Síndrome PFAPA, un reto para el pediatra

Síndrome PFAPA, un reto para el pediatra

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Cartas al Editor

dera exento de realización de fondo de ojo el paciente que ingresa sin sospecha de hipertensión endocraneal, el niño que ya está siendo controlado por cefaleas y los menores de 4 años no colaboradores, con cefalea de pocas horas de evolución. Los resultados del mes de febrero (tabla 1) se presentaron en sesión clínica, haciendo hincapié en los dos indicadores peor cumplimentados (el fondo de ojo y el tratamiento) y en la necesidad de la constancia escrita de los datos importantes. Se pusieron en marcha talleres de valoración del fondo de ojo, coordinados por la unidad de neuropediatría. Tres meses después, los resultados no fueron muy distintos (tabla 1): si bien el número de exploraciones de fondo de ojo y la constancia del tratamiento escrito aumentaron, hubo un descenso en la determinación de la presión arterial. La constancia de signos meníngeos fue similar. El proceso de monitorización continua mediante el audit, nos sitúa en la realidad de nuestra práctica médica y en las actuaciones que debemos mejorar. Trabajos como éste abren la puerta a nuevas estrategias para hacer llegar a todos los profesionales de un servicio la información sobre sus propias actuaciones. Si un protocolo no es ejecutado por la gran mayoría de los componentes del servicio, no cumplirá su función, aunque su elaboración sea excelente. La evaluación nos ha introducido en el ciclo de aprendizaje y mejora, tan vinculado a la excelencia del trabajo. Dentro de nuestra metodología, hemos introducido esta evaluación en las sesiones clínicas (feed back), lo que constituye un método de primer orden en la formación tanto de los médicos residentes como de la plantilla pediátrica. Los indicadores de calidad, como medida cuantitativa, se utilizan como guía para controlar y valorar la calidad de aspectos importantes en la práctica asistencial10. Se debe incluir la actualización bibliográfica y de las evidencias y la evaluación continuada del protocolo, asumiendo que el proceso de mejora no tiene un punto final.

A. García Oguizaa, G. Manjón Llorentea, J. López Pisóna,d, J.R. García Mataba, M.ªC. García Jiménezc,d, C. Campos Callejac,d y J.L. Peña Seguraa aUnidad de Neuropediatría. bUnidad de Calidad Asistencial. cUnidad de Urgencias Pediátricas. dGrupo de Calidad de Urgencias Pediátricas. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España. Correspondencia: Dr. J. López Pisón. Unidad de Neuropediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. P.º Isabel la Católica, 1-3. 50009 Zaragoza. España. Correo electrónico: [email protected]

BIBLIOGRAFÍA 1. Fernández B, Muñoz M, Peña JL, Fernández C, Campos C, López Pisón J. Estrategia diagnóstica-terapéutica de las cefaleas en Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza. Bol Pediatr Arag Rioj Sor. 2004:34;69-71.

2. López-Pisón J, Rebage V, Arana T, Baldellou A, Arcauz P, Peña-Segura JL. Estudio de la demanda asistencial de Neuropediatría en un hospital de referencia regional. II. Motivos de consulta. Rev Neurol. 1997;25:1685-8. 3. Peña Segura JL, Muñoz Albillos M, López Pisón J. Cefaleas en pediatría. Propuestas de actuación. Bol Pediatr Arag Rioj Sor. 2004:34;55-61. 4. Rossi LN, Cortinovis Y, Bellettini G, Brunelli G, Bossi A. Diagnostic Criteria for Migraine and Psychogenic Headache in children. Dev Med Child Neurol. 1992;34:516-23. 5. Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, Dorbad D, Hirtz D, Prensky A, et al; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: evaluation of children and adolescents with recurrent headaches: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2002;59:490-8. 6. Romero Sánchez J, Picazo Angelín B, Tapia Ceballos L, Romero González J, Díaz Cabrera R, Romero Sánchez Y. Efectividad de los estudios de neuroimagen en niños con cefalea. An Esp Pediatr. 1998;49:487-90. 7. Medina LS, Kuntz KM, Pomeroy S. Children with headache suspected of having a brain tumor: A cost-effectiveness analysis of diagnostic strategies. Pediatrics. 2001;108:255-63. 8. Burton LJ, Quinn B, Pratt-Cheney JL, Pourani M. Headache etiology in a pediatric emergency department. Pediatric Emergency Care. 1997;13:1-4. 9. Muñoz Albillos M, Peña Segura JL, López Pisón J. Tratamiento de las cefaleas en pediatría. Bol Pediatr Arag Rioj Sor. 2004; 34:63-68. 10. Luaces C, Benito J, Ferrés F, González A, Sebastián V. Indicadores pediátricos para medir la calidad de la atención sanitaria. Adaptación de: Felisart J, Requena J, Roqueta F, Saura R M.ª, Suñol R, Tomas S. Serveis d’urgències: indicadors per mesurar els criteris de l’atenció sanitària. Barcelona: Agencia d’Avaluació de tecnología i recerca médiques.Servei Català de la Salut. Departament de Sanitat i Seguretat social. Generalitat de Catalunya. Juny 2001.

