Traitement symptomatique d'un syndrome de Schnitzler par pamidronate

Traitement symptomatique d'un syndrome de Schnitzler par pamidronate

Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208 pneumomédiastin. Une revue exhaustive de la littérature a permis une analyse de l’ensemble des ob...

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Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208

pneumomédiastin. Une revue exhaustive de la littérature a permis une analyse de l’ensemble des observations publiées. Les auteurs ont été contactés pour fournir des précisions en cas de données manquantes. Une analyse mono- puis multivariée a ensuite été réalisée à la recherche des facteurs pronostiques, à partir de l’ensemble de nos observations et de celles déjà publiées et exploitables. Résultats. – Nous avons colligé 11 observations (7F, 4H), d’âge moyen 42 ans (21-75 ans) avec une DM (8 cas), une PM (2 cas) ou une sclérodermatomyosite (1 cas) compliquée d’une atteinte interstitielle pulmonaire et d’un pneumomédiastin. Cinq patients avaient une forme amyopathique sans myalgie, déficit, ni élévation enzymatique musculaire. Par ailleurs, nous avons retrouvé dans la littérature 38 observations de DM/PM compliquée de pneumomédiastin dont 18 exploitables pour l’étude statistique. Au total 29 observations étaient analysables. Le taux de survie global est de 60 %. Quatre facteurs sont associés à une surmortalité en analyse bi-variée (log rank) : l’absence de déficit musculaire (p = 0,044), la diminution de la capacité vitale (CV) (p = 0,004) et de la diffusion du CO (p = 0,038) à la première évaluation et la réalisation de bolus de méthylprednisolone (p = 0,036). En analyse multivariée, seule la diminution de la CV tend à rester associée à une surmortalité (p = 0,059). Dix patients du groupe survivant (52 %) contre quatre patients du groupe décès (40 %) ont bénéficié d’un traitement immunosuppresseur avant ou lors de la survenue du pneumomédiastin (p = NS). Conclusion. – Nous rapportons la plus grande série de pneumomédiastin compliquant une DM/PM. Les formes amyopathiques sont particulièrement représentées (près de la moitié des patients). La mortalité est de 40 %. Une baisse de la capacité vitale à la première évaluation apparaît être le facteur pronostique le plus défavorable. Un traitement associant une corticothérapie et un immunosuppresseur doit être entrepris rapidement. L’évolution peut alors être favorable sans séquelles.

Me.67 Les facteurs de risque cardiovasculaires au cours du lupus érythémateux systémique N. Tahraoui-Boukhrisa, S. Bellilib, N. Benmhidic, F. Tahraouid, A. Chelghoume a Medecine Interne, CHU Ibn Sina Annaba, Annaba, Algerie b Médecine, C.H.U. Annaba, Annaba, Algerie c Medecine Interne, Cabinet Privé, A, Algerie d Cardiologie, Cabinet Médical Annaba, Annaba, Algerie e Medecine Interne, Chu ibn-Sina, Annaba, Algerie Introduction. – La survenue d’une athérosclérose précoce au cours du lupus est actuellement établie. Deux groupes de facteurs sont incriminés ; les facteurs de risque classiques (ceux de l’étude de Framingham) et des facteurs propres à la maladie (ancienneté, activité et traitement de la maladie). L’objectif de cette étude est d’évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaires dans une série de lupus et leur relation avec l’ancienneté de la maladie et des traitements reçus. Patients et méthodes. – Nous rapportons les résultats d’une étude prospective dans laquelle nous avons inclus 35 patients lupiques. Les critères d’inclusion sont : les lupus connus depuis au mois cinq ans et en rémission. Les paramètres de l’étude sont : age, sexe, antécédents de maladie cardiovasculaires, IMC, tour de taille, les résultats du bilan lipidique, de l’écho doppler artériel et l’échocardiographie ainsi qu’une évaluation clinique et biologique de la maladie. Résultats. – Les premiers résultats : nos patients sont répartis en 34 femmes et un homme, l’age moyen est de 37.76±11.11 ans, la durée d’évolution moyenne de la maladie est de 11.8±5.73 ans. Tous les malades sont en rémission clinique, l’IMC est >25 chez 28 patients, le tour de taille est élevé chez 26 patients. 23 patients sont hypertendues, 18 ont une hypoHDLémie et l’épaisseur intima média est >0.6 chez 50 % des patients.

