Trattamento chirurgico delle eventrazioni diaframmatiche

Trattamento chirurgico delle eventrazioni diaframmatiche

 I – 40-245 Trattamento chirurgico delle eventrazioni diaframmatiche P. Ortega Deballon, O. Facy, N. Cheynel, P. Rat Un’eventrazione diaframmatica ...

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Trattamento chirurgico delle eventrazioni diaframmatiche P. Ortega Deballon, O. Facy, N. Cheynel, P. Rat Un’eventrazione diaframmatica è una sopraelevazione permanente di una parte o della totalità del diaframma senza soluzione di continuità. Le eventrazioni del neonato e del bambino, di origine congenita, si distinguono da quelle dell’adulto, il più delle volte conseguenti a una paralisi del nervo frenico. Il muscolo diaframmatico paralizzato non si contrae più e diviene una membrana flaccida responsabile di una respirazione paradossa. Nelle eventrazioni sinistre, lo stomaco può basculare sotto la cupola diaframmatica con il rischio di disturbi della svuotamento gastrico, di disfagia o di volvolo. Un’indicazione chirurgica deve essere posta solo quando un’eventrazione diaframmatica è sintomatica. Sono proposti due tipi di intervento: le gastropessi (che fissano lo stomaco nell’addome) e le suture o plicature diaframmatiche (che hanno lo scopo di tendere il diaframma). In linea generale, la frenoplicatura per via toracica è l’intervento più praticato. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Diaframma; Eventrazione; Paralisi diaframmatica; Gastropessi; Plicatura; Toracoscopia; Laparoscopia

Struttura dell’articolo ■

Introduzione

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Epidemiologia e fisiopatologia

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Diagnosi Diagnosi clinica Esami complementari

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Indicazione operatoria

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Tecnica chirurgica Tipi di intervento Vie d’accesso Intervento sul diaframma Intervento sullo stomaco: gastropessi

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Risultati

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 Introduzione Un’eventrazione diaframmatica è un sollevamento permanente di una parte o della totalità del diaframma senza soluzione di continuità. L’eventrazione deve essere distinta dalla rottura diaframmatica e dalle ernie (Fig. 1).

 Epidemiologia e fisiopatologia L’eventrazione diaframmatica è una patologia rara, il più delle volte asintomatica, la cui frequenza è compresa tra 0,2 e 1 per 1 000 adulti nelle grandi casistiche radiologiche. Essa è più frequente nell’uomo che nella donna e si localizza più spesso a sinistra (80%) [1, 2] . EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale Volume 18 > n◦ 3 > settembre 2012 http://dx.doi.org/10.1016/S1283-0798(12)62595-9

L’eventrazione diaframmatica del neonato, come quella del bambino, è di origine congenita. Essa è spesso associata a delle malformazioni respiratorie: aplasie bronchiali e polmonari [3] . L’eventrazione diaframmatica dell’adulto deriva da una paralisi del nervo frenico. Dopo un trauma del collo o del torace o un precedente di chirurgia toracica, l’origine traumatica è ipotizzata se esiste una precedente radiologia del torace normale. Delle paralisi diaframmatiche terapeutiche per sezione del nervo frenico sono state realizzate in passato nel trattamento della malattia tubercolare. Le paralisi mediche del nervo frenico sono ipotizzate quando esiste un’irritazione mediastinica o pleurica di origine tumorale o infiammatoria. Analogamente, delle patologie nervose periferiche (neuriti, mieliti) o centrali possono provocare una paralisi del nervo frenico. Dopo aver eliminato queste cause, nonché una patologia tumorale toracica o mediastinica, la paralisi è definita idiopatica [2, 4] . Il muscolo non contrattile si atrofizza, si distende e si riduce a una sottile membrana ricoperta da un rivestimento di peritoneo sulla faccia addominale e di pleura sulla faccia toracica. Sul piano cardiorespiratorio, i visceri addominali comprimono il mediastino e il polmone. Durante i movimenti respiratori, la cupola si comporta come una membrana flaccida, responsabile di una respirazione paradossa, di una dispnea e di una sindrome restrittiva. Le forme parziali di eventrazione sono meno frequenti. Dal lato destro, una parte della cupola epatica può modellarsi nell’eventrazione, assumento un aspetto di pseudotumore del fegato. L’eventrazione completa del lato destro è rara e poco sintomatica. Dal lato sinistro, la grande curvatura gastrica bascula sotto la cupola diaframmatica e lo stomaco si deforma a U invertita. Questa malposizione dello stomaco è responsabile di disturbi dello svuotamento gastrico. Il primo ramo della U invertita si riempie per svuotarsi secondariamente nel ramo discendente, inducendo

