Une tumeur cutanée inhabituelle

Une tumeur cutanée inhabituelle

Annales de pathologie (2017) 37, 218—220 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com CAS POUR DIAGNOSTIC Une tumeur cutanée inhabi...

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Annales de pathologie (2017) 37, 218—220

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur cutanée inhabituelle An unusual cutaneous tumor Sarra Ben Rejeb a,∗, Dorra Ben Ghachem a, Amen Dhaoui a, Wafa Bayoudh b, Asmahane Souissi c, Khadija Bellil a a

Service d’anatomie et cytologie pathologique, hôpital des Forces-de-Securité-Intérieure, rue Mohamed-Fadhel-Ben-Achour, La Marsa 2070, Tunisie b Service d’ORL, hôpital des Forces-de-Securité-Intérieure, rue Mohamed-Fadhel-Ben-Achour, La Marsa 2070, Tunisie c Service de médecine interne, hôpital des Forces-de-Securité-Intérieure, rue Mohamed-Fadhel-Ben-Achour, La Marsa 2070, Tunisie Accepté pour publication le 13 janvier 2017 Disponible sur Internet le 9 mars 2017

Observation Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans, sans antécédents notables qui consultait pour un nodule cutané temporal droit ferme, rougeâtre et non ulcéré, évoluant depuis 10 ans. L’exérèse cutanée ramenait un fragment de 20 × 18 mm, centré par un nodule de 10 mm de grand axe, blanc-grisâtre, à surface lisse, bien limité. À l’examen histopathologique, le nodule correspondait à une prolifération épithéliale dermique, d’allure symétrique, agencée en îlots et en massifs associés à de fines structures trabéculaires ou rubanées de contours irréguliers (Fig. 1). Ces formations étaient constituées en périphérie par une ou deux assises de cellules basaloïdes sans disposition palissadique périphérique de leur noyau, et au centre, par un dense contingent inflammatoire diffus fait de nombreux lymphocytes mêlés à des cellules clarifiées (Fig. 2). Les cellules tumorales étaient munies de noyaux monomorphes à chromatine fine, sans atypie et sans figures de mitose. Le stroma entourant les structures tumorales était abondant, fibreux et inflammatoire. À l’examen immunohistochimique, les cellules tumorales d’aspect basaloïde exprimaient la pancytokératine (Fig. 3), elles n’exprimaient pas la CK20. Les cellules inflammatoires occupant le centre des massifs tumoraux étaient de phénotype T CD3+ (Fig. 4) et B CD20+ avec de rares lymphocytes activés CD30+. Les cellules clarifiées exprimaient le CD68 (Fig. 5). L’évolution était favorable. Après un an de recul, le patient n’a pas présenté de récidive tumorale.



Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ben Rejeb).

http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2017.01.002 0242-6498/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.

Une tumeur cutanée inhabituelle

Figure 1. Massifs et îlots tumoraux bordés par une ou plusieurs assises de cellules basaloïdes et centrés par un dense infiltrat inflammatoire (HE × 200). Tumor nests and islands with peripheral palisading basaloid cells and central lymphocytic infiltrate (HE × 200).

Figure 2. Rangée de cellules basaloïdes entourant un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes et d’histiocytes (HE × 400). Layer of basaloid cells circumscribing lymphocytic and histiocytic infiltrate (HE × 400).

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Figure 4. Expression intense du CD3 par les cellules inflammatoires du centre des travées tumorales (CD3 × 200). Lymphoid cell infiltrate within the tumor lobules are positive for CCD3 (CD3 × 200).

Figure 5. Présence de cellules histiocytaires CD68 positives (CD68 × 400). Presence of histiocytes within the infiltrate showing positive stain for CD68 (CD68 × 400).

Quel est votre diagnostic ?

Figure 3. Les cellules basaloïdes périphériques expriment intensément AE1/AE3 (AE1/AE3 × 200). Positive stain of basaloid cells with AE1/AE3 (AE1/AE3 × 200).

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Diagnostic Lymphadénome cutané (trichoblastome adamantin).