Síndrome PFAPA, un reto para el pediatra Sr. Editor: La fiebre recurrente, constituye una patología de difícil manejo, amplio diagnóstico diferencial y que genera gran angustia en la familia. Se caracteriza por episodios febriles que pueden durar desde unos días hasta varias semanas, separados por períodos asintomático y de duración variable. Como diagnóstico diferencial, los planteamientos habituales son, infecciones, tumores o enfermedades del tejido conjuntivo, sin olvidar los síndromes periódicos; un conjunto de enfermedades, hereditarias o adquiridas; más o menos raras, entre las que se encuentra el síndrome de Marshall o síndrome PFAPA1,2. El acrónimo del término PFAPA muestra sus principales características (fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas orales), y sus manifestaciones son bastante comunes en niños. Desde 1987, año en el que fue descrito por primera vez, ya se han publicado más de 100 casos y algunos de ellos en nuestro país. Se

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trata de una patología inocente y de tratamiento simple, cuyo diagnóstico constituye el fin de múltiples exámenes complementarios y tratamientos antibióticos ineficaces. Niña de 2 años y 10 meses, sin antecedentes personales de interés, que desde hace 18 meses presenta episodios recurrentes de fiebre elevada, adenopatías cervicales y faringitis, cada 1 o 2 meses. Antecedentes familiares: madre y una tía de la niña intervenidas de reflujo vesicoureteral en la infancia. Presenta episodios de fiebre elevada (39-40 °C) 5-6 días de duración, leucocitosis, neutrofilia y elevación importante de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva. La niña está asintomática interepisodios, con un desarrollo normal para su edad. Ingresada para estudio y antibioterapia intravenosa en tres ocasiones. Los estudios microbiológicos (hemocultivo, urocultivo, coprocultivo, cultivo de líquido cefalorraquídeo, frotis faríngeo, serologías de citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, toxoplasma, Brucella, Salmonella, virus de la hepatitis B), antiestreptolisinas, prueba de la tuberculina e inmunológicos (inmunoglobulinas, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y antimúsculo liso) fueron todos negativos, así como la inmunoglobulina D (IgD), incluidos para el diagnóstico diferencial de fiebre periódica. En la cistografía, ecografía abdominal y cervical, no se apreciaron alteraciones significativas. Tras múltiples tratamientos antibióticos, con respuesta parcial, y coincidiendo con un nuevo pico febril, se inició corticoterapia oral, acortándose la duración del episodio. Dicha respuesta se pudo comprobar en episodios posteriores, lo que nos sugiere un síndrome PFAPA como posibilidad diagnóstica. Desde entonces la evolución ha sido favorable. En la tabla 1 se presenta una estimación de los costes económicos que originó el cuadro hasta su diagnóstico.

