Trastornos neurovisuales infantiles

Trastornos neurovisuales infantiles

 E – 4-120-G-10 Trastornos neurovisuales infantiles S. Chokron Los trastornos neurovisuales de origen central son la primera causa de trastorno vis...

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Trastornos neurovisuales infantiles S. Chokron Los trastornos neurovisuales de origen central son la primera causa de trastorno visual infantil en los países industrializados. Este fuerte aumento de los trastornos neurovisuales de origen central en la infancia se relaciona probablemente, por una parte, con el mejor diagnóstico de estos trastornos a esa edad y, por otra parte, con los progresos de la reanimación neonatal y de los cuidados neuropediátricos que conllevan una mayor tasa de supervivencia, pero también una mayor incidencia de lesiones cerebrales, en especial posteriores, en ni˜ nos nacidos en un contexto neurológico difícil. Al igual que en los adultos, la localización y la extensión de la lesión cerebral determinan las características y la amplitud de los trastornos neurovisuales. En este artículo se describirán la semiología, la etiología y la localización lesional de los trastornos visuales de origen central y, después, las consecuencias negativas que estos trastornos pueden tener sobre el aprendizaje y las interacciones sociales. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Visión; Lóbulo occipital; Corteza visual primaria; Visión ciega; Neurovisual

Plan ■

Introducción

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Definiciones y semiología Trastornos de la visión elemental secundarios a una lesión retroquiasmática en la infancia Trastornos de la cognición visual

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Etiología y localización lesional Anoxia e hipoxia cerebrales infantiles Otras etiologías en las que se engloban las causas vasculares, traumáticas, tumorales, infecciosas y del neurodesarrollo Otras

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Diagnóstico de los trastornos neurovisuales de origen central Exploración oftalmológica Perimetría Exploraciones electrofisiológicas y radiológicas complementarias Estudios neurovisual y neuropsicológico

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Impacto de los trastornos neurovisuales sobre el aprendizaje Trastornos neurovisuales y lectura Coordinación visomanual Visión y manifestaciones autistas

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Principios terapéuticos, conclusiones y perspectivas

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 Introducción Aparte de las afectaciones de las vías visuales prequiasmáticas (desde el ojo al quiasma óptico), los trastornos visuales pueden ser secundarios a una afectación de las vías visuales retroquiasmáticas (del quiasma a las áreas visuales cerebrales). En tal caso, se habla de trastornos neurovisuales (o afectación visual cerebral) [1] . Los trastornos neurovisuales corresponden a las alteraciones del campo visual, de la integración o del tratamiento de la información visual y son secundarios a una afectación central de la vía visual, por lo general una lesión occipital. Aunque este tipo de déficit se ha observado sobre todo en adultos, cada vez es mayor el número de los estudios que describen trastornos neurovisuales infantiles [2, 3] . EMC - Pediatría Volume 49 > n◦ 2 > junio 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(14)67275-9

Por otra parte, estos distintos estudios sugieren que dichos trastornos no son inocuos para el desarrollo infantil, tanto a nivel del desarrollo conductual, como cognitivo o emocional, o incluso a nivel de las adquisiciones escolares [3] . Después de describir los aspectos semiológicos, etiológicos y neuroanatómicos de los trastornos neurovisuales, se comentarán la repercusión que pueden tener sobre el aprendizaje y las interacciones sociales.

 Definiciones y semiología Las vías visuales retroquiasmáticas comienzan en el quiasma óptico y se extienden hasta las áreas parietales y temporales. Desde el quiasma óptico, la información discurre por las cintillas ópticas para alcanzar el cuerpo geniculado lateral (CGL), que es el relevo talámico, y, después, por las radiaciones ópticas para llegar a la corteza visual primaria (o área V1), localizada en la punta del lóbulo occipital. En este circuito, la información visual sólo se ve sometida a un tratamiento simple y conserva una organización retinotópica (la disposición de la información a nivel retiniano se encuentra en el CGL y V1). Por consiguiente, los trastornos observados después de una lesión de estas vías afectan a la visión elemental, por lo que se manifiestan como una ceguera para todo o parte del campo visual (según la localización y la extensión de la lesión). Después de V1, la información visual se ve sometida a un tratamiento cada vez más sofisticado según dos vías distintas desde el punto de vista anatomofuncional: la vía dorsal, u occipitoparietal (encargada de los tratamientos que permiten la localización y la acción sobre el estímulo) y la vía ventral, u occipitotemporal (responsable de los tratamientos que permiten la identificación del estímulo). Como se describirá más adelante (cf infra), una lesión de cada una de estas vías provoca trastornos más complejos, denominados también trastornos de la cognición visual [4] .

