Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie

Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie

© MASSON Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 963-966 963 Brève communication Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie P. Vermersch1, ...

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Brève communication Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie P. Vermersch1, S. Dufourd-Delalande1, S. Defoort-Dhellemmes2, T. Stojkovic1, D. Launay3, J. de Seze1 1

Clinique Neurologique, Hôpital Roger Salengro, Lille. Service d’Explorations Fonctionnelles de la Vision, Hôpital Roger Salengro, Lille. 3 Service de Médecine Interne, Hôpital C. Huriez, Lille. Reçu le : 18/02/2005 ; Reçu en révision le : 01/04/2005 ; Accepté le : 06/05/2005. 2

RÉSUMÉ Introduction. L’origine du syndrome d’Adie est souvent inconnue. Nous rapportons deux cas secondaires à un syndrome de GougerotSjögren. Observations. Un patient, âgé de 26 ans, développa à quelques mois d’intervalle une pupille tonique et une neuropathie sensitive. Une patiente, âgée de 50 ans, présenta des signes sensitifs rapportés à une ganglionopathie et des troubles dysautonomiques, notamment sudoraux. Trois ans auparavant, un diagnostic de syndrome d’Adie bilatéral avait été posé. Les signes associés et la démarche paraclinique permirent de poser le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren dans les deux cas. La corticothérapie influença modérément les troubles sensitifs sans changer les paramètres du syndrome d’Adie. Conclusion. Un syndrome d’Adie isolé ou associé à d’autres manifestations neurovégétatives peut révéler et parfois précéder de plusieurs années le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren.

Mots-clés : Pupille tonique • Syndrome d’Adie • Neuropathies sensitives • Syndrome de Gougerot-Sjögren

SUMMARY Tonic pupils in Sjögren’s syndrome. P. Vermersch, S. Dufourd-Delalande, S. Defoort-Dhellemmes, T. Stojkovic, D. Launay, J. de Seze, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 10, 963-966 Introduction. Adie’s syndrome is usually a disease of unknown origin. We report two cases secondary to Sjögren syndrome. Case reports. A 26-year-old man developed in few months a sensitive neuropathy with a bilateral tonic pupil. A 50-year-old woman complained of sensitive signs probably related to a ganglionopathy and dysautonomic disorders affecting sudomotor and vasomotor functions. Adie syndrome had been diagnosed three years earlier. In both patients, the systemic signs and the results of the complementary tests led to the diagnosis of Sjögren’s syndrome. Corticosteroids had limited effects on the sensitive signs and no influence on the tonic pupils. Conclusion. Adie syndrome, isolated or accompanied by other dysautonomic disorders, may reveal or precede the diagnosis of Sjögren’s syndrome.

Keywords: Tonic pupil • Adie’s syndrome • Sensitive neuropathy • Sjögren’s syndrome

La pupille tonique est définie par la présence d’une mydriase et par une extrême lenteur à la contraction et surtout à la décontraction lors de l’analyse du réflexe photomoteur (Loewenfeld et Thompson, 1967). L’association à une aréflexie ostéo-tendineuse plus ou moins généralisée caractérise le syndrome d’Adie. Il est relativement exceptionnel d’en déterminer la cause. Nous rapportons deux cas secondaires à un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS).

OBSERVATIONS Patient n° 1 Cas n° D-04/10546. — Un patient, âgé de 26 ans, signala au cours de l’été 1996 des troubles sensitifs du membre inférieur gauche. Quelques mois auparavant, une asymétrie pupillaire avec

tendance à la mydriase droite avait été constatée. L’ophtalmologiste évoquait une pupille tonique. La bilatéralisation rapide des troubles sensitifs aux membres inférieurs et l’apparition de paresthésies du membre supérieur gauche, d’épisodes de parotidomégalie, d’une xérophtalmie et d’une xérostomie firent suspecter un SGS. L’examen neurologique constatait une aréflexie ostéo-tendineuse. La gêne fonctionnelle n’étant que modérée, le bilan ne fut réalisé qu’en mars 2004 au décours d’une période d’aggravation des troubles sensitifs avec majoration des paresthésies des membres inférieurs, du membre supérieur gauche et de l’hémiface gauche. L’examen montrait des troubles discrets de la sensibilité épicritique dans ces territoires. La pallesthésie était normale. Il n’était pas noté de déficit moteur. L’aréflexie ostéo-tendineuse était généralisée. L’examen général ne mettait pas en évidence de signes en faveur d’un lupus érythémateux disséminé. À l’examen ophtalmologique, on notait une pupille tonique d’Adie bilatérale associant une anisocorie franche avec tendance à la mydriase droite, des