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Figura 1. L’eventrazione diaframmatica si definisce come un’ipoplasia muscolare parziale (A) o totale (B), con una copertura sierosa normale. Nell’ernia diaframmatica, si nota una mancanza completa di muscolo senza sierosa (C) o con un sacco composto da due sierose accollate (D).

un aspetto tipico a cascata in occasione del transito esofago-gastroduodenale. Il cardias risalito sotto il diaframma forma un angolo acuto con l’esofago e provoca una disfagia.

• un basculamento dello stomaco sotto il diaframma che provoca dei disturbi dello svuotamento gastrico con disfagia e sensazione di pienezza gastrica.

 Diagnosi

Esami complementari

Diagnosi clinica La maggior parte delle eventrazioni diaframmatiche è asintomatica e scoperta su una radiografia sistematica [1] . Le forme destre sono poco sintomatiche. Nelle grandi eventrazioni, può essere presente una sindrome restrittiva polmonare associata a dei disturbi del ritmo cardiaco. Le forme sinistre sono più frequentemente sintomatiche, con dei sintomi più frequentemente respiratori che digerenti [5] . La triade di Fatoux associa classicamente: • una destrocardia: spostamento del cuore verso destra per l’effetto di massa dei visceri addominali nel torace. Clinicamente, i battiti cardiaci sono avvertiti a destra dell’appendice xifoidea. Possono essere presenti dei disturbi del ritmo cardiaco; • un ripercussione respiratoria tipo sindrome restrittiva con dispnea nelle grandi eventrazioni. Nelle forme bilaterali, spesso dopo chirurgia cardiaca, il distress respiratorio può obbligare a mantenere una ventilazione artificiale;

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TC e risonanza magnetica mostrano l’eventrazione visualizzando il muscolo diaframmatico disteso ma senza soluzione di continuità, a differenza della rottura diaframmatica. Questi esami hanno un interesse anche per escludere una patologia organica toracica o mediastinica all’origine della paralisi del nervo frenico [2, 4] . Tradizionalmente, la radiografia del torace (Fig. 2) di fronte e di profilo permette di visualizzare la cupola diaframmatica innalzata al di sopra del quarto spazio intercostale e, a volte, fino alla clavicola. L’orletto diaframmatico è presente e completo. Le forme parziali sono di diagnosi difficile, ma possono essere confermate con uno pneumoperitoneo diagnostico: la cupola si sopraeleva e si disegna la sua deformazione, bordata da un orletto sul lato del torace (aspetto a «brioche»). La deformazione epatica rimane presente e visibile nell’addome. Nelle eventrazioni destre, la sindrome di Chilaïditi (interposizione del colon destro tra il fegato e il diaframma) può porre delle difficoltà diagnostiche. EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

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Figura 2. Radiografia del torace che mostra un’eventrazione diaframmatica sinistra. La cupola diaframmatica è innalzata.

Il transito esofago-gastro-duodenale evidenzia il basculamento dello stomaco e l’insufficiente svuotamento gastrico o, anche, un volvolo gastrico (Fig. 3), ma non conferma la diagnosi di eventrazione.

 Indicazione operatoria L’indicazione operatoria è posta solo in presenza delle ripercussioni viscerali dell’eventrazione. Nel bambino, l’indicazione è posta a causa della ripercussione sulla ventilazione e del rischio per lo sviluppo del polmone sottostante. Nell’adulto, l’indicazione operatoria è più rara; essa è posta con maggiore frequenza a causa di manifestazioni respiratorie, ma anche di disturbi dello svuotamento gastrico e, più raramente, al momento di incidenti acuti di volvolo gastrico [2, 4, 6, 7] .

 Tecnica chirurgica Tipi di intervento Esistono due tipi di intervento: • gli interventi sul diaframma, che cercano di ricostituire un’anatomia normale della cupola diaframmatica. Si tratta delle suture diaframmatiche, che possono essere associate a delle tecniche di plicatura o a delle frenoplastiche protesiche; • gli interventi sullo stomaco, che cercano di correggere l’ostacolo digestivo, migliorando lo svuotamento gastrico: ◦ riportando lo stomaco in posizione anatomica: si tratta delle gastropessi ◦ evitando la stasi liquida. La gastrogastrostomia, che anastomizza i due rami dello stomaco ribaltato, è abbandonata dalla maggior parte degli autori, in quanto non corregge la disfagia indotta dalla plicatura del cardias.