Trastornos de la visión elemental secundarios a una lesión retroquiasmática en la infancia Cuando las cintillas ópticas, el CGL, las radiaciones ópticas o la corteza visual primaria se afectan por una lesión, la manifestación es una ceguera para todo o parte del campo visual (según la

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B Figura 1. Exploración del campo visual (exploración perimétrica del Goldmann) realizada en una ni˜ na peque˜ na de 8 a˜ nos, que muestra una visión en túnel na (A, B). después de una anoxia neonatal. En rojo se muestra el campo visual normal (180◦ ) que debería presentar esta ni˜

localización y la extensión de la lesión). De este modo, las amputaciones del campo visual varían desde la ceguera cortical (pérdida de toda sensación visual a pesar de la integridad ocular) al escona porción del toma (pérdida de sensación visual en una peque˜ campo visual) [4] . Entre los trastornos intermedios, se encuentra la visión en túnel (reducción concéntrica del campo visual [Fig. 1]), o su contrario, la visión periférica (pérdida del campo visual central, con conservación del campo visual periférico), la hemianopsia lateral homónima (pérdida del campo visual contralesional) y la cuadrantanopsia (pérdida de un cuadrante visual). Estos distintos no, u observarse de trastornos pueden existir como tales en el ni˜ forma sucesiva en un mismo paciente [5–7] . Las amputaciones del campo visual en la infancia se definen por una pérdida de sensación visual en todo o en una parte del campo visual. Por desgracia, tanto la evaluación clínica como el reconocimiento social de las amputaciones del campo visual se pasan

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por alto, mientras que, curiosamente, las afectaciones oculares son objeto de una evaluación y de un tratamiento más precoces. Esta ignorancia de las amputaciones del campo visual de origen nos en quienes, por desgracia, las central es importante en los ni˜ secuelas de la ceguera cortical neonatal se diagnostican tarde con nos de edad), desdemasiada frecuencia (a menudo hacia los 10 a˜ nos de fracaso escolar o tras un diagnóstico de trastorno pués de a˜ generalizado del desarrollo (TGD), mientras que muchos estudios muestran que las afectaciones corticales del sistema visual son la nos de todo el mundo [8] . primera causa de ceguera en los ni˜

Semiología A nivel semiológico, en el estadio inicial de una ceguera cortical, existe clásicamente un déficit con pérdida de toda sensación visual consciente, así como pérdida del parpadeo ante la luz y EMC - Pediatría

