Tumeur triton ethmoido-nasale

Tumeur triton ethmoido-nasale

CAS CLINIQUE Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 2, 99-102 © Masson, Paris, 2005. Tumeur triton ethmoido-nasale S. Tringali (1), C. Philipp...

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CAS CLINIQUE

Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 2, 99-102 © Masson, Paris, 2005.

Tumeur triton ethmoido-nasale S. Tringali (1), C. Philippe (1), Y. Benchemam (1), J.-M. Dumollard (2), P. Seguin (1) (1) Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, (2) Service d’Anatomopathologie, CHU Bellevue, 42055 Saint-Étienne Cedex 02. Tirés à part : P. Seguin, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, CHU Bellevue, Boulevard Pasteur, 42055 Saint-Étienne Cedex 02. Tél. : 04 77 12 77 95. E-mail : [email protected]

Malignant triton tumor of the sinonasal tract S. Tringali, C. Philippe, Y. Benchemam, J.-M. Dumollard, P. Seguin

INTRODUCTION

Rev Stomatol Chir Maxillofac, 2005 ; 106, 2 : 99-102

Introduction: The combination of a malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous elements has been termed Malignant Triton Tumor (MTT). This tumor was first reported in 1932 and the prognosis was poor. Involvement of the sinonasal tract is rare with only 10 case reports. Case: We report the case of a 80-year-old woman who presented an obstruction of the right nasal fossa which developed over several years without anosmia. She consulted because of recurrent epistaxis. The CT-scan revealed a tumor occupying the right ethmoid the right maxillary sinus and the homolateral nasal fossa. Resection was achieved via an extended mediofacial route. The histological diagnosis was low-grade schwannosarcoma with a discretely extended rhabdomyosarcomatous component, i.e. MTT. No complementary treatment was given. Eight months later, the tumor relapsed with cerebral involvement. Despite new surgery with two teams, a neurosurgical and a radiotherapy team, the tumor relapsed at the ethmoidnasal level. After five years, the patient is alive with local progression without metastasis. Discussion: MTT of the sinonasal tract is a rare disease that clinicians should be aware of and that must be included in the differential diagnosis of malignant lesions involving the sinonasal tract. Most of the reported cases involving localizations other than the ethmoidonasal cavities, are associated with von Recklinhausen neurofibromatosis and occurr in young subjects (mean age 35 years). There have however been sporadic cases, mainly in older women or after radiotherapy. The prognosis is somewhat better for ethmoidonasal localizations.

Keywords: Malignant triton tumor, Olfactif nerve, Ethmoid. Tumeur triton ethmoido-nasale Introduction : La tumeur triton maligne (TTM) est un sous-type de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques qui présente une composante rhabdomyosarcomateuse. C’est une tumeur maligne rare, qui fut décrite pour la première fois en 1932, et dont le pronostic reste sombre. Les localisations ethmoïdo-nasales sont exceptionnelles avec seulement 10 cas rapportés dans la littérature. Observation: Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 80 ans qui présentait une obstruction de la fosse nasale droite évoluant depuis plusieurs années sans anosmie. La consultation a été motivée par des épistaxis récidivantes. La tumeur, au scanner, occupait l’ensemble de l’ethmoïde droit, du sinus maxillaire droit et de la fosse nasale homolatérale. L’exérèse a été effectuée par voie médio-faciale. Le diagnostic histologique a été schwannosarcome de bas grade avec un contingent rhabdo-myosarcomateux discrètement étendu, c’est-à-dire une TTM. Il n’y a pas eu de traitement complémentaire. Huit mois plus tard, la tumeur a récidivé avec une atteinte cérébrale. Malgré une reprise chirurgicale en double équipe avec les neurochirurgiens et une radiothérapie la tumeur a de nouveau récidivé au niveau ethmoïdo-nasale. Après 5 ans d’évolution, la patiente est toujours en poursuite évolutive locale sans métastase. Discussion: La TTM des cavités naso-sinusiennes est une maladie rare mais qui doit faire partie des diagnostics différentiels des tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes. La plupart des cas, en dehors des localisations ethmoïdo-nasales, sont associés à une neurofibromatose de von Recklinhausen et surviennent chez le sujet jeune (35 ans en moyenne). Mais il existe des cas sporadiques notamment chez les femmes plus âgées ou après radiothérapie. Le pronostic est un peu moins sombre pour les localisations ethmoïdo-nasales.

