Xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal IgG kappa de significado incierto

Xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal IgG kappa de significado incierto

G Model MEDCLI-4160; No. of Pages 2 ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2017;xxx(xx):xxx–xxx www.elsevier.es/medicinaclinica Carta al Editor Xantogra...

574KB Sizes 118 Downloads 342 Views

G Model MEDCLI-4160; No. of Pages 2

ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2017;xxx(xx):xxx–xxx

www.elsevier.es/medicinaclinica

Carta al Editor Xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal IgG kappa de significado incierto Necrobiotic xanthoganuloma associated with monoclonal gammopathy of unknown significance Sr. Editor: El xantogranuloma es una enfermedad inflamatoria infrecuente, granulomatosa y multisistémica, del grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Aparece sobre todo en adultos sobre la sexta década. Se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas en forma de nódulos o placas induradas, amarillo-violáceas, afectando a cualquier región del organismo, principalmente alrededor de los ojos (masas, conjuntivitis, iritis, queratitis, ceguera), escote, tronco y extremidades. Estas lesiones son de crecimiento rápido, prurigi˜ nosas, y pueden acompanarse de telangiectasias, ulceración central y atrofia. La localización no cutánea más frecuente es la pulmonar, seguida de la cardiaca.

Se asocia a gammapatías monoclonales, un 80% de los casos con gammapatía monoclonal de significado incierto, sobre todo IgG kappa. Pueden desarrollarse o ir precedidas de distintas enfermedades malignas, principalmente mieloma múltiple y enfermedades linfoproliferativas. Histológicamente son granulomas con necrobiosis, depósitos de colesterol, folículos linfoides y células gigantes. Su evolución es crónica y progresiva, no existiendo hasta el momento un tratamiento eficaz que consiga eliminarla1,2 . ˜ remitida a consulPresentamos el caso de una mujer de 58 anos, tas de Medicina Interna por placas cutáneas asociadas a síndrome constitucional. Tenía antecedentes de atopia con pruebas de sensibilización positiva para ácaros y dislipidemia en tratamiento con estatinas. ˜ de evolución, induraPresentaba lesiones cutáneas de un ano das (algunas ulceradas), amarillentas, de crecimiento progresivo, muy pruriginosas, en la zona periorbitaria, el escote y ambas axilas, que se extendían por ambos costados hasta las mamas. Las lesiones periorbitarias le impedían la apertura completa de los párpados, provocando una disminución de la agudeza visual. Refería además anorexia, pérdida de peso y astenia (fig. 1).

Figura 1. Limitación para la apertura ocular por placas amarillentas, induradas, periorbitarias. Ulceración de placas periorbitarias. Placas amarillentas en la axila hasta la mama y en el escote. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2017.06.015 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2017 Elsevier Espana,

Cómo citar este artículo: Melguizo Moya I, et al. Xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal IgG kappa de significado incierto. Med Clin (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2017.06.015

G Model MEDCLI-4160; No. of Pages 2 2

ARTICLE IN PRESS Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2017;xxx(xx):xxx–xxx