Tirés à part : P. VERMERSCH, Clinique Neurologique, Hôpital Roger Salengro, CHU de Lille, rue du Professeur-Laine, 59037 Lille cedex. E-mail : [email protected]

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réflexes photomoteurs présents, mais de faible amplitude et très lents, une dilatation pupillaire très lente à l’obscurité. Le test de Schirmer confirma la xérophtalmie. L’exploration électromyographique (EMG) mit en évidence une neuropathie sensitive axonale aux quatre membres, mais des réponses cutanées sympathiques normales. Un hypersignal était observé à l’IRM sur les séquences pondérées T2 dans la substance blanche de la région pariétale droite. L’analyse du liquide cérébro-rachidien montrait une composition cytologique normale, une protéinorachie à 0,38 g/l, mais la présence de 7 bandes surnuméraires à l’isoélectrofocalisation. La scintigraphie des glandes salivaires mettait en évidence des altérations correspondant à un stade III de Schall. La biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA) notait un stade III de Chisholm. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique, notamment pas d’hypergammaglobulinémie ni de cryoglobuline. La recherche d’anticorps antinucléaires était positive à 1/5120, de spécificité à la fois anti-SSA et anti-SSB. Des anticorps anticardiolipines d’isotype IgG étaient retrouvés à un taux non significatif. Il n’y avait pas de carence vitaminique associée, notamment en vitamine B12. Des bolus de méthylprednisolone à la dose de 1 g/jour, 3 jours de suite suivis d’une courte corticothérapie per os furent prescrits à deux reprises en avril et en octobre 2004, et permirent une diminution franche, mais transitoire des troubles sensitifs, sans modification des paramètres du syndrome d’Adie. En novembre, le patient rapportait la réapparition de quelques troubles sensitifs, une légère dysurie sans autre signe en faveur d’une dysautonomie à l’anamnèse ou à l’examen.

Patient n° 2 Cas n° D-02/0427. — Au printemps 2002, une patiente âgée de 52 ans fut adressée pour des douleurs des membres inférieurs, des paresthésies de l’hémiface droite et de la main gauche apparues deux ans auparavant et d’évolution fluctuante. Un premier bilan réalisé durant l’année 2000 lors de l’installation des paresthésies de l’hémiface droite, associant une IRM encéphalique et une EMG, n’avait apporté aucune d’explication, mais une aréflexie ostéo-tendineuse généralisée avait été constatée. La patiente avait consulté 5 ans auparavant pour des épisodes de flou visuel. L’ophtalmologiste avait diagnostiqué une pupille tonique bilatérale avec une mydriase plus marquée à gauche. La patiente rapportait des arthralgies diffuses, une xérophtalmie apparue quelques mois auparavant, une sensation de lèvres sèches, quelques malaises lipothymiques au lever. L’examen montrait un discret déficit distal aux quatre membres, une diminution de la sensibilité tactile aux pieds et aux mains, une aréflexie ostéo-tendineuse généralisée. La recherche d’hypotension orthostatique s’avéra négative. L’EMG ne montrait pas de neuropathie, mais un syndrome du canal carpien à gauche et une abolition du réflexe H bilatérale. Il était évoqué une ganglionopathie. Le bilan sanguin ne montrait pas de syndrome inflammatoire, notamment pas d’hypergammaglobulinémie polyclonale. Toutefois, la recherche d’anticorps antinucléaires en immunofluorescence indirecte était positive d’aspect moucheté à 1/1280. Le test de Schirmer était négatif. La scintigraphie des glandes salivaires notait un stade III de Schall et la BGSA un stade III selon la classification de Chisholm. Devant les arguments en faveur d’un SGS, des bolus de méthylprednisolone furent prescrits à la dose d’1 g/jour, 3 jours de suite sans efficacité significative sur les différents symptômes. Au mois de février 2004, la patiente signala une accentuation des paresthé-