Mots-clés : Tumeur triton maligne, Nerf olfactif, Ethmoïde.

La tumeur triton maligne (TTM) est un sous-type de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques qui présente une composante hétérologue rhabdomyosarcomateuse [1, 2]. Il s’agit d’une tumeur rare avec seulement 90 cas décrits dans la littérature [3], dont 30 sont localisés au niveau cervico-facial. Elle fut rapportée pour la première fois en 1932 par Masson [4]. Le terme de tumeur triton maligne fut introduit par Woodruff [2] par analogie à l’expérience de Locatelli [4]. Il avait observé, après implantation d’un nerf sciatique sur une Salamandre Triton, la croissance d’un membre surnuméraire contenant du tissu nerveux et musculaire. C’est une tumeur très agressive. Elle peut survenir soit de novo, soit à partir d’un schwannome ou d’un neurofibrome connu voire dans le contexte d’une neurofibromatose de type I, soit après une radiothérapie [5]. Les topographies concernées sont très diverses mais la localisation aux cavités naso-sinusiennes est exceptionnelle avec seulement 10 cas rapportés dans la littérature [1, 4, 6, 7]. Globalement, la TTM a une croissance tumorale rapide avec l’apparition de métastases précoces, et le pronostic à long terme est mauvais [1]. Nous rapportons le cas d’une TTM développée aux dépens du nerf olfactif, chez une femme de 80 ans, d’évolution défavorable malgré une exérèse large et une radiothérapie.

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Madame PJ., âgée de 80 ans, a consulté en janvier 1999 pour l’apparition d’une épistaxis, récidivante depuis un mois. Elle présentait une obstruction de la fosse nasale droite évoluant depuis plusieurs années sans anosmie. Elle avait des antécédents de cancer du sein droit traité par chirurgie puis radiothérapie en 1992 et qui était considéré en guérison. Elle présentait également une arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire traitée par Kardegic®. Elle n’avait pas d’antécédent familial de maladie de Recklinghausen. L’examen clinique a montré une masse bourgeonnante occupant toute la fosse nasale droite (fig. 1). Il n’existait pas d’adénopathie. Le scanner des cavités naso-sinusiennes mettait en évidence une opacité complète du sinus maxillaire droit avec une ostéolyse de la paroi interne, de la fosse nasale droite, de tout l’ethmoïde droit et de la partie antérieure de l’ethmoïde gauche (fig. 2). Un traitement chirurgical a été réalisé par voie médio-faciale élargie au niveau vestibulaire supérieur (fig. 3). L’examen histo-pathologique a mis en évidence un schwannosarcome de bas grade avec un contingent rhabdomyosarcomateux discrètement étendu, c’est-à-dire une TTM (fig. 4). La protéine S100, l’actine lisse, la desmine et la vimentine étaient positives, alors que la myoglobine et la cytokératine étaient négatives. Les suites post-opératoires ont été simples. L’indication de radiothérapie complémentaire n’a pas été retenue. La patiente a présenté une récidive 8 mois plus tard au niveau de l’angle supéro-interne de l’orbite gauche, avec destruction de l’ethmoïde, atteinte de la dure-mère de la base du crâne et envahissement de la face inférieure du lobe frontal gauche (fig. 5). L’exérèse chirurgicale a été faite en collaboration avec une équipe neuro-chirugicale par voie bi-tragale. Le premier temps, maxillo-facial, a consisté en l’exérèse tumorale au niveau de la fosse nasale

Figure 1 : Rhinoscopie antérieure mettant en évidence la lésion de la fosse nasale droite, saignante au contact.