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las amenazas. El ni˜ no se comporta como un ciego, chocando con los obstáculos y las personas. Faltan incluso las discriminaciones rudimentarias de la luz y de la oscuridad o del movimiento y de la inmovilidad. Sin embargo, este estado sólo dura unas semano recupera una nas y deja paso a una situación en la que el ni˜ función visual grosera. Desde el punto de vista semiológico, los ni˜ nos que tienen una ceguera cortical, que a menudo consultan a˜ nos después de la instauración de su déficit (al no detectarse el problema al nacer), presentan un cuadro menos puro que el del adulto en la fase aguda; sin embargo, incluso pasado un tiempo de la instauración del trastorno, se puede constatar un desinterés por los estímulos visuales, con una gran dificultad para movilizar la mirada ante la estimulación visual. A pesar de esto, los estímulos luminosos y sonoros que se presentan en la oscuridad pueden desencadenar movimientos oculares o una fijación visual, lo que no se logra con la presentación de un estímulo, incluso bien connos crecen con una trastado con la luz ambiente. Cuando los ni˜ ceguera cortical adquirida en el período neonatal y consultan a edades avanzadas, por lo general ya no puede aplicarse el término de «ceguera cortical» [9] . Las secuelas de la ceguera cortical adoptan en este caso la forma de una visión en túnel (percepción en los 10◦ centrales del campo visual, como desde el fondo de un túnel) (Fig. 1) o de una visión periférica (conservación del campo nan visual periférico y pérdida de la visión central) y se acompa˜ de otros trastornos de la cognición visual, como simultagnosia, ataxia visomotora, trastorno de la orientación y de la atención en el espacio, así como trastornos del reconocimiento de los objetos nalar que, al igual que y/o de los rostros [3] (cf infra). Hay que se˜ nos que tienen un trastorno neurovisual de en los adultos, los ni˜ origen central también pueden presentar una disociación entre su percepción consciente abolida y una forma de percepción no consciente, implícita, denominada visión ciega (blindsight), que les permite evitar obstáculos o tratar las informaciones visuales de su campo visual ciego sin tener consciencia de ellas [10, 11] . Por desgracia, las amputaciones del campo visual pueden ignorarse no no es conspor completo, debido, por una parte, a que el ni˜ ciente de su déficit y no sabe que un campo visual «íntegro» abarca 180◦ y, por otra, a que este trastorno es totalmente invisible. Más adelante se describirán las consecuencias perjudiciales de los trastornos neurovisuales sobre el aprendizaje y la vida social.

Trastornos de la cognición visual Las alteraciones de las vías visuales ventrales y dorsales se acompa˜ nan de trastornos más complejos que afectan a la exploración y la atención visual, la organización y la representación del espacio, el reconocimiento visual o la coordinación visomotora. Entre los distintos trastornos de la exploración y de la atención visual que pueden existir, se han descrito casos de síndrome de Balint y de negligencia espacial unilateral en la infancia [11] . En el síndrome de Balint, el paciente presenta una tríada de síntomas que son: • la parálisis psíquica de la mirada (imposibilidad de desplazar/orientar voluntariamente la mirada); • la simultagnosia (dificultad para reconocer objetos cuando se presentan de forma simultánea, mientras que la capacidad de reconocerlos cuando se presentan individualmente está conservada); • la ataxia óptica (dificultades para dirigir los actos voluntarios bajo control visual). El síndrome de Balint se observa después de una lesión parietal bilateral, pero cada uno de los síntomas puede existir por separado en las lesiones menos extensas. La negligencia espacial unilateral, en la mayoría de los casos izquierda, se caracteriza por las dificultades para reaccionar o actuar sobre los estímulos presentados en el lado opuesto a la lesión cerebral. Este déficit en el que el paciente se comporta como si una mitad del espacio no existiera, se puede observar en las actividades visuales y manuales (búsqueda y bloqueo de objetivos), pero también a nivel locomotor (tendencia a volverse sólo en dirección del lado no ignorado) [11] . EMC - Pediatría

nos que tienen trastornos neurovisuales de origen cenLos ni˜ tral también presentan trastornos de la organización y de la representación del espacio, que se evalúan mediante las tareas de producción y copia de figuras geométricas, de apilamiento de cubos, de rompecabezas y de tareas de imágenes mentales («visualizar una representación» para poder responder a una cuestión sobre las características del objeto), que no se indican sistemáticamente en la literatura. Sin embargo, los trastornos de las imágenes visuales y espaciales se encuentran con frecuencia en clínica [12] . Los trastornos del reconocimiento visual (denominados agnosia visual en el adulto) se deben a una afectación de la región occipitotemporal y no se relacionan con una alteración de las aptitudes no presenta dificultades para interpretar lo que ve, verbales. El ni˜ mientras que el reconocimiento a partir de otra modalidad sensorial (el tacto) es posible. Las dificultades de reconocimiento más frecuentes afectan a las imágenes y los objetos [12, 13] . Sin embargo, estas dificultades pueden afectar también a las caras y, en ocasiones, incluso al material ortográfico [3] . Por último, los trastornos neurovisuales también pueden afectar a la coordinación visomotora. Aparte de la ataxia óptica descrita nalarse que algunas dificultades manuacon anterioridad, debe se˜ les se deben no a una alteración del gesto propiamente dicho, sino a una alteración de la visión, que no permite ajustar correcnos en quienes la alteración tamente el gesto. Por lo general, los ni˜ del gesto se relaciona con un trastorno neurovisual presentan un deterioro de sus rendimientos cuando interviene la visión, mientras que mejoran cuando la aferencia visual se reduce o se suprime [14] . nos que presentan trastornos neuroviPara finalizar, en los ni˜ suales, es muy frecuente observar una alteración oculomotora, dificultades de fijación o del seguimiento visual o incluso un trastorno de la estrategia de la mirada [13–15] .