Vie d’accesso Gli interventi sul diaframma possono essere realizzati per via toracica o per via addominale. Al di fuori di un episodio di volvolo gastrico, la via toracica (toracotomia o toracoscopia) è chiaramente preferibile. Essa permette una buona esposizione del diaframma senza l’ostacolo dei visceri intraddominali. Permette l’esplorazione della regione toracica e mediastinica alla ricerca di una compressione frenica, la liberazione di eventuali aderenze pleuriche e il controllo della riespansione del lobo polmonare inferiore al termine dell’intervento. La toracotomia posterolaterale si realizza nel sesto o nel settimo spazio intercostale, in decubito laterale, con intubazione polmonare selettiva e braccia che pendono davanti al torace (il braccio fissato al quadro limita le possibilità di accesso alla parte inferiore del torace, in partiEMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

B Figura 3. Transito esofago-gastro-duodenale che evidenzia il basculamento dello stomaco sotto il diaframma disteso, con disturbo dello svuotamento gastrico (A, B).

colare sotto toracoscopia). Attualmente, gli accessi mini-invasivi rappresentano la prima scelta [2, 8] . In caso di eventrazione bilaterale che deve essere riparata, è preferibile l’accesso addominale. Una sonda nasogastrica permette di svuotare lo stomaco disteso prima dell’intervento. Per gli interventi di gastropessi, dato che non si realizza alcun gesto sul diaframma, l’accesso chirurgico si esegue per via addominale (laparotomia mediana sopraombelicale o, ai nostri giorni, con laparoscopia).

Intervento sul diaframma Escissione-sutura della cupola L’incisione del diaframma è radiale, per non ledere le fibre nervose freniche, anche se le loro capacità di recupero sono limitate. Questo intervento è difficile, in quanto il muscolo è atrofizzato e retratto in periferia. Esiste un rischio importante di rottura secondaria della sutura, anche se è realizzata una sutura a «cappotto». Questa tecnica non può essere raccomandata.

Frenoplicatura Frenoplicatura mediante toracotomia (Figg. 4A-D) La maggior parte degli autori raccomanda la realizzazione di una plicatura diaframmatica senza sezione per evitare un indebolimento [5, 9–12] . Il foglietto assottigliato del diaframma è afferrato

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Figura 4. Trattamento chirurgico con accesso toracico. A-D. Plicatura: una plica del diaframma è suturata alla sua base, quindi è ribaltata e fissata con una seconda sutura. E, F. Il diaframma è invaginato nell’addome. Un primo sopraggitto chiude i due margini dell’invaginazione, mentre il secondo sopraggitto tende il diaframma.

con due pinze, in modo da formare una plica frontale. Un primo piano di sutura, che prende i due piedi della plica, è realizzato con punti staccati a U in filo non riassorbibile. Questo piano permette di porre in tensione il diaframma. La plica della cupola è, allora, ripiegata e fissata sul suo margine libero con una nuova serie di

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punti a U. A volte, è preferibile realizzare due linee di plicatura formando una V: si parte, allora, dal centro del diaframma verso la periferia procedendo parallelamente ai rami del nervo frenico, evitando di prenderli nei punti di sutura. Un drenaggio toracico in aspirazione è posizionato al termine dell’intervento. EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

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C

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Figura 5. A. Vista laparoscopica intraoperatoria di un’eventrazione diaframmatica sinistra con volvolo gastrico. B-D. Riduzione del volvolo e gastropessi della grande curvatura alla parete addominale.