El síndrome PFAPA es una patología poco conocida que, por su similitud con los procesos infecciosos y la corta edad de los pacientes a los que afecta (media 2,8 años)1, ocasiona la realización de múltiples estudios complementarios, ingresos y tratamientos antibióticos innecesarios hasta que finalmente se llega a su diagnóstico. Desde que Marshall la describiera en 1987(2) su etiología es desconocida. Se implican mecanismos inmunológicos1,3 y se ca-

TABLA 1. Costes económicos que originó el cuadro hasta el diagnóstico 20 días de ingreso (300 1/día)

6.000 1

26 análisis básicos (96,48 1/U)

2.508,48 1

44 unidades de análisis (12,86 1/U) 11 cultivos (3 1/U)

33 1

1 serología VHB (160,79 1/U) 16 serología (toxoplasma, CMV, VEB...) (51,45 1/U) 3 ecografías (40,87 1/U) 4 radiografías de tórax (9,38 1/U) 1 cistografía (109,34 1/U) 1 primera consulta (97 1/U) 5 consultas sucesivas (51,50 1/U) 10 consultas de urgencias (65 1/U) Total

565,84 1 160,79 1 823,2 1 122,61 1 27,52 1 109,34 1 97 1 257,5 1 650 1

11.365,28 + 522,8 (IPC, 2 años) = 11.888,08 1

Boletín Oficial de Navarra, Número 91, 29/07/2002. VHB: virus de la hepatitis B; CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Epstein-Barr.

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racteriza por la aparición, antes de los 5 años de edad, de episodios febriles recurrentes cada 3 a 9 semanas durante un período limitado (4-8 años), y remiten conforme el niño va creciendo. Cada episodio cursa con 3-6 días de fiebre elevada (hasta 40-41 °C) y en ocasiones se acompaña de síntomas constitucionales, faringitis (65 %), aftas bucales (67 %) y adenopatías cervicales (77 %)1. Los estudios microbiológicos resultan negativos3 y destacan una alteración de la VSG y proteína C reactiva y leucocitosis1,3. El diagnóstico es clínico y se basa en fiebre periódica, aftas, adenopatías o faringitis, y desarrollo normal. Debemos descartar la neutropenia cíclica, síndrome de hiper-IgD y la fiebre mediterránea familiar3. Otros cuadros caracterizados por fiebre periódica (sarcoidosis infantil precoz, artritis idiopática juvenil, síndrome CINCA) no guardan tanto parecido1. El tratamiento, más aceptado es la corticoterapia. Una o 2 dosis de prednisona o prednisolona (1 mg/kg/día cada 12 h) al inicio de los episodios, acorta de forma drástica la duración de la fiebre sin disminuir el número de brotes1. El resto de los síntomas desaparece de forma progresiva. Otros tratamientos, antitérmicos y antibióticos resultan ineficaces1,4. Galanakis et al5 proponen la amigdalectomía como una solución definitiva, sin ser concluyente su efecto1,6,7. Resaltar el carácter benigno de esta patología. Pensar en ella a tiempo ahorra pruebas agresivas al niño, angustia a la familia, dinero al sistema sanitario, y dolores de cabeza al pediatra.

B. Solís Gómez, T. Molins Castiella, E. Rupérez García, E. Gembero Esarte y J. Molina Garicano Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España. Correspondencia: Dr. J. Molina Garicano. Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino. Irunalarrea 4. 31008 Pamplona. España. Correo electrónico: [email protected]

BIBLIOGRAFÍA 1. Monguil I, Canduela V. Fiebre periódica. An Esp Pediatr. 2002; 57:334-44. 2. Marshall GS, Edward KM, Butter J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever. Pharyngitis, and aphtous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:43-6. 3. Ramos JT, Rodríguez V, Bodas A, Carnicero MJ, Jiménez F, Rubio B. Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical: a propósito de tres casos. An Esp Pediatr. 2000;52: 59-61. 4. Martínez P, Bustos M, Menchero F. Fiebre periódica aftosa faringoamigdalar. An Pediatr. 2003;58 Supl 3:4. 5. Galanakis E, Papadakis CE, Gianoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child. 2002;86:434-5. 6. Long SS. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)-what it isn’t. What is it? J Pediatr. 1999;135:1-5. 7. Dahn KA, Glode MP, Chan KH. Periodic fever and pharyngitis in young children: A new disease for the otolaryngologist? Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;126:1146-9.