Thrombose jugulaire au cours de la maladie de Behçet

Thrombose jugulaire au cours de la maladie de Behçet

S426 64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434 Conclusion.– D...

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64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434

Conclusion.– Dans notre série, une moindre détérioration de l’acuité visuelle aurait pu être observée, si le recours aux immunosuppresseurs avait été précoce et systématique comme il est recommandé dans la littérature. En effet, si le pronostic de la maladie de Behc¸et oculaire est grave, il peut être amélioré grâce à une prise en charge intensive et précoce comportant un traitement adapté, un suivi régulier et la collaboration étroite entre internistes et ophtalmologistes. Ce suivi régulier est indispensable compte tenu de l’absence de facteurs prédictifs bien admis de la survenue de l’atteinte oculaire et/ou de sa gravité au cours de cette affection. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.254 CA242

Syndrome de Hughes-Stovin au cours de la maladie de Behc¸et : une nouvelle observation Z. Khammar , R. Berrady , S. Rabhi , W. Bono Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.– Le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare, définie par l’association de thromboses veineuses profondes à des anévrismes artériels pulmonaires. Sa gravité est liée aux hémoptysies secondaires à la rupture des anévrismes artériels, d’une part, et au problème d’ordre thérapeutique lié à l’utilisation des anticoagulants dans cette situation, d’autre part. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation médicale d’un patient qui illustre cette pathologie. Observations.– Il s’agit d’un patient âgé de 24 ans sans antécédent pathologique notable, adresser au service pour un syndrome d’hypertension intracrânien avec des céphalées atrosse, à l’interrogatoire le patient rapporte notion d’aphtose bipolaire à répétition depuis deux ans avec à l’examens clinique des pseudofolliculite au niveau du dos, la maladie de Behc¸et a été retenu selon les critères d’IGS, en parallèle une IRM cérébrale est réalisée objective une thrombophlébite du sinus longitudinale, ainsi que des anévrismes de l’artère pulmonaire bilatérale à l’angioscanner thoracique, le patient a été mis sous corticothérapie associée au cyclophosphamide, ainsi que les anticoagulants avec une bonne évolution clinique et radiologique sur une durée d’observation de 7 mois, le patient est perdu de vue par la suite. Conclusion.– Le syndrome de Hughes-Stovin doit être évoqué devant toute thrombose veineuse profonde survenant chez un homme jeune présentant une maladie de Behc¸et, a fortiori lorsque surviennent des hémoptysies répétées. Dans ces conditions, la radiographie du thorax doit être réalisée de fac¸on systématique à la recherche d’images anévrismales ; même si son pronostic est souvent fatal, il peut être amélioré grâce à un diagnostic précoce permettant ainsi un traitement rapide avant le stade de lésions artérielles pariétales irréversibles. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.255 CA243

Thrombose jugulaire au cours de la maladie de Behc¸et R. Hajji , A. Hamzaoui , M. Smiti Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Mèdecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Behc¸et (MB) est une affection multisystémique caractérisée par une aphtose bipolaire, des lésions cutanées, et une vascularite systémique. La prévalence de l’atteinte vasculaire est d’environ 25 % et elle représente à elle seule la principale cause de décès au cours de la MB. La Thrombose jugulaire (TJ) est une manifestation inhabituelle au cours de la MB. Le but de ce travail est d’évaluer les caractéristiques de la TJ chez les patients avec MB. Patients et méthodes.– Étude rétrospective incluant 430 dossiers de patients avec MB (sex ratio 2,2 ; âge moyen 29 ans), suivis durant 25 ans dans le service de médecine interne du centre hospitalo-

universitaire de la Rabta, Tunis, Tunisie. Le diagnostic de la MB était retenu selon les critères du Groupe d’étude international pour la MB. L’échographie Doppler et l’angioscanner ont été pratiqués chez tous les patients afin de mieux évaluer les lésions vasculaires. Résultats.– Douze patients : 2,8 % (hommes), d’âge moyen de 32 ± 7 ans, ont présenté une TJ. Il s’y associait : 12 cas de thrombose cave supérieure, 4 cas de thrombose cave inférieure, 1 cas de syndrome de Budd-Chiari, 3 thromboses veineuses profondes des membres inférieurs et 1 thrombose des membres supérieurs. Aucun cas d’embolie pulmonaire, thrombose veineuse cérébrale, thrombose artérielle ou d’anévrisme artériel n’a été noté. La TJ était associée de fac¸on significative avec la thrombose de la veine cave supérieure (p = 0,001) et la thrombose de la veine cave inférieure (p = 0,005). Tous les patients ont rec¸u une anticoagulation et un traitement immunosuppresseur. Aucune extension thrombotique n’a été notée. Discussion.– La TJ peut être à l’origine de complications graves et potentiellement mortelles : chylothorax, œdème des voies aériennes, et embolie pulmonaire. Elle est fréquemment associée à des thromboses veineuses dans d’autres localisations en particulier la veine cave supérieure et la veine cave inférieure. Les données récentes de la littérature appuient l’effet bénéfique de l’anticoagulation associée à la corticothérapie et au traitement immunosuppresseur à dans sa prise en charge. Conclusion.– La TJ est une complication grave et rare de la MB pouvant révéler la maladie. Elle doit être diagnostiquée et traitée rapidement pour éviter ses complications graves. Les autres localisations thrombotiques doivent être recherchées minutieusement car leur présence peut influencer le pronostic et la prise en charge. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.256 CA244

Thrombus intracardiaque au cours de la maladie de Behc¸et. À propos de cinq observations I. Ben Ghorbel , F. Mersni , Z. Ibn Elhadj , R. Kalai , M. Lamloum , M. Khanfir , A. Hamzaoui , N. Ben Romdhane , M.H. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les thrombi intracardiaques constituent une atteinte exceptionnelle au cours de la maladie de Behc¸et, et à notre connaissance seule 62 cas ont été rapportés dans la littérature. Patients et méthodes.– Nous rapportons cinq observations de patients présentant un thrombus intracardiaque objectivé par IRM ou TDM thoracique, dans une cohorte de 480 patients successifs atteints d’une maladie de Behc¸et selon les critères de l’International study group for Behc¸et’s disease. Résultats.– Tous nos patients étaient de sexe masculin, la moyenne d’âge au moment du diagnostic des thrombi intracardiaques était de 30,2 ans et le délai moyen entre le début de la maladie et la survenue des thrombi était de 3,4 ans. Les thrombi intracardiaques se sont manifestés par une hémoptysie dans trois cas et par un tableau d’insuffisance cardiaque dans deux cas. Deux patients ont eu une thrombectomie chirurgicale d’emblée avec récidive du thrombus après la chirurgie et disparaissant secondairement après traitement par prednisone, colchicine, immunosuppresseur et antivitamine K. Le thrombus a persisté malgré le traitement médicamenteux chez un des patients, celui-ci refusant la thrombectomie chirurgicale. Discussion.– Le traitement des thrombi intracardiaques repose classiquement sur les agents immunosuppresseurs, les corticoïdes et les anticoagulants. En cas d’inefficacité du traitement médical ou de thrombus massif ou extensif, une thrombectomie chirurgicale peut être proposée. Les récidives après traitement chirurgical sont possibles et nécessitent un renforcement du traitement médicamenteux. La thrombolyse peut dans certains cas constituer une alternative intéressante au traitement chirurgical.