sies à l’extrémité distale des quatre membres, des douleurs de rythme inflammatoire des genoux et des poignets. Elle rapportait également des accès sudoraux intenses de l’hémiface droite avec au contraire une impression de peau sèche au niveau de l’hémiface gauche, et des épisodes d’œdèmes des membres inférieurs avec cyanose des pieds. Elle se plaignait de mictions parfois impérieuses, d’une pollakiurie nocturne et diurne, de fréquents épisodes de toux sèche sans dyspnée. La xérostomie et la xérophtalmie étaient en revanche d’intensité modérée et considérées comme non gênantes par la patiente. En juillet 2004, l’examen neurologique était peu modifié avec une diminution modérée de la sensibilité tactile aux extrémités des membres supérieurs et inférieurs et une aréflexie ostéo-tendineuse. L’examen ophtalmologique était inchangé. La patiente continuait à signaler quelques difficultés d’accommodation. L’examen général notait une érythrose cervicale, mais aucun autre signe général en faveur d’un lupus systémique. La peau était très sèche au niveau des membres. Les données EMG restaient inchangées. La recherche d’hypotension orthostatique était à nouveau négative. Les examens sanguins montraient un discret syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation respectivement à 28 et à 50 à la première et deuxième heure, et une hyperleucocytose à 12500/mm3. Le taux d’anticorps antinucléaires était augmenté à 1/5120 avec la présence à la fois d’anticorps anti-SSA et antiSSB. Il n’y avait pas d’activation du complément, ni de cryoglobulinémie. Il n’y avait pas de carence vitaminique associée. Les sérodiagnostics des hépatites virales étaient négatives ou témoignaient d’une infection ancienne non évolutive. Le scanner X thoracique était normal. L’examen urodynamique était en faveur d’une vessie instable. De nouveaux bolus de méthylprednisolone furent prescrits suivis d’une corticothérapie orale à dose dégressive durant 6 semaines. La patiente constata une diminution modérée des paresthésies et des douleurs articulaires, et une disparition des quintes de toux. À l’arrêt de la corticothérapie, la patiente signala l’accentuation des symptômes. Une reprise de la corticothérapie orale à faible dose, associée à un traitement par azathioprine à une posologie de 2 mg/kg/j, fut proposée en novembre 2004.

DISCUSSION Ces deux cas remplissent les critères permettant le diagnostic du syndrome d’Adie (Martinelli, 2000). Au cours de ce syndrome, les plaintes visuelles sont souvent modérées ou mal décrites par les patients. Toutefois, mais comme dans le deuxième cas présenté, des difficultés d’accommodation sont fréquemment rapportées (Loewenfeld et Thompson, 1967). Cette gêne en vision de près est secondaire à une parésie du muscle ciliaire. Quoique considérées comme rares, les pupilles toniques se différencient du syndrome d’Adie (Thompson, 1977) ; elles peuvent s’intégrer dans des atteintes localisées du ganglion ciliaire secondaires à une maladie infectieuse ou inflammatoire, à un traumatisme ou à une neuropathie périphérique ou dysautonomique, alors que le syndrome d’Adie apparaît plus volontiers de façon isolée. La bilatéralité, considérée comme rare, doit inciter à rechercher une maladie générale plutôt qu’une cause locale. Des pupilles toniques sont décrites au décours d’un traumatisme ou après chirurgie orbitaire, en raison de la proximité du globe oculaire et du

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Tableau I. – Principales étiologies des pupilles toniques et du syndrome d’Adie (selon une adaptation de Thompson (1977) et de Loewenfeld et Thompson (1967)). Tableau I. – Main causes of tonic pupils and Adie’s syndrome (adapted from Thompson (1977) et de Loewenfeld and Thompson (1967)). Étiologies locales : – Traumatologie oculaire – Chirurgie oculaire ou orbitaire – Injections rétrobulbaires – Herpès Pupille tonique ou syndrome d’Adie associée à une neuropathie : – Alcoolisme – Diabète – Syndrome de Guillain-Barré – Amylose – Syndrome dysautonomique aigu – Syphilis nerveuse – Maladie de Lyme – Neuropathie sensitivo-motrice héréditaire – Sarcoïdose – Polyarthrite rhumatoïde – Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome d’Adie isolé

