento del ingreso también correlaciona con el riesgo de ventilación [57] . El déficit de la dorsiflexión del pie se asocia a riesgo de ventilación mecánica prolongada (> 15 días), en particular si se asocia a bloqueo de conducción del nervio ciático [58] . El riesgo de secuelas aumenta en las formas motrices puras, las formas axonales y las asociadas a infección por C. jejuni [2] . EMC - Anestesia-Reanimación

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 Conclusión El SGB es una urgencia neurológica por el riesgo de evolución hacia una insuficiencia respiratoria aguda. La vigilancia clínica debe ser estrecha hasta alcanzar la fase de meseta. Además de las opciones terapéuticas específicas (plasmaféresis o Ig i.v.), el tratamiento es básicamente sintomático, gracias al cual el pronóstico suele ser favorable.

“ Puntos esenciales • El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuritis aguda, que se traduce clásicamente por un déficit sensitivomotor, ascendente, que puede originar una tetraplejía y una insuficiencia respiratoria aguda. • La ventilación mecánica es necesaria en cerca de un 30% de los casos. • El diagnóstico es clínico. Las pruebas complementarias tienen como finalidad descartar otros diagnósticos diferenciales. • El tratamiento se basa en la plasmaféresis o en las inmunoglobulinas polivalentes. • El tratamiento sintomático es primordial con el fin de limitar las complicaciones de una hospitalización prolongada en cuidados intensivos. • El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos, con recuperación completa del déficit neurológico.

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