 Etiología y localización lesional La etiología más frecuente de ceguera cortical y, de forma más general, de amputaciones del campo visual y de trastornos neurovisuales infantiles es la anoxia (o hipoxia) cerebral, que nos nacidos a puede observarse en la prematuridad o en los ni˜ término [3] .

Anoxia e hipoxia cerebrales infantiles En los ni˜ nos prematuros nacidos sobre todo entre las 24 y 34 semanas de gestación, las lesiones afectan en especial a la sustancia blanca situada alrededor de los ventrículos y se engloban bajo el término de leucomalacia periventricular [16–18] . En los ni˜ nos nacidos a término, la hipoxia-isquemia cerebral prolongada provoca lesiones de la corteza estriada, de la sustancia blanca subyacente, de los ganglios basales, del tálamo y del tronco del encéfalo, que afectan también a menudo a los núcleos de los nervios oculomotores y a los CGL, por lo que se ven afectados de forma conjunta el control de la mirada y las aferencias hacia la nalarse que, en los ni˜ nos, se puede afeccorteza visual [9] . Debe se˜ tar toda la corteza occipital en distintos grados, lo que provoca no sólo una ceguera cortical, sino también una afectación de las nos suelen tener trastornos cogniticortezas asociativas. Estos ni˜ vos y motores asociados, en especial de tipo parálisis cerebral, lo que dificulta la realización de la exploración visual y neurovisual. Sin duda, ésta es la razón por la que las cegueras corticales están nos. subestimadas en estos ni˜

Otras etiologías en las que se engloban las causas vasculares, traumáticas, tumorales, infecciosas y del neurodesarrollo Las afectaciones focales pueden causar una ceguera cortical y nos, como las lesiones posotros trastornos neurovisuales en los ni˜ teriores observadas en el cuadro de un accidente cerebrovascular (ACV) o de un traumatismo craneoencefálico.

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Otras Hay que se˜ nalar que la ceguera cortical también se observa en el contexto del síndrome del bebé zarandeado. En menos ocasiones, también se observan cegueras corticales en el contexto de tumores cerebrales (antes o después de su resección), así como debido a displasias de la corteza cerebral. Las otras etiologías de trastornos neurovisuales y, en especial, de amputaciones del campo visual que se observan en la infancia son las infecciones del sistema nervioso central, como la meningitis, así como las consecuencias neurológicas de la hipoglucemia neonatal, de los trastornos metabólicos (como enfermedades mitocondriales), de las malformaciones cerebrales (holoprosencefalia, esquizencefalia o lisencefalia) y las anomalías cromosómicas, narse además de malformaciones cerebrales. que pueden acompa˜ nos también pueden presentar una Hay que precisar que estos ni˜ epilepsia más o menos grave, asociada a estas etiologías o de forma aislada, que puede contribuir a los trastornos neurovisuales de origen central [19] .