ganglion ciliaire, et de façon exceptionnelle dans l’herpès oculaire, la sarcoïdose ou la polyarthrite rhumatoïde ou encore dans des polyneuropathies notamment dans le syndrome de Guillain-Barré, le diabète, les neuropathies héréditaires sensitivo-motrices ou l’amylose (Loewenfeld et Thompson, 1967 ; Martinelli, 2000) (Tableau I). Chez les patients examinés tardivement, la sémiologie ophtalmologique est parfois moins typique et le diagnostic différentiel avec le syndrome d’Argyll-Robertson plus difficile, incitant à la recherche systématique d’une syphilis (Thompson, 1977). En règle générale, la symptomatologie clinique pupillaire et l’aréflexie ostéo-tendineuse sont définitives, quel que soit le cadre nosologique. Dans quelques rares cas, le syndrome d’Adie ou seulement la pupille tonique sont rapportés dans le SGS, et peuvent exceptionnellement être révélateurs de la maladie (Bakchine et al., 1987 ; Font et al., 1990 ; Bachmeyer et al., 1997). Ces deux patients remplissent les critères du SGS actuellement utilisés (Vitali et al., 2002). Un délai de 3 ans, comme observé chez la deuxième patiente, entre les symptômes visuels et les signes en rapport avec le SGS, n’a jamais été signalé à notre connaissance. Le syndrome d’Adie est toutefois une manifestation très rare du SGS, jamais notée dans la série que nous avons rapportée (Delalande et al. 2004) alors que la majorité des patients avait eu un examen neuro-visuel complet, montrant pourtant l’extrême hétérogénéité des manifestations neurologiques du SGS. Comme dans ces deux cas, la présence d’une pupille tonique semble plus souvent associée aux neuropathies sensitives pures ou aux ganglionopathies du SGS (Font et al., 1990 ; Gemignani et al., 1994). L’infiltration lymphocytaire du ganglion ciliaire observée dans les gan-

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glions rachidiens pourrait rendre compte de cette double atteinte (Griffin et al., 1990). La pupille tonique fait partie des manifestations dysautonomiques du SGS avec atteinte du système parasympathique. Une toux rebelle, comme dans le deuxième cas, est observée dans le syndrome d’Adie et serait secondaire à une atteinte vagale (Kimber et al., 1998). Les données biologiques des deux cas rapportés ici sont celles classiquement observées dans le SGS, avec toutefois la présence dans les deux cas d’anticorps à la fois dirigés contre SSA et SSB, circonstance assez rarement rencontrée dans le SGS (Delalande et al., 2004). Des bandes oligoclonales ont été détectées dans le premier cas, ce qui est inhabituelle dans les SGS à expression neurologique périphérique (Delalande et al., 2004). Néanmoins, l’IRM encéphalique de ce patient avait montré la présence d’une lésion en hypersignal en substance blanche hémisphérique. Bien que non réalisable en routine, la recherche d’anticorps anti-récepteurs muscariniques pourrait devenir un outil supplémentaire pour le diagnostic biologique du SGS. Sa présence serait par ailleurs associée à la présence de manifestations dysautonomiques (Waterman et al., 2000). La prévalence des complications neurovégétatives dans le SGS est peu connue et discutée (Andonopoulos et al., 1998 ; Niemelä et al., 2000). Ces deux patients n’avaient pas de signe cardiovasculaire de dysautonomie. Néanmoins, le patient rapportait une dysurie et la patiente quelques malaises lypothymiques, des troubles vasomoteurs des membres inférieurs et surtout des troubles sudoraux de la face, notamment une hypohydrose de l’hémiface gauche. Cette association d’un syndrome d’Adie et d’une anhidrose correspond au syndrome de Ross (Ross, 1958). Dans ce syndrome, l’hypohydrose ou l’anhidrose peuvent être segmentaires, mais parfois aussi étendues à un hémicorps. On peut également rapprocher ces tableaux des syndromes d’Harlequin où une hypersensibilité cholinergique des muscles iriens a également été démontrée (Shin et al., 2000). Le syndrome d’Adie isolé ou associé à d’autres troubles neurovégétatifs doit inciter à rechercher un SGS.

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