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droite, de l’ethmoïde droit, de la partie supéro-externe de l’orbite gauche et des sinus frontaux. Le deuxième temps, neurochirurgical, au travers d’un volet frontal passant par le toit de l’orbite a permis de réséquer l’envahissement du volet, de la méninge, et de la face inférieure du lobe frontal gauche. Une dérivation lombaire externe a été mise en place en fin d’intervention, la plastie méningée étant perméable. Il n’y a pas eu de rhinorrhée cérébro-spinale postopératoire et l’examen neurologique était normal hormis un état confusionnel les 48 premières heures. L’examen anatomo-pathologique a confirmé la récidive. Une radiothérapie externe a été entreprise à raison de 64 grays au niveau ethmoïdo-nasal étendu aux sinus frontaux et à la région orbitaire gauche. Par la suite la patiente a présenté une poursuite évolutive au niveau de la cavité éthmoïdonasale. Elle a bénéficié de trois exérèses chirurgicales par voie endo-nasale. Actuellement, après 5 ans d’évolution, elle est toujours en poursuite évolutive locale, mais elle ne présente pas de métastase.

DISCUSSION La TTM est une tumeur maligne rare qui affecte les nerfs périphériques [1-3]. En 1973, Woodruf [2] propose trois critères histologiques de diagnostic : — tumeur développée à partir de nerfs périphériques chez des patients atteints de maladie de Recklinghausen ; — prédominance de cellules ressemblant aux cellules de Schwann ; — présence d’un contingent rhabdomyosarcomateux issu de la tumeur des nerfs périphériques, et non pas d’une extension ou d’une métastase d’un rhabdomyosarcome extrinsèque.

Figure 2 : Scanner des cavités nasosinusiennes, coupe axiale montrant l’atteinte de toute la fosse nasale droite et du sinus maxillaire droit.

Vol. 106, no 2, 2005

Figure 3 : Vue per-opératoire de la voie médio-faciale : contingent intranarinaire

Figure 5 : Scanner, coupe frontale, mettant en évidence la récidive ethmoïdale.

Par la suite, Daimaru a élargi cette définition en y adjoignant les cas sporadiques [8]. Il ajoute que dans la plupart des cas, la présence de rhabdomyoblastes prédomine sur les cellules de Schwann. La TTM est associée à la neurofibromatose de Von Recklinghausen dans près de 70 % des cas [5, 6], et survient chez des hommes jeunes, dont la moyenne d’âge est de 35 ans. Les cas sporadiques surviennent chez des femmes plus âgées, et peuvent apparaître après une radiothérapie [5]. Les autres topographies sont très diverses et notamment au niveau céphalique : la région cervicale, la face, la thyroïde, la parotide, le maxillaire supérieur, la cavité buccale, la fosse infra-temporale, le conduit auditif interne et les cavités naso-sinusiennes [1, 4-7, 9, 10].

Tumeur triton ethmoido-nasale

Figure 4 : Examen anatomopathologique PS100, × 20.