 Diagnóstico de los trastornos neurovisuales de origen central Como ya se ha descrito, el origen del trastorno neurovisual no es oftalmológico, sino neurooftalmológico o neurológico. De hecho, debido a que la anomalía es retroquiasmática y, en especial, cerebral en lugar de ocular, estos trastornos pueden existir sin que haya ninguna anomalía del ojo. Dicho de otro modo, se puede tener una agudeza visual perfecta, pero ser incapaz de «ver» (o de tratar) la información que no esté en los 5-10◦ centrales del campo visual, o incluso poder detectar las informaciones visuales en el conjunto del campo visual, sin ser capaz de analizarlas, comprenderlas o incluso memorizarlas. Por tanto, la exploración aislada de la agudeza visual no permite en ningún caso pronunciarse en cuanto a la calidad ni a la cantidad de información percibida. El diagnóstico de los trastornos neurovisuales se dificulta aún más porque no que, son «invisibles» y, a menudo, ignorados por el propio ni˜ al crecer con una visión peculiar desde el nacimiento, no sabe qué amplitud debería tener su campo visual o incluso qué tipo de tratamiento visual (atencional, espacial, gnósico, mnésico) debería ser capaz de realizar. Esta dificultad de tomar consciencia de los trastornos neurovisuales, tanto para el paciente como para sus allegados o los distintos intervinientes, se ve aumentada considerablemente por el hecho de que existen muy pocos medios de documentar la afectación responsable del trastorno neurovisual o del propio trastorno neurovisual. A continuación se presentan, desde el ojo a la corteza visual, las distintas exploraciones que pueden realizarse nos que tienen o en quienes se sospecha un trastorno en los ni˜ neurovisual de origen central.

Exploración oftalmológica Incluso en los ni˜ nos que presentan una ceguera cortical, la exploración oftalmológica puede mostrar unos reflejos pupilares normales, lo que confirma la integridad de la porción anterior de las vías ópticas (prequiasmáticas). La exploración oftalmológica puede ser totalmente normal en lo que respecta a los medios oculares y a la retina, lo que no permite explicar la ausencia de percepción visual.

Perimetría El campo visual, es decir, la perimetría, es el único método fiable para determinar la extensión del defecto en los pacientes afectados por amputaciones campimétricas. Por desgracia, esta exploración está poco adaptada a la edad pediátrica, debido a que requiere la fijación de un punto central alrededor del que se presentan los estímulos visuales que deben detectarse. Si no se obtiene la coono, esta prueba no se podrá realizar. Cuando se peración del ni˜ efectúa, cualquiera de los métodos de esta prueba (Goldmann,

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Humphrey) puede mostrar una reducción e incluso una ausencia de percepción visual consciente en todo o en una parte del campo no. La localización retroquiasmática de la afectavisual en el ni˜ ción se manifiesta por el carácter homónimo de la amputación en ambos ojos (Fig. 1).

Exploraciones electrofisiológicas y radiológicas complementarias La exploración electroencefalográfica (EEG) puede resultar útil para precisar la afectación de las cortezas parietales y occipitales nos con un trastorno neurovisual. en los ni˜ A pesar de todo, esta exploración está lejos de ser fiable, pornos que presentan un trastorno neurovisual grave que algunos ni˜ pueden no presentar ningún signo de alarma en el EEG. Aunque el EEG permite localizar un foco de sufrimiento a nivel occipital, no permite establecer el diagnóstico de ceguera cortical de nos peque˜ nos que presenforma infalible, en especial en los ni˜ tan una mayor variabilidad de su actividad eléctrica cortical. Los nos con potenciales evocados visuales suelen proponerse en los ni˜ trastornos neurovisuales, pero la sensibilidad reducida y controvertida de esta exploración hace que su utilización sea difícil para nos [20, 21] . En lo que el diagnóstico y el seguimiento de estos ni˜ respecta al electrorretinograma, es perfectamente normal en los ni˜ nos con ceguera cortical, lo que permite descartar un origen retiniano de la pérdida de sensación visual. Esto evita confundir una ceguera cortical con una ceguera oftalmológica (error que, por desgracia, suele ser frecuente en clínica) (Fig. 2). La evolución de las pruebas de imagen cerebrales ha modificado considerablemente el diagnóstico y el seguimiento de las cegueras corticales y de los otros trastornos neurovisuales en los nos puede ser difícil encontrar la adultos. Sin embargo, en los ni˜ lesión responsable del trastorno neurovisual, en especial cuando no consulta a una edad tardía y la lesión se produjo en el el ni˜ período pre, peri o inmediatamente posnatal. La resonancia magnética (RM), con inyección de gadolinio si es preciso, permite establecer el diagnóstico de afectación occipital uni o bilateral, pero hay que estar muy atento, porque incluso en los adultos, en el 30% de los casos, no se encuentra la lesión responsable de una amputación del campo visual [22] . Por consiguiente, la ausencia no que tenga un trastorno neurovisual de lesión visible en un ni˜ no no haya sufrido ninguna lesión no permite afirmar que este ni˜ retroquiasmática. Debe recordarse además que es casi imposible simular una amputación homónima del campo visual, en especial nos. Por tanto, la presencia de una amputación homóen los ni˜ nima uni o bilateral del campo visual tiene un valor localizador y permite plantear la hipótesis de una afectación retroquiasmática contralateral, incluso en ausencia de lesión visible. nos, y a petición de los progenitores, puede que se En los ni˜ deba proponer una gammagrafía cerebral o una prueba de imagen funcional cuando las pruebas de imagen clásicas morfológicas no permitan encontrar la lesión responsable de la ceguera cortical o el trastorno neurovisual. En este caso concreto, se observa a menudo una disociación entre la RM morfológica que no muestra ninguna lesión y la gammagrafía cerebral, que pone de manifiesto una o varias zonas de hipocaptación cerebrales relacionadas con los trastornos observados.

