Telangiectasia nevoide unilateral congénita

Telangiectasia nevoide unilateral congénita

piel (barc). 2016;31(2):89–91 PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel Caso clı´nico Telangiectasia nevoide unilateral conge...

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piel (barc).

2016;31(2):89–91

PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel

Caso clı´nico

Telangiectasia nevoide unilateral conge´nita Congenital unilateral nevoid telangiectasia Adria´n Imberno´n-Moya *, Micaela Churruca-Grijelmo, Alejandro Lobato-Berezo, Marcela Martı´nez-Pe´rez, Elena Vargas-Laguna y Eva Ferna´ndez-Cogolludo Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Severo Ochoa , Legane´s, Madrid, Espan˜a

Introduccio´n La telangiectasia nevoide unilateral (TNU) es una malformacio´n vascular de´rmica descrita por primera vez por Blaschko en 18991, pero el te´rmino fue acun˜ado por Selmanowitz en 19702 y Wilkin establecio´ una clasificacio´n de la TNU en 19783. Esta es una entidad de incidencia desconocida y probablemente infradiagnosticada, dada la ausencia de sintomatologı´a. Puede tener 2 presentaciones clı´nicas, conge´nita (15% casos) y adquirida4,5.

Los estudios de laboratorio con hemograma, bioquı´mica y coagulacio´n fueron normales. Realizamos una biopsia cuyo estudio histolo´gico de una de las ma´culas muestra ectasias vasculares en la dermis superficial y profunda bajo una epidermis normal, sin alteraciones en el tejido conectivo (fig. 2). La inmunohistoquı´mica para receptores de estro´genos y progesta´genos fue negativa. Con los hallazgos clı´nicos e histolo´gicos se confirmo´ el diagno´stico de TNU. Se decidio´ mantener una actitud expectante, dada la benignidad y ausencia de sintomatologı´a de la entidad. Tras un an˜o de observacio´n clı´nica, las lesiones cuta´neas no han remitido ni han aparecido nuevas lesiones.

Caso clı´nico Comentario Nin˜o de 6 an˜os que acude a la consulta de dermatologı´a por la aparicio´n progresiva de lesiones cuta´neas asintoma´ticas en el brazo derecho desde los primeros meses de vida. El paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de intere´s. El embarazo fue normal y la madre no habı´a tomado nueva medicacio´n, salvo a´cido fo´lico y complementos vitamı´nicos. A la exploracio´n cuta´nea se observan mu´ltiples lesiones maculosas eritematosas de aspecto vascular, circulares, de pequen˜o taman˜o, bien delimitadas, con telangiectasias en la superficie, distribuidas de manera lineal con un patro´n blaschkoide en la cara lateral del brazo derecho (fig. 1). Las lesiones desaparecı´an con la vitropresio´n. No presenta otras lesiones en el resto de la superficie cuta´nea ni presenta lesiones en las mucosas. La exploracio´n general del paciente no detecto´ alteraciones significativas.

La forma conge´nita de TNU es ma´s frecuente en los varones. Suele aparecer durante los primeros meses de vida, pero puede aparecer al nacimiento. Se sospecha como factor etiopatoge´nico una herencia autoso´mica dominante con influencia de los estro´genos y la progesterona maternos durante el embarazo, pero esta teorı´a no ha sido demostrada4–7. La forma adquirida suele aparecer en mujeres, 2 veces ma´s frecuente con respecto a los varones. La mayorı´a de los casos descritos aparecen en adolescentes o adultos jo´venes. Se sospecha la existencia de una mutacio´n soma´tica durante el desarrollo embrionario que origina un mosaicismo cuta´neo subyacente. Cla´sicamente se ha relacionado con un aumento de los niveles de estro´genos o con un incremento del nu´mero o de la sensibilidad de los receptores de estro´genos o progesta´genos.

* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A. Imberno´n-Moya). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.05.008 0213-9251/# 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Figura 1 – Ma´culas eritematosas y telangiectasias distribuidas siguiendo las lı´neas de Blaschko en la cara lateral del brazo derecho.

Sin embargo, esta teorı´a no ha sido claramente demostrada y la mayorı´a de los casos descritos en la literatura no presentaban receptores de estro´genos ni progesta´genos en la piel lesional. Otras teorı´as propuestas incluyen la posible participacio´n de prostaglandinas, o alteraciones neurales, hemodina´micas o del tejido conectivo perivascular, o factores angioge´nicos (VEFG, EGF) asociados a enfermedad hepa´tica subyacente o cambios en la concentracio´n de los receptores adrene´rgicos. Sin embargo, la etiopatogenia sigue siendo desconocida actualmente4–12. Tanglersampan et al. propusieron en 2013 una nueva clasificacio´n de TNU13. La forma adquirida puede ser secundaria a estados de hiperestrogenismo fisiolo´gico o patolo´gico (embarazo, menarquia, tratamientos hormonales sustitutivos, anticonceptivos orales, tumor ova´rico) o hepatopatı´as (alcoholismo, virus de la hepatitis B o C, medicamentos hepatoto´xicos, meta´stasis hepa´tica de tumor carcinoide, cirrosis hepa´tica, hipertensio´n portal). Tambie´n se han descrito casos asociados a otras situaciones como la adrenarquia en varones, el hipertiroidismo, la quimioterapia, la melanosis de Becker, el granuloma pioge´nico y la erupcio´n polimorfa lumı´nica, o incluso puede aparecer en individuos sanos sin asociacio´n demostrada. En las mujeres la asociacio´n ma´s frecuente es la pubertad o el embarazo, mientras que en los varones es la cirrosis alcoho´lica4–13. Clı´nicamente se caracteriza por mu´ltiples ma´culas eritematosas o telangiectasias unilaterales (lado derecho ma´s afectado que lado izquierdo), de nu´mero y taman˜o variable, con una distribucio´n lineal sobre uno o varios dermatomas o siguiendo las lı´neas de Blaschko. La distribucio´n bilateral es rara. Las meta´meras ma´s afectadas son C3 y C4, seguido del a´rea trigeminal, y de C5 a T1. Suelen localizarse en la cara, el cuello, el hombro, el brazo y en el tronco superior, aunque pueden aparecer en cualquier localizacio´n. Puede aparecer un halo pa´lido perife´rico alrededor de las telangiectasias. No suelen aparecer lesiones mucosas ni antecedentes familiares, pero se han descrito casos con afectacio´n oral y/o ga´strica4–12. Los hallazgos histolo´gicos son inespecı´ficos y puede aparecer una epidermis normal, mu´ltiples capilares dilatados en la dermis papilar y la dermis reticular superficial con o sin infiltrado inflamatorio, sin signos de proliferacio´n endotelial o angioge´nesis. Estos hallazgos histolo´gicos pueden verse tambie´n en el angioma serpiginoso, el hemangioma y en las malformaciones venosas4–12.