Discussion Le lymphadénome cutané encore dénommé tumeur lymphoépithélio-histiocytaire ou trichoblastome adamantin (TA) est une tumeur bénigne rare ; depuis sa description initiale par Santa Cruz et Barr [1] en 1987 seulement une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Le TA atteint aussi bien les hommes que les femmes sans prédilection de sexe, survenant à un âge moyen de 47 ans et siège préférentiellement au niveau de la tête et du cou, exceptionnellement au niveau du membre inférieur [2,3]. Cliniquement, le TA se présente comme un nodule solitaire ferme, indolore, de 5 à 10 mm de diamètre, pouvant mimer un carcinome basocellulaire ou un nævus achromique [3]. Son évolution est particulièrement lente, en moyenne de 2 à 5 ans, pouvant s’étendre sur une vingtaine d’années. Histologiquement, la tumeur répond à une prolifération épithéliale dermique pouvant être connectée à l’épiderme, généralement bien limitée, organisée en îlots, en massifs ou en structures trabéculaires. Ces structures sont bordées en périphérie par une ou plusieurs assises de cellules basaloïdes ou aplaties à disposition nucléaire périphérique parfois palissadique sans artéfacts de rétraction [2—4]. Elles sont centrées par un infiltrat inflammatoire polymorphe fait essentiellement de lymphocytes (Lc). Ces Lc infiltrant la tumeur ou tumor infiltrating lymphocytes (TILs) sont en majorité de phénotype T CD3+, CD4+, CD7+, CD8+ et TIA1+. La plupart sont des LcT mémoires CD45RO+ associés à des LcT naïfs CD45RA+ et à des Lc régulateurs Foxp3+. Ces TILs peuvent également être de phénotype B CD20+ et sont associés à des histiocytes CD68+ et à des cellules de Langerhans CD1a+ [2,5]. Plusieurs auteurs ont décrit l’expression du CD30 par certaines cellules inflammatoires, interprétées comme étant des lymphocytes activés sternbergoïde-like [6] ou comme étant des cellules de Langerhans [7]. Cet infiltrat inflammatoire marqué, caractéristique du TA, jouerait un rôle dans le maintien de l’homéostasie tumorale [5], il résulterait d’une interaction épithéliomésenchymateuse anormale engendrant une réponse immunitaire exagérée (homing défectueux) [6]. Cette hypothèse est confortée par la présence de cellules de Langerhans au sein des îlots tumoraux qui sont impliquées dans la réponse immunitaire et dans l’interaction avec les lymphocytes [7]. L’histogenèse du TA est incertaine. Il a été récemment considéré comme une variante nodulaire du trichoblastome sur la constatation de structures infundibulaires rudimentaires ainsi que de structures rappelant la papille pilaire au sein des lobules tumoraux [7]. McNiff et al. ont étayé cette hypothèse en démontrant un profil immunohistochimique commun entre le lymphadénome cutané et le trichoblastome avec expression de CK20 par les cellules de Merkel intratumorales, qui n’a pas été retrouvé dans notre cas, et de Bcl-2 par les cellules tumorales [7].

S. Ben Rejeb et al. Le TA doit être distingué du carcinome basocellulaire adamantinoïde dont il diffère par l’absence d’artéfacts de rétraction périphérique, une activité mitotique peu marquée et un abondant infiltrat inflammatoire au centre des structures tumorales [3]. Il peut également poser un problème de diagnostic différentiel avec le carcinome cutané de type lymphoépithélial caractérisé par la présence de cellules épithélioïdes cohésives intriquées à un dense infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes T et B. Toutefois les cellules tumorales sont munies de noyaux atypiques vésiculeux et nucléolés. Le TA est considéré comme une tumeur bénigne dont l’exérèse suffit généralement au traitement [1—7]. Sa possible transformation maligne en un carcinome cutané de type lymphoépithélial a été soulevée dans un seul cas où la tumeur arborait un contingent bénin intimement mêlé à sa contrepartie maligne [8]. L’hypothèse de la transformation maligne de ce TA restait néanmoins discutable pour les auteurs, puisque l’éventualité d’une tumeur annexielle composite présentant différents contingents bénin et malin, comme dans les carcinomes basocellulaires renfermant des aspects trichoblastiques, pouvait être discutée.

Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références [1] Santa Cruz DJ, Barr RJ. Lymphoepithelial tumor of the skin. J Cutan Pathol 1987;14:35. [2] Santa Cruz DJ, Barr RJ, Headington JT. Cutaneous lymphadenoma. Am J Surg Pathol 1991;15:101—10. [3] Yu R, Salama S, Alowami S. Cutaneous lymphadenoma: a rare case and brief review of a diagnostic pitfall. Rare Tumors 2014;6:5358. [4] Kazakov DV, McKee PH, Michal M, Kacerovska D. Cutaneous adnexal tumors. People’s Republic of China: Wolters Kluwer Health Lippincott Williams & Wilkins; 2012. [5] Fujimura T, Itoigawa A, Haga T, Aiba S. Cutaneous lymphadenoma: a case report and immunohistochemical study. Case Rep Dermatol 2012;4:50—5. [6] Rodriguez-Diaz E, Roman C, Yuste M, Morán AG, Aramendi T. Cutaneous lymphadenoma. An adnexal neoplasm with intralobular activated lymphoid cells. Am J Dermatopathol 1998;20:74—8. [7] McNiff JM, Eisen RN, Glusac EJ. Immunohistochemical comparison of cutaneous lymphadenoma, trichoblastoma and basal cell carcinoma: support for classification of lymphadenoma as a variant of trichoblastoma. J Cutan Pathol 1999;26:119—24. [8] Kazakov DV, Banik M, Kacerovska D, Michal M. A cutaneous adnexal neoplasm with features of adamantinoid trichoblastoma (lymphadenoma) in the benign component and lymphoepithelial-like carcinoma in the malignant component: a possible case of malignant transformation of a rare trichoblastoma variant. Am J Dermatopathol 2011;33:729—32.