Estudios neurovisual y neuropsicológico El estudio neurovisual permite evaluar los trastornos de la cognición visual y las capacidades residuales del paciente para llevar a cabo la rehabilitación, que se basa en las aferencias conservadas para restaurar la percepción visual. Este estudio debe evaluar en especial la percepción y la discriminación de las aferencias elementales (luz/oscuridad, movimiento/inmovilidad), la percepción y la discriminación de las distintas tonalidades espectrales, la detección y la prensión de estímulos en el conjunto del campo visual, la estrategia visual exploratoria, la posibilidad de realizar movimientos oculares en respuesta a una orden oral, a un clic auditivo o a una estimulación perceptiva (somestésica o visual), la capacidad de orientar la atención en el espacio, de reconocer, discriminar y memorizar formas simples o complejas, así como la EMC - Pediatría

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Ceguera

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Afectación retroquiasmática (occipital bilateral)

Afectación prequiasmática

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Déficit absoluto

Pérdida de cualquier sensación visual sin trastorno neurofisiológico asociado

Déficit no absoluto Capacidades residuales y visión ciega

Pérdida de cualquier sensación visual con trastorno neuropsicológico asociado

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Trastornos del aprendizaje y de la interacción social frecuentes

Trastornos de la interacción social más frecuentes que en la población general Figura 2.

Árbol de decisiones. Diagnóstico diferencial entre ceguera cortical y ceguera periférica.

coordinación visomotora. En los ni˜ nos, en la actualidad es posible utilizar la batería de evaluación de los trastornos visoatencionales nos [23] para detectar y tratar lo antes posi(EVA) a partir de los 4 a˜ nos que presenten ble, especialmente en edad preescolar, a los ni˜ una ceguera cortical. También se está evaluando una batería parenos de 3-24 meses y a los de 6-11 a˜ nos. Esta cida destinada a los ni˜ batería completa los tests que se desarrollaron en el pasado [24] . nos con trasEl estudio neuropsicológico que se realiza en los ni˜ tornos neurovisuales de origen central suele mostrar un cuadro complejo que supera ampliamente la función visual. La presencia y la gravedad de los trastornos neuropsicológicos verbales y no nos dependen de la extensión de la lesión y de verbales en estos ni˜ su etiología.

 Impacto de los trastornos neurovisuales sobre el aprendizaje Aparte de los trastornos neuropsicológicos relacionados directamente con la lesión neurológica, los trastornos neurovisuales pueden impedir incluso las distintas adquisiciones y aprendizano, así como la forma en la que interactúa con el mundo jes del ni˜ exterior, debido al papel primordial de la visión sobre el desarrollo infantil. Como se describirá más adelante (cf infra), es frecuente no con trastornos neurovisuales que afectan constatar que un ni˜ al campo visual, la atención o el análisis visual, manifiesta como consecuencia trastornos del aprendizaje, conductuales o de las interacciones sociales [3] .