Figura 2 – Epidermis de aspecto normal, capilares dilatados con monocapa de endotelio en la dermis papilar y reticular, sin infiltrado inflamatorio asociado y sin alteraciones del tejido conectivo. A. Hematoxilina-eosina T 20. B. Hematoxilina-eosina T 4.

El diagno´stico es fundamentalmente clı´nico. El diagno´stico diferencial debe plantearse fundamentalmente con el angioma serpinginoso de Hutchinson, el sı´ndrome de Rendu-OslerWeber, la aran˜a vascular, el nevus flammeus, la variante telangiecta´sica de la atrofodermia lineal de Moulin, el eritema ab igne, la telangiectasia macularis eruptiva perstans, la telangiectasia generalizada esencial y telangiectasias secundarias al uso de corticoides to´picos. La localizacio´n y la distribucio´n caracterı´stica de las lesiones, los cambios histolo´gicos y la situacio´n asociada favorecen el diagno´stico de TNU4,8,9,11. Ante la forma adquirida se recomienda un protocolo de estudio que incluya: prueba de embarazo, estudio hormonal (andro´genos, estro´genos, LH/FSH, tiroideo), pruebas de funcio´n hepa´tica y serologı´a de virus de hepatitis B y C10,11. La flujometrı´a la´ser doppler puede demostrar alteraciones en el flujo sanguı´neo local y la capilaroscopia puede demostrar alteraciones morfolo´gicas de los capilares7.

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Generalmente las lesiones son persistentes, aunque los casos adquiridos pueden resolverse esponta´neamente. El prono´stico es bueno y no suele requerir tratamiento, salvo por motivos este´ticos. El tratamiento de primera lı´nea es el camuflaje mediante maquillaje. La radiocirugı´a y el la´ser Nd:YAG se han utilizado con variable respuesta terape´utica y puede no ser definitiva6,10–12. El mejor tratamiento actualmente es el la´ser de colorante pulsado14.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.

Agradecimientos ´ ngel Gallego y A los doctores Fernando Burgos, Miguel A Antonio Aguilar por la ayuda prestada en el caso clı´nico.

b i b l i o g r a f i´ a

1. Blaschko A. Telangiektasien Versammlungen Berlinger Dermatologische Gesellschaft. Monatsschr Prakt Dermat. 1899;28:451. 2. Selmanowitz VJ. Unilateral nevoid telangiectasia. Ann Intern Med. 1970;73:87–90.

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3. Wilkin JK. Unilateral dermatomal superficial telangiectasia. Dermatologica. 1978;157:33–41. 4. Wenson SF, Jan F, Sepehr A. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome: A case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2011;17:2. 5. Smith JA, Kamangar F, Prakash N, Fung MA, Konia T, Fazel N. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome (UNTS) associated with chronic hepatitis C virus and positive immunoreactivity for VEGF. Dermatol Online J. 2014;20:7. 6. Guedes R, Leite L. Unilateral nevoid telangiectasia: A rare disease. Indian J Dermatol. 2012;57:138–40. 7. Kreft B, Marsch WC, Wohlrab J. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome. Dermatology. 2004;209:215–7. 8. Dadlani C, Kamino H, Walters RF, Rosenman K, Pomeranz MK. Unilateral nevoid telangiectasia. Dermatol Online J. 2008;14:3. 9. May-Pampı´n ME, Conde A, de la Torre C. Erupcio´n angiomatosa en una gestante. Actas Dermosifiliogr. 2008;99: 73–4. 10. Almaza´n-Ferna´ndez FM, Guiote MV, Burkhardt P, Naranjo R. Telangiectasia nevoide unilateral en paciente con infeccio´n cro´nica por virus de la hepatitis B. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:82–3. 11. Lencastre A, Lopes MJ. Case for diagnosis. An Bras Dermatol. 2013;88:299–301. 12. Jorda˜o JM, Haendchen LC, Berestinas TC, Faucz LR. Acquired unilateral nevoid telangiectasia in a healthy men. An Bras Dermatol. 2010;85:912–4. 13. Tanglertsampan C, Chanthothai J, Phichaqong T. Unilateral nevoid telangiectasia: Case report and new classification syndrome. Int J Dermatol. 2013;52:608–10. 14. Sharma VK, Khandpur S. Unilateral nevoid telangiectasiaresponse to pulsed dye laser. Int J Dermatol. 2006;45:960.