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Conclusion. – Conclusion : les premiers résultats montrent que dans cette série de lupus ancien (durée d’évolution moyenne > 10 ans) les facteurs de risque cardiovasculaires sont largement présents et le risque d’événement coronarien à 10 ans selon le score de Framingham est > 5 % chez 1/3 des patients.

Me.68 Traitement symptomatique d’un syndrome de Schnitzler par pamidronate D. Wendlinga, C. Pratib, B. Hoenc, E. Toussirota, G. Streita, G. Dumoulind a Service de Rhumatologie, C.H.U. Hôpital Jean Minjoz, Besancon cedex, France b Service de Rhumatologie, C.H.U. Hôpital Jean Minjoz *, Besançon, France c Service de Maladies Infectieuses, CHU, Besancon, France d Explorations Fonctionnelles Rénales & Métaboliques, C.H.U. Jean Minjoz, Besançon, France Introduction. – Le syndrome de Schnitzler est un syndrome auto inflammatoire associant urticaire fébrile, gammapathie IgM, inflammation et atteinte osseuse. Son traitement n’est pas codifié, différentes options ont été rapportées ponctuellement avec des résultats divers. Observation. – Cette femme de 47 ans développe depuis 2002 un tableau d’éruption urticarienne fébrile évoluant par poussées avec douleurs osseuses permanentes et des œdèmes distaux intermittents. Biologiquement sont notés au moment des poussées un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose, le complément est normal, il n’y a pas d’auto anticorps. Une IgM K monoclonale est trouvée dans le sérum. Le myélogramme est normal, la biopsie osseuse trouve des travées épaissies. Les radiographies objectivent une condensation diffuse avec épaississement cortical, confirmée en DMO : T score lombaire + 1,5. Le diagnostic de syndrome de Schnitzler est retenu. Différents traitements se révèlent inefficaces : AINS, corticothérapie générale, MTX, thalidomide, interféron alpha, ciclosporine. Les douleurs imposent le recours aux morphiniques. Devant l’atteinte osseuse, un traitement par pamidronate (60 mg IV /mois X six mois) est proposé. L’amélioration est lente, mais quatre mois après la fin du traitement, les douleurs ont diminué des 2/3 avec arrêt des morphiniques, avec maintien de l’effet à un an, sans récidive systémique. Sur le plan biologique, il n’a pas été observé de différence après/avant traitement pour CRP, Phosphatases alcalines osseuses, osteocalcine, CTX, IGF1. Discussion. – Dans cette forme de syndrome de Schnitzler avec atteinte osseuse condensante, après échec de multiples thérapeutiques, le pamidronate a permis d’obtenir un effet symptomatique intéressant sur les douleurs, sans modification des paramètres biologiques de remodelage osseux. Conclusion. – Le pamidronate pourrait représenter une option thérapeutique au moins pour les symptômes douloureux osseux du syndrome de Schnitzler.

Me.69 GVH ostéoarticulaire traitée par infliximab G. Streita, F. Larosab, A. Chabrouxc, E. Toussirota, G. Leclercd, E. Deconinckb, D. Wendlinga a Service de Rhumatologie, CHU Hôpital Jean Minjoz, Besancon cedex, France b Hématologie, CHU Jean Minjoz, Besançon, France c Service de Rhumatologie, CHU Jean Minjoz, Besançon, France d Chirurgie Orthopédique, CHU Jean Minjoz, Besancon, France Introduction. – Malgré les thérapeutiques d’immunosuppression après une greffe de moelle osseuse, les réactions du greffon contre l’hôte (GVH) restent une cause importante de morbidité et mortalité.