Trastornos neurovisuales y lectura De forma general, la identificación de palabras durante la lectura es posible gracias a la gran agudeza de la visión central, denominada zona foveal. Sin embargo, la lectura implica también el uso de índices en las zonas parafoveales, es decir, en la periferia cercana al campo visual central [25] . Por tanto, un trastorno del campo visual que afecte a todo o parte del campo parafoveal alterará por fuerza la calidad de la lectura (Fig. 3). De forma general, la hemianopsia lateral homónima se acompa˜ na de una disminución considerable de la fluidez de la lectura [26, 27] . Por otra parte, varios trabajos han demostrado el papel de la atención en las capacidades de lectura y, sobre todo, en su aprendizaje, donde se ha demostrado que las capacidades de atención visual son uno de los factores predictivos de las aptitudes de lectura [28] . Por tanto, un déficit masivo de la atención, como la narse de una disnegligencia espacial unilateral, puede acompa˜ lexia por negligencia, donde los errores de lectura afectan a la EMC - Pediatría

Il était une fois une petite fille qui s’appelait Armoire.

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Figura 3. Simulación de los que ve un paciente que tiene una hemianopsia lateral homónima derecha cuando realiza las mismas sacadas de lectura (línea inferior) que una persona sana (línea superior).

parte ignorada (en la mayoría de los casos, izquierda) del texto y/o de las palabras [29–31] . Aunque los trastornos de la lectura no se asocian sistemáticamente a los signos de negligencia espacial no que presenta una negligencia izquierda puede unilateral, el ni˜ omitir o sustituir la parte izquierda de un texto, el inicio de las frases y presentar muchas dificultades para cambiar de línea [32] . Por último, otro trastorno atencional que puede alterar las capacidades de lectura es la simultagnosia (incapacidad de distinguir un estímulo cuando se presenta entre otros). Este déficit en el que el paciente tiende a centrarse en los detalles, puede alterar la capacidad de reagrupar las letras vistas y, por consiguiente, impedir el agrupamiento correcto de las letras para constituir la palabra. Para finalizar, los trastornos neurovisuales también pueden alterar la lectura y su aprendizaje, debido a la presencia de un trastorno del reconocimiento del material ortográfico. Aparte de la lectura letra a letra, que parece poder adquirirse, este trastorno del reconocimiento parece imposibilitar la constitución del almacén léxico (por incapacidad de reconocer las sílabas y/o las palabras) y ser la causa de una gran dificultad para aprender a leer [33] . Es interenalar que el caso descrito por O’Hare et al [33] muestra que sante se˜ nos y que puede ser la puede existir esta forma de alexia en los ni˜ consecuencia directa de una lesión occipital.

Coordinación visomanual El tratamiento de las informaciones visuales desempe˜ na un papel primordial en la elaboración del movimiento y en el control de la ejecución (y del ajuste) de dicho movimiento, en especial de los movimientos manuales [34, 35] . La visión actúa como primer apoyo para el aprendizaje postural y sólo en una segunda etapa el ni˜ no utiliza las informaciones táctiles y vestibulares [7] . Por tanto, un trastorno neurovisual puede alterar las aptitudes psicomotoras

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de la persona. Del mismo modo que la negligencia espacial unilateral se asocia a dificultades motoras de tipo acinesia o hipocinesia nos, en los adultos [36] , los datos actuales sugieren que en los ni˜ los trastornos neurovisuales, en especial la negligencia espacial unilateral, se asocian en la mayoría de los casos a una negligencia motora [31, 37, 38] , así como a trastornos práxicos [14] . Además, la ataxia óptica afecta específicamente a la coordinación visomanual y visomotora. Este trastorno se caracteriza por dificultades para dirigir los actos voluntarios y coordinados bajo el control de la visión [39] , en especial para las actividades de apuntar y de prensión. Por último, se observa que el conjunto de trastornos agrupados bajo el término de «dispraxia visoespacial» consta de un cierto número de trastornos neurovisuales que se pueden considerar a su vez como causantes de los trastornos práxicos [40] . El uso de la visión agrava la ejecución motora, mientras que las órdenes nos [40] . verbales tienden a mejorar el rendimiento de estos ni˜

que es urgente poder detectar y caracterizar lo mejor posible estos nos incluso de tan sólo unos meses de edad. trastornos en ni˜

“ Puntos esenciales • Un ni˜ no puede presentar un trastorno grave de la función visual (llegando hasta la ceguera cortical) en ausencia de anomalías oculares o de trastornos de la agudeza visual. • Los trastornos neurovisuales de origen central pueden asociarse a trastornos conductuales, del aprendizaje, así como a trastornos de la interacción social. • En ocasiones, es difícil realizar el diagnóstico diferencial entre los trastornos neurovisuales y el TGD. • Los trastornos neurovisuales de origen central no constituyen un déficit irreversible; en la actualidad, es posible rehabilitar todos estos trastornos, incluidas las amputaciones del campo visual de origen central, estimulando al paciente en su campo ciego.