Los hallazgos analíticos más relevantes fueron: paraproteína IgG kappa monoclonal, IgA 221 mg/dl (85-390), IgG 3.220 mg/dl (694-1.618), IgM 179 (52-230), kappa 679 mg/dl (170-370), lambda 103 mg/dl (90-210). En el hemograma destacaba anemia normocítica normocrómica, hemoglobina 8,8 g/dl (12,2-18,1), hematocrito 24,2% (37,7-53,7). La velocidad de sedimentación globular era de 81 mm. El test de Coombs directo fue positivo. El resto de los parámetros analíticos y pruebas complementarias fueron normales (radiografía de tórax, mapa óseo y TAC corporal incluyendo órbitas). Ante estos hallazgos, se realizó una biopsia de médula ósea, que mostró un 4% de células plasmáticas. Se realizó una biopsia cutánea que mostró fragmentos de piel con infiltrado xantogranulomatoso, áreas de necrosis de colágeno y reacción gigantocelular de tipo Touton, extendiéndose hasta la dermis profunda, afectando la grasa y el músculo subcutáneo. La morfología era compatible con xantogranuloma necrobiótico. Basándonos en los hallazgos clínicos, analíticos y anatomopatológicos, nuestro diagnóstico definitivo fue xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal de significado incierto IgG kappa. El diagnóstico diferencial debe basarse en excluir enfermedades xantomatosas y necrobióticas, como dermatosis paraneoplásicas y otras dermatosis primarias o secundarias (dermatomiositis, necrobiosis lipoidea, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, sarcoidosis, amiloidosis, tuberculosis cutánea, mastocitoma, granuloma anular subcutáneo, xantelasma, xantoma plano normolipémico, linfoma cutáneo, etc.)3 . Se inició tratamiento con corticoides (prednisona 1 mg/kg/día) durante 6 meses sin mejoría, teniendo que suspenderlos por efectos secundarios. Se inició tratamiento con ciclos mensuales de ciclofosfamida, que se suspendió por mala tolerancia. Finalmente, se inició tratamiento con dosis progresivas de clorambucilo de 2 a 4 mg/día durante 4 meses. Se propuso cirugía plástica para tratar aquellas lesiones periorbitarias que seguían limitando la apertura ocular. Tras la cirugía, se suspendió el clorambucilo, teniendo que reanudarlo por recidiva de las placas cutáneas, a dosis de manteni˜ miento de 2 mg/día durante 6 anos, consiguiendo un buen control

de las lesiones sin lograr la completa resolución de las mismas. Se suspendió de nuevo por mielosupresión. Dada la tendencia a la progresión al suspender clorambucilo, iniciamos tratamiento con bolos de dexametasona a dosis de 32 mg/día durante 3 días, 16 mg el cuarto día, 8 mg el quinto día y 6 mg el sexto y séptimo día. La evolución tras el tratamiento médico y quirúrgico fue favorable. Según la evidencia disponible, la primera línea de tratamiento son los alquilantes (clorambucilo o melfalán) con o sin glucocorticoides. Si existe intolerancia, la segunda línea consistiría en pulsos de dexametasona o inmunoglobulina intravenosa. Otros tratamientos utilizados son: ciclofosfamida, talidomida, trasplante autógeno de células madre, lenalidomida, interferón alfa 2a o 2b, plasmaféresis, dapsona, psoralenos, rayos ultravioleta A o mostaza nitrogenada tópica4,5 . Bibliografía 1. Jaén-Águila F, Vargas-Hitos JA, Jiménez-Alonso J. Necrobiotic xanthogranuloma. Q J Med. 2014;107:859. 2. Wood AJ, Wagner MV, Abbott JJ, Gibson LE. Necrobiotic xanthogranuloma: A review of 17 cases with emphasis on clinical and pathologic correlation. Arch Dermatol. 2009;145:279–84. ˜ E, López-Prats MJ, Chirivella-Casanova M, Avino ˜ J, Díaz3. Sanz-Marco E, Espana Llopis M. Xantogranuloma necrobiótico. Diagnóstico diferencial, tratamiento e implicaciones sistémicas. A propósito de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014;89:186–9. 4. Torabian SZ, Fazel N, Knuttel R. Necrobiotic xanthogranuloma treated with chlorambucil. Dermatol Online J. 2006;12:11. 5. Szalat R, Arnulf B, Karlin L, Rybojad M, Asli B, Malphettes M, et al. Pathogenesis and treatment of xanthomatosis associated with monoclonal gammapathy. Blood. 2011;118:3777–84.

Isabel Melguizo Moya ∗ , M. Asunción Navarro Puerto y Antonio Grilo Reina Unidad de Gestión Clínica de Medicina Interna, Hospital na Universitario de Valme, Sevilla, Espa˜ ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (I. Melguizo Moya).

Cómo citar este artículo: Melguizo Moya I, et al. Xantogranuloma necrobiótico asociado a gammapatía monoclonal IgG kappa de significado incierto. Med Clin (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2017.06.015