Parmi les 10 cas de localisation éthmoïdo-nasale (Tableau I), aucune association avec une neurofibromatose de type I n’a été retrouvée. L’âge lors du diagnostic est également plus avancé avec une moyenne autour de 60 ans et des extrêmes allant de 38 à 81 ans. Le diagnostic histologique repose sur la mise en évidence d’une prolifération tumorale fasciculée de cellules fusiformes d’agencement parfois périodique ou palissadique ébauchant des enroulements péri-vasculaires et s’alternant avec des territoires lâches pseudo-myxoïdes. Les cellules tumorales possèdent un noyau effilé parfois ondulé et un cytoplasme pâle, mal défini. Il s’y associe par places des cellules d’aspect rhabdomyoblastique plus massives au noyau atypique et au cytoplasme éosinophile abondant et mieux démarqué [1, 2]. L’analyse immunohisto-chimique confirme et précise la nature de cette double composante cellulaire. En effet, la positivité des cellules tumorales fusiformes vis-à-vis de la protéine S100, marqueur exprimé par les cellules de Schwan, est indicative d’une origine des TTM au niveau des gaines nerveuses, alors que la présence d’une différenciation rhabdomyoblastique est objectivée par la positivité de la desmine, de la myoglobine, et de l’actine musculaire. En revanche, l’absence de positivité de la cytokératine exclut une composante épithéliale et surtout un synovialosarcome [1-3]. Certains auteurs rapportent des anomalies chromosomiques lors de l’étude cytogénétique de la TTM, et notamment la présence de trois chromosomes 22, de réarrangements de structure des chromosomes 2q, 7p, et 1 [3]. L’analyse cytogénétique n’a pas été réalisée sur les prélèvements de notre patiente. Le traitement de la TTM nécessite une chirurgie d’exérèse complète mais l’intérêt d’un traitement adjuvant (radiothérapie ou chimiothérapie) reste discuté [1, 3, 5, 7, 9]. Une radiothérapie adjuvante est cependant recommandée après la chirurgie par presque tous les auteurs compte tenu du risque de reliquats microscopiques [3, 6, 9]. Par contre, la

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Tableau I Tumeur Triton des cavités naso-sinusiennes : revue de la littérature. Auteur

Age

Sexe

Localisation

Symptome

Traitement

Devenir

Shajrawi [6] (1989)

75

H

Sinus maxillaire, ethmoïde et sphénoïde gauche

Epistaxis unilatéral

CH puis RT

Ré à 36 mois (CH) G (6 mois)

Bhatt [7] (1991)

66

F

Cavité nasale, ethmoïde et orbite gauche

Obstruction nasale et Epistaxis unilatéral

CH seule

En vie mais reliquat tumoral sur le scanner à 27 mois

Heffner [1] (1992)

64

H

Cavité nasale gauche

N.C.

CH incomplète

Décédé à 26 mois avec évolution locale et métastases pulmonaires

58

H

Cavité nasale

Obstruction nasale

CH puis RT

G (48 mois)

56

F

Cavité nasale gauche

Obstruction nasale

CH

Ré 11 ans (CH) puis 14 ans (CH) G (7 ans)

59

H

Cavité nasale droite

Epistaxis

CH puis RT

G (7 ans)

43

H

Cavité nasale droite

Obstruction nasale

N.C.

Ré 15 ans (CH) G (7 ans)

Nicolai [8] (2000)

81

F

Cavité nasale et ethmoïde droit

Obstruction nasale

CH

G (36 mois)

Kim [9] (2001)

38

F

Cavité nasale, sinus maxillaire et ethmoïdale droit

Obstruction nasale

CH puis RT

G (5 ans)

H = Homme ; F = Femme ; CH = Chirurgie ; RT = Radiothérapie ; Ré = Récidive (traitement de la récidive) ; G = pas d’évolution clinique et/ou radiologique (durée) ; N.C. = Non Communiqué.

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plupart des auteurs s’accordent sur la faible efficacité de la chimiothérapie [7, 9] et la réservent au cas présentant des métastases [9]. Ainsi, le plan thérapeutique doit être adapté à chaque cas, en tenant compte de l’âge, de l’état général du patient, de la localisation de la tumeur, de son caractère sporadique ou non, et de la présence de métastases [1, 4]. Le pronostic de la TTM serait de 12 % de survie à 5 ans toutes localisations confondues [7] et de 26 % pour les localisations cervico-faciales [3]. Ce pronostic semble moins sombre pour les localisations ethmoïdo-nasales (Tableau I) mais compte-tenu du faible nombre de cas rapportés la valeur pronostique est difficile à apprécier.

RÉFÉRENCES 1. Heffner DK, Gnepp DR. Sinonasal fibrosarcomas, malignant schwannomas, and “Triton” tumors. A clinicopathologic study of 67 cases. Cancer 1992;70:1089-101. 2. Woodruff JM, Chernik NL, Smith MC, Millett WB, Foote FW Jr. Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant “Triton” tumors). Cancer 1973;32:426-39.

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