Visión y manifestaciones autistas En las personas sanas, las interacciones sociales se basan no sólo en el intercambio de informaciones verbales, sino también en las informaciones no verbales que se expresan esencialmente por la mirada, el lenguaje gestual y las expresiones faciales. En este sentido, la visión es una modalidad esencial para las interacciones sociales. Desde los primeros meses de vida, el sistema visual permite el desarrollo de herramientas indispensables para las interacciones con los demás [41] . Se trata, entre otras, de la aplicación de una comunicación puramente visual y, después, de la atención conjunta ocular que informa al bebé desde los 9 meses de vida [42] sobre la dirección de la mirada de su madre, de su padre o de la persona que tiene enfrente. Según Itier y Batty [43] , la atención conjunta es uno de los prerrequisitos para el desarrollo de la teoría del espíritu, es decir, de conocimientos que permiten producir inferencias causales sobre el comportamiento de los demás, que nos [44] . Por tanto, se puede plantear se constituiría hacia los 4-5 a˜ la pregunta de cuál es el impacto de un trastorno de la percepción visual sobre el desarrollo de las herramientas necesarias para las interacciones sociales. Varios trabajos respaldan la idea de una relación entre trastorno visual y autismo [45–48] . De modo muy similar, aunque no suele citarse en la literatura, nos con trastornos visuales también podrían presentar traslos ni˜ tornos de tipo autista [12, 49] . Estas manifestaciones psiquiátricas pueden estar en ocasiones tan avanzadas que pueden dar lugar al diagnóstico de TGD a pesar de la presencia evidente de una lesión cerebral y de sintomatología neurovisual. Esto hace que cada vez se plantee más la cuestión del diagnóstico diferencial entre las secuelas de ceguera cortical y TGD [3, 12, 49–51] , y es necesario informar a los médicos de la dificultad del diagnóstico diferencial entre estos dos estados. De forma paralela, el estudio exhaustivo y sisnos que temático de los trastornos de la interacción en los ni˜ presentan trastornos neurovisuales asociado a la descripción de las características visuales de los pacientes autistas debería ayudarnos a clarificar la relación entre estas dos entidades semiológicas [52, 53] .

 Principios terapéuticos, conclusiones y perspectivas En este artículo, se ha intentado mostrar que los trastornos neurovisuales pueden tener repercusiones negativas sobre distintos ámbitos del desarrollo. De forma general, y según lo que se observa en la práctica clínica, este tipo de trastorno puede dificultar las adquisiciones escolares, las habilidades motoras, pero también las no con sus compa˜ neros. Por tanto, los interacciones sociales del ni˜ datos expuestos suscitan la cuestión del diagnóstico diferencial, así como la posibilidad de que un trastorno neurovisual pueda amplificar otros síntomas o trastornos. En este contexto, el estudio del trastorno neurovisual debería, sin duda alguna, ser más sistemático para determinar su grado de implicación en el cuano y permitir así el tratamiento más adecuado y dro clínico del ni˜ más precoz posible para limitar las repercusiones escolares, sociales y emocionales [16] . En la actualidad, se puede restaurar el campo visual y la cognición visual tras una lesión cerebral [54] , por lo

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S. Chokron, Directrice de recherches ([email protected]). Laboratoire psychologie de la perception (LPP), Centre national de la recherche scientifique (CNRS), UMR 8158, Unité fonctionnelle vision et cognition, Fondation ophtalmologique Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Chokron S. Trastornos neurovisuales infantiles. EMC - Pediatría 2014;49(2):1-7 [Artículo E – 4-120-G-10].

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