Frenoplicatura mediante toracoscopia (Figg. 4E, F) Questa è la via d’accesso più praticata attualmente. Un’ottica a 0◦ è introdotta attraverso un trocar di 10 mm applicato sulla linea ascellare anteriore a livello del quinto spazio intercostale e una pinza da presa è introdotta attraverso un trocar di 5 mm situato sulla linea ascellare posteriore a livello dello stesso spazio intercostale. Un terzo trocar di 5 mm, anteriore, permette di introdurre il porta-aghi. È, in genere, necessario avere un trocar supplementare più basso del precedente per permettere di mantenere la plicatura della cupola durante il tempo di sutura. Si utilizza la stessa tecnica di plicatura usata in toracotomia. È possibile realizzare un doppio sopraggitto di plicatura piuttosto che dei punti staccati. L’uso di suturatrici meccaniche è stato consigliato da alcuni autori [11] . Una mini-toracotomia può essere realizzata nel sesto o nel settimo spazio intercostale per aiutare l’esposizione, nel qual caso la sutura può avere luogo attraverso questa via [12] . La presa dei tessuti con l’ago deve essere prudente, per non ledere gli organi intraddominali (il fegato a destra e la milza e lo stomaco a sinistra). Un secondo sopraggitto è realizzato in superficie rispetto al primo, mantenuto teso attraverso il trocar di 5 mm anteriore. Questa tecnica ha il vantaggio di poter porre meglio in tensione il diaframma spingendo quest’ultimo nell’addome. Tuttavia, a differenza della plicatura, non permette di rinforzare il diaframma con un doppio spessore di parete. L’uso del robot Da Vinci è stato riferito in due lattanti (in uno dei casi la procedura è stata convertita in toracoscopia) [13] . EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Intervento sullo stomaco: gastropessi Lo scopo di questa operazione è di riposizionare lo stomaco nell’addome evitando il suo basculamento a U invertita sotto la cupola distesa. La gastropessi può associarsi a una frenoplicatura per via addominale.

Mediante laparoscopia Sono necessari un trocar ombelicale di 10 mm e due trocar di 5 mm nel fianco sinistro, associati a un trocar di 5 mm nel fianco destro (Fig. 5). Lo stomaco è attirato verso il basso dall’aiuto, mediante una pinza introdotta nel trocar di 5 mm più esterno a sinistra, riducendo, così, il basculamento gastrico sotto la cupola diaframmatica. La faccia anteriore dello stomaco è fissata alla parete addominale anterolaterale sinistra con punti staccati in filo non riassorbibile o con un sopraggitto.

Mediante laparotomia mediana sopraombelicale La faccia anteriore dello stomaco è fissata alla parete addominale anterolaterale sinistra con una serie di punti staccati in filo non riassorbibile o con un sopraggitto.

 Risultati Le gastropessi forniscono un miglioramento molto rapido dei sintomi digestivi. Si tratta di interventi semplici, rapidi, con una morbilità particolarmente bassa in laparoscopia e realizzabili nei

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soggetti anziani o debilitati, ma che non correggono la distensione del muscolo diaframmatico né i disturbi respiratori [7] . Gli interventi che rimettono in tensione il diaframma hanno il vantaggio di migliorare il disturbo respiratorio immediatamente nel postoperatorio con un miglioramento della capacità vitale e del volume espiratorio massimo-secondo, dei punteggi funzionali e della qualità di vita [9] . Questi risultati sembrano mantenuti a lungo termine [5, 10] . Sono stati segnalati alcuni casi di dolore cronico persistente legato all’accesso mediante toracotomia [5] . Complessivamente, si tratta di interventi sicuri, con una scarsa morbilità e dei postumi particolarmente semplici in caso di accesso toracoscopico [2, 4] .

 Riferimenti bibliografici [1] [2] [3] [4] [5]

“ Punti importanti

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• L’eventrazione diaframmatica è la sopraelevazione permanente di una parte o della totalità del diaframma, senza soluzione di continuità. • Nell’adulto, essa è la conseguenza di una paralisi diaframmatica. • Le manifestazioni cliniche sono essenzialmente respiratorie, ma possono essere anche digestive (in caso di basculamento dello stomaco). • L’indicazione operatoria è posta in funzione delle ripercussioni viscerali. • Il trattamento chirurgico mira a porre nuovamente in tensione il diaframma per mezzo di una plicatura con accesso toracico. • Gli accessi mini-invasivi sono attualmente da preferire. • In caso di manifestazioni digestive associate a un basculamento dello stomaco, la gastropessi ottiene buoni risultati.

[7] [8] [9]

[10] [11] [12] [13]

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P. Ortega Deballon, Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux ([email protected]). O. Facy, Chef de clinique, assistant des Hôpitaux. N. Cheynel, Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux. P. Rat, Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux, chef de service. Service de chirurgie digestive, thoracique et cancérologique, Centre hospitalier universitaire du Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21079 Dijon cedex, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Ortega Deballon P, Facy O, Cheynel N, Rat P. Trattamento chirurgico delle eventrazioni diaframmatiche. EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale 2012;18(3):1-6 [Articolo